Синдром Мари-Фуа-Алажуанина

Август 20, 2022

Главная
Медицина
Синдром Мари-Фуа-Алажуанина

Содержание

3. Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был описан в 1922 году французскими неврологами: Пьером
4. Основными патоморфологическими проявлениями синдрома служат атрофия верхней передней части червя мозжечка и клеток Пуркинье в коре
5. Этиология данного заболевания не ясна. Это спорадическое, идиопатическое заболевание, характеризующееся отсутствием каких-либо наследуемых генных мутаций. Имеются
6. Основные проявления данного заболевания: -атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе; -нарушение координации движений в
7. Атаксия (беспорядок)-нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости; одно из часто наблюдаемых расстройств
8. Виды атаксий 1.Сенситивная атаксия- связана с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламокорковый путь), т.е. с расстройством функции двигательного
9. 3.Вестибулярная атаксия- возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте,- лабиринтная или
10. При поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, а при поражении коры полушарий мозжечка возникает динамическая атаксия(расстраиваются
11. Проверяется также фланговая походка- шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и
12. Что касается топической диагностики поражения мозжечка, то следует сказать, что если нарушается координация движений при стоянии
13. Асинергия определяется, в частности, с помощью пробы Бабинского.
14. Также исследуется: - симптом Ожеховского; -симптом отсутствия «обратного толчка Стюарта-Холмса»; При динамической атаксии исследуются: -ПНП; -ПКП;
15. Нарушение мелкой моторики при письме, также характерно для поражения коры мозжечка
16. Диагностика заболевания основывается на клинической картине и данных МРТ исследования. Лечение симптоматическое. Прогноз заболевания относительно благоприятный.
18. Скачать презентацию

Слайд 2

Слайд 3

Ненаследственная поздняя кортикальная атрофия мозжечка или Синдром Мари-Фуа-Алажуанина был описан

в 1922 году французскими неврологами: Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином, в честь которых и назван этот синдром.

Слайд 4

Основными патоморфологическими проявлениями синдрома служат атрофия верхней передней части червя мозжечка

и клеток Пуркинье в коре мозжечка.
Это заболевание носит спорадический характер и возникает как правило в зрелом и пожилом возрасте.
Средний возраст дебюта заболевания -47лет.

Слайд 5

Этиология данного заболевания не ясна.
Это спорадическое, идиопатическое заболевание, характеризующееся отсутствием каких-либо

наследуемых генных мутаций.
Имеются указания на провоцирующую роль интоксикации (прежде всего это употребление алкоголя).
Болезнь характеризуется медленным прогрессированием.

Слайд 6

Основные проявления данного заболевания:
-атаксия туловища в пробе Ромберга и при ходьбе;
-нарушение

координации движений в ногах;
-дизартрия;
-снижение мышечного тонуса в ногах;
-дискоординация в руках обычно выражена нерезко и не склонна к прогрессированию.
У отдельных больных могут выявляться также пирамидные знаки, нистагм, тремор головы и рук. Темп нарастания симптомов медленный, продолжительность болезни составляет 20 лет и более.

Слайд 7

Атаксия (беспорядок)-нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости;

одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Слайд 8

Виды атаксий
1.Сенситивная атаксия- связана с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламокорковый путь), т.е.

с расстройством функции двигательного анализатора. Одновременно страдает и координация движений и мышечно-суставное чувство. Сенситивная атаксия у больных значительно выражена в темноте и при закрытых глазах.
2.Корковая атаксия- связана с поражением лобно-мосто-мозжечкового пути. Помимо атаксии у больного выявляются и другие симптомы поражения лобной доли. При корковой атаксии характерна специфическая походка, так называемая «лисья походка», при которой больной ставит одну ногу перед другой на одной линии.

Слайд 9

3.Вестибулярная атаксия- возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его

проприоцепторов в лабиринте,- лабиринтная или вестибулярная атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух.
4.Мозжечковая атаксия- связана с поражением мозжечковых систем.

Слайд 10

При поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, а при поражении коры

полушарий мозжечка возникает динамическая атаксия(расстраиваются движения в конечностях).
При статической атаксии расстраиваются стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в передне-заднем направлении( при поражении передних отделов червя мозжечка)

Слайд 11

Проверяется также фланговая походка- шаговые движения в сторону. При этом обращают

внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки при внезапной команде. В случае поражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая походка называется атактической или мозжечковой.
Также нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов- асинергия или диссинергия.

Слайд 12

Что касается топической диагностики поражения мозжечка, то следует сказать, что если

нарушается координация движений при стоянии и ходьбе, то это поражение ростральной части червя мозжечка. А если туловищная атаксия нарушения равновесия при сидении, то возникает поражение каудальной части червя мозжечка.

Слайд 13

Асинергия определяется, в частности, с помощью пробы Бабинского.

Слайд 14

Также исследуется:
- симптом Ожеховского;
-симптом отсутствия «обратного толчка Стюарта-Холмса»;
При динамической атаксии исследуются:

-ПНП;
-ПКП;
-проба на диадохокинез;
-проба на соразмерность движений;
-указательная проба;
-проба Шильдера;

Слайд 15

Нарушение мелкой моторики при письме, также характерно для поражения коры мозжечка

Слайд 16

Диагностика заболевания основывается на клинической картине и данных МРТ исследования.
Лечение симптоматическое.
Прогноз

заболевания относительно благоприятный.