Паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Классификация, диагностика и лечение

Этиологическая структура паркинсонизма

1. Первичный паркинсонизм
Болезнь Паркинсона
Ювенильный паркинсонизм
2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм

3. Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях ЦНС (паркинсонизм "плюс")
3.1. Преимущественно спорадические

3.2. Наследственные формы
болезнь Гентингтона
гепатолентикулярная дегенерация
спиноцеребеллярные дегенерации
семейная кальцификация базальных ганглиев

Частота основных видов паркинсонизма

1. Болезнь Паркинсона - 80%
2. Вторичный паркинсонизм -

Заболеваемость и распространенность болезни Паркинсона

Заболеваемость в год: 20/100.000
Распространенность у пожилых: 1%
Распространенность

Диагностика паркинсонизма
Брадикинезия в сочетании с не менее чем одним из следующих

Клинико-диагностические критерии болезни Паркинсона

Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона (не менее трех

Патоморфология болезни Паркинсона

дегенерация и депигментация нейронов черной субстанции
дегенерация нейронов голубого пятна

Нейрохимические нарушения при паркинсонизме

уменьшение синтеза дофамина
увеличение количества ацетилхолина
увеличение количества глутамата, аспартата
уменьшение

Патогенез болезни Паркинсона

внешние факторы

окислительный стресс
увеличение возбуждающих аминокислот
деградация белков
избыточное накопление ионов

Стадии болезни Паркинсона (По Хен и Яру)

Незначительные симптомы гемипаркинсонизма
Умеренные симптомы билатерального

Особенности поздних стадий болезни Паркинсона

Моторные флуктуации
Лекарственные дискинезии
Акинетические кризы
Вегетативные расстройства
Когнитивные нарушения

Частота двигательных флуктуаций на разных стадиях болезни Паркинсона

1 стадия - 10%
2

Механизмы моторных флюктуаций и дискинезий

Уменьшение числа пресинаптических
терминалей
Пульсирующая

Лекарственные дискинезии

Хореоатетоз мышц конечностей, шеи
Оромандибулярная дискинезия
Спастическая кривошея
Торсионная

Лечение болезни Паркинсона

1. Фармакотерапия
симптоматическая терапия
нейропротекторная терапия
2. Медико-социальная реабилитация
диспансерное

Противопаркинсонические средства

1. Антихолинергические средства
2. Препараты амантадина
3. ДОФА-содержащие средства
4. Агонисты дофаминовых
рецепторов
5.

ХОЛИНОЛИТИКИ

За
Относительно эффективны при треморе

Против
Отсутствие влияния на гипокинезию и ригидность
Высокая частота побочных

АМАНТАДИН

За
Возможность нейропротекторного действия
Коррекция дискинезий на поздней стадии
Возможность парентерального введения при декомпенсациях

ПРЕПАРАТЫ ЛЕВОДОПЫ

За
Высокая эффективность
Обеспечение контроля трех основных симптомов
Значительное улучшение качества жизни

Против
Нейротоксический эффект

СЕЛЕГИЛИН За Против

Нейропротекторный эффект?
Удлинение действия леводопы при феномене истощения дозы

Малая эффективность при монотерапии
Усиление

ИНГИБИТОРЫ КОМТ За Против

Отсутствие необходимости титрации дозы
Уменьшение моторных флуктуаций
Уменьшение риска развития изнашивания дозы

Эффективны

История развития АДАР

1974 – Использование бромокриптина при БП
1979 – Открытие D1/D2

Преимущества агонистов дофамина

Cелективное воздействие на различные подгруппы дофаминовых рецепторов
Прямая стимуляция

Преимущества агонистов дофамина

Снижение риска возникновения или уменьшение моторных флуктуаций и лекарственных

Применение агонистов ДА-рецепторов

Ранние стадии БП
нейропротекция
монотерапия
комбинация с амантадином,

АГОНИСТЫ ДОФАМИНОВЫХ РЕЦЕПТОРОВ

За
Возможность нейропротекторного эффекта
Эффективность на ранней стадии БП сопоставима с

Агонисты ДА-рецепторов

Эрголиновые агонисты ДА рецепторов (побочные эффекты)

Периферический вазоспазм
Стенокардия
Артериальная гипотензия
Ринит
Эритромелалгия
Плеврит
Плевральный и легочный фиброз
Ретроперитонеальный фиброз

Мирапекс (прамипексол): основные преимущества

Эффективен при всех стадиях болезни Паркинсона: улучшает качество

Мирапекс (прамипексол): основные преимущества
Может сочетаться с леводопой и противопаркинсоническими препаратами других

Мирапекс (прамипексол): форма выпуска

ТАБЛЕТКИ
0,25 мг
1,0 мг

Мирапекс (прамипексол): рекомендуемая дозировка

Улучшение по шкале ADL

Прамипексол улучшает повседневную активность на ранних стадиях БП

35
25
15
5
0
–5

Прамипексол

Аргументы для раннего назначения Прамипексола

Улучшение качества жизни пациентов
Улучшение повседневной активности
Уменьшение

Факторы, влияющие на выбор терапии

степень тяжести БП
возраст
эффективность препарата

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С БП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА

Возраст Начало Продолжение

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С БП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА

Возраст Начало Продолжение

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С БП В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА

Возраст Начало Продолжение
лечения

Болезнь Паркинсона

Функциональные
нарушения

Нелекарственные
методы

Нет

Обучение, группа
поддержки,ЛФК,
питание, психотерапия

Фармакотерапия

Да

Леводопа

агонисты ДА-рецепторов,
амантадины, холинолитики

Нейропротекция

Алгоритм терапии болезни Паркинсона

Комбинированная
терапия:
Леводопа +

Увеличение дозы
леводопы

Двигательные флюктуации
лекарственные дискинезии

Неудовлетворительный
фармакотерапевтический
контроль

побочные эффекты

Хирургическое
лечение

+/- селегилин

+/-