Клинический случай. Синдром Драве

Содержание

Слайд 2

Жалобы на момент поступления (18.12.15) на приступ клонического характера в левых

Жалобы на момент поступления (18.12.15)

на приступ клонического характера в левых конечностях,с

поворотом головы влево
слабость после приступа
Вялость или возбуждение
кашель
насморк.
Слайд 3

Anamnesis morbi Впервые судороги в 6 месяцев, на фоне полного здоровья,

Anamnesis morbi

Впервые судороги в 6 месяцев, на фоне полного здоровья, после

рвоты замерла, побледнела, после чего потеряла сознание.
Обратились к неврологу, сделано НСГ, рекомендовано наблюдение при повторных судорогах, повторный осмотр.
Повторно судороги через 1 неделю днем, вовремя сна клонического характера в левых конечностях с поворотом головы влево, до 7 минут, после чего ребенок уснул.
В течении недели у ребенка кашель, насморк, консультирован педиатром, рекомендовано лечение и был назначен фенлипсин по 25 мг*2 раза , который получают 4 дня.
Сегодня вновь судороги, (препарат не успели утром дать), вызвали СП в/м сделан брюзепам 2,0 мл, доставлены в ОДКБ, учитывая катаральные явления, ребенок госпитализирован в 6 сом отд. Переведен в неврологическое отделение для дальнейшего обследования и лечения.
Слайд 4

Anamnesis vitae Ребенок от 3 беременности, 3 роды. Беременность протекала физиологически.

Anamnesis vitae

Ребенок от 3 беременности, 3 роды. Беременность протекала физиологически. Последнюю

неделю со слов мамы отмечалось интенсивное шевеление.
Роды срочные на 40 недели.
Вес при рождении 3288г, рост 49 см. Воды зеленые.
Выписаны из род дома на 3 сутки.
Пуповина отпала на 7 сутки.
Прививки по календарю РК.
Аллергоанамнез: не отягощен. Наследственность: не отягощена.
Слайд 5

Соматический статус. Неотложные признаки: нет. Пульс 134 в мин ЧД 38

Соматический статус.

Неотложные признаки: нет.
Пульс 134 в мин ЧД 38 в мин

Т 36,6 0С
Состояние при поступлении средней степени тяжести, за счет поражения ЦНС, судорожного синдрома. Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные покровы бледно-розовые, сыпи нет. Кашель редкий, продуктивный. Кожа на ощупь увлажненная. Тургор мягких тканей удовлетворителен. Костно-суставная суставная система без видимой деформации. Видимые слизистые бледно-розовые, влажные. Подкожно-жировой слой сохранен.
Кашель редкий, продуктивный. Дыхание через нос затруднено за счет слизисто-серозного отделяемого. В легких дыхание жесткое, хрипов нет.
Тоны сердца ясные, ритмичные, средней громкости.
В зеве умеренная гиперемия, налетов нет. Язык влажный, чистый.
Живот мягкий, безболезненный, не вздут. Стул к/о, желтый 1-2 раза в день. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Слайд 6

Неврологический статус. В сознании. На осмотр реагирует спокойным бодрствованием. Голова округлой

Неврологический статус.

В сознании. На осмотр реагирует спокойным бодрствованием. Голова округлой формы.

ОГ 43 см. Б.р. 1,5*1,5 см, не выбухает, не пульсирует. Со стороны 12 пар ч.м.н.: движение глазных яблок в полном объеме, зрачки OD=OS, зрительная реакции живые, фотореакция сохранена, глазные щели симметричные. Взгляд фиксирует, следит за предметом хорошо. Лицо симметрично, язык по средней линии. Глотание и фонации не нарушены. Мышечный тонус дистоничен. При вертикализации упор на ноги на полную стопу. При выкладывании на живот приподнимает плечевой пояс. Сухожильные рефлексы вызываются, S=D. Менингеальные знаки отрицательные. Чувствительность сохранена. Судорог на момент осмотра нет.
Психомоторное развитие: голову держит с 3 месяцев, улыбается с 1 мес, гулит с 2 месяцев, перворачивается со спины на живот с 4,5 мес, сидит с 6,5 мес
Слайд 7

Приступ в возрасте Видео 1

Приступ в возрасте

Видео 1

Слайд 8

Проведенное обследование ОАК от 19.12.15 : Нв 112г/л; эр- 3,7*10 12\л

Проведенное обследование

ОАК от 19.12.15 : Нв 112г/л; эр- 3,7*10 12\л ,

цв.пок-0,9, Лей- 6,2*109\л; с/я-61%, лим-36%, м-2%, СОЭ-6мм/ч.
ИФА В.У.И. от 23.12.15г: ЦМВ Ig M отр, ЦМВ Ig G положительный К-н 2,2, ТОХО lgm отр., ТОХО lgG-0,2 МЕ/мл, хламидиоз- отр
На НСГ от 18.12.15-Состояние после гипоксического повреждения. Умеренная гиперсекреция, гипорезорбция ликвора. Псевдокисты сосудистых сплетений в стадии разрешения. Венозная дисфункция.
Консультация ЛОР врача от 20.12.15-ОРВИ. Острый 2 сторонний неперфоративный отит.
Слайд 9

Был выставлен диагноз: Последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС, средней степени тяжести, судорожный

Был выставлен диагноз:

Последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС, средней степени тяжести, судорожный синдром.
Сопутствующий:

Дефицитная анемия легкой степени тяжести. Д50.8 ОРВИ. Острый 2-х сторонний неперфоративный средний отит.
Были выписаны с улучшением.
Рекомендовано продолжить медикаментозную терапию: депакин по 70 мг*2 раза в день длительно
Слайд 10

Повторная госпитализация 29.01.16 г. В ОДКБ Жалобы: на судороги клонико-тонического характера

Повторная госпитализация 29.01.16 г. В ОДКБ

Жалобы: на судороги клонико-тонического характера с

потерей сознания.
Неврологический статус: На осмотр реагирует спокойным бодрствованием. Сознание ясное. Ребенок активный. Эмоциональный фон: оживлен. Реакция на тактильные и болевые раздражители: сохранены. Обращенную речь осмысливает, понимает. Спонтанная двигательная активность: удовлетворительна. Голова округлой формы. Окружность головы 42см. большой родничок 1,5*1,5см, выполнен. Со стороны 12пар ч.м.н.: движение глазных яблок в полном объеме, зрачки D=S, зрительная реакция живая, фотореакция сохранена, глазные щели D=S. Менингеальные симптомы отрицательные. Судороги клонико-тонические, без потери сознания, с парезом взора вверх. На момент осмотра не было. Мышечный тонус удовлетворительная, сила 4,0-4,5б. Сухожильные рефлексы вызываются, D=S. Опора на полную стопу. Шаговые движения выполняет. Менингеальных симптомов нет. Судорог нет.
Слайд 11

Проведенное обследование: ЭХО ЭЭГ от 29.01.16: эхопульсация удовлетворительная Усиление латеральных сигналов

Проведенное обследование:

ЭХО ЭЭГ от 29.01.16: эхопульсация удовлетворительная Усиление латеральных сигналов

с обеих сторон. Третий желудочек расширен. Дислокации М-Эхо не выявлена.
Консультация кардиолога от 29.01.16: Функциональная кардиопатия. Функциональный систолический шум. НК 0-1 ст.
Консультация окулиста от 29.01.16: Побледнение диска зрительного нерва ОИ.
Консультация невролога от 29.01.16: Симптоматическая фокальная эпилепсия, статусное течение. Произведена коррекция лечения.
Слайд 12

Клинический диагноз 2016: Симптоматическая фокальная эпилепсия, приступный период. МРТ головного мозга

Клинический диагноз 2016: Симптоматическая фокальная эпилепсия, приступный период.

МРТ головного мозга от

20.01.16(амб)-патологии не выявлено.
ЭЭГ видеоманиторинг от 22.12.15(амб)Умеренно выражена диффузная дезорганизация и замедление корковой ритмики. Электрогенез несколько отстает по возрасту. Амплитудный градиент извращен. В основном ритме доминирует диффузная активность тета-дельта диапазона. Онтогенетический предшественник альфа ритма сформирован, неустойчивый, нерегулярный, индекс выраженности незначительный. Реакция активации удовлетворительная. РФС без эффекта. Сон модулирован по стадиям и фазам. Физиологические транзиты сна присутствуют, регулярные.
Эпилептиформная активность регистрируется только во время сна единичного характера, представлена единичными острыми волнами регионально в левой лобной области с тенденцией к расптространению по левым центрально-пердневисочным отведениям.
Слайд 13

По пути в г. Алматы на консультацию в SVS лабораторию им.

По пути в г. Алматы на консультацию в SVS лабораторию им.

Савинова у ребенка отмечались судороги, по назначению врача мама делала брюзепам, магнезию, преднизолон, по прибытию в г. Алмату ребенок был госпитализирован в ДГКГ №2, где находилась в неврологическом отделении, а затем переведена в пульмонологическое отделение. Там у ребенка развилась тромбоцитопения, в связи с чем депакин был отменен и назначена кепра по 150 мг*3 раза в день
Слайд 14

ЭЭГ мониторирования от 17.05.16г.: ЭЭГ межприступного периода.Корковая ритмика умеренно дезорганизована. Онтогенетический

ЭЭГ мониторирования от 17.05.16г.:

ЭЭГ межприступного периода.Корковая ритмика умеренно дезорганизована. Онтогенетический предшественник

альфа ритма сформирован, регулярный, регистрируется редко в задних областях, частотой 6-7Гц, индекс выраженности низкий, зональность расположения не нарушена. Реакция активации ослаблена. Амплитудный градиент сглажен. В основном ритме доминирует диффузно расположенная тета активность. РФС: РУР на частотах 4, 5, 6, 7, 9 и 10Гц.
ЭЭГ дневного сна: стадийность и цикличность сна не нарушена. Амплитудный градиент сглажен. Физиологические транзиты сна регистрируется регулярно. Регистрируется не специфическая патологическая активность в виде наличия продолженных и экзальтированных сонных веретен, дважды острых волн в составе сонных веретен (в левой лобной области), единичного островолнового компонента в составе К-комплекса (в правой передневисочной области).
Эпилептиформная активность: регистрируется крайне редко, только во сне, представлена региональными острыми двухфазными волнами, локализованными в левой лобной, левой лобно-передневисочной области, однократно в правой лобно-передневисочной области и однократно в лобно-передневисочных областях с амплитудным акцентом слева. Индекс выраженности низкий.
Межполушарная асимметрия не регистрируется.
Слайд 15

Корректировка лечения: Кепра по 150мг*3раза длительно, самостоятельно не отменять!!!, топамакс по

Корректировка лечения:

Кепра по 150мг*3раза длительно, самостоятельно не отменять!!!, топамакс по 6,25

мг утром, 12,5 мг вечером, длительно.
Слайд 16

ЭЭГ от 20.12.16 Регистрируется в основном ЭЭГ межприступного характера с короткими

ЭЭГ от 20.12.16

Регистрируется в основном ЭЭГ межприступного характера с короткими иктальными

периодами. Эпилептиформная активность сна выявляется не часто, в основном во 2 стадии сна в виде единичных острых волн по левой передневисочной области, по левой лобно-височной области, лобно-височно центральной области, правой лобно-средневисочной обл, по обеим лобновисочным отв, амп 137-200 мкв, острые волны иногда имеют двухфазный характер. Регистрируются дважды короткие вздрагивания на ЭЭГ единичная острая волна по левым лобно-височным отвдениям.
Слайд 17

На данный момент принимает: топамакс по 50 мг*2 раза в день,

На данный момент принимает: топамакс по 50 мг*2 раза в день,

этосуксимид 160 мг*2 раза, стерипентол 250*2 раза , фризиум по 2,5 мг * 1 раз н/ ночь.
1)Топирамат по 50 мг*2 р/д в день длительно, самостоятельно не отменять,
2)Этосукцемид по 160 мг*2 р/д в день длительно, самостоятельно не отменять,
3)Стрипентол по 250 мг*2р/д в день длительно, самостоятельно не отменять
4) Фризиум по 2,5мг х 2раза, самостоятельно не отменят
Слайд 18

04.03.18 ПЦР: Синдром Драве

04.03.18 ПЦР: Синдром Драве

Слайд 19

МРТ от 31/05/18 Признаки очаговых глиозных изменений в белом веществе лобной

МРТ от 31/05/18

Признаки очаговых глиозных изменений в белом веществе лобной доли

постгипоксического характера, склероз левого гиппокампа. С образная извитость левой внутренней артерии в каменистом сегменте.