Псориаз, псориатический артрит, медико-социальная экспертиза

Содержание

Слайд 2

Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) – хроническое заболевание кожи мультифакториальной природы с

Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) – хроническое заболевание кожи мультифакториальной природы с

доминирующим значением генетических факторов в его развитии, характеризующееся гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением кератинизации, воспалительной реакцией в дерме.
Псориаз – системное иммуноассоциированное заболевание мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующееся ускоренной пролиферацией эпидермоцитов и нарушением их дифференцировки, иммунными реакциями в дерме и синовиальных оболочках, дисбалансом между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, хемокинами; частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата (Клин.рек. 2015)
Слайд 3

Псориаз относится к числу наиболее распространенных заболеваний кожи и встречается у

Псориаз относится к числу наиболее распространенных заболеваний кожи и встречается

у 1–2% населения развитых стран.
ПсА обычно развивается в возрасте 25-55 лет.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто, исключение составляет псориатический спондилоартрит, который в 2 раза чаще обнаруживают у мужчин.
ЭТИОЛОГИЯ
В развитии псориаза значение имеют:
наследственная предрасположенность,
нарушения функции иммунной, эндокринной, нервной систем,
неблагоприятное воздействие факторов внешней среды и др.
Предполагается роль бактериальных и вирусных факторов, влияющих на генетический аппарат.
Псориаз нередко сочетается с системными заболеваниями, включая метаболический синдром, сахарный диабет II типа, ишемическую болезнь сердца, артериальную гипертензию, патологию гепатобилиарной системы.
Слайд 4

ПАТОГЕНЕЗ Существенную роль в развитии заболевания играют наследственные факторы. Прослеживается связь

ПАТОГЕНЕЗ

Существенную роль в развитии заболевания играют наследственные факторы.

Прослеживается связь различных генетических маркеров, расовой или национальной принадлежности и типа течения псориаза.
Описан ряд генов (PSORS), наличие которых предрасполагает к развитию заболевания. В частности, у больных псориазом чаще выявляют антигены HLACw6 и HLADR7.
При наличии псориаза у одного из родителей вероятность развития заболевания у ребенка составляет 8%, у обоих родителей – 41%.
В основе заболевания лежит передаваемая по наследству способность покоящейся популяции базальных кератиноцитов трансформироваться под воздействием провоцирующих факторов в популяцию пролиферирующихся клеток.
Врожденная предрасположенность к нарушению этого процесса при соответствующих условиях проявляется переходом основной массы транзитных клеток в популяцию делящихся клеток. Ускоренный выход на поверхность кожи этих клеток приводит к тому, что образуются патологические не полностью ороговевшие корнеоциты.
Слайд 5

Образующиеся клетки, с одной стороны, не имеют нормального сцепления друг с

Образующиеся клетки, с одной стороны, не имеют нормального сцепления друг с

другом и образуют легко отделяемые чешуйки, с другой стороны, обладают иммуногенностью и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальной папулы.
К основным факторам, стимулирующим патологическую пролиферацию эпидермальных клеток, относят провоспалительные цитокины иммунокомпетентных клеток.
Причины, провоцирующие развитие клинической картины псориаза:
нервно-психическая травма, эндокринные заболевания (сахарный диабет, болезни щитовидной железы), очаги хронической инфекции (особенно стрептококковой), иммунодефицитные состояния и нарушения обмена (липидного, белкового).
Слайд 6

КЛАССИФИКАЦИЯ ПСОРИАЗА І. Формы псориаза: - бляшечный или вульгарный псориаз; -

КЛАССИФИКАЦИЯ ПСОРИАЗА

І. Формы псориаза:
- бляшечный или вульгарный псориаз;
- экссудативный

псориаз; - себорейная форма; - эритродермия;
Псориаз каплевидный;
- пустулезный псориаз:
* ограниченный ладонно- подошвенный (Барбера);
* генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша
- Акродерматит стойкий Аллопо
2. Стадии процесса:
- прогрессирующая; - стационарная; - регрессирующая
3. По площади поражения (определяется в процентном отношении к общей площади поверхности тела):
- менее 10% - локализованный процесс;
- свыше 10% - распространенный процесс.
Слайд 7

4. Типы псориаза: І тип – встречается преимущественно у молодых людей

4. Типы псориаза:
І тип – встречается преимущественно у молодых

людей в возрасте до 25 лет, прослеживаются наследственный характер заболевания, склонность к более тяжелому течению.
ІІ тип - начало заболевания в возрасте старше 50 лет, течение доброкачественное.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Высыпания могут длительное время не беспокоить и локализоваться,например, только на волосистой части головы в виде отдельных бляшек и/или на разгибательных поверхностях крупных суставов в качестве так называемых «дежурных» бляшек размером до 2-3 см. Иногда высыпания могут занимать большую площадь кожного покрова, включая гладкую кожу и волосистую часть головы, сопровождаться обильным шелушением, чувством стянутости кожи, зудом, что значительно ухудшает КЖ.
Слайд 8

При любой форме заболевания характерно псориатическое поражение ногтевых пластинок кистей и

При любой форме заболевания характерно псориатическое поражение ногтевых пластинок кистей и

стоп. Ногтевые пластинки утолщаются, становятся ломкими, изменяется цвет. Обнаруживаются точечные вдавления на ногте – истыканность (симптом «наперстка»), подногтевые папулы («масляные пятна»). Нередко наблюдаются деформация ногтевых пластинок, онихогрифоз, онихолизис.
Поражение слизистых оболочек при псориазе очень тягостно для больного. Наиболее часто поражаются губы, язык, твердое небо, конъюктива глаза, мочевой пузырь, уретра
Каплевидный псориаз является острой формой заболевания, характеризуется появлением на коже многочисленных каплевидных папул ярко-красного цвета с небольшим шелушением и инфильтрацией.
Чаще возникает в детском или подростковом возрасте и развивается после перенесенных инфекционных заболеваний стрептококковой этиологии. Каплевидный псориаз может трансформироваться в вульгарный псориаз.
Слайд 9

Вульгарный псориаз характеризуется папулезными (узелковыми) высыпаниями розово-красного цвета с четкими границами,

Вульгарный псориаз характеризуется папулезными (узелковыми) высыпаниями розово-красного цвета с четкими границами,

склонными к слиянию в бляшки. Сыпь имеет ограниченный характер - одиночные бляшки в местах излюбленной локализации (волосистая часть головы, разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, область поясницы, крестца и др.), может локализоваться на любых участках кожи. Бляшки четко отграничены от здоровой кожи, имеют ярко-розовую или насыщенную красную окраску, покрыты рыхлыми серебристо-белыми чешуйками. Субъективные ощущения отсутствуют или наблюдается умеренный зуд. Течение хроническое, рецидивирующее.
Слайд 10

Поражение ладоней и подошв проявляется как обычными псориатическими папулами и бляшками,

Поражение ладоней и подошв проявляется как обычными псориатическими папулами и

бляшками, так и атипичными гиперкератотическими элементами с четкими границами, напоминающими мозоли и омозолелости.
У вульгарного псориаза выделяются две формы – зимнюю и летнюю. Зимняя форма (около 75%) характеризуется сезонными обострениями в осенне -зимний период, а летняя – в весенне-летний. Чаще всего у больных сезонность в течении заболевания не определяется.
Слайд 11

Инверсный псориаз проявляется типичными для обыкновенного псориаза высыпаниями, его особенностью является

Инверсный псориаз проявляется типичными для обыкновенного псориаза высыпаниями, его особенностью является

преимущественная локализация на сгибательных поверхностях конечностей.
Экссудативный псориаз характеризуется выраженной воспалительной реакцией псориатических элементов. Цвет высыпаний ярко-красный, чешуйки пропитываются экссудатом, серо-желтого цвета, плотно покрывают бляшку, образуя корко-чешуйки. Высыпания сопровождаются интенсивным зудом, иногда болезненностью при появлении трещин.
При локализации высыпаний только на себорейных участках кожи (волосистая часть головы, носогубные и заушные складки, грудь и межлопаточная область) диагностируется себорейный псориаз. При себорейном псориазе чешуйки обычно имеют желтоватый оттенок, при этом на голове шелушение может быть очень выраженным, а высыпания могут переходить с волосистой части головы на кожу лба, образуя так называемую «псориатическую корону». Экссудативный и себорейный псориаз сопровождаются зудом, нередко мучительным.
Слайд 12

Псориатическая эритродермия чаще возникает в результате обострения уже существующего вульгарного псориаза

Псориатическая эритродермия чаще возникает в результате обострения уже существующего вульгарного псориаза

под влиянием раздражающих факторов или нерационального лечения (прием ванн в прогрессирующей стадии, избыточная инсоляция или передозировка ультрафиолетовых лучей, использование высоких концентраций разрешающих мазей при обострении), а также у здорового человека при слиянии высыпаний быстро прогрессирующего псориаза. Процесс распространяется на все кожные покровы, занимая более 90% кожных покровов.
Кожа становится ярко красной, отечной, инфильтрированной, местами лихенифицированной, горячей на ощупь, покрывается большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, легко отпадающих при снятии одежды. Больных беспокоит зуд, иногда сильный, жжение и чувство стягивания кожи, болезненность. Нарушается общее состояние больного: появляется слабость, недомогание, потеря аппетита, температура тела повышается до 38-39°, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и бедренные), снижается потоотделение. При длительном существовании процесса могут выпадать волосы.
Слайд 13

Пустулезный псориаз. Его разновидность – ограниченный ладонно-подошвенный псориаз (Барбера) – характеризуется

Пустулезный псориаз.
Его разновидность – ограниченный ладонно-подошвенный псориаз (Барбера) –

характеризуется появлением пустулезных высыпаний, содержимое которых, как правило, стерильно. Пустулы диаметром 2-3 мм расположены глубоко в эпидермисе.
Генерализованный пустулезный псориаз (Цумбуша) - наиболее тяжелая форма псориаза. Внезапно на коже туловища и конечностей возникает ярко выраженная гиперемия, на фоне которой формируются мелкие пустулы, сливающиеся между собой с образованием «гнойных озер». Сыпь имеет генерализованный характер. Общее состояние больного ухудшается, повышается температура тела, отмечаются лихорадка, озноб, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Заболевание имеет приступообразный характер.
Слайд 14

В течении псориаза выделяют 3 стадии (периода): Прогрессирующая стадия характеризуется появлением

В течении псориаза выделяют 3 стадии (периода):
Прогрессирующая стадия характеризуется

появлением свежих мелких папул ярко-розового цвета, склонных к периферич. росту и формированию бляшек различных размеров, которые могут располагаться изолированно или распространяться вплоть до тотального поражения кожи. Элементы покрыты обильными серебристо-белыми чешуйками, которые покрывают поверхность бляшки не полностью, вокруг имеется воспалительный венчик эритемы периферического роста, лишенный чешуек (косвенно свидетельствует об интенсивном разрастании, шелушение за которым не поспевает). Отмечается симптом изоморфной реакции (феномен Кебнера) - псориатические папулы образуются на месте повреждения (травмы, царапины и др.).
Слайд 15

В стационарной стадии прекращается появление новых высыпаний, элементы застойно-красного цвета, исчезает

В стационарной стадии прекращается появление новых высыпаний, элементы застойно-красного цвета, исчезает

тенденция к периферическому росту имеющихся бляшек, чешуйки покрывают бляшку полностью; имеется легкая складчатость рогового слоя шириной несколько миллиметров вокруг папул и бляшек («псевдоатрофический ободок Воронова»).
Для регрессирующей стадии характерны уплощение бляшек, уменьшение шелушения, инфильтрации, рассасывание элементов с образованием очагов гипо- или (реже) гиперпигментации на месте прежних высыпаний. При этом образуются кольцевидные и фестончатые фигуры.
В случае если наблюдается рассасывание папул одновременно с их периферическим ростом, ставится диагноз прогрессирующего периода псориаза.
Слайд 16

ДИАГНОСТИКА ПСОРИАЗА Патогномоничным симптомом является поражение ногтей при любой форме псориаза.

ДИАГНОСТИКА ПСОРИАЗА

Патогномоничным симптомом является поражение ногтей при любой форме псориаза.
Диагноз

устанавливается при обнаружении характерных папулезных высыпаний розовато-красного или насыщенно-красного цвета, четко отграниченных от окружающей здоровой кожи, покрытых рыхло расположенными серебристо-белыми чешуйками, которые в результате периферического роста могут сливаться в бляшки различных размеров и очертаний.
Слайд 17

При поскабливании папул деревянным шпателем последовательно возникает триада характерных феноменов (псориатическая

При поскабливании папул деревянным шпателем последовательно возникает триада характерных феноменов

(псориатическая триада):
«стеариновое пятно». При его легком поскабливании наблюдается усиление шелушения, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина;
«терминальная пленка» появляется после удаления чешуек в виде влажной, тонкой, блестящей, просвечивающей поверхности элементов;
точечное кровотечение возникает после осторожного поскабливания «терминальной пленки» в виде точечных, несливающихся капель (феномен Ауспитца, или «кровяной росы» Полотебнова).
Слайд 18

Для прогрессирующей стадии псориаза обыкновенно характерно наличие феномена Кебнера – появление

Для прогрессирующей стадии псориаза обыкновенно характерно наличие феномена Кебнера – появление

свежих папулезных элементов на местах травм, расчесов.
Объективным показателем тяжести процесса является индекс PASI – индекс тяжести поражения, который вычисляется с учетом размера пораженного участка, выраженности гиперемии, инфильтрации и шелушения. Максимальное значение PASI равно 72: легкая форма определяется при PASI 0 – 10, средней тяжести – 10 – 50 и тяжелая форма – 50 и выше.
Для уточнения диагноза проводится гистологическое исследование биоптата кожи из наиболее типичных очагов поражения.
Слайд 19

При назначении лечения необходимо учитывать анамнез, возраст и половую принадлежность больного;

При назначении лечения необходимо учитывать анамнез, возраст и половую принадлежность больного;

стадию заболевания, распространенность кожного процесса, наличие сопутствующих заболеваний, противопоказаний к определенному методу лечения или лекарственному препарату. Лечение комплексное, направлено на подавление пролиферации эпителиоцитов и устранение воспалительного процесса.
Рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний, нервно-психического перенапряжения, стрессовых ситуаций.
Необходимо соблюдать режим (для больных с распространенными формами – освобождение от работы), диету, назначается физиотерапевтическое лечение при необходимости - фотохимиотерапия.
Распространенные формы заболевания требуют комплексного лечения с применением дезинтоксикационных, десенсибилизирующих, в некоторых случаях цитостатических и иммуносупрессивных средств, физиотерапевтических методов, наружных препаратов.
При локализованных формах лечение проводят наружными средствами. При торпидном течении присоединяют локальную фотохимиотерапию.
Слайд 20

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ПсА) – хроническое системное прогрессирующее заболевание, ассоциированное с псориазом,

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ПсА) – хроническое системное прогрессирующее заболевание, ассоциированное с псориазом,

которое приводит к развитию эрозивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита.
Эпидемиология.
Пса выявляют у 6,25-42% больных Пс. В различных странах заболеваемость ПсА составляет 2-8 случаев на 100000 населения, распространенность – 0,05-1,2%.
У 70% больных поражение кожи появляется раньше поражения суставов, позвоночника или энтезисов, у 20% - одновременно, у 15-20% - ПсА возникает до первых клинических проявлений Пс.
Корреляция между тяжестью кожных проявлений и артрита чаще отсутствует.
Слайд 21

Этиопатогенез. Заболевание возникает в результате сложных взаимодействий между генетическими, иммунологическими факторами

Этиопатогенез.
Заболевание возникает в результате сложных взаимодействий между генетическими, иммунологическими факторами и

факторами внешней среды. Псориаз и ПсА считают Т-клеточно-опосредованными заболеваниями, при которых происходит активация клеточного иммунитета в коже и синовии с последующими гиперпродукцией и дисбалансом ключевых про- и противовоспалительных цитокинов, таких как ФНО-альфа, ИЛ-12, ИЛ-23, ИЛ-17, ИЛ-1β, ИЛ-6 и хемокинов.
Слайд 22

Факторы, влияющие на развитие ПсА у больных Пс. Внешние: травма, инфекция,

Факторы, влияющие на развитие ПсА у больных Пс.
Внешние: травма,
инфекция,
психоэмоцинальные

стрессы.
Внутренние:
-генетическая предрасположенность к ПсА, Пс
-нарушение нейроэндокринных и иммунных (цитокиновых, хемокиновых) механизмов регуляции;
ожирение;
табакокурение
Слайд 23

Классификация ПсА (аналогична РА) 1. Клинико-морфологическая характеристика поражений: моно-, олиго-, полиартрит,

Классификация ПсА (аналогична РА)
1. Клинико-морфологическая характеристика поражений:
моно-, олиго-, полиартрит,

сакроилеит, энтезопатии, системные проявления и т.д.
2. Характер течения заболевания: острый, подострый, хронический, злокачественный.
3. Рентгенологическая стадия артрита по Штейнброкеру
4. Степень активности
5. Функциональная способность больного.
Слайд 24

Клинические варианты ПсА: Артрит дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп (5-10%)

Клинические варианты ПсА:
Артрит дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп (5-10%)
Мутилирующий

(остеолитический) артрит (5%)
Симметричный полиартрит (ревматоидоподобный вариант) (15-20%)
Асимметричный моно-, олигоартрит с вовлечением мелких суставов кистей и стоп (70%)
Псориатический спондилоартрит, сопровождающийся (~ 50%) или
не сопровождающийся периферическим артритом (2-4%).
Слайд 25

Клиническая картина Начало ПсА часто совпадает с обострением вульгарного псориаза и

Клиническая картина
Начало ПсА часто совпадает с обострением вульгарного

псориаза и сопровождается поражением ногтей.
При псориазе частота поражения суставов верхних и нижних конечностей одинакова. Воспалительный процесс может затихать в одном месте и в то же время возникать в другом.
Характерно поражение дистальных межфаланговых суставов, стойкость воспалительного процесса и поражение всех элементов сустава: синовиальной оболочки, эпифизов, хряща, а также периартикулярных тканей.
Поражение суставов может развиваться как остро, так и постепенно, без ограничения двигательной активности и боли. Дальнейшее вовлечение суставов в патологический процесс происходит, как правило, асимметрично.
В последующем может развиться полиартрит, напоминающий РА. Артрит межфаланговых суставов пальцев кистей может сочетаться с тендинитом сгибателей, что проявляется болью по ходу сухожилия и ограничением сгибания пальца. Поражение дистальных межфаланговых суставов сопровождается характерной «редискообразной» дефигурацией cустава.
Слайд 26

Типичным проявлением ПсА является дактилит (воспаление пальца), кот. м.б. острым или

Типичным проявлением ПсА является дактилит (воспаление пальца), кот. м.б. острым или

хроническим. Одновременное поражение всех трех суставов одного пальца называют осевым артритом.
Дактилит возникает в результате одновременного поражения сухожилий сгибателей и/или разгибателей пальцев и артрита межфаланговых суставов. Клинически проявляется болью, равномерной припухлостью всего пальца с цианотично-багровым окрашиванием кожных покровов, плотным отеком всего пальца, болевым ограничением сгибания, формируется характерная «сосискообразная» деформация пальца.
В большинстве случаев наблюдается моно- или олигоартрит крупных суставов: коленного, голеностопного, лучезапястного.
В ряде случаев наблюдают теносиновит – воспаление сухожилий сгибателей и/или разгибателей пальцев кистй и стоп. Клинически проявляется болью, припухлостью по ходу сухожилий, а также ограничением функции (сгибание пальцев).
Острый дактилит сопровождается багрово-синюшным окрашиванием кожи.
Хронический дактилит также проявляется утолщением пальца, но без существенной боли и покраснения.
Слайд 27

Относительно часто у больных псориазом наблюдается болезненность, а в некоторых случаях

Относительно часто у больных псориазом наблюдается болезненность, а в некоторых случаях

фиброзные и костные изменения в области пяточных костей.
Сравнительно часто поражаются крестцово-подвздошные, грудинореберные и грудиноключичные сочленения, при этом сакроилеит может предшествовать развитию как кожного поражения, так и периферического артрита.
В случаях мутилирующего артрита отмечается укорочение пальцев кистей и стоп, разнонаправленные подвывихи суставов, появляется симптом «разболтанности» пальца, вследствие резорбции концевых фаланг пальцев кистей и стоп и внутрисуставного остеолиза. Остеолизу наиболее часто подвергаются фаланги, кости запястья, шиловидные отростки, головки височно-нижнечелюстных суставов.
Слайд 28

Другими частыми проявлениями ПсА считают поражение позвоночника по типу болезни Бехтерева,

Другими частыми проявлениями ПсА считают поражение позвоночника по типу болезни Бехтерева,

а также энтезопатии пяточных областей (воспаление подпяточной сумки, ахиллова сухожилия), которые не редко проявляются очень сильными болевыми ощущениями в стопах, затрудняют самостоятельное передвижение больного.
Поражение позвоночника, как правило, развивается медленно (давность заболевания более 10 лет). Боли обычно мало выражены, позже появляется деформация и ограничение подвижности. Клиническая симптоматика псориатического спондиоартрита не отличается от таковой при болезни Бехтерева. Одинаково часто поражаются все отделы позвоночника, возникает ограничение подвижности, нарушение осанки, сколиоз, кифосколиоз, сглаженность поясничного лордоза, увеличивается лордоз шейного отдела и т.д. В отсутствие кожных поражений и характерного артрита дистальных фаланг нередко ошибочно диагностируют болезнь Бехтерева.
Слайд 29

Злокачественная форма ПсА встречается чаще у мужчин до 35 лет, крепкого

Злокачественная форма ПсА
встречается чаще у мужчин до 35

лет, крепкого телосложения; начинается с остро выраженных кожных поражений, полиартрита, гектической температуры. Вскоре в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (сердце – миокардит, почки – диффузный гломерулонефрит, нервная система – периферические невриты, полиневриты), быстро наступает похудание в результате интоксикации. В отдельных случаях раннее развитие амилоидоза приводит к летальному исходу.
Для злокачественной формы ПсА характерно развитие подвывихов вследствие остеолитического процесса и поражения мышечно-связочного аппарата. Часто наблюдаются ладонная и подошвенная кератодермия, баланит, очень схожий с таковым при болезни Рейтера и свидетельствующий об активности процесса.
Слайд 30

ДИАГНОСТИКА Псориаз является независимым фактором риска для развития одного или двух

ДИАГНОСТИКА

Псориаз является независимым фактором риска для развития одного или двух аутоиммунных

заболеваний, при этом дерматозе может развиться любое ревматическое заболевание.
Специфические лабораторные тесты отсутствуют. У 40-60% биомаркеры воспаления (СОЭ, СРБ) остаются нормальными. У трети пациентов выявляют HLA B27 антиген.
Для уточнения диагноза ПсА используются лучевые методы исследования.
На рентгенограммах кистей и стоп обнаруживаются субхондральный остеопороз, умеренный или выраженный склероз, субхондральные кисты различных размеров. В поздней стадии - узурация суставных поверхностей, склерозирование.
Пролиферативный процесс выражен, но анкилозирование сустава происходит медленно, что, вероятно, связано с медленным развитием деструктивных изменений в хрящевой ткани.
Кардиоваскулярный риск.
ПсА, Пс являются факторами развития кардиоваскулярных нарушений. Основными причинами летальных исходов явлются СС заболевания (36,2%).
Слайд 31

Рекомендации EULAR, GRAPPA, Нац. ассоциации ревматологов (Кл.рек.,2018). Диагноз ПсА устанавливается на

Рекомендации EULAR, GRAPPA, Нац. ассоциации ревматологов (Кл.рек.,2018).
Диагноз ПсА устанавливается на

основании критериев CASPAR и выявлении характерных клинических признаков ПсА - периферический артрит; энтезит; дактилит («сосискообразный палец»); спондилит.
Диагноз спондилита при ПсА устанавливают на основании критериев ASAS (Assessment of SpondyloArthritis International Society) (2009).
Чтобы соответствовать критериям СASPAR (ClASsification criteria for Psoriatic ARthritis), пациенты должны иметь признаки воспалительного заболевания суставов (артрит, спондилит или энтезит) и 3 или более баллов из следующих 5 категорий:
Слайд 32

Слайд 33

Диагноз спондилита при ПсА устанавливают при наличии двух из 3-х ниже

Диагноз спондилита при ПсА устанавливают при наличии двух из 3-х ниже

представленных признаков:
1. Наличие воспалительной боли в спине (по критериям ASAS), а также перемежающейся боли в ягодицах.
2. Ограничение подвижности в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
3. Признаки одностороннего сакроилиита 2 стадии и более (по Kelgren) на обзорной рентгенограмме таза, синдесмофиты в позвоночнике.
4. Выявление МРТ-активного сакроилиита (остеит/отек костной ткани в области илиосакральных сочленений в STIR-режиме или T1 с подавлением жира).
Слайд 34

Боль в спине считается воспалительной, если у пациента с хронической болью,

Боль в спине считается воспалительной, если у пациента с хронической болью,

длительностью более 3-х месяцев присутствуют 4 из 5 нижеследующих признаков (критерии ASAS, 2009):
- начало в возрасте до 40 лет;
- постепенное начало;
- улучшение после физических упражнений;
- отсутствие улучшения после отдыха;
-ночная боль (с улучшением после пробуждения).
Слайд 35

Основная цель фармакотерапии ПсА - достижение ремиссии или минимальной активности заболевания

Основная цель фармакотерапии ПсА -
достижение ремиссии или минимальной активности заболевания

- артрита, спондилита, энтезита, дактилита, псориаза, замедление или предупреждение рентгенологической прогрессии, увеличение продолжительности и качества жизни пациентов, а также снижение риска коморбидных заболеваний.
Оценка эффекта терапии должна основываться на стандартизованных индексах оценки эффективности терапии - PsARC, DAS, BASDAI, LEI PASI, HAQ, которые учитывают степень выраженности клинико-лаб. признаков воспаления периферических суставов, позвоночника, энтезисов, дактилита, псориаза кожи, а также функциональное состояние пациентов.
Ремиссия ПсА – это отсутствие любых клинических симптомов заболевания (артрит, дактилит, теносиновит, энтезит, спондилит, минимальное псориатическое поражение кожи и ногтей).
Активный ПсА – это ≥1 ЧБС/ЧПС и/или болезненный энтезис и/или дактилит и/или воспалительная боль в спине (спондилит).
Слайд 36

EULAR критерии эффективности терапии - динамика DAS (Disease Activity Score) При

EULAR критерии эффективности терапии - динамика DAS (Disease Activity Score)
При оценке

активности периферического артрита и эффективности терапии при ПсА оценивают 68 болезненных и 66 припухших суставов, в счет включают дистальные межфалаговые суставы кистей (Кл.рек.,2015 г.)
Формулы DAS
DAS= 0,54 x √ (ИР) + 0,065 x (ЧПС) + 0,330 x ln (СОЭ) + 0,0072 x (ОЗП) (1)
где ИР - индекс Ричи, ЧПС- число припухших суставов из 66, СОЭ - Скорость оседания эритроцитов (по Вестергрену), ОЗП - Общая оценка активности ПсА больным, ВАШ, мм.
Пороговые значения DAS для определения активности ПсА: высокая активность - DAS >3,7, умеренная - DAS>2,4≤ 3,7, низкая - DAS≤2,4.
Слайд 37

DAS 28= 0,56 x (√ ЧБС) + 0,28 x (√ ЧПС)

DAS 28= 0,56 x (√ ЧБС) + 0,28 x (√ ЧПС)

+ 0,70 x ln (СОЭ) + 0,014 x (ОЗП) (2)
где ЧБС - число болезненных суставов из 28, ЧПС - число припухших суставов из 28, СОЭ - скорость оседания эритроцитов, ОЗП - общая оценка заболевания больным, ВАШ, мм.
Пороговые значения DAS28: высокая активность ПсА - DAS >5,1, умеренная - DAS>3,2 ≤ 5,1, низкая - DAS≤3,2
Критерии ответа на терапию EULAR:
1. Нет ответа - уменьшение DAS по сравнению с исходным на ≤ 0,6
2. Удовлетворительный ответ - изменение DAS между от 0,6 до 1,2.
3. Хороший ответ - уменьшение DAS на > 1,2.
Слайд 38

BASDAI используют у больных ПсА, как для оценки активности поражения позвоночника,

BASDAI используют у больных ПсА, как для оценки активности поражения позвоночника,

так и для эффективности терапии – оценка влияния на спондилит.
BASDAI<4 без нарушения функции соответствует низкой активности псориатического спондилита,
BASDAI > 4 без нарушения функции и BASDAI< 4 в сочетании с нарушением функции – умеренной,
BASDAI > 4 в сочетании с нарушением функции - соответствует высокой активности.
Уменьшение BASDAI на 50% (BASDAI 50) свидетельствует о наличии ответа на терапию.
Слайд 39

Оценка влияния терапии на псориаз кожи. Эффективность терапии при распространенном псориазе

Оценка влияния терапии на псориаз кожи.
Эффективность терапии при распространенном псориазе кожи

определяют на основании динамики индекса тяжести PASI (Psoriasis Area Severity Index), а при ограниченном - общей площади поражения кожи псориазом - BSA (Body Surface Area, %).
Терапию следует считать эффективной при уменьшении PASI по сравнению с исходным значением не менее чем на 50% (оптимально на 75% или 90%) – ответ PASI 50/75/90 или %BSA.
PASI≥10 – активный псориаз кожи.
Слайд 40

Расчет BSA - 1 ладонь пациента до средних фаланг пальцев соответствует

Расчет BSA - 1 ладонь пациента до средних фаланг пальцев соответствует

1% площади тела. При распространенном псориазе (BSA≥3%), рассчитывают PASI (Psoriasis Area Severity Index).
Расчет PASI – композитная оценка эритемы (Э), инфильтрации (И), шелушения (Ш) и площади (S) псориатической бляшки.
Для расчета PASI тело условно разделяют на четыре области: голова (г), туловище (т), руки (р), ноги (н).
Для каждой из них оценивают:
1. Площадь псориатического поражения кожи - (S) (определяют сначала в % из расчета - на голове 1 ладонь пациента соответствует 10%, на туловище - 3,3%, на руках - 5%, на ногах - 2,5%, а затем в баллах - 0 – нет псориаза, 1 - псориазом поражено меньше 10% площади любой из указанных частей тела, 2 – псориазом поражено от 10 до 29%, 3 – от 30 до 49%, 4 – от 50 до 69 %, 5 - от 70 до 89%, 6 – от 90 до 100%).
Слайд 41

2. Эритему, инфильтрацию и шелушение определяют в баллах: 0 – отсутствие

2. Эритему, инфильтрацию и шелушение определяют в баллах: 0 – отсутствие

псориаза, 1 - минимальная выраженность, 2 – умеренная, 3 – значительная, 4 – максимальная.
Формула расчета:
PASI=[0,1х(Эг+Иг+Шг)хS] + [0,2х(Эр+Ир+Шр)ХS] + [0,3х(Эт+Ит+Шт)хS]+[0,4х(Эн.+Ин.+Шн)хS]
Диапазон изменений от 0 до 72 баллов.
Расчет PASI доступен в режиме он-лайн на http://www.dermnetnz.org/scaly/pasi.html,
обучающее видео - на сайте GRAPPA (Group for Research and Assessement of Psoriasis and Psoriatic Arthritis): http://www.grappanetwork.org.
С точки зрения МСЭ активность кожных проявлений – требуется подбор рациональной терапии лечащим врачом, изменения при этом неглубокие (страдает только поверхностный слой) и не приводят к СТОЙКИМ нарушениям функции кожи!
Слайд 42

Лечение пациентов ПсА с преимущественным поражением суставов, позвоночника, энтезисов осуществляет врач-ревматолог

Лечение пациентов ПсА с преимущественным поражением суставов, позвоночника, энтезисов осуществляет врач-ревматолог

(в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога); больные ПсА с клинически значимым псориазом кожи и ногтей наблюдаются двумя специалистами - врачом-ревматологом и врачом-дерматологом. Выбор терапии должен основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.
В период выраженных экссудативных явлений в суставах ограничивают физическую нагрузку. Диета обогащена витаминами, ограничено употребление насыщенных жиров, легкоусвояемых углеводов, острых блюд.
Для лечения ПсА применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикоиды (ГК), главным образом внутрисуставные (ВСГК), базисные противовоспалительные препараты (БПВП) и генно-инженерные биологические препараты (ГИБП).
В целом, терапия ПсА аналогична терапии РА.
Слайд 43

Для лечения среднетяжелого и тяжелого псориаза используются иммуносупрессивные средства (циклоспорин, метотрексат,

Для лечения среднетяжелого и тяжелого псориаза используются иммуносупрессивные средства (циклоспорин, метотрексат,

ацитретин), а также средства, полученные с помощью биотехнологических методов - генно-инженерные биологические препараты. Другие методы системной терапии (дезинтоксикационные, десенсибилизирующие, антигистаминные препараты, витамины, плазмаферез и др.), широко используемые для лечения псориаза в отечественной медицинской практике, следует назначать лишь по соответствующим показаниям.
При моно-олигоартрите, контролируемом полиартрите, дактилите, теносиновите, энтезите различной локализации (в пяточной, локтевой области) проводят локальное введение ГК в суставы, места прикрепления сухожилий к костям, а также по ходу сухожилий. Локальная инъекционная терапия сочетается с НПВП и/или БПВП.
Используют бетаметазон (дипроспан) из расчета 1 ампула на 2 крупных или средних сустава (коленные, лучезапястные, голеностопные, локтевые).
У больных с активным ПсА и факторами неблагоприятного прогноза БПВП – метотрексат, лефлуномид, сульфасалазин или циклоспорин А – следует назначать как можно на более ранней стадии (длительность ПсА от нескольких недель до 1 года).
Слайд 44

Базисная терапия, таким образом: Сульфасалазин, Метотрексат - препарат первой линии Лефлюномид,

Базисная терапия, таким образом:
Сульфасалазин,
Метотрексат - препарат первой линии
Лефлюномид,
Циклоспорин А.

Терапия биологическими агентами (все ингибиторы ФНО-альфа: инфликсимаб-Ремикейд, адалимумаб-Хумира, этанерцепт, голимумаб).Для ПсА лучшую эффективность показал устекинумаб (особенно на спондилит).
Только терапия биологическими агентами задерживает рентгелогическое прогрессирование, остальные препараты улучшают самочувствие, снижают активность, но не прогрессирование.
Слайд 45

Клинические факторы неблагоприятного прогноза включают: полиартрит (вовлечение более 5 суставов), эрозии

Клинические факторы неблагоприятного прогноза включают:
полиартрит (вовлечение более 5 суставов),
эрозии

суставов,
потребность в активном лечении при первом визите к врачу,
начало заболевания в пожилом возрасте (старше 60 лет),
лабораторные факторы неблагоприятного прогноза - увеличение СОЭ и СРБ.
Слайд 46

Прогноз при псориазе, ПсА относительно благоприятный. Примерно у 50% больных наблюдается

Прогноз при псориазе, ПсА
относительно благоприятный. Примерно у 50% больных

наблюдается ремиссия заболевания, которая в среднем держится до 2 лет.
Ограничение способности к трудовой деятельности, самостоятельному передвижению, самообслуживанию связано с быстропрогрессирующим течением, развитием деструктивных изменений в суставах и их функциональной недостаточностью, что может наблюдаться уже в течение 1-го года болезни.
Увеличение смертности больных связано с более высоким риском кардиоваскулярной патологии и амилоидным поражением почек.
Слайд 47

Противопоказанные виды и условия труда работа, связанная с тяжелым и средней

Противопоказанные виды и условия труда
работа, связанная с тяжелым и средней

тяжести физическим напряжением, перегрузкой пораженных суставов, выполнением точных и мелких работ, требующих особой координации, движений, ходьбой или длительным пребыванием на ногах; предписанным темпом, вынужденным однообразным положением тела; пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, воздействием вибрации, высокой и низкой температуры производственной среды, аллергенов и профвредностей, повышенной влажности, воздействие ионизирующей радиации и т.п.
Слайд 48

Показания для направления в БМСЭ: злокачественная форма ПсА, поражение почек (амилоидоз);

Показания для направления в БМСЭ:
злокачественная форма ПсА,
поражение

почек (амилоидоз); присоединение тяжелой сердечно-сосудистой патологии;
множественное поражение суставов и рефрактерность к лечению,
- приводящие к нарушению функции различных органов и систем ΙΙ -ΙV ст.
Слайд 49

Программа обследования при направлении в БМСЭ клинический анализ крови и мочи,

Программа обследования при направлении в БМСЭ
клинический анализ крови

и мочи, анализ крови на СРБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, фибриноген, РФ; рентгенологическое исследование суставов, УЗИ органов брюшной полости и суставов, заключение ревматолога, дерматолога, по показаниям – дополнительные исследования.
Слайд 50

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н: Раздел ІV, п.9.

Приказ Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н:
Раздел ІV, п.9. Критерием

для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению 2 или 3 степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или 1 степени выраженности двух и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.
Слайд 51

Приложение 1, примечание к п.12 Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений

Приложение 1, примечание к п.12
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций

кожи и подкожной клетчатки, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушения функции кожи. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и тяжесть течения, активность процесса,
наличие и частота обострений, распространенность патологического процесса, необходимость подавления иммунитета, наличие осложнений с поражением органов и систем организма.
Слайд 52

П.12.3. Папулосквамозные нарушения 12.3.1. Псориаз Примечание к подпункту 12.3.1. Количественная оценка

П.12.3. Папулосквамозные нарушения
12.3.1. Псориаз
Примечание к подпункту 12.3.1.
Количественная оценка нарушений функций организма

при артропатическом псориазе подробно описана в п.13.1.
В экспертной практике данный пункт практически не используется, т.к. нет стойких нарушений функций кожи, приводящие к значимым ОЖД. Обострения заканчиваются и кожа полностью восстанавливается!
В детской практике, возможно, данный пункт может использоваться (см. Приложение 2)
Слайд 53

Слайд 54

Приложение 1, примечание к пункту 13. Количественная оценка степени выраженности стойких

Приложение 1, примечание к пункту 13.
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений

функций костно-мышечной системы и соединительной ткани основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушений функций органов и систем организма, степени выраженности нарушений функции суставов (наличие и степень контрактуры, деформаций суставов), позвоночника (степень ограничения подвижности позвоночника); с учетом рентгенологических изменений в суставах и позвоночнике, рекомендованных валидированных методов оценки клинико-лабораторных показателей активности заболевания; характеристике течения и степени тяжести заболевания. Необходимо учитывать также постоянную потребность (объем и виды) иммуносупрессивной терапии (сочетание препаратов нескольких фармакотерапевтических групп), на фоне которой достигается и сохраняется состояние ремиссии заболевания
Слайд 55

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ СУСТАВОВ ОЦЕНИВАЕТСЯ СЛЕД.ОБРАЗОМ (НАЦ.РУК., РЕВМАТОЛОГИЯ): I степень – функция

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ СУСТАВОВ ОЦЕНИВАЕТСЯ СЛЕД.ОБРАЗОМ (НАЦ.РУК., РЕВМАТОЛОГИЯ):

I степень – функция суставов

ограничена в небольших пределах. Для плечевого и тазобедренного суставов амплитуда движений (преимущественно за счет отведения) составляет 50гр. и более, для локтевого, коленного, лучезапястного и голеностопного суставов – в пределах 50гр. от функционально выгодного положения, кисти – 170-110 градусов.
ІІ степень – значительные ограничения движений в суставах во всех направлениях: в плеч. и тазобедрен. объем движений не более 50градусов, в локтевом, коленном, лучезапястном и голеностопном – 45 – 20градусов
При НФС кисти ІІ ст. отдельные виды схватывания и удержания предметов значительно затруднены, амплитуда движений пальцами ограничена 55-30 градусами
При ІІ ст. нарушений опорной функции стопы ограничение движений пальцев с выраженной девиацией
Слайд 56

ІІІ степень – резко выраженные ограничения движений в суставах во всех

ІІІ степень – резко выраженные ограничения движений в суставах во всех

направлениях, амплитуда движений не превышает 15 градусов, при условии функционально выгодного положения сустава.
ІV степень – резко выраженные ограничения движений в суставах с фиксацией в функционально невыгодном положении
Приложение 1, п.13.1.2.5
Псориатические и энтеропатические артропатии
Слайд 57

Слайд 58

Слайд 59

Слайд 60

Слайд 61

ТАКИМ ОБРАЗОМ, В соответствии с приложением 1, п.13.1.2.1 (Приказ Минтруда России

ТАКИМ ОБРАЗОМ, В соответствии с приложением 1, п.13.1.2.1 (Приказ Минтруда России

от 27.08.2019г. №585н), незначительные нарушения функции суставов при псориатическом артрите (количественная оценка в диапазоне 10-30%) определяются в случаях отсутствия или незначительного нарушения функции организма, отсутствия или незначительного нарушения функции суставов и/или энтезисов и/или позвоночника; отсутствия или низкой активности заболевания; отсутствия осложнений заболевания и/или проводимой терапии; не наблюдается значимого ограничения жизнедеятельности по основным категориям, что не дает основания для установления группы инвалидности (раздел ІV, п.9 «Классификаций и критериев…», утвержденных Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н). При отсутствии противопоказанных факторов в характере и условиях труда больные признаются трудоспособными и могут продолжать работу. Необходимые изменения условий труда в подобных случаях могут быть предоставлены больному по месту работы на основании справки, выданной врачебной комиссией лечебно-профилактического учреждения (перевод в теплое и сухое помещение, освобождение от тяжелых нагрузок, командировок и др.).
Слайд 62

III группа инвалидности, в соответствии с приложением1, п.п.10 и 13 «Классификаций

III группа инвалидности, в соответствии с приложением1, п.п.10 и 13 «Классификаций

и критериев…», утвержденных Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н, устанавливается при псориатических и энтеропатических артропатиях с умеренным нарушением функции суставов и/или энтезисов и/или позвоночника; умеренной активности заболевания; наличии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к умеренным нарушениям функций организма, оцениваемыми количественно в диапазоне 40-60% (приложение1, п.13.1.2.2), сохраняющимися на фоне проводимой базисной терапии, приводящими к ограничению жизнедеятельности по двум и более категориям (способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, самостоятельному передвижению и др.) 1 ст. в их различных сочетаниях.
Слайд 63

II группа инвалидности, в соответствии с приложением1, пп.10 и 12 «Классификаций

II группа инвалидности, в соответствии с приложением1, пп.10 и 12 «Классификаций

и критериев…», утвержденных Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н, устанавливается при выраженных нарушениях функции суставов; НФС ІII; генерализованной форме заболевания; рентгенологической стадии III-IV; наличии осложнений заболевания и/или от проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма, оцениваемыми количественно в 70-80% (приложение1, п.13.1.2.3), приводящими к ограничению одной из категорий жизнедеятельности или их различным сочетаниям (способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности) 2 степени. Больным рекомендуется работа в специально созданных условиях с использованием вспомогательных технических средств.
Слайд 64

I группа инвалидности, в соответствии с приложением1, пп.10 и 11 «Классификаций

I группа инвалидности, в соответствии с приложением1, пп.10 и 11 «Классификаций

и критериев…», утвержденных Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н, устанавливается при значительно выраженных нарушениях функции суставов и/или энтезисов и/или позвоночника; вне зависимости от активности заболевания на фоне терапии; множественных эрозиях суставов (более 5), остеонекрозов крупных суставов, при наличии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма; отсутствии ответа на терапию; оцениваемыми количественно в 90-100% (приложение1, п.13.1.2.4), приводящими к ограничению одной из категорий жизнедеятельности или их сочетанию – способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 3 ст. Больные нередко нуждаются в постоянной посторонней помощи.
Слайд 65

Постановление Правительства РФ от 29 марта 2018 г. N 339 "О

Постановление Правительства РФ от 29 марта 2018 г. N 339 "О

внесении изменений в Правила признания лица инвалидом»
Раздел IV. Заболевания, дефекты, необратимые морфологические изменения, нарушения функций органов и систем организма, при которых инвалидность устанавливается при заочном освидетельствовании
57. Тяжелые формы псориаза со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, не контролируемые иммуносупрессивными препаратами.
Комментарий: этот пункт не используется никогда, т.к. нет оснований применительно к кожным поражениям!