Пороки развития головного мозга

Содержание

Слайд 2

Наиболее частые причины развития пороков говорного мозга: Неправильная закладка нервной системы

Наиболее частые причины развития пороков говорного мозга:

Неправильная закладка нервной системы или

поражение ее в период эмбрионального развития
Инфекции, перенесенные матерью в период беременности
Воздействия ионизирующего излучения и плохая экология
Травмы и болезни
Вредное воздействие химических веществ.
Образ жизни беременной, например: курение, алкоголизм, наркомания
И т.д.
Слайд 3

Это заболевание, при котором нарушается анатомическое строение церебральных структур. То, насколько

Это заболевание, при котором нарушается анатомическое строение церебральных структур. То, насколько

будет симптоматика заметна, во всех случаях зависит от степени поражения. До 75 % во всех случаях возникает внутриутробная гибель плода. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного.
Как правило, симптомы аномалий проявляются уже в первые месяцы после рождения. Но из-за того, что мозг формируется до семи-восьмилетнего возраста, большая часть пороков активизируется лишь после года. Нередки ситуации, когда аномалии встречаются с проблемами других органов, например, сращением почек, атрезией пищевода и так далее

Что это такое – порок развития головного мозга у детей?

Слайд 4

Виды аномалий развития головного мозга: Микроцефалия — уменьшение объема и массы

Виды аномалий развития головного мозга:

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного

мозга, обусловленное его недоразвитием. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. При выраженной микроцефалии возможна идиотия.

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено.
Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле) - выпячивание во врожденный дефект черепа, мозговой ткани (энцефалоцеле) или выбухание одних оболочек мозга (менингоцеле). Чаще всего встречается в затылочной области.

Слайд 5

Агирия (гладкий мозг, Лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники

Агирия (гладкий мозг, Лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники

коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог.
Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры. Хорошо видна а МРТ.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки
Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии.

1

2

3

4

Слайд 6

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — дефект, проявляющийся в ходе развития клеточных

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — дефект, проявляющийся в ходе развития клеточных

структур головного мозга. Проявляется в виде эпилептических приступов, сопровождающихся полной кратковременной потерей сознания. ФКД является самым распространённым фактором, провоцирующим появление эпилепсии у детей.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной.
Гипоплазия(аплазия) мозолистого тела. Часто сопровождается развитием синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны: инфантильные спазмы(характеризующиеся внезапным сгибанием и разгибанием рук и ног), судороги, эпилептические припадки, ослабевание крика, нарушение осязания, обоняния и зрения, проявления, связанные с мышечной гипотонией.

Слайд 7

Гетеротопия—возникает в результате нарушения процессов нейрональной миграции. При данной патологии наблюдается

Гетеротопия—возникает в результате нарушения процессов нейрональной миграции. При данной патологии наблюдается

атипичная локализация группы нейронов вдоль стенок боковых желудочков или в толще белого вещества полушарий большого мозга. Подобный порок развития головного мозга у детей проявляются олигофренией. Выраженность симптомов зависит от размера и числа гетеротопионов. Если скопление единичное, то первые проявления могут появиться после 10 лет.
Гидроанэнцефалия— в отличие от анэнцефалии, череп при гидроанэнцефалии развит нормально, но существует почти полное отсутствие мозговых полушарий. Имеются твердая мозговая оболочка, мягкие мозговые оболочки, мозговой серп, черепно-мозговые нервы. Прогноз: смерть в младенчестве: длительное выживание отмечается редко.