Содержание
- 2. Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде малосимптомного хронического деструктивного негнойного холангита,
- 3. Морфологические стадии эволюции первичного билиарного цирроза: Стадия негнойного деструктивного холангита. Стадия дуктулярной пролиферации с новообразованием желчных
- 4. Морфологические стадии эволюции первичного билиарного цирроза: Стадия рубцевания со значительным уменьшением воспалительной реакции и числа внутридольковых
- 6. Этиология ПБЦ – наиболее частая причина хронического холестаза у взрослых. Большинство случаев (95%) отмечается у женщин
- 7. Симптомы и признаки Примерно у половины пациентов симптомы отсутствуют. Симптомы или признаки могут появляться во время
- 8. Диагностика Исследования функции печени; Антимитохондриальные антитела; Ультрасонография и часто – МРХПГ; Биопсия печени. При подозрении на
- 9. Прогноз Обычно ПБЦ прогрессирует до терминальной стадии в течение 15–20 лет, хотя уровень прогрессирования варьирует. ПБЦ
- 10. Лечение Замедление или обратное развитие повреждения печени. Лечение осложнений (хронического холестаза и печеночной недостаточности). Со временем
- 11. Заключение Билиарный цирроз печени - особая форма цирроза печени, развивающаяся в связи с длительным поражением желчных
- 13. Скачать презентацию
Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде
Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде
Морфологические стадии эволюции первичного билиарного цирроза:
Стадия негнойного деструктивного холангита.
Стадия дуктулярной пролиферации
Морфологические стадии эволюции первичного билиарного цирроза:
Стадия негнойного деструктивного холангита.
Стадия дуктулярной пролиферации
Морфологические стадии эволюции первичного билиарного цирроза:
Стадия рубцевания со значительным уменьшением воспалительной
Морфологические стадии эволюции первичного билиарного цирроза:
Стадия рубцевания со значительным уменьшением воспалительной
Терминальная стадия - развитие узлового или смешанного типа цирроза печени с холестазом на фоне резкого обеднения паренхимы печени желчными канальцами. Симптомы заболевания нарастают постепенно, проявляясь кожным зудом с желтухой и без нее.
Этиология
ПБЦ – наиболее частая причина хронического холестаза у взрослых. Большинство случаев (95%)
Этиология
ПБЦ – наиболее частая причина хронического холестаза у взрослых. Большинство случаев (95%)
Симптомы и признаки
Примерно у половины пациентов симптомы отсутствуют. Симптомы или признаки
Симптомы и признаки
Примерно у половины пациентов симптомы отсутствуют. Симптомы или признаки
Симптомы обычно развиваются незаметно. Зуд, недомогание, сухость во рту и глазах являются основными симптомами в >50% случаев и могут предшествовать другим симптомам в течение месяцев или лет. Заболевание может манифестировать болью или дискомфортом в верхнем правом квадранте живота (10%), большой плотной безболезненной печенью (25%), спленомегалией (15%), гиперпигментацией (25%), ксантелазмами (10%) и желтухой (10%). Со временем появляются все признаки и осложнения цирроза. Периферическая нейропатия и другие аутоиммунные нарушения, ассоциированные с ПБЦ, также могут клинически манифестировать.
Диагностика
Исследования функции печени;
Антимитохондриальные антитела;
Ультрасонография и часто – МРХПГ;
Биопсия печени.
При подозрении на
Диагностика
Исследования функции печени;
Антимитохондриальные антитела;
Ультрасонография и часто – МРХПГ;
Биопсия печени.
При подозрении на
Стадия 1: воспаление и/или аномальная соединительная ткань в портальной зоне.
Стадия 2: воспаление и/или фиброз в портальной и перипортальной области.
Стадия 3: мостовидный фиброз.
Стадия 4: цирроз.
Прогноз
Обычно ПБЦ прогрессирует до терминальной стадии в течение 15–20 лет, хотя
Прогноз
Обычно ПБЦ прогрессирует до терминальной стадии в течение 15–20 лет, хотя
Быстрое ухудшение симптомов;
Выраженные гистологические изменения;
Пожилой возраст;
Наличие отеков;
Наличие связанных аутоиммунных заболеваний;
Отклонения в значениях билирубина, альбумина, ПВ или МНО.
Когда исчезает зуд, уменьшаются ксантомы, развивается желтуха и снижается сывороточный холестерол, прогноз становится неблагоприятным.
Лечение
Замедление или обратное развитие повреждения печени.
Лечение осложнений (хронического холестаза и печеночной
Лечение
Замедление или обратное развитие повреждения печени.
Лечение осложнений (хронического холестаза и печеночной
Со временем - трансплантация печени.
Прием алкоголя и гепатотоксичных лекарств должен быть прекращен. Урсодезоксихолевая кислота (15 мг/кг один раз в день) уменьшает повреждение печени, увеличивает выживаемость и продлевает время до трансплантации печени. Около 20% пациентов не отмечают улучшения в биохимических показателях после ≥4 мес, у них может быть выраженная стадия повреждения печени а трансплантация печени может потребоваться через несколько лет. Другие лекарства для лечения повреждения печени либо показали противоречивые результаты, либо не привели к клиническому улучшению.
Для лечения зуда применяется холестирамин 6–8 г перорально 2 раза в день. Этот анион-связывающий препарат связывает соли желчных кислот и, следовательно, может усугубить мальабсорбцию жиров. При длительном приеме холестирамина необходимо назначить жирорастворимые витамины. Холестирамин может уменьшить абсорбцию урсодезоксихолевой кислоты, поэтому эти препараты не следует назначать одновременно. Холестирамин может также ухудшить абсорбацию некоторых препаратов. Если пациенты принимают препарат, на который может быть оказано воздействие, то их нужно предупредить о том, что нельзя принимать препарат в течение 3 часов до или после приема холестирамина.
Заключение
Билиарный цирроз печени - особая форма цирроза печени, развивающаяся в
Заключение
Билиарный цирроз печени - особая форма цирроза печени, развивающаяся в