Содержание
- 5. В 1932 г. S. Bellet впервые описал необычную губчатую структуру миокарда при аутопсии новорожденного; в 1984
- 6. По данным E. Oechslin и соавт., распространенность заболевания среди взрослой популяции составляет 0,014%. По мнению других
- 7. Генетические аспекты Имеются данные о наследственном характере заболевания (40–50 % случаев). Выделяют два типа наследования: аутосомно-доминантный
- 8. Выделяют следующие формы НМЛЖ: – изолированный; – в сочетании с врожденными пороками сердца; – в сочетании
- 9. Эмбриология Миокард развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы на 3-й неделе эмбриогенеза. Он представляет собой сеть
- 10. Между 5-й и 8-й неделями эмбрионального развития происходит организация сердечной мышцы – уплотнение сети волокон и
- 11. Патогенез и клиника сердечная недостаточность (73%) аритмический синдром (40%) тромбоэмболический синдром (33%)
- 12. Сердечная недостаточность – ведущий синдром В некомпактном миокарде нарушена нормальная архитектоника, что влечет за собой выраженное
- 13. Аритмический синдром Первое место в структуре нарушений ритма занимают желудочковые аритмии (47%) – пароксизмальная неустойчивая и
- 14. Фибрилляция предсердий встречается в 25% случаев. Возможны нарушения проводимости в виде AV-блокад различных степеней, блокады ножек
- 15. Тромбоэмболический синдром Снижение насосной функции сердца, наличие глубоких межтрабекулярных пространств, сопутствующая фибрилляция предсердий создают благоприятные условия
- 16. «Маски» НМЛЖ Вариант 1: заболевание выявляется при случайном обследовании и не имеет клинических проявлений. Данный вариант
- 17. По данным литературы, частота ошибочного исходного диагноза при НМЛЖ достигает 90%1 1Bhat T., Lafferty J., Teli
- 18. Диагностика На первое место в диагностике НМЛЖ выступают инструментальные методы – ЭхоКГ и МРТ сердца. Диагностические
- 19. Диагностические ЭхоКГ-критерии (R. Jenni): 1. Соотношение N/C более 2. 2. Отсутствие других сопутствующих аномалий сердца. 3.
- 22. Сложности, нередко связанные с недостаточной степенью визуализации у ряда пациентов, могут быть решены при помощи чреспищеводной
- 23. Диагноз НМЛЖ ставят по совокупности диагностических критериев. В ряде случаев для постановки диагноза применяют контрастную вентрикулографию,
- 27. Помимо инструментальной диагностики, в последние годы все больше применяется генетическое картирование, в том числе семейное. В
- 28. Дифференциальный диагноз C. Stöllberger, J. Finsterer сообщают, что у 50 наблюдаемых ими пациентов диагноз НМЛЖ первично
- 29. Принципы и тактика лечения Пациентам с асимптомным течением заболевания не требуется специализированного лечения. Им показан динамический
- 30. При наличии атриовентрикулярных блокад показана имплантация двухкамерного ЭКС. Жизнеугрожающие желудочковые нарушения ритма – абсолютное показание к
- 31. Вопрос о возможности применения сердечной ресинхронизирующей терапии остается спорным. Максимальное количество пациентов, включенных в группы долгосрочного
- 32. Прогноз и предикторы неблагоприятного течения заболевания В каждом конкретном случае прогноз индивидуален и зависит от класса
- 33. Литература: Агранович Н.В., Бабашева Г.Г., Агранович И.С., Крон Е.Ю. Эхокардиография в диагностике некомпактного миокарда: научный обзор
- 35. Скачать презентацию