Кардиомиопатии

Август 8, 2022

Главная
Медицина
Кардиомиопатии

Содержание

2. Кардиомиопатии Кардиомиопатии - патология миокарда, при которой наблюдаются структурные и функциональные нарушения, которые не обусловлены коронарной
4. Классификации кардиомиопатий
5. Дилатационная КМП Аритмогенная КМП правого желудочка Кардиомиопатии Гипертрофическая КМП Неклассифицируемые КМП Рестриктивная КМП Семейные/генетические формы Несемейные/негенетические
6. Диагноз: ME(H) OH GAD E G-MYH7[p.Arg403Glu] SA-I Формулировка диагноза в соответствии с MOGE(S) М – «ранняя»(Е)
7. Некоронарогенные заболевания миокарда Палеев Н.Р., Палеев Ф.Н., 2008 Российский кардиологический журнал, 2009, 77(3): 5-9
8. Классификация кардиомиопатий Благова О.В., Недоступ А.В., 2017 Российский кардиологический журнал 2017, 2 (142): 7–21
9. Структурно-функциональные типы КМП (фенотипы)
10. Проявления заболеваний сердца Сердечная недостаточность Нарушения ритма и проводимости сердца Головокружение и обмороки Болевой синдром Тромбоэмболический
11. Методы диагностики заболеваний сердца ЭКГ - в покое - суточное или 48-часовое мониторирование ЭКГ - ЭФИ
12. КМП в Европейском реестре, 2016 European Cardiomyopathy Pilot Registry. Eur Heart J 2016;37:164–173
13. Гипетрофическая КМП
14. Гипертрофическая КМП Критерии ГКМП утолщение стенки желудочка или увеличение массы миокарда отсутствие факторов, способствующих их развитию
15. Этиологическая классификация ГКМП Евр.общ.кардиологов, 2007 Eur Heart J. 2008 Jan;29:273 ?
16. Гипертрофическая КМП генетически обусловленное заболевание мышцы сердца массивная, более 15 мм, гипертрофия миокарда левого и/или в
17. Гипертрофическая КМП Распространенность ГКМП у взрослых 1 : 625 – 1 : 344 Среди разных рас
18. Гипертрофическая КМП: морфология А – нормальный миокард В – асимметрическая гипертрофия С – концентрическая гипертрофия D
19. Гемодинамические варианты ГКМП
20. Клинические проявления ГКМП малоспецифичны болевой синдром головокружение обмороки ВСС одышка
21. Электрокардиограмма при гипертрофической КМП ЭКГ признаки гипертрофической КМП Специфичных признаков нет Признаки гипертрофии ЛЖ Глубокие отрицательные
22. Abnormal Q waves in patient with hypertrophic cardiomyopathy BMJ. 2002 May 25; 324(7348): 1264–1267 ЭКГ при
23. ЭКГ при верхушечной КМП
24. Ультразвуковые признаки ГКМП Увеличение толщины стенки ЛЖ более 1,5 см в любой области Диастолическая дисфункция Митральная
25. Обструктивная форма ГКМП Головокружение, обмороки Систолический шум в четвертом межреберье слева от грудины - не проводится
26. Варианты течения гипертрофической КМП
27. Медикаментозное лечение ГКМП Бета-адреноблокаторы - пропранолол - атенолол невазодилатирующие - метопролол без внутренней симпатомиметической активности -
28. Обструкция выводного тракта ЛЖ Избегать дегидратации и приема большого количества алкоголя Нормализация массы тела Противопоказаны периферических
29. Лечение аритмий при ГКМП Желудочковые аритмии: - амиодарон - соталол Фибрилляция предсердий: - купирование – кардиоверсия,
30. Факторы риска ВСС при ГКМП молодой возраст неустойчивая ЖТ толщина миокарда 30 мм и более отягощенный
31. Показания к имплантации кардиовертера- дефибриллятора
32. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
33. ЭКГ, демонстрирующая спонтанную полиморфную тахикардию, купированную разрядом имплантированного кардиовертера-дефибриллятора в 36 Дж Int J Mol Sci.
34. Показания к инвазивному лечению ГКМП – систолический градиент давления в левом желудочке более 50 мм рт.
35. Септальная миэктомия (схема) Ann Cardiothorac Surg. 2017 Jul; 6(4): 410–415
36. Алкогольная септальная аблация + миоэктомия Heart. 2006 Dec; 92(12): 1773–1778.
37. Дилатационная кардиомиопатия
38. Дилатационная КМП характеризуется дилатацией левого желудочка систолической дисфункцией миокарда левого желудочка при отсутствии - гемодинамической перегрузки
39. Этиология дилатационной КМП
40. Russ J Cardiol 2017, 2 (142): 39–49 Нозологическая структура синдрома ДКМП Благова О.В. и др., 2017
41. Клинические проявления ДКМП Прогрессирующая сердечная недостаточность Аритмический синдром Тромбоэмболические осложнения Болевой синдром Относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов
42. Ультразвуковые признаки ДКМП Снижение ФВ ЛЖ менее 45% Увеличение КДР ЛЖ более 6 см Выраженная дилатация
43. Критерии исключения диагноза идиопатической ДКМП Системная артериальная гипертензия (АД ˃160/100 мм рт. ст.) Атеросклеротическое поражение коронарных
44. Лечение дилатационной КМП Лечение хронической сердечной недостаточности в соответствии с Национальные рекомендации Антиаритмическая терапия в лечении
45. Хирургическое лечение ДКМП Трансплантация сердца Имплантация аппарата вспомогательного кровообращения («искусственный ЛЖ») Кардиомиопластика Сердечная ресинхронизирующая терапия
46. Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом пассивно-ограничивающие сердечные устройства - препятствуют расширению ЛЖ - предотвращают прогрессирование
47. Имплантация устройств механической поддержки кровообращения для длительного применения Двухэтапная трансплантация сердца («мост» к трансплантации) Альтернатива трансплантации
48. Устройства механической поддержки кровообращения для длительного применения
49. Трансплантация сердца 3 декабря 1967 г. Christiaan Barnard впервые 1983 – 2015 гг. 90 тысяч трансплантаций
50. Новые направления в лечении ХСН Клеточная терапия использование аутологичных костномозговых клеток для регенерации миокарда Эфеективность и
51. Рестриктивная КМП
52. Рестриктивная КМП Редкая форма поражения эндокарда и/или миокарда, характеризующаяся нарушением диастолического наполнения одного или обоих желудочков
53. Оценка диастолической функции ЛЖ допплеровское исследование трансмитрального кровотока в диастолу Динамика трансмитрального спектра по мере прогрессирования
54. Причины рестриктивной КМП Генетически обусловленные заболевания - мутации белков саркомеров, легких цепей миозина - семейный амилоидоз
55. Клинические проявления рестриктивной КМП Хроническая сердечная недостаточность с преобладанием симптомов правожелудочковой недостаточности без признаков кардиомегалии Аритмии
56. Диагностика рестриктивной КМП ЭКГ – специфических изменений нет ЭхоКГ диастолическая дисфункция по рестриктивному типу - увеличение
57. Принципы лечения рестриктивной КМП Этиопатогенетическое лечение – при некоторых вариантах (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, гиперэозинофилия) Лечение хронической
58. Аритмогенная КМП правого желудочка
59. Аритмогенная дисплазия правого желудочка Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy генетически обусловленное заболевание миокарда прогрессирующее замещение миокарда правого
60. Аритмогенная дисплазия правого желудочка Этиология - генетическая мутация белков десмосом Аутосомно-доминантный тип наследования (аутосомно-рециссивный при болезни
61. Генетический дефект белков десмосом Обособление клеток друг от друга Аутоиммунное воспаление и выделение факторов роста жировой
62. Интрамуральный участок липоматоза правого желудочка - атрофия кардиомиоцитов - фиброз, - жировая инфильтрация Окраска гематоксилин-эозином х200
63. Стадии аритмогенной КМП правого желудочка
64. ЭКГ при АДПЖ Отрицательный зубец Т в отв. V1 – V3 (V6) Эпсилон-волна в отв. V1
65. Неустойчивая желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса
66. Диагностика АДПЖ Генетический анализ (причина болезни) ЭКГ ЭхоКГ - дилатация правого желудочка - снижение ФВ правого
67. Лечение АДПЖ Антиаритмическая терапия: - бета-адреноблокаторы - соталол - амиодарон или их комбинации - радиочастотная аблация
68. Неклассифицируемые КМП
69. Некомпактная КМП заболевание, характеризующееся чрезмерной трабекулярностью ЛЖ с образованием глубоких межтрабекулярных пространств, выстланных изнутри эндокардом и
70. Диагностические критерии некомпактной КМП Двухслойная структура миокарда: - тонкий компактный наружный слой - утолщенный некомпактный внутренний
71. ЭхоКГ, цветовой допплер. А - Кровоток из полости желудочка в глубокие промежутки между трабекулами во время
72. Некомпактная КМП Гистологический препарат из вершины левого желудочка пациента с некомпактной КМП. Тонкий уплотненный нормальный внешний
73. Yonsei Med J. 2018 Jan 1; 59(1): 63–71. МРТ. Затекание крови между трабекулами МРТ. Некомпактный слой
74. Клинические проявления некомпактной КМП Сердечная недостаточность Тромбоэмболический синдром Нарушения ритма и проводимости ВСС
75. Лечение некомпактной КМП бессимптомное течение - наблюдение Лечение сердечной недостаточности в соответствии с Национальными рекомендациями (2018)
76. Стресс-индуцированная КМП синдром, характеризующийся - острой - стресс-индуцированной - обратимой дисфункцией средних и апикальных сегментов ЛЖ
77. Стресс-индуцированная КМП Клинические проявления напоминают ОКС: - загрудинная боль, одышка (1-2% пациентов с острым ИМ) Инфарктоподобные
78. Критерии стресс-индуцированной КМП Преходящий гипокинез или акинез средних сегментов ЛЖ. нарушение сократимости стенки ЛЖ не должно
79. Лечение стресс-индуцированной КМП Лечение систолической сердечной недостаточности до восстановления сократительной функции ЛЖ Прогноз благоприятный: восстановление функции
80. Миокардит
81. Миокардит воспалительное поражение миокарда, вызванное инфекционными, токсическими или аллергическими воздействиями Воспалительная КМП миокардит, приводящий к дисфункции
82. Морфологические признаки миокардита Клеточная инфильтрация Отек интерстициальной ткани Дистрофия кардиомиоцитов Фиброз
83. Классификация миокардита: этиологическая характеристика инфекционный миокардит вирусный (23-68%) бактериальный (дифтерия, скарлатина, хламидии и др.) спирохетозный (сифилис,
84. Этиология вирусного миокардита Энтеровирусы (вирус полиомиелита, Коксаки А и В, ECHO, вирус гепатита А) Аденовирусы Герпесвирусы
85. Классификация миокардита Этиологическая характеристика Патогенетические вариант Патогенетические фазы Распространенность Клинические варианты Варианты течения
86. Клинические варианты миокардита Декомпенсационный Псевдоклапанный Аритмический Тромбоэмболический Смешанный Малосимптомный Псевдокоронарный
87. Степень тяжести миокардита Легкое течение - нормальные размеры сердца - отсутствует сердечная недостаточность Среднетяжелое течение -
88. варианты течения миокардита Острый миокардит легкого течения Острый миокардит тяжелого течения Миокардит рецидивирующий Хронический миокардит
89. Патогенез миокардита - вирусная инвазия - повреждение кардиомиоцитов стимуляция иммунной системы - элиминация вируса - уничтожение
90. Клинические проявления миокардита Признаки поражения сердца Сердечная недостаточность, Аритмии и нарушения проводимости сердца Болевой синдром Воспалительный
91. Диагностика миокардита Выявление дисфункции сердца: - ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ - ЭхоКГ - рентгенологическое исследование органов
92. Диагностики миокардита (2) Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде - эндомиокардиальная биопсия - сцинтиграфия миокарда -
93. ЭКГ при миокардите Нарушение реполяризации: - инверсия или уплощение зубца Т (50-70%) - элевация или депрессия
95. ЭхоКГ при миокардите Дилатация камер сердца (25-40%) Снижение глобальной сократимости ЛЖ (69%) Диастолическая дисфункция ЛЖ (35-50%)
96. Верификация воспаления в миокарде Сцинтиграфия миокарда - РФП, тропные к воспалению цитрат галлия-67 аутолейкоциты, меченные технецием-99
97. Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия миокарда с 99mТс- Технетрилом
98. Показания к эндомиокардиальной биопсии (класс рекомендаций 1) Сердечная недостаточность (СН) продолжительностью менее 2 недель с нормальным
99. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия Признаки воспаления Тип клеточного инфильтрата Стадия миокардита Этиология миокардита Острый некротизирующий эозинофильный миокардит:
100. Диагностические критерии миокардита Предшествующая инфекция, доказанная клиническими и лабораторными данными, или другое основное заболевание Признаки поражения
101. Признаки поражения миокарда Большие признаки: патологические изменения на ЭКГ повышение в крови кардиоспецифических ферментов увеличение размеров
102. Лечение миокардита Госпитализация Ограничение физической нагрузки Прекращение курения и употребления алкоголя Диета – ограничение поваренной соли
103. Лечение миокардита Всем пациентам! - ингибиторы АПФ замедляют ремоделирование сердца - бета-блокаторы снижают уровень провоспалительных цитокинов
104. Патогенетическая терапия при миокардите Иммуносупрессивная терапия - Глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг) - Цитостатики (азатиоприн, циклоспорин) -
105. Показания к иммуносупрессивной терапии Гигантоклеточный миокардит Аутоиммунный миокардит Аллергический миокардит Острый некротизирующий эозинофильный миокардит Миокардит при
106. Этиотропная терапия миокардита Выбор антибактериального и противовирусного препарата определяется видом возбудителя Противовирусные препараты - эффективны в
108. Скачать презентацию

Слайд 2

Кардиомиопатии
Кардиомиопатии - патология миокарда, при которой наблюдаются структурные и функциональные нарушения, которые

не обусловлены
коронарной болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками или врожденными заболеваниями сердца

Евр.общ.кардиологов, 2007 Eur Heart J. 2008 Jan;29:270-276

Слайд 3

Слайд 4

Классификации кардиомиопатий

Слайд 5

Дилатационная КМП
Аритмогенная КМП правого желудочка
Кардиомиопатии
Гипертрофическая КМП
Неклассифицируемые КМП
Рестриктивная КМП
Семейные/генетические формы
Несемейные/негенетические формы
Генный

дефект не известен

Генный дефект известен

Ассоциированные с определенным заболеванием

Идиопатические

Евр.общ.кардиологов, 2007

Слайд 6

Диагноз: ME(H) OH GAD E G-MYH7[p.Arg403Glu] SA-I
Формулировка диагноза в соответствии с

MOGE(S)

М – «ранняя»(Е) гипертрофическая (Н) кардиомиопатия (диастолическая дисфункция и изменения на ЭКГ при нормальной
толщине стенки ЛЖ)
О – орган поражения – сердце (Н)
G – семейный тип с аутосомно-доминантным наследованием (AD)
Е – этиология генетическая (G), обусловленная мутацией гена p.Arg403Glu тяжелых миозиновых цепей (MYH7)
S – стадия сердечной недостаточности АCC/AHA A (пациенты высокого риска развития СН без структурных нарушений сердца), NYHA I ФК

GLOBAL HEART, VOL. 8, NO. 4, 2013 December 2013: 355-382

Слайд 7

Некоронарогенные заболевания миокарда Палеев Н.Р., Палеев Ф.Н., 2008
Российский кардиологический журнал, 2009, 77(3):

5-9

Слайд 8

Классификация кардиомиопатий Благова О.В., Недоступ А.В., 2017
Российский кардиологический журнал 2017, 2 (142):

7–21

Слайд 9

Структурно-функциональные типы КМП (фенотипы)

Слайд 10

Проявления заболеваний сердца
Сердечная недостаточность
Нарушения ритма и проводимости сердца
Головокружение и обмороки
Болевой синдром
Тромбоэмболический

синдром

Слайд 11

Методы диагностики заболеваний сердца
ЭКГ - в покое - суточное или 48-часовое

мониторирование ЭКГ - ЭФИ
ЭхоКГ
МРТ – ˃ разрешающая способность, более точная информация о структурных изменениях сердца
КТ – противоречивые результаты ЭхоКГ и МРТ или МРТ противопоказана
Однофотонная эмиссионная КТ, позитронно-эмиссионная томография
Ангиография коронарных артерий – дифференциальный диагноз с коронарной болезнью сердца
Эндомиокардиальная биопсия
Молекулярно-генетические исследования
Нагрузочные тесты

Слайд 12

КМП в Европейском реестре, 2016
European Cardiomyopathy Pilot Registry. Eur Heart J

2016;37:164–173

Слайд 13

Гипетрофическая КМП

Слайд 14

Гипертрофическая КМП
Критерии ГКМП
утолщение стенки желудочка или увеличение массы миокарда
отсутствие факторов, способствующих

их развитию (гипертензия, пороки клапанов)

Евр.общ.кардиологов, 2007 Eur Heart J. 2008 Jan;29:270-2766

Слайд 15

Этиологическая классификация ГКМП Евр.общ.кардиологов, 2007 Eur Heart J. 2008 Jan;29:273
?

Слайд 16

Гипертрофическая КМП
генетически обусловленное заболевание мышцы сердца
массивная, более 15 мм,

гипертрофия миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка
чаще асимметрического характера за счет утолщения МЖП
частое развитие обструкции выходного тракта ЛЖ
отсутствие причины для гипертрофии миокарда
гистологически феномен «disarray»

Слайд 17

Гипертрофическая КМП
Распространенность ГКМП у взрослых 1 : 625 – 1 :

344
Среди разных рас частота ГКМП одинакова
Семейные формы более 50%
Заболевание может манифестировать в любом возрасте человека, от младенчества до глубокой старости

Слайд 18

Гипертрофическая КМП: морфология
А – нормальный миокард
В – асимметрическая гипертрофия
С – концентрическая

гипертрофия
D – нормальный миокард
E – беспорядочное расположение кардиомиоцитов
F – фиброз при ГКМП

Слайд 19

Гемодинамические варианты ГКМП

Слайд 20

Клинические проявления ГКМП малоспецифичны
болевой синдром
головокружение обмороки
ВСС
одышка

Слайд 21

Электрокардиограмма при гипертрофической КМП
ЭКГ признаки гипертрофической КМП
Специфичных признаков нет
Признаки гипертрофии

ЛЖ
Глубокие отрицательные зубцы Т во многих отведениях характерны для верхушечной ГКМП
Глубокие узкие Q в отведениях V2 – V5 (гипертрофия МЖП) нет четкого соответствия локализации зубцов и зон гипокинезии по данным ЭхоКГ
Пароксизмальные наджелудочковые аритмии (1/3 пациентов)
Асимптомная неустойчивая желудочковая тахикардия (25% взрослых больных)

Слайд 22

Abnormal Q waves in patient with hypertrophic cardiomyopathy
BMJ. 2002 May 25;

324(7348): 1264–1267

ЭКГ при гипертрофической КМП

Слайд 23

ЭКГ при верхушечной КМП

Слайд 24

Ультразвуковые признаки ГКМП
Увеличение толщины стенки ЛЖ более 1,5 см в любой

области
Диастолическая дисфункция
Митральная регургитация
Увеличение ЛП
Систолический градиент давления в полости ЛЖ
Аномалии папиллярных мышц (гипертрофия, дислокация) и/или створок митрального клапана (удлинение, разрастание)
Переднесистолическое движение створок митрального клапана
ФВ ЛЖ нормальная или повышена
УО нормальный или уменьшен Полость ЛЖ не расширена

Слайд 25

Обструктивная форма ГКМП
Головокружение, обмороки
Систолический шум в четвертом межреберье слева от грудины -

не проводится на сосуды шеи, - усиливается в вертикальном положении и при пробе Вальсальвы
Систолическое движение передней створки митрального клапана (в сторону МЖП)
Среднесистолическое прикрытие створок аортального клапана
Формирование внутрижелудочкового градиента давления

Слайд 26

Варианты течения гипертрофической КМП

Слайд 27

Медикаментозное лечение ГКМП
Бета-адреноблокаторы
- пропранолол - атенолол невазодилатирующие - метопролол без

внутренней симпатомиметической активности - бисопролол
Недигидропиридиновые антагонисты кальция - верапамил - дилтиазем
Начинать с малых доз, титровать дозу до достижения ЧСС 55-65 в минуту

Слайд 28

Обструкция выводного тракта ЛЖ
Избегать дегидратации и приема большого количества алкоголя
Нормализация массы

тела
Противопоказаны периферических вазодилататоры и дигоксин применение дигоксина возможно только при фибрилляции предсердий
Быстрое восстановление синусового ритма или контроль ЧСС при фибрилляции предсердий

Слайд 29

Лечение аритмий при ГКМП
Желудочковые аритмии: - амиодарон - соталол
Фибрилляция предсердий:

- купирование – кардиоверсия, медикаментозная (амиодарон) или электрическая - контроль ритма: амиодарон катетерная аблация по показаниям
- контроль ЧСС: бета-адреноблокаторы верапамил или дилтиазем дигоксин
- профилактика тромбоэмболических осложнений

Слайд 30

Факторы риска ВСС при ГКМП
молодой возраст
неустойчивая ЖТ
толщина миокарда 30 мм

и более
отягощенный семейный анамнез
синкопальные состояния неясного генеза
обструкция выводного тракта ЛЖ
аномальный ответ АД на нагрузку
Профилактика ВСС при ГКМП
Отказ от участия в спортивных соревнованиях и от интенсивных физических нагрузок
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Слайд 31

Показания к имплантации кардиовертера- дефибриллятора

Слайд 32

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

Слайд 33

ЭКГ, демонстрирующая спонтанную полиморфную тахикардию,
купированную разрядом имплантированного кардиовертера-дефибриллятора в 36

Дж

Int J Mol Sci. 2014 Oct; 15(10): 18693–18705.

Слайд 34

Показания к инвазивному лечению ГКМП
– систолический градиент давления в левом желудочке

более 50 мм рт. ст.
– рефрактерность к медикаментозному лечению при выраженной клинической симптоматике
– конечная стадия ГКМП
Виды инвазивного лечения
алкогольная септальная аблация
хирургическое лечение – миотомия /миоэктомия, при необходимости в сочетании с пластикой митрального клапана
двухкамерная ЭКС

Слайд 35

Септальная миэктомия (схема)
Ann Cardiothorac Surg. 2017 Jul; 6(4): 410–415

Слайд 36

Алкогольная септальная аблация + миоэктомия
Heart. 2006 Dec; 92(12): 1773–1778.

Слайд 37

Дилатационная кардиомиопатия

Слайд 38

Дилатационная КМП
характеризуется
дилатацией левого желудочка
систолической дисфункцией миокарда левого желудочка
при отсутствии - гемодинамической перегрузки

(гипертензия, клапанные пороки, врожденные аномалии сердца) - коронарной болезни сердца
Дилатация и дисфункция правого желудочка возможны, но не обязательны для диагноза ДКМП

Евр.общ.кардиологов, 2007 Eur Heart J. 2008;29:270-276

Слайд 39

Этиология дилатационной КМП

Слайд 40

Russ J Cardiol 2017, 2 (142): 39–49
Нозологическая структура синдрома ДКМП
Благова О.В.

и др., 2017

Слайд 41

Клинические проявления ДКМП
Прогрессирующая сердечная недостаточность
Аритмический синдром
Тромбоэмболические осложнения
Болевой синдром
Относительная недостаточность атриовентрикулярных клапанов

Слайд 42

Ультразвуковые признаки ДКМП
Снижение ФВ ЛЖ менее 45%
Увеличение КДР ЛЖ более 6

см
Выраженная дилатация полостей сердца
Неизмененная толщина стенок желудочков
Тотальная гипокинезия стенок ЛЖ
Возможно наличие тромбов в предсердиях и желудочках
Регургитация на клапанах сердца

Слайд 43

Критерии исключения диагноза идиопатической ДКМП
Системная артериальная гипертензия (АД ˃160/100 мм рт.

ст.)
Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз ˃ 50% в одной из венечных артерий)
Злоупотребление алкоголем – ˃ 40 г в день для женщин и
˃ 80 г в день для мужчин в течение более 5 лет
Системные заболевания
Заболевания перикарда
Врожденные и приобретенные пороки сердца
Легочная гипертензия
Устойчивая суправентрикулярная тахикардия (аритмогенная, или тахииндуцированная КМП)

Слайд 44

Лечение дилатационной КМП
Лечение хронической сердечной недостаточности в соответствии с Национальные рекомендации
Антиаритмическая терапия

в лечении ХСН
- лечения при ХСН требуют лишь опасные для жизни симптомные желудочковые аритмии
- антиаритмики I и IV классов противопоказаны при ХСН
- применяются препараты III класса (амиодарон, соталол)
- имплантация кардиовертера-дефибриллятора по показаниям
Профилактика тромбоэмболических осложнений

Слайд 45

Хирургическое лечение ДКМП
Трансплантация сердца
Имплантация аппарата вспомогательного кровообращения («искусственный ЛЖ»)
Кардиомиопластика
Сердечная ресинхронизирующая терапия

Слайд 46

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом пассивно-ограничивающие сердечные устройства
- препятствуют расширению ЛЖ
-

предотвращают прогрессирование ХСН
- на начальных стадиях могут привести к обратному развитию заболевания

Экстракардиальный сетчатый каркас РНЦХ РАМН (Коротеев А.В. и др.)

Операция имплантации экстракардиального сетчатого каркаса

Клинический диагноз/ Ивашкин В.Т., Драпкина О.М. – М.: 2011..

Слайд 47

Имплантация устройств механической поддержки кровообращения для длительного применения
Двухэтапная трансплантация сердца («мост»

к трансплантации)
Альтернатива трансплантации сердца у пациентов с противопоказаниями
Обратное ремоделирование сердца с восстановлением сократительной способности миокарда у пациентов с потенциально обратимыми заболеваниями миокарда

Слайд 48

Устройства механической поддержки кровообращения для длительного применения

Слайд 49

Трансплантация сердца
3 декабря 1967 г. Christiaan Barnard впервые
1983 – 2015 гг.

90 тысяч трансплантаций
5- и 10-летняя выживаемость 66 и 52% соответственно

Слайд 50

Новые направления в лечении ХСН
Клеточная терапия использование аутологичных костномозговых клеток для регенерации

миокарда

Эфеективность и безопасность требует дальнейшего исследования

Слайд 51

Рестриктивная КМП

Слайд 52

Рестриктивная КМП
Редкая форма поражения эндокарда и/или миокарда,
характеризующаяся
нарушением диастолического наполнения одного

или обоих желудочков вследствие их ригидности и
прогрессирующей диастолической СН

Слайд 53

Оценка диастолической функции ЛЖ допплеровское исследование трансмитрального кровотока в диастолу
Динамика трансмитрального

спектра по мере прогрессирования диастолических нарушений
Диастолическая функция ЛЖ
норма
Соотношение Е\А = 1 – 2
Время изоволюметрической релаксации ЛЖ: моложе 30 л. ˂ 92 мс 30-50 л. ˂ 100 мс
старше 50 л. ˂ 105 мс

а – схема допплер-локации из апикального доступа б – схема допплерограммы транмитрального потока крови
Е – максимальная скорость трансмитрального кровотока в фазу быстрого наполнения А – максимальная скорость трансмитрального кровотока во время систолы левого предсердия
IVRT – продолжительность фазы изоволюмического расслабления
DT – время замедления раннего диастолического наполнения

Слайд 54

Причины рестриктивной КМП
Генетически обусловленные заболевания - мутации белков саркомеров, легких цепей миозина -

семейный амилоидоз (транстиретин) - десминопатия - болезнь Андерсона – Фабри - гликогенозы - гемохроматоз
Фиброз миокарда - выраженая диастолическая дисфункция у людей пожилого и старческого возраста - склеродермия
Опухоли миокарда
Гиперэозинофильный синдром (→ эндомиокардиальный фиброз)
Радиационное поражение
Лекарственные средства (метисергид, эрготамин, бусульфан, антрациклин)
Идиопатическая КМП

Слайд 55

Клинические проявления рестриктивной КМП
Хроническая сердечная недостаточность с преобладанием симптомов правожелудочковой недостаточности

без признаков кардиомегалии
Аритмии – чаще фибрилляция предсердий
Нарушения проводимости (десминопатии, амилоидоз, саркоидоз)
Тромбоэмболические осложнения (чаще при эозинофильном эндомиокардите Лёффлера)

Слайд 56

Диагностика рестриктивной КМП
ЭКГ – специфических изменений нет
ЭхоКГ
диастолическая дисфункция по рестриктивному типу -

увеличение скорости раннего диастолического наполнения (более 1 м/с)
- снижение скорости кровотока в предсердную фазу (менее 0,5 м/с)
- увеличение соотношения между пиками Е/А (более 2)
- уменьшение времени замедления (менее 150мс)
- уменьшение времени изоволюмического расслабления (менее 70 мс)
размеры полостей желудочков мало изменены
утолщение стенки желудочка не характерно
предсердия расширены
ФВ ЛЖ не снижена
ударный объем уменьшен

Слайд 57

Принципы лечения рестриктивной КМП
Этиопатогенетическое лечение – при некоторых вариантах (гемохроматоз, амилоидоз,

саркоидоз, гиперэозинофилия)
Лечение хронической сердечной недостаточности: - бета-адреноблокаторы улучшают диастолическое наполнение желудочков - диуретики уменьшение легочного и системного застоя - роль ингибиторов АПФ неясна
Антиаритмическая терапия и профилактика ВСС
Профилактика тромбоэмболических осложнений
Возможно хирургическое лечение (трансплантация сердца, эндокардэктомия, протезирование клапанов…)

Слайд 58

Аритмогенная КМП правого желудочка

Слайд 59

Аритмогенная дисплазия правого желудочка Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
генетически обусловленное заболевание миокарда
прогрессирующее

замещение миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью
клинически проявляющееся аритмией, сердечной недостаточностью и внезапной смертью

Слайд 60

Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Этиология - генетическая мутация белков десмосом
Аутосомно-доминантный тип наследования (аутосомно-рециссивный

при болезни Наксос)
Частота 1-2 : 200 идиопатических желудочковых аритмий
Неуклонно-прогрессирующее течение
Рефрактерность к антиаритмической терапии
Причина смерти молодых спортсменов в 22% случаев

Слайд 61

Генетический дефект белков десмосом
Обособление клеток друг от друга
Аутоиммунное воспаление и выделение факторов

роста жировой ткани
Инфильтрация миокарда жировой тканью
Вторичный фиброз
Трансмуральное повреждение
Гипокинез аневризматическое выпячивание

Десмосомы – мембранные структуры, которые обеспечивают структурные и функциональные контакты между клетками

Этиология и патогенез АДПЖ

Br Heart J. 1994 Mar;71(3):215-8.

Слайд 62

Интрамуральный участок липоматоза правого желудочка
- атрофия кардиомиоцитов
- фиброз,
- жировая

инфильтрация
Окраска гематоксилин-эозином х200

Архив патологии. 2013;75(6): 9-15

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Слайд 63

Стадии аритмогенной КМП правого желудочка

Слайд 64

ЭКГ при АДПЖ
Отрицательный зубец Т в отв. V1 – V3 (V6)
Эпсилон-волна

в отв. V1 – V3 (33%)
Желудочковые экстрасистолы имеют конфигурацию блокады левой ножки пучка Гиса
Низкий вольтаж

Эпсилон-волна – малоамплитудный сигнал между комплексом QRS и зубцом Т

Слайд 65

Неустойчивая желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса

Слайд 66

Диагностика АДПЖ
Генетический анализ (причина болезни)
ЭКГ
ЭхоКГ - дилатация правого желудочка
-

снижение ФВ правого желудочка
- гипокинез
- аневризма правого желудочка
МРТ с функцией подавления жира и биопсия миокарда (субстрат заболевания)

МРТ сердца при АКПЖ

Слайд 67

Лечение АДПЖ
Антиаритмическая терапия: - бета-адреноблокаторы - соталол - амиодарон или их

комбинации - радиочастотная аблация эктопической зоны - имплантация КД
Лечение правожелудочковой недостаточности: - ингибиторы АПФ - диуретики - трансплантация сердца при ФВ <25%

Слайд 68

Неклассифицируемые КМП

Слайд 69

Некомпактная КМП
заболевание, характеризующееся чрезмерной трабекулярностью ЛЖ
с образованием глубоких межтрабекулярных пространств,

выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ
некомпактный миокард ЛЖ «губчатая» КМП гипертрабекулярность ЛЖ
1984 г. Engberding and Bender
Заболеваемость ~ 1:10 000
Диагностируется в любом возрасте

Слайд 70

Диагностические критерии некомпактной КМП
Двухслойная структура миокарда: - тонкий компактный наружный слой -

утолщенный некомпактный внутренний
Соотношение некомпактного и компактного слоя ≥ 2
Множественные трабекулы в некомпактном слое
Локализация некомпактного слоя преимущественно в верхушечных и средних сегментах ЛЖ
Межтрабекулярные синусы, соединяющиеся с полостью ЛЖ (турбулентные потоки в синусах при цветном допплеровском сканировании)

ЭхоКГ

МРТ

Орлова Н.В. и соавт., 2014

Heart 2001 Dec; 86(6): 666–671

Слайд 71

ЭхоКГ, цветовой допплер. А - Кровоток из полости желудочка в глубокие

промежутки между трабекулами во время диастолы (сигнал красного цвета)
Б – обратный поток в желудочек во время систолы (синий сигнал)
Heart 2001 Dec; 86(6): 666–671

Некомпактная КМП

Слайд 72

Некомпактная КМП
Гистологический препарат из вершины левого желудочка пациента с некомпактной КМП.
Тонкий

уплотненный нормальный внешний слой миокарда и эндокардиальный некомпактный слой Heart. 2001 Dec; 86(6): 666–671

Аутопсия. Избыточная трабекулярность ЛЖ
Dtsch Arztebl Int. 2010 Mar; 107(12): 206–213.

Слайд 73

Yonsei Med J. 2018 Jan 1; 59(1): 63–71.
МРТ. Затекание крови между

трабекулами

МРТ. Некомпактный слой и трабекулы

Слайд 74

Клинические проявления некомпактной КМП
Сердечная недостаточность
Тромбоэмболический синдром
Нарушения ритма и проводимости
ВСС

Слайд 75

Лечение некомпактной КМП
бессимптомное течение - наблюдение
Лечение сердечной недостаточности в соответствии с

Национальными рекомендациями (2018) ! сердечные гликозиды не рекомендуются
Антиаритмическая терапия - амиодарон - установка ЭКС - имплантация КВД - РЧА дополнительных путей при наличии синдрома WPW
Профилактика тромбоэмболических осложнений (варфарин) - систолическая дисфункция ЛЖ (ФВ <40%) - фибрилляция предсердий - тромбоэмболические осложнения в анамнезе - тромбоз полостей сердца

Слайд 76

Стресс-индуцированная КМП
синдром, характеризующийся - острой - стресс-индуцированной - обратимой дисфункцией
средних

и апикальных сегментов ЛЖ
КМП такоцубо
изменения ЛЖ напоминают ловушку для осьминогов (tako-tsubo)
первые случаи данной КМП описаны в Японии (H. Sato и соавт., 1990)

Kurisu S. et al. Am Heart J 2002;143:448-455

Слайд 77

Стресс-индуцированная КМП
Клинические проявления напоминают ОКС: - загрудинная боль, одышка (1-2% пациентов

с острым ИМ)
Инфарктоподобные изменения ЭКГ (1/3 пациентов) отсутствие реципрокных изменений
Гипо- или акинез среднего и апикального сегментов ЛЖ ↓ ФВ ЛЖ в острую стадию
Повышение уровня кардиоспецифических ферментов и тропонина

Слайд 78

Критерии стресс-индуцированной КМП
Преходящий гипокинез или акинез средних сегментов ЛЖ. нарушение сократимости

стенки ЛЖ не должно соответствовать зоне кровоснабжения одной коронарной артерии
Отсутствие значимых стенозов или разрыва атеросклеротической бляшки в коронарных артериях
Изменения на ЭКГ (элевация сегмента ST и/или инверсия Т) или повышение уровня сердечных биомаркеров
Отсутствие феохромоцитомы или миокардита

Kurisu S. et al. Am Heart J 2002;143:448-455

Слайд 79

Лечение стресс-индуцированной КМП
Лечение систолической сердечной недостаточности до восстановления сократительной функции ЛЖ

Прогноз благоприятный: восстановление функции ЛЖ у 95% пациентов в течение 1–4 недель
Риск рецидивов не более 10%

Слайд 80

Миокардит

Слайд 81

Миокардит
воспалительное поражение миокарда, вызванное инфекционными, токсическими или аллергическими воздействиями
Воспалительная КМП
миокардит, приводящий

к дисфункции сердца
а также аутоимунных заболеваниях.

Слайд 82

Морфологические признаки миокардита
Клеточная инфильтрация
Отек интерстициальной ткани
Дистрофия кардиомиоцитов
Фиброз

Слайд 83

Классификация миокардита: этиологическая характеристика
инфекционный миокардит
вирусный (23-68%)
бактериальный (дифтерия, скарлатина, хламидии и др.)
спирохетозный

(сифилис, лептоспироз, возвратный тиф)
риккетсиозный (сыпной тиф, лихорадка Ку)
паразитарный (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез)
грибковый (актиномикоз, аспергиллез, кандидоз и др.)

неинфекционный миокардит
лекарственный
сывороточный
нутритивный
при системных заболеваниях
соединительной ткани
ожоговый
трансплантационный
тиреотоксический
уремический
алкогольный

Слайд 84

Этиология вирусного миокардита
Энтеровирусы (вирус полиомиелита, Коксаки А и В, ECHO, вирус

гепатита А)
Аденовирусы
Герпесвирусы (вирус простого герпеса, вирус герпеса человека 6 типа, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая)
Парвовирус В19
Вирусы гриппа
Вирус иммунодефицита человека
Вирус гепатита С

Слайд 85

Классификация миокардита
Этиологическая характеристика
Патогенетические вариант
Патогенетические фазы
Распространенность
Клинические варианты
Варианты течения

Слайд 86

Клинические варианты миокардита
Декомпенсационный
Псевдоклапанный
Аритмический
Тромбоэмболический
Смешанный
Малосимптомный
Псевдокоронарный

Слайд 87

Степень тяжести миокардита
Легкое течение
- нормальные размеры сердца
- отсутствует

сердечная недостаточность
Среднетяжелое течение
- кардиомегалия
- нет явных признаков сердечной недостаточности
Тяжелое течение
- кардиомегалия.
- сердечная недостаточность
- перикардит

Слайд 88

варианты течения миокардита
Острый миокардит легкого течения
Острый миокардит тяжелого течения
Миокардит рецидивирующий
Хронический миокардит

Слайд 89

Патогенез миокардита
- вирусная инвазия
- повреждение кардиомиоцитов
стимуляция иммунной системы
- элиминация вируса
- уничтожение

инфицированных кардимиоцитов

выздоровление

аутоиммунное повреждение миокарда

хронический миокардит

дилатационная кардиомиопатия

Слайд 90

Клинические проявления миокардита
Признаки поражения сердца
Сердечная недостаточность,
Аритмии и нарушения проводимости сердца
Болевой

синдром
Воспалительный синдром
лихорадка
общая слабость
потливость и пр.

Слайд 91

Диагностика миокардита
Выявление дисфункции сердца:
- ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ
- ЭхоКГ

- рентгенологическое исследование органов грудной клетки
Доказательство активности иммуновоспалительного процесса:
- неспецифические маркеры воспаления
(фибриноген, СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид, СОЭ)
- иммунологические тесты
(ЦИК, иммуноглобулины, кардиальные антигены, антитела к миокарду, РТМЛ, ТДБ)
Повреждение кардиомиоцитов:
КФК, ЛДГ, тропонин
Определение степени и стадии ХСН

Слайд 92

Диагностики миокардита (2)
Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде
- эндомиокардиальная биопсия

- сцинтиграфия миокарда
- МРТ сердца с контрастным усилением
- ангиография коронарных артерий (дифференциальный диагноз)
Этиологическая диагностика
- поиск возбудителей острых и хронических инфекций
- диагностика очагов хронической инфекции,
- диагностика заболеваний, при которых возможно развитие миокардита

Слайд 93

ЭКГ при миокардите
Нарушение реполяризации:
- инверсия или уплощение зубца Т (50-70%)

- элевация или депрессия сегмента ST (30-50%)
Аритмии:
- синусовая тахикардия (редко брадикардия, аритмия)
- фибрилляция или трепетание предсердий
- экстрасистолия (25-45%)
- пароксизмальная тахикардия
- фибрилляция желудочков
Нарушения проводимости:
- синоатриальные и атриовентрикулярные блокады (5- 15%)
- блокады ножек пучка Гиса (до 30%)
Патологический Q или QS (0,5-3%)
Снижение амплитуды всех зубцов
Удлинение QT

Слайд 94

Слайд 95

ЭхоКГ при миокардите
Дилатация камер сердца (25-40%)
Снижение глобальной сократимости ЛЖ (69%)
Диастолическая дисфункция

ЛЖ (35-50%)
Дисфункция ПЖ (15-23%)
Обратимое утолщение стенок ЛЖ (15%)
Пристеночные тромбы (15%)
Сепарация листков перикарда (10-20%)
Относительная недостаточность клапанов
Отсутствие изменений

Слайд 96

Верификация воспаления в миокарде
Сцинтиграфия миокарда
- РФП, тропные к воспалению
цитрат

галлия-67
аутолейкоциты, меченные технецием-99
моноклональные антитела к миозину, меченные индием-111
- перфузионные РФП
МРТ с контрастным усилением

Слайд 97

Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия миокарда с 99mТс- Технетрилом

Слайд 98

Показания к эндомиокардиальной биопсии (класс рекомендаций 1)
Сердечная недостаточность (СН) продолжительностью менее 2

недель с нормальным или дилатированным ЛЖ и нарушением гемодинамики
СН продолжительностью от 2 недель до 3 месяцев с дилатацией ЛЖ и новыми желудочковыми аритмиями, АВ блокадой 2-3 ст. или при отсутствии ответа на стандартное лечение в течение 1-2 недель

Слайд 99

Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия
Признаки воспаления
Тип клеточного инфильтрата
Стадия миокардита
Этиология миокардита
Острый некротизирующий эозинофильный миокардит:

отек стромы, клеточная инфильтрация с преобладанием эозинофилов, фрагментация кардиомиоцитов (х400)

Слайд 100

Диагностические критерии миокардита
Предшествующая инфекция, доказанная клиническими и лабораторными данными, или другое

основное заболевание
Признаки поражения миокарда
(большие и малые)

Слайд 101

Признаки поражения миокарда
Большие признаки:
патологические изменения на ЭКГ
повышение в крови кардиоспецифических ферментов
увеличение

размеров сердца, подтвержденное данными рентгенологического исследования и /или ЭхоКГ
застойная СН или кардиогенный шок.

Малые признаки:
тахикардия, не соответствующая температуре тела
ослабление 1 тона сердца
ритм галопа

Диагноз миокардита правомочен при сочетании
предшествующей инфекции
с 1 большим или 2 малыми признаками

Слайд 102

Лечение миокардита
Госпитализация
Ограничение физической нагрузки
Прекращение курения и употребления алкоголя
Диета – ограничение поваренной

соли
- сбалансированная
Медикаментозное лечение

Слайд 103

Лечение миокардита
Всем пациентам!
- ингибиторы АПФ замедляют ремоделирование сердца

- бета-блокаторы снижают уровень провоспалительных цитокинов
- антагонисты альдостерона
Лечение аритмий:
- амиодарон
- временная (постоянная) ЭКС
- кардиовертер-дефибриллятор
- радиочастотная абляция

Слайд 104

Патогенетическая терапия при миокардите
Иммуносупрессивная терапия
- Глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг)
-

Цитостатики (азатиоприн, циклоспорин)
- Комбинация (преднизолон и циклоспорин, преднизолон и азатиоприн)
- Муромонаб-CD3
Нестероидные противовоспалительные препараты
- показаны при миоперикардите
- противопоказаны в первые две недели
острого миокардита
Цитопротективная терапия
- эффективность не доказана

Слайд 105

Показания к иммуносупрессивной терапии
Гигантоклеточный миокардит
Аутоиммунный миокардит
Аллергический миокардит
Острый некротизирующий эозинофильный миокардит
Миокардит

при саркоидозе
Лимфоцитарный миокардит
- неэффективность стандартной терапии у больных умеренной или тяжелой СН
- наличие жизнеопасных нарушений ритма и проводимости сердца
(ФЖ, ЖТ, полная АВБ, асистолия)
- отсутствие вирусной инфекции в миокарде (ЭМБ)

Слайд 106

Этиотропная терапия миокардита
Выбор антибактериального и противовирусного препарата определяется видом возбудителя
Противовирусные

препараты
- эффективны в период непосредственного проникновения вируса в организм или вскоре после этого
- в настоящее время противовирусные средства не рекомендованы для лечения острого вирусного миокардита
- показаны при миокардите на фоне генерализованной вирусной инфекции
Лечение очагов хронической инфекции
Лечение основного заболевания
Устранение причинного фактора (аллерген, алкоголь и др.)

Кардиомиопатии

Содержание

КардиомиопатииКардиомиопатии - патология миокарда, при которой наблюдаются структурные и функциональные нарушения, которые

Классификации кардиомиопатий

Диагноз: ME(H) OH GAD E G-MYH7[p.Arg403Glu] SA-IФормулировка диагноза в соответствии с

Некоронарогенные заболевания миокарда Палеев Н.Р., Палеев Ф.Н., 2008Российский кардиологический журнал, 2009, 77(3):

Классификация кардиомиопатий Благова О.В., Недоступ А.В., 2017Российский кардиологический журнал 2017, 2 (142):

Структурно-функциональные типы КМП (фенотипы)

Проявления заболеваний сердцаСердечная недостаточностьНарушения ритма и проводимости сердцаГоловокружение и обморокиБолевой синдромТромбоэмболический

Методы диагностики заболеваний сердца ЭКГ - в покое - суточное или 48-часовое

КМП в Европейском реестре, 2016European Cardiomyopathy Pilot Registry. Eur Heart J

Гипетрофическая КМП

Гипертрофическая КМПКритерии ГКМПутолщение стенки желудочка или увеличение массы миокардаотсутствие факторов, способствующих

Этиологическая классификация ГКМП Евр.общ.кардиологов, 2007 Eur Heart J. 2008 Jan;29:273?

Гипертрофическая КМП генетически обусловленное заболевание мышцы сердца массивная, более 15 мм,

Гипертрофическая КМП Распространенность ГКМП у взрослых 1 : 625 – 1 :

Гипертрофическая КМП: морфологияА – нормальный миокардВ – асимметрическая гипертрофияС – концентрическая

Гемодинамические варианты ГКМП

Клинические проявления ГКМП малоспецифичныболевой синдромголовокружение обморокиВССодышка

Электрокардиограмма при гипертрофической КМПЭКГ признаки гипертрофической КМП Специфичных признаков нетПризнаки гипертрофии

Abnormal Q waves in patient with hypertrophic cardiomyopathyBMJ. 2002 May 25;

ЭКГ при верхушечной КМП

Ультразвуковые признаки ГКМПУвеличение толщины стенки ЛЖ более 1,5 см в любой

Обструктивная форма ГКМПГоловокружение, обморокиСистолический шум в четвертом межреберье слева от грудины -

Варианты течения гипертрофической КМП

Медикаментозное лечение ГКМПБета-адреноблокаторы - пропранолол - атенолол невазодилатирующие - метопролол без

Обструкция выводного тракта ЛЖИзбегать дегидратации и приема большого количества алкоголяНормализация массы

Лечение аритмий при ГКМП Желудочковые аритмии: - амиодарон - соталолФибрилляция предсердий:

Факторы риска ВСС при ГКМПмолодой возрастнеустойчивая ЖТ толщина миокарда 30 мм

Показания к имплантации кардиовертера- дефибриллятора

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

ЭКГ, демонстрирующая спонтанную полиморфную тахикардию, купированную разрядом имплантированного кардиовертера-дефибриллятора в 36

Показания к инвазивному лечению ГКМП– систолический градиент давления в левом желудочке

Септальная миэктомия (схема)Ann Cardiothorac Surg. 2017 Jul; 6(4): 410–415

Алкогольная септальная аблация + миоэктомияHeart. 2006 Dec; 92(12): 1773–1778.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМПхарактеризуетсядилатацией левого желудочкасистолической дисфункцией миокарда левого желудочкапри отсутствии - гемодинамической перегрузки

Этиология дилатационной КМП

Russ J Cardiol 2017, 2 (142): 39–49Нозологическая структура синдрома ДКМПБлагова О.В.

Ультразвуковые признаки ДКМПСнижение ФВ ЛЖ менее 45%Увеличение КДР ЛЖ более 6

Критерии исключения диагноза идиопатической ДКМПСистемная артериальная гипертензия (АД ˃160/100 мм рт.

Лечение дилатационной КМПЛечение хронической сердечной недостаточности в соответствии с Национальные рекомендацииАнтиаритмическая терапия

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом пассивно-ограничивающие сердечные устройства- препятствуют расширению ЛЖ-

Имплантация устройств механической поддержки кровообращения для длительного примененияДвухэтапная трансплантация сердца («мост»