Множественная миелома

Парапротеинемические гемобластозы

опухоли системы
В-лимфоцитов, дифференцирующиеся до стадии секреции иммуноглобулинов

Парапротеинемические гемобластозы

- миеломная болезнь или ММ;
- макроглобулинемия Вальденстрема (МВ);
- болезни тяжелых

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ МБ

1845г.-Ватсон и Уильям Маккинтайр описали больного Томаса Мельбина (оссалгии,

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ММ

Средний возраст заболевших старше 60 лет,
1-3 случая на 100

Этиология МБ неизвестна

Обсуждается
влияние ионизирующей радиации, генетическая предрасположенность)
В Японии частота не

Патогенез ММ – гипотеза "двух ударов"

1) антигенная стимуляция образует клон
В-клеток (доброкачественная МГ)
2) онкогенный

КЛАССИФИКАЦИЯ МБ

Варианты плазмоклеточной миеломы:
Вялотекущая миелома
Тлеющая миелома
Остеосклеротическая миелома (POEMS синдром)*

I. Клинико-анатомическая (рентгенологическая):

1) диффузно-очаговые формы ММ 60% (остеопороз, очаговые поражения костей);

II. Международная классификация (Durie, Salmon, 1975)

Стадия I: опухолевая масса менее 0,6х1012 кл/м2

II. Международная классификация (Durie, Salmon, 1975)
Стадия II: Средняя опухолевая масса (0,6-1,2х1012 клеток/м2).

II. Международная классификация (Durie, Salmon, 1975)

Стадия III: масса опухоли более 1,2х1012 кл/м2)

III. Иммунохимическая классификация

типы парапротеина крови / мочи и ЛЦ:
1.      IgG (53%),

По скорости роста миеломы

Выделяют:
быстрорастущие плазмоцитомы (фракция роста - 20-50%)
медленнорастущие плазмоцитомы

Для опреределения тактики лечения

выделяют:
солитарная плазмоцитома (плазмоцитов < 10%),
индолентная миелома
(плазмоцитов

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

*1. Костные поражения
*2. Миеломная нефропатия
*3. Висцеральные изменения
*4. Неврологические осложнения
*5. Гипервискозный

*Костные поражения

генерализованный остеопороз с
участками остеолиза,
патологические переломы
локализация поражения:
череп, таз,

Рентгенограммы костей

Рентгенограммы костей

Рентгенограммы костей

*Висцеральные изменения

гепато- и спленомегалия
Развиваются у 10% больных
не имеют большой

*Неврологические осложнения

- Первичные (распространения процесса на спинной мозг или корешки)
- Вторичные

*Гипервискозный синдром

повышенный уровнь патологического Ig и повышение вязкости крови
кровоточивость слизистых (носовые,

*Параамилоидоз

амилоидоз при ММ поражает
дерму, сухожилия, суставы, сосуды, мышцы, сердце, язык

*Гиперкальциемия

вследствие резорбции костей
потеря аппетита, тошнота, рвота, сонливость, тубулярные нарушения

* Нарушения гемостаза

повышение вязкости крови
тромбоцитопения
тромбоцитопатия
нарушение плазменного звена
гемостаза

*Инфекционные осложнения

пневмония (золотистый стафилококк, Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae)
пиелонефрит (грамотрицательные
микроорганизмы)

* Миеломная нефропатия

выявляется у половины больных
упорная протеинурия
ХПН
1. гиперпродукция и гиперэкскреция

Причины поражение почек при ММ

3. инфильтрации ПлКл паренхимы почки.
4. метаболические

Экстракапиллярный гломерулосклероз и эозинофильные слепки

Канальцы почек

Белок BJ в канальцах и лимфостаз

Трудности распознавания ММ с доминирующим поражением почек

связаны с
недооценкой диагностического значения
сочетания

массивная труднообъяснимая протеинурия без признаков НС
ДУМАЙ О МИЕЛОМЕ !

Белковые сдвиги
гипоальбуминемия
при ММ только при развитии
амилоидоза почек

Дифф.диагноз:

поражение почек другими диспротеинозами
редкие миеломоподобные нефропатии на фоне опухолей внутренних

Помнить!

опасность необратимой почечной недостаточности при миеломе
Бенс-Джонса
категорически противопоказана в/в урография.

Объем диагностических исследований

1) ОАК, ОАМ;
2) миелограмма (из двух

При моноклональных гаммапатиях

в пределах нормы:
Нь,
Ig
белок сыворотки крови,
М-градиент менее

Миеломные клетки

Миеломные клетки

Миеломные клетки (пламенеющая)

Миеломные клетки

Симптоматическая МГ при:

гепатит,
СКВ,
РА,
хр. лимфолейкоз,
аутоиммунная гемолитическая анемия,
лимфогранулематоз

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

наиболее часто встречаются
нормохромная анемия,
ускорение СОЭ (при миеломе Бенс-Джонса -

Биохимические и иммунологические исследования

гиперпротеинемия
повышение вязкости
в крови и/или моче - моноклональный белок

Электрофореграмма сыворотки крови

I у здорового человека
II при циррозе печени
III при миеломной

ПРОГНОЗ

Средняя продолжительность жизни:
Стадия I А -- 62 месяца.
Стадия I Б

ЛЕЧЕНИЕ

1.Систематическая химиотерапия (по схемам),
2.Симптоматическая терапия
Общие принципы:
1) борьба с болевым синдромом;
2)

Системная химиотерапия

цитостатики алкилирующего ряда курсами ч/з 6 недель
мельфалан 0,15 мг/кг внутрь

моложе 60 лет с удовлетворительным соматическим статусом

трансплантация аутологичного костного мозга
или

Симптоматическая терапия

Борьба с осложнениями ММ
Коррекции гиперкальцемии (солевые р-ры, стимуляция кальцийуреза фуросемидом