Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит

Содержание

2. МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ гиперцеллюлярный клубочек утолщение капиллярной стенки Иммунокомплексные болезни Тромботические ангиопатии Болезни отложения парапротеинов
4. КЛАССИФИКАЦИЯ МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА I ТИПА А. Первичный (идиопатический) Б. Вторичный Гепатит С (с криоглобулинемией или без
5. 1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ: Идиопатические формы МПГН: МПГН I типа МПГН II типа или болезнь плотных депозитов
6. МПГН I типа МПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией) МПГН III типа
7. Клинический случай 1 М., 22 лет. Анамнез. В течение трех регистрировалась протеинурия на уровне 0,165-0,3 г/л
11. IgG
14. * * C C Ядро эндотелиоцита
15. Клинический диагноз: первичный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит I типа, нефротический синдром с артериальной гипертензией, при сохраненной функции почек.
16. Клинический случай 2 М., 42 лет, поступила в клинику из-за отеков и протеинурии. В возрасте 27
23. Клинический диагноз: первичный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (II типа – болезнь плотных депозитов), медленнопрогрес- сирующее течение, нефротическо- гипертоническая
24. ВАРИАНТЫ ПЕРВИЧНОГО МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА МПГН I типа МПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов с парциальной
25. Гистологические варианты МПГН Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь иммунные депозиты в мезангии и субэндотелии нередко
31. Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, лобулярная форма
32. Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, грубые зернистые отложения IgG
35. МПГН I типа МПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов, нередко ассоциированная с парциальной дистрофией) МПГН
36. Гистологические варианты МПГН Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь иммунные депозиты в мезангии и субэндотелии ассоциируется
37. DDD – болезнь плотных депозитов (мембрано-пролиферативный гломерулонефрит II типа) DDD – системная болезнь неизвестного происхождения Клиническая
40. Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (DDD)
47. Изменения глазного дна при МПГН II типа А и В. Многочисленные друзы и макулопатия правого глаза,
48. Изменения глазного дна при МПГН II типа А и В. Многочисленные друзы и атрофические изменения пигментного
49. Парциальная липодистрофия
50. Парциальная липодистрофия
51. Постинфекционный МПГН и ОПН у 36-летней первородящей на 24 неделе беременности, леченной преднизолоном и 9-дневным диализом.
53. МПГН I типа МПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией) МПГН III типа
54. МПГН, III тип. Грубые изменения ГБМ, резкое утолщение, лакуны, истончение плотной пластины, субэпителиальные депозиты Эритроцит
55. Гистологические варианты МПГН Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь иммунные депозиты в мезангии и субэндотелии ассоциируется
56. МПГН-III (вариант Strife and Anders).
57. Кортикостероиды имеют эффект в дебюте клинических проявлений, у детей, при МПГН I типа. Пульс-терапия №3, далее
58. Рекомендации по лечению МПГН (на основе доказательной медицины) Рекомендация 1. Лечение взрослых и детей с идиопатическим
59. Алгоритм выбора терапии идиопатического МПГН Протеинурия и СКФ > 3 г/сут Преднизолон СКФ Наблюдение СКФ >70
60. Чем короче анамнез, тем агрессивней терапия Комбинированная иммунодепрессия – при коротком анамнезе или быстром прогрессировании Преднизолон
61. МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ (МЕЗАНГИО-КАПИЛЛЯРНЫЙ) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
62. 1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ: Хронические инфекции: Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный шунт, висцеральные абсцессы, лепра, менингокококковый
63. Клинический случай 3 М., 36 лет, почувствовала себя больной около 1,5 мес. назад – общее недомогание,
71. Клинический диагноз: Бактериальный эндокардит. Постинфекционный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит тяжелого течения с медленным клиническим разрешением.
72. 1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ: Хронические инфекции: Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный шунт, висцеральные абсцессы, лепра, менингокококковый
73. Клинический случай 4 Л., 66 лет, в течение многих лет страдающая ревматоидным артритом. В течение последнего
86. Клинический диагноз: Смешанная криоглобулинемия. Криоглобулинемический мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, нефротический синдром с артериальной гипертензией, ХПН II-А.
87. 1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ: Хронические инфекции: Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный шунт, висцеральные абсцессы, лепра, менингокококковый
88. Клинический случай 5 Н., 54 лет, в течение последних месяцев заметила появление на коже голеней, а
99. Клинический диагноз: Криоглобулинемический гломерулонефрит (IgG/IgM ?), ассоциированный с гепатитом С, (диффузный пролиферативный с начальными мембрано-пролиферативными изменениями),
100. «микротромбы» (фибрин + тромбоциты)
101. множественные криоглобулин-содержащие интралюминальные депозиты
102. 2. ХРОНИЧЕСКИЕ И ОСТРЫЕ ТРОМБОТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ: Фаза выздоровления HUS/TTP Антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром POEMS syndrome Радиационный нефрит
103. ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ МИКРОАНГИОПАТИЯ Удвоение базальных мембран при световой микроскопии, сегментарный склероз. Ремоделирование капиллярной стенки при разрешении
104. ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ МИКРОАНГИОПАТИЯ Нефробиоптат больного первичным антифосфолипидным синдромом: отложения фибрина
105. Нефробиоптат больного первичным антифосфолипидным синдромом Ранние признаки: набухание эндотелиоцитов, потеря фенестр, отделение эндотелия от мембраны, заполнение
107. * Ключи диагностики тромботической ангиопатии по изменениям артерий: склероз субинтимы мелких артерий, пролиферация медии артериол, гипоперфузия
108. Рыхлая соединительная ткань в субинтиме малой интерлобарной артерии (Masson трихром) ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ МИКРОАНГИОПАТИЯ
109. Состояния, ассоциированные с мембрано-пролиферативным изменениями 3. ДЕПОЗИТЫ ПАРАПРОТЕИНОВ: Гломерулонефрит при криоглобулинемии I типа Макроглобулинемия Вальденстрема Болезнь
110. ФИБРИЛЛЯРНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ Умеренная мезангиальная пролиферация, удвоение и утолщение капиллярной стенки (PAS)
111. Псевдолинейные отложения IgG на ранней стадии болезни ФИБРИЛЛЯРНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ
112. ФИБРИЛЛЯРНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ
113. амилоидные депозиты фибриллярный гломерулонефрит
114. ИММУНОТАКТОИДНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ ГБМ нГБМ
116. Скачать презентацию

Слайд 2

МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ гиперцеллюлярный клубочек
утолщение капиллярной стенки
Иммунокомплексные болезни
Тромботические ангиопатии
Болезни

отложения парапротеинов

СОСТОЯНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ

Слайд 3

Слайд 4

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНОГО
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА I ТИПА
А. Первичный
(идиопатический)
Б. Вторичный
Гепатит С (с криоглобулинемией или

без нее)
Гепатит В
Системная красная волчанка
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Шегрена
Саркоидоз
Шунтовой нефрит
Дефицит антитрипсина
4-дневная малярия
Хроническая тромботическая микроангиопатия
Синдром Buckley
Болезнь отложений легких или тяжелых цепей

Слайд 5

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ:
Идиопатические формы МПГН:
МПГН I типа
МПГН II

типа или болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией
МПГН III типа (вариант Strife и Anders, вариант Burkholder)
Аутоиммунные болезни:
СКВ
Синдром Шегрена
Ревматоидный артрит
Врожденные дефекты комплемента, особенно дефицит С2

СОСТОЯНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ

Слайд 6

МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией)
МПГН

III типа
(вариант Strife и Anders, вариант Burkholder)

ПЕРВИЧНЫЙ МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Слайд 7

Клинический случай 1
М., 22 лет.
Анамнез. В течение трех регистрировалась протеинурия на

уровне 0,165-0,3 г/л и микрогематурия. Два года назад быстро развились выраженные периорбитальные отеки, а также отеки ног, которые месяца через два-три пропали.
При осмотре: небольшие отеки голеней, АД 135/95 мм рт.ст.
Протеинурия 3,8 г/сут, в осадке мочи эритроцитов 20-25 в п. зр., лейкоцитов 6-8 в п. зр., зернистые цилиндры. Альбумин в сыворотке крови 27 г/л.

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Слайд 11

IgG

Слайд 12

Слайд 13

Слайд 14

*
*
C
C
Ядро эндотелиоцита

Слайд 15

Клинический диагноз: первичный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит I типа, нефротический синдром с артериальной гипертензией,

при сохраненной функции почек.

Слайд 16

Клинический случай 2
М., 42 лет, поступила в клинику из-за отеков и

протеинурии.
В возрасте 27 лет перенесла острый гломерулонефрит с макрогематурией, который был расценен как постстрепто-кокковый. В последующем в анализах мочи всегда находили белок. В течение последнего года знает о повышении холестерина крови. В анамнезе нет артралгий, изменений кожи, инфекций, злоупотребления лекарственными средствами.
Объективно: небольшие отеки ног, ожирение II ст.
Протеинурия 3,8 г/сут., в ан. мочи эритр. 4-8 в п.зр., лейк. 2-4 в п.зр., зернистые цилиндры, жировые тельца.
Креатинин сыворотки 0,16 ммоль/л, СКФ 55 мл/мин
Общий белок крови 58 г/л, серологические тесты на СКВ и РА (-).
Уровень комплемента на нижней границе нормы.

Слайд 17

Слайд 18

Слайд 19

Слайд 20

Слайд 21

Слайд 22

Слайд 23

Клинический диагноз:
первичный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (II типа – болезнь плотных депозитов),

медленнопрогрес- сирующее течение, нефротическо- гипертоническая форма, ХПН II-А.

Слайд 24

ВАРИАНТЫ ПЕРВИЧНОГО МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов

с парциальной дистрофией)
МПГН III типа
(вариант Strife и Anders, вариант Burkholder)

Слайд 25

Гистологические варианты МПГН
Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь
иммунные депозиты в мезангии

и субэндотелии
нередко ассоциируется с гепатитом С, смешанной криоглобулинемией, гепатитом В, бактериальным эндокардитом
Тип II – болезнь плотных депозитов
С3 при иммунофлуоресценции, но без иммуноглобулинов
аутоантитела к С3 конвертирующему ферменту (C3Nef)
в 90% случаев рецидивирует в трансплантате
Тип III – хроническая иммунокомплексная болезнь
в отличие от I типа имеются субэпителиальные депозиты и разрушение базальной мембраны с прозрачными лакунами

Слайд 26

Слайд 27

Слайд 28

Слайд 29

Слайд 30

Слайд 31

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, лобулярная форма

Слайд 32

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, грубые зернистые отложения IgG

Слайд 33

Слайд 34

Слайд 35

МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов, нередко ассоциированная с

парциальной дистрофией)
МПГН III типа
(вариант Strife и Anders, вариант Burkholder)

ВАРИАНТЫ ПЕРВИЧНОГО МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

Слайд 36

Гистологические варианты МПГН
Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь
иммунные депозиты в мезангии

и субэндотелии
ассоциируется с гепатитом С, смешанной криоглобулинемией, гепатитом В, бактериальным эндокардитом
Тип II – болезнь плотных депозитов
С3 при иммунофлуоресценции, но без иммуноглобулинов
аутоантитела к С3 конвертирующему ферменту (C3Nef)
в 90% случаев рецидивирует в трансплантате
Тип III – хроническая иммунокомплексная болезнь
в отличие от I типа имеются субэпителиальные депозиты и разрушение базальной мембраны с прозрачными лакунами

Слайд 37

DDD – болезнь плотных депозитов (мембрано-пролиферативный гломерулонефрит II типа)
DDD – системная болезнь

неизвестного происхождения
Клиническая характеристика
мебрано-пролиферативный гломерулонефрит
С3 при ИФИ, без отложений иммуноглобулинов
поражение глаз
депозиты в капиллярах сетчатки, мембране Bruch
парциальная липодистрофия
хроническая гипокомплементемия, высокая подверженность инфекциям
высокая частота сахарного диабета

Слайд 38

Слайд 39

Слайд 40

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (DDD)

Слайд 41

Слайд 42

Слайд 43

Слайд 44

Слайд 45

Слайд 46

Слайд 47

Изменения глазного дна при МПГН II типа
А и В. Многочисленные

друзы и макулопатия правого глаза, отслойка сетчатки (+), неоваскуляризация. С. Нарастание макулопатии через 2 года. D. Левый глаз.

Leys A. et al.
NDT 1996, 11:211

Слайд 48

Изменения глазного дна при МПГН II типа
А и В. Многочисленные

друзы и атрофические изменения пигментного эпителия сетчатки..
С. Четыре года спустя: неовваскуляризация, макулярная геморрагия. D. Последующие склеротические изменения..

Leys A. et al.
NDT 1996, 11:211

Слайд 49

Парциальная липодистрофия

Слайд 50

Парциальная липодистрофия

Слайд 51

Постинфекционный МПГН и ОПН у 36-летней первородящей на 24 неделе беременности,

леченной преднизолоном и 9-дневным диализом.

Demetriou et al., NDT, 1998, 13:2121

Слайд 52

Слайд 53

МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией)
МПГН

III типа
(вариант Strife и Anders, вариант Burkholder)

ВАРИАНТЫ ПЕРВИЧНОГО МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

Слайд 54

МПГН, III тип. Грубые изменения ГБМ, резкое утолщение, лакуны, истончение плотной

пластины, субэпителиальные депозиты

Эритроцит

Слайд 55

Гистологические варианты МПГН
Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь
иммунные депозиты в мезангии

и субэндотелии
ассоциируется с гепатитом С, смешанной криоглобулин- емией, гепатитом В, бактериальным эндокардитом
Тип II – болезнь плотных депозитов
С3 при иммунофлуоресценции, но без иммуноглобулинов
аутоантитела к С3 конвертирующему ферменту (C3Nef)
в 90% случаев рецидивирует в трансплантате
Тип III – хроническая иммунокомплексная болезнь
в отличие от I типа имеются субэпителиальные депозиты и разрушение базальной мембраны с прозрачными лакунами

Слайд 56

МПГН-III (вариант Strife and Anders).

Слайд 57

Кортикостероиды имеют эффект в дебюте клинических проявлений, у детей, при МПГН

I типа. Пульс-терапия №3, далее в полной дозе 6–12 мес, поддерживающая доза 20 мг через день в течение 3–4–10 лет. Эффект такой терапии у взрослых не изучен.
Антитромбоцитарные средства – аспирин 100– 0,325 мг + курантил 200–250 мг/сут – не менее 1 года.
Циклофосфамид – достоверных данных о полезности нет. Лучше сочетать с кортикостероидами.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит: лечение

Слайд 58

Рекомендации по лечению МПГН (на основе доказательной медицины)
Рекомендация 1. Лечение взрослых и

детей с идиопатическим МПГН показано в тех случаях, когда протеинурия > 3 г/сут, имеется тубуло-интерстициальный компонент или снижение функции почек (С и В).
Рекомендация 2. Дети с идиопатическим МПГН с протеинурией > 3 г/сут или снижением функции почек могут ответить на лечение высокими дозами стероидов, которую следует проводить не менее 6 - 12 мес. (А).
Рекомендация 3. Взрослым с идиопатическим МПГН с протеинурией > 3 г/сут или снижением функции почек следует пробовать лечение курантилом и аспирином (В).

A. Levin, KI 1999, V.55, S.70, pp. 41-46

Слайд 59

Алгоритм выбора терапии идиопатического МПГН
Протеинурия и СКФ
> 3 г/сут
< 3 г/сут
Преднизолон
СКФ

<70 мл

Наблюдение

СКФ >70 мл

Рыбий
жир

Почечная
недостаточность

Рыбий жир

Наблюдение

L. Nolin, M. Courrteau,
KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62

СКФ > 70 мл

СКФ < 70 мл

Слайд 60

Чем короче анамнез, тем агрессивней терапия
Комбинированная иммунодепрессия – при коротком

анамнезе или быстром прогрессировании
Преднизолон – пульс-терапия №3, далее пероральный прием по альтернирующей схеме (120 мг через день)
ЦФ ежедневным введением по 200 мг 1,5–2 мес, далее уменьшение дозы методом урежения его введения
Длительность лечения – не менее 8 мес.
При отсутствии эффекта или признаков активности
курантил + аспирин длительно (до 2–3 лет)
ингибиторы АПФ
симптоматические средства, подготовка к гемодиализу

Мембранопролиферативный гломерулонефрит: стратегия лечения

Слайд 61

МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ (МЕЗАНГИО-КАПИЛЛЯРНЫЙ) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Слайд 62

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ:
Хронические инфекции:
Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный

шунт, висцеральные абсцессы, лепра, менингокококковый менингит
Вирусные: гепатит B, гепатит C и эссенциальная смешанная криоглобулинемия
Протозойные: малярия, шистозомиаз
Другие инфекции: микоплазма, ?боррелиоз, лейшманиоз; паразитарные болезни
Смешанные:
Хроническая болезнь печени (цирроз и дефицит альфа1-антитрипсина)

СОСТОЯНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ

Слайд 63

Клинический случай 3
М., 36 лет, почувствовала себя больной около 1,5 мес.

назад – общее недомогание, слабость, стало познабливать, появился сухой кашель. В амбулаторно выполненных анализах мочи впервые обнаружены белок и эритроциты.
В 20-летнем возрасте перенесла туберкулез легких, с учета давно снята.
Объективно: небольшие отеки ног, АД 130/80 м рт.ст., инфильтративные изменения в нижней доле левого легкого, ЭХО-КГ признаки вегетаций на митральном клапане, из крови высеян стафилококк.
Протеинурия 1,9 г/сут, в ан. мочи эритр. 30-40 в п.зр., лейк. 10-12 в п.зр.
Креатинин сыворотки 0,26 ммоль/л, СКФ 35 мл/мин
Общий белок крови 64 г/л. Уровень комплемента снижен.

Слайд 64

Слайд 65

Слайд 66

Слайд 67

Слайд 68

Слайд 69

Слайд 70

Слайд 71

Клинический диагноз:
Бактериальный эндокардит.
Постинфекционный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит тяжелого течения с медленным клиническим разрешением.

Слайд 72

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ:
Хронические инфекции:
Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный

СОСТОЯНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ИЗМЕНЕНИЯМИ

Слайд 73

Клинический случай 4
Л., 66 лет, в течение многих лет страдающая ревматоидным

артритом. В течение последнего года появились хронические язвы на голенях, а в последнее время - сухой кашель. В моче в течение последних двух лет белка не более 0,165 г/л, перед госпитализацией – 6,6 г/л.
При осмотре: небольшие отеки ног, типичные деформации суставов, язвы голеней, АД 165/100 мм рт. ст.
Протеинурия 2,8 г/сут, в ан. мочи эритр. негусто покрывают все п.зр., лейк. 10-12 в п.зр., эритроцитарные цилиндры.
Гемоглобин 108 г/л, гипохромия 0,85.
Креатинин сыворотки 0,26 ммоль/л, СКФ 35 мл/мин
Альбумин крови 25 г/л. ревматоидный фактор + 1:10240.

Слайд 74

Слайд 75

Слайд 76

Слайд 77

Слайд 78

Слайд 79

Слайд 80

Слайд 81

Слайд 82

Слайд 83

Слайд 84

Слайд 85

Слайд 86

Клинический диагноз:
Смешанная криоглобулинемия.
Криоглобулинемический мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, нефротический синдром с артериальной гипертензией,

ХПН II-А.

Слайд 87

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ:
Хронические инфекции:
Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный

СОСТОЯНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ИЗМЕНЕНИЯМИ

Слайд 88

Клинический случай 5
Н., 54 лет, в течение последних месяцев заметила появление

на коже голеней, а затем и бедер, красноватых высыпаний, сопровождаемых появлением пузырьков, а затем и изъязвлений. Обнаружены изменения в анализах мочи и снижение функции почек.
При осмотре: отеков нет, кожа голеней и ног с буровато-пятнистым рисунком, пальпируемой пурпурой, везикулами и изъязвлениями.типичные деформации суставов, язвы голеней, АД 160/80 мм рт. ст.
Протеинурия 3,1 г/сут, в ан. мочи эритр. 80-100 в п.зр., лейк. 3-4 в п.зр., деформированные эритроциты 40%.
Гемоглобин 108 г/л, гематокрит 25. Тромбоцитов 115000.
Креатинин сыворотки 0,16 ммоль/л, СКФ 42 мл/мин
Общий белок крови 56 г/л. Ревматоидный фактор + 1:320.
АНФ (-), анти-dsDNA (-). Обнаружены анти-HCab.

Слайд 89

Слайд 90

Слайд 91

Слайд 92

Слайд 93

Слайд 94

Слайд 95

Слайд 96

Слайд 97

Слайд 98

Слайд 99

Клинический диагноз:
Криоглобулинемический гломерулонефрит (IgG/IgM ?), ассоциированный с гепатитом С, (диффузный

пролиферативный с начальными мембрано-пролиферативными изменениями), нефротический синдром с артериальной гипертензией, ХПН II-А.
Лейкоцитокластический васкулит.

Слайд 100

«микротромбы» (фибрин + тромбоциты)

Слайд 101

множественные криоглобулин-содержащие интралюминальные депозиты

Слайд 102

2. ХРОНИЧЕСКИЕ И ОСТРЫЕ ТРОМБОТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ:
Фаза выздоровления HUS/TTP
Антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром

POEMS syndrome
Радиационный нефрит
Нефропатия после трансплантации костного мозга
Лекарственные тромботические ангиопатии
Серповидно-клеточная анемия и полицитемия
Дисфибриногенемия и другие претромботические состояния
Трансплантационная гломерулопатия

СОСТОЯНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫМ ИЗМЕНЕНИЯМИ

Слайд 103

ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ
МИКРОАНГИОПАТИЯ
Удвоение базальных мембран при световой микроскопии, сегментарный склероз. Ремоделирование

капиллярной стенки при разрешении острого эпизода или при хронической тромбофилии создает маску иммуно-комплексного МПГН.

Нефробиоптат больного первичным антифосфолипидным синдромом

Слайд 104

ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ
МИКРОАНГИОПАТИЯ
Нефробиоптат больного первичным антифосфолипидным синдромом: отложения фибрина

Слайд 105

Нефробиоптат больного первичным антифосфолипидным синдромом
Ранние признаки: набухание эндотелиоцитов, потеря фенестр, отделение

эндотелия от мембраны, заполнение субэндотелия электронно-прозрачным материалом (белки, участвующие в процессе свертывания + клеточный детрит), новообразование базальных мембран под смещенным эндотелием.

ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ
МИКРОАНГИОПАТИЯ

Слайд 106

Слайд 107

*
Ключи диагностики тромботической ангиопатии по изменениям артерий: склероз субинтимы мелких артерий,
пролиферация

медии артериол, гипоперфузия – коллапс клубочков

ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ
МИКРОАНГИОПАТИЯ

Слайд 108

Рыхлая соединительная ткань в субинтиме малой интерлобарной артерии
(Masson трихром)
ХРОНИЧЕСКАЯ ТРОМБОТИЧЕСКАЯ
МИКРОАНГИОПАТИЯ

Слайд 109

Состояния, ассоциированные с мембрано-пролиферативным изменениями
3. ДЕПОЗИТЫ ПАРАПРОТЕИНОВ:
Гломерулонефрит при криоглобулинемии

I типа
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь отложений легких или тяжелых цепей
Фибриллярный гломерулонефрит
Иммунотактоидная гломерулопатия
POEMS синдром (P – полинейропатия, O – органомегалия, E – эндокринопатия, М – М-протеин, S – изменения кожи)

Слайд 110

ФИБРИЛЛЯРНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ
Умеренная мезангиальная пролиферация, удвоение и утолщение капиллярной стенки (PAS)

Слайд 111

Псевдолинейные отложения IgG на ранней стадии болезни
ФИБРИЛЛЯРНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ

Слайд 112

ФИБРИЛЛЯРНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ

Слайд 113

амилоидные депозиты
фибриллярный гломерулонефрит

Слайд 114

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит

Содержание

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНОГОГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА I ТИПАА. Первичный (идиопатический)Б. ВторичныйГепатит С (с криоглобулинемией или

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ: Идиопатические формы МПГН: МПГН I типа МПГН II

МПГН I типаМПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией)МПГН

Клинический случай 1М., 22 лет.Анамнез. В течение трех регистрировалась протеинурия на

IgG

**CCЯдро эндотелиоцита

Клинический диагноз: первичный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит I типа, нефротический синдром с артериальной гипертензией,

Клинический случай 2 М., 42 лет, поступила в клинику из-за отеков и

Клинический диагноз: первичный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (II типа – болезнь плотных депозитов),

ВАРИАНТЫ ПЕРВИЧНОГО МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАМПГН I типаМПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов

Гистологические варианты МПГНТип I – хроническая иммунокомплексная болезньиммунные депозиты в мезангии

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, лобулярная форма

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит, грубые зернистые отложения IgG

МПГН I типаМПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов, нередко ассоциированная с

Гистологические варианты МПГНТип I – хроническая иммунокомплексная болезньиммунные депозиты в мезангии

DDD – болезнь плотных депозитов (мембрано-пролиферативный гломерулонефрит II типа)DDD – системная болезнь

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (DDD)

Изменения глазного дна при МПГН II типа А и В. Многочисленные

Изменения глазного дна при МПГН II типа А и В. Многочисленные

Парциальная липодистрофия

Парциальная липодистрофия

Постинфекционный МПГН и ОПН у 36-летней первородящей на 24 неделе беременности,

МПГН I типаМПГН II типа (DDD) (болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией)МПГН

МПГН, III тип. Грубые изменения ГБМ, резкое утолщение, лакуны, истончение плотной

Гистологические варианты МПГНТип I – хроническая иммунокомплексная болезньиммунные депозиты в мезангии

МПГН-III (вариант Strife and Anders).

Кортикостероиды имеют эффект в дебюте клинических проявлений, у детей, при МПГН

Рекомендации по лечению МПГН (на основе доказательной медицины)Рекомендация 1. Лечение взрослых и

Алгоритм выбора терапии идиопатического МПГНПротеинурия и СКФ> 3 г/сут< 3 г/сутПреднизолонСКФ

Чем короче анамнез, тем агрессивней терапия Комбинированная иммунодепрессия – при коротком

МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ (МЕЗАНГИО-КАПИЛЛЯРНЫЙ) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ: Хронические инфекции: Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный

Клинический случай 3 М., 36 лет, почувствовала себя больной около 1,5 мес.

Клинический диагноз:Бактериальный эндокардит. Постинфекционный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит тяжелого течения с медленным клиническим разрешением.

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ: Хронические инфекции: Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный

Клинический случай 4 Л., 66 лет, в течение многих лет страдающая ревматоидным

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНОГО
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА I ТИПА
А. Первичный
(идиопатический)
Б. Вторичный
Гепатит С (с криоглобулинемией или

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ:
Идиопатические формы МПГН:
МПГН I типа
МПГН II

МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией)
МПГН

Клинический случай 1
М., 22 лет.
Анамнез. В течение трех регистрировалась протеинурия на

*
*
C
C
Ядро эндотелиоцита

Клинический случай 2
М., 42 лет, поступила в клинику из-за отеков и

Клинический диагноз:
первичный мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (II типа – болезнь плотных депозитов),

ВАРИАНТЫ ПЕРВИЧНОГО МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов

Гистологические варианты МПГН
Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь
иммунные депозиты в мезангии

МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов, нередко ассоциированная с

Гистологические варианты МПГН
Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь
иммунные депозиты в мезангии

DDD – болезнь плотных депозитов (мембрано-пролиферативный гломерулонефрит II типа)
DDD – системная болезнь

Изменения глазного дна при МПГН II типа
А и В. Многочисленные

Изменения глазного дна при МПГН II типа
А и В. Многочисленные

МПГН I типа
МПГН II типа (DDD)
(болезнь плотных депозитов с парциальной дистрофией)
МПГН

Гистологические варианты МПГН
Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь
иммунные депозиты в мезангии

Рекомендации по лечению МПГН (на основе доказательной медицины)
Рекомендация 1. Лечение взрослых и

Алгоритм выбора терапии идиопатического МПГН
Протеинурия и СКФ
> 3 г/сут
< 3 г/сут
Преднизолон
СКФ

Чем короче анамнез, тем агрессивней терапия
Комбинированная иммунодепрессия – при коротком

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ:
Хронические инфекции:
Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный

Клинический случай 3
М., 36 лет, почувствовала себя больной около 1,5 мес.

1. ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ БОЛЕЗНИ:
Хронические инфекции:
Бактериальные: эндокардит, инфицированный предсердно-желудочковый или югулярный

Клинический случай 4
Л., 66 лет, в течение многих лет страдающая ревматоидным