Синдром Кавасаки

Июль 26, 2022

Главная
Медицина
Синдром Кавасаки

Содержание

2. Синдром Кавасаки (кожно-слизистый лимфонодулярный синдром) Остро протекающее системное заболевание, поражает артерии (чаще мелкие и средние), приводит
3. Этиология Инфекционный агент (?). Аутоиммунные механизмы (?). Генетическая предрасположенность (?).
4. Эпидемиология Наиболее распространено в странах Азии (в 2008 г. 218,6 на 100 тыс. детск. нас.). В
5. Классификация Размеры аневризм коронарных артерий в острой фазе: небольшие и дилатации (внутренний размер сосуда 8 мм).
6. Клиническая картина Острая лихорадочная стадия : 1-2 н. до исчезновения лихорадки; лихорадка и симптомы острого воспаления
7. Клиническая картина Рвота (44 %,), диарея (26 %), боли в животе (18 %), кашель (28%), ринит
14. Критерии постановки диагноза Стойкая лихорадка до 40° и >, возникает внезапно, резистентна к жаропонижающим, минимум 5
15. Физикальное обследование Тахикардия, аритмия, шумы (при поражении клапанов - недостаточность, обратимая)
16. Лабораторная диагностика С-реактивный белок (> 3 мг/дл). Общий анализ крови с оценкой СОЭ (>40 мм/ч), лейкоцитарной
17. Инструментальная диагностика Эхо-КГ при неясной фебрильной лихорадке > 5 д. (жидкость в полости перикарда, аневризмы и
18. Дифференциальная диагностика Синдром Стивенса-Джонсона: высыпания трансформируются последовательно (макула-папула-везикула-булла), эритема с изьязвлением и некрозом. Корь: нет шелушения
19. Лечение Консервативное: в/в ИГ в течение 8-24 ч., 2 г/кг.(купирует лихорадку в течение 48-72 ч., от
21. Терапия по степени тяжести 1., 2. Не назначается после разрешения острой фазы (6-8н.); физическая активность без
22. Блокаторы ФНО-альфа, антитела (инфликсимаб), циклоспорин. Метилпреднизолон 30 мг/кг в течение 40 мин. 1р/д 2-3 сут.; пульс-т
24. Хирургическое лечение Аорто-коронарное шунтирование (окклюзия основных ветвей к.а., снижение жизнеспособности миокарда в области поражения). Вальвулопластика и
25. Диспансерное наблюдение После СК наблюдение у кардиолога (высокий риск развития ссо - стенозы). Эхо-КГ 1р/6м., до
26. Осложнения ИМ. Нарушения ритма. Водянка жёлчного пузыря. Гепатит. Панкреатит. Миозит. Пери-, миокардит. Нейросенсорная глухота. Периферическая гангрена.
27. Прогноз Неблагоприятный: лихорадка > 16 с., рецидив после 2 с. нормальной температуры, кардиомегалия, нарушения ритма; возраст
29. Скачать презентацию

Слайд 2

Синдром Кавасаки (кожно-слизистый лимфонодулярный синдром)
Остро протекающее системное заболевание, поражает артерии (чаще

мелкие и средние), приводит к деструктивно-пролиферативному васкулиту.

Слайд 3

Этиология
Инфекционный агент (?).
Аутоиммунные механизмы (?).
Генетическая предрасположенность (?).

Слайд 4

Эпидемиология
Наиболее распространено в странах Азии (в 2008 г. 218,6 на 100

тыс. детск. нас.).
В России в 2009 г. 6,6 на 100 тыс. детей до 5 л.
95 % заболевших - дети до 5 лет (наиболее часто 9-11 мес.).
Пик заболеваемости - зимне-весенний период.

Слайд 5

Классификация
Размеры аневризм коронарных артерий в острой фазе: небольшие и дилатации

(внутренний размер сосуда < 4 мм); среднего размера (4-8 мм); гигантские (>8 мм).
По степени тяжести проявлений, на основании ЭХО-кг: нет дилатации, транзиторна дилатация (исчезают через 30 д. после появления); регрессия (в течение года); сохраняющиеся аневризмы (изменения сохраняются во 2 году после острой фазы); стеноз (-,+ признаки ишемии).

Слайд 6

Клиническая картина
Острая лихорадочная стадия : 1-2 н. до исчезновения лихорадки; лихорадка

и симптомы острого воспаления (иньецированность конъюнктив, эритема слизистой, эритема и отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия), миокардит, выпот в полость перикарда, перикардит, эндокардит, поражение клапанов и коронарных артерий (повышение эхогенности и утолщение стенок артерий, неровность внутреннего контура).
Подострая стадия: 2-3 н.; разрешение лихорадки, шелушение пальцев рук и ног, тромбоцитоз, артериит к. а., высокий риск внезапной смерти. аневризмы, стеноз артерий среднего размера, панваскулит и отек сосудистой стенки; далее явления в сосудах уменьшаются, но часть аневризм остается ( угроза инфаркта и тромбоза).
Выздоровление: 6-8 н.; длится до нормализации СОЭ, симптомы разрешаются.

Слайд 7

Клиническая картина
Рвота (44 %,), диарея (26 %), боли в животе

(18 %), кашель (28%), ринит (19%), артралгии (15 %).
В 2,2 % случаев аневризмы возникают в: подключичной, подмышечной, внутренней грудной, почечной, верхней брыжеечной, общей и внутренней подвздошных, бедренных артериях; аневризматическое расширение иногда удается пальпировать.
Атипичный СК: 20 % случаев, 2-3 признака (склерит и гиперемия кожи с припухлостью над межфаланговыми суставами, заглоточный абсцесс ), информативно Эхо-КГ.

Слайд 8

Слайд 9

Слайд 10

Слайд 11

Слайд 12

Слайд 13

Слайд 14

Критерии постановки диагноза
Стойкая лихорадка до 40° и >, возникает внезапно,

резистентна к жаропонижающим, минимум 5 д. (до 1 м.).
Гиперемия слизистых полости рта и дыхательных путей, гиперемированые и сухие в трещинах губы, малиновый («земляничный») язык.
Изменения кожи кистей, стоп (плотный отек, покраснение ладоней и подошв, эритема над суставами в острой фазе, шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев рук и ног на 14-21 д. заболевания.
Двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы.
Увеличение размеров л.у. (50 %, чаще шейных, одиночный болезненный узел > 1,5 см.).
Сыпь диффузная, полиморфная, без везикул и корочек (в первые несколько дней и исчезает через неделю).

Слайд 15

Физикальное обследование
Тахикардия, аритмия, шумы (при поражении клапанов - недостаточность, обратимая)

Слайд 16

Лабораторная диагностика
С-реактивный белок (> 3 мг/дл).
Общий анализ крови с оценкой

СОЭ (>40 мм/ч), лейкоцитарной формулой (лейкоцитоз > 15000-20000/мкл, нейтрофилез, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз > 450-1000/мкл, после 7 д.).
Коагулограмма.
Общий анализ мочи (стерильная лейкоцитурия, > 10 в поле зрения, протеинурия).
Уровень сывороточной АЛТ (>50 ЕД/л.).
Уровень альбумина сыворотки (< 3 г/дл)
Прокальцитонин (> 3 нг/мл в первые дни, ко 2 н. нормализуется).
При неясности диагноза серодиагностика (посев мочи и крови, мазки из зева на B-гемолитический стрептококк группы А, антистрептолизин О, аутоантитела к нейтрофилам).

Слайд 17

Инструментальная диагностика
Эхо-КГ при неясной фебрильной лихорадке > 5 д. (жидкость

в полости перикарда, аневризмы и дилатация коронарных сосудов, утолщение стенок к.а., неровные контуры, тромбоз, с последующим и.м.
ЭКГ: в острой фазе удлинение PR, снижение вольтажа QRS, уплощение T; в подострой фазе признаки ишемии.

Слайд 18

Дифференциальная диагностика
Синдром Стивенса-Джонсона: высыпания трансформируются последовательно (макула-папула-везикула-булла), эритема с изьязвлением

и некрозом.
Корь: нет шелушения на кистях и стопах.
Инфекционный мононуклеоз: лихорадка менее недели, лабораторные данные.
Аденовирусная инфекция: назофарингит, нет «малинового языка».
Системный ювенильный идиопатический артериит: гектическая лихорадка (2н. и >), генерализованная лимфаденопатия, пятнистая розовая летучая сыпь.

Слайд 19

Лечение
Консервативное: в/в ИГ в течение 8-24 ч., 2 г/кг.(купирует лихорадку в

течение 48-72 ч., от дозы зависит степень поражения к.а.)+ аспирин 30-100 мг/кг/сут. в 4 приема, после купирования лихорадки через 48 ч. 3-5 мг/кг/сут. 6-8 н. от начала заболевания, при выявлении аневризм принимают до из исчезновения , при аневризме > 8 мм, и/или наличии тромбоза 2-5 мг/кг/сут. и варфарин.

Слайд 20

Слайд 21

Терапия по степени тяжести
1., 2. Не назначается после разрешения острой

фазы (6-8н.); физическая активность без ограничений.
3. низкие дозы (3-5 мг/кг/сут.) аспирина (до документально подтвержденного исчезновения аневризмы); нет ограничений в физическом плане через 8 н., запрещается заниматься в физических секциях, учавствовать в соревнованиях, заниматься травматическими видами спорта
4. Длительно аспирин в комбинации с антикоагулянтами (варфарин, низком. гепарин), АКШ при ишемии и гигантской аневризме; физическая нагрузка лимитирована.
5. Аспирин, нитраты (- ишемия), b-блокаторы, бл. кальциевых каналов, рецептора ангиотензина 2, ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента; АКШ, баллонная ангиопластика; физическая нагрузка лимитирована.

Слайд 22

Блокаторы ФНО-альфа, антитела (инфликсимаб), циклоспорин.
Метилпреднизолон 30 мг/кг в течение 40 мин.

1р/д 2-3 сут.; пульс-т 600 мг/м² 2р/д 3д.; Преднизолон 2 мг/кг/сут. 6 н.
Профилактика тромбозов: аспирин, варфарин, гепарин, клопидогрел.

Слайд 23

Слайд 24

Хирургическое лечение
Аорто-коронарное шунтирование (окклюзия основных ветвей к.а., снижение жизнеспособности миокарда

в области поражения).
Вальвулопластика и замена клапанов.
Трансплантация сердца.

Слайд 25

Диспансерное наблюдение
После СК наблюдение у кардиолога (высокий риск развития ссо

- стенозы).
Эхо-КГ 1р/6м., до исчезновения аневризм.
Образ жизни при заболеваниях ссс.
Вакцинации: все живые вакцины через 3-6 м. после в/в ИГ

Слайд 26

Осложнения
ИМ.
Нарушения ритма.
Водянка жёлчного пузыря.
Гепатит.
Панкреатит.
Миозит.
Пери-, миокардит.
Нейросенсорная глухота.
Периферическая гангрена.

Слайд 27

Прогноз
Неблагоприятный: лихорадка > 16 с., рецидив после 2 с. нормальной

температуры, кардиомегалия, нарушения ритма; возраст до 1 г.; тромбоцитопения, низкий гематокрит и альбумин в дебюте заболевания.
Благоприятный: все остальные случаи.
Летальность <1 %.

Синдром Кавасаки

Содержание

Синдром Кавасаки (кожно-слизистый лимфонодулярный синдром)Остро протекающее системное заболевание, поражает артерии (чаще

ЭтиологияИнфекционный агент (?).Аутоиммунные механизмы (?).Генетическая предрасположенность (?).

ЭпидемиологияНаиболее распространено в странах Азии (в 2008 г. 218,6 на 100

Классификация Размеры аневризм коронарных артерий в острой фазе: небольшие и дилатации

Клиническая картинаОстрая лихорадочная стадия : 1-2 н. до исчезновения лихорадки; лихорадка

Клиническая картина Рвота (44 %,), диарея (26 %), боли в животе

Критерии постановки диагноза Стойкая лихорадка до 40° и >, возникает внезапно,

Физикальное обследование Тахикардия, аритмия, шумы (при поражении клапанов - недостаточность, обратимая)

Лабораторная диагностика С-реактивный белок (> 3 мг/дл).Общий анализ крови с оценкой

Инструментальная диагностика Эхо-КГ при неясной фебрильной лихорадке > 5 д. (жидкость

Дифференциальная диагностика Синдром Стивенса-Джонсона: высыпания трансформируются последовательно (макула-папула-везикула-булла), эритема с изьязвлением

ЛечениеКонсервативное: в/в ИГ в течение 8-24 ч., 2 г/кг.(купирует лихорадку в

Терапия по степени тяжести 1., 2. Не назначается после разрешения острой

Блокаторы ФНО-альфа, антитела (инфликсимаб), циклоспорин.Метилпреднизолон 30 мг/кг в течение 40 мин.

Хирургическое лечение Аорто-коронарное шунтирование (окклюзия основных ветвей к.а., снижение жизнеспособности миокарда

Диспансерное наблюдение После СК наблюдение у кардиолога (высокий риск развития ссо

Осложнения ИМ.Нарушения ритма.Водянка жёлчного пузыря.Гепатит.Панкреатит.Миозит.Пери-, миокардит.Нейросенсорная глухота.Периферическая гангрена.

Прогноз Неблагоприятный: лихорадка > 16 с., рецидив после 2 с. нормальной

Похожие презентации