Синие ВПС у взрослых. Классификация пороков сердца

Август 13, 2022

Главная
Медицина
Синие ВПС у взрослых. Классификация пороков сердца

Содержание

2. КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ: аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов; возникают на
3. КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС ПО ВЛИЯНИЮ НА ЛЕГОЧНЫЙ КРОВОТОК I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком.
4. КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС ПО ХАРАКТЕРУ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ Без цианоза («бледные») С обогащением МКК (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный
5. ТЕТРАДА ФАЛЛО
6. АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ Включают в себя 4 анатомических компонента: Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки; Подлегочный инфундибулярный стеноз; Декстрапозиция
7. ПАТОГЕНЕЗ При большом ДМЖП систолическое давление в желудочках и аорте одинаково=> кровь из ПЖ во время
9. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы на: одышку по типу диспноэ – наблюдается в покое и возрастает при физической
10. У взрослых порок встречается в том случае, если: Стеноз ЛА относительно умеренный - бледная форма тетрады
11. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ЭКГ ЭХО Отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки
12. ЭХО Декстрапозиция аорты
13. ПЕНТАДА ФАЛЛО Стеноз легочной артерии Гипертрофия правого предсердия Декстрапозиция аорты ДМЖП ТЕТРАДА ФАЛЛО ДМПП
14. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ (ТМА)
15. ОПРЕДЕЛЕНИЕ - это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка, в то
16. СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ Дефект межжелудочковой перегородки (45%); Пульмональный/субпульмональный стеноз (25%); Коарктация аорты (5%); Открытый аортальный проток; Аномалии
18. ПАТОГЕНЕЗ Неоксигенированная кровь из системного кровотока Сброс крови осуществляется в двух направлениях! Правые отделы сердца Аорта
19. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы на: одышку в покое и при физической нагрузке, повышенную утомляемость, отставание в физическом
20. ЭХО
21. ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК
22. ОПРЕДЕЛЕНИЕ - это врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и
23. КЛАССИФИКАЦИЯ Двуприточный левый желудочек; Двуприточный правый желудочек; Сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия Митрального клапана,
24. ПАТОГЕНЕЗ Оксигенированная и неоксигенированная кровь смешивается в ЕЖ - 75-80 % Артериальная гипоксемия Возрастание легочного кровотока
26. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы на: цианоз, одышку в покое или при умеренной физической нагрузке; Осмотр: «барабанные палочки»,
27. ЭКГ Признаки гипертрофии правого или левого предсердия; Гипертрофия «правого» или «левого» желудочка, иногда - комбинированная гипертрофия
28. ЭХО
29. СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА
30. ОПРЕДЕЛЕНИЕ - это обструктивное поражение сосудов легких, развивающееся в результате значительного шунтирования крови слева направо, при
31. ПАТОГЕНЕЗ Большой интракардиальный шунт слева-направо Повышенное легочное сопротивление Двунаправленное шунтирование => обратный шунт Поступление венозной крови
32. К СИНДРОМУ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА ПРИВОДЯТ: Дефект межжелудочковой перегородки; Дефект межпредсердной перегородки; Открытый артериальный проток; Артериальный ствол; Транспозиция
33. ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ Первые симптомы (цианоз, одышка, утомляемость) – в возрасте 20 лет; Снижение физических возможностей –
34. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы на: цианоз, одышку, утомляемость, учащенное сердцебиение; Физикальный осмотр: центральный цианоз, «барабанные палочки», периферические
35. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
36. ОПРЕДЕЛЕНИЕ - врожденный порок сердца, при котором: правое предсердие не открывается в желудочек через правый атриовентрикулярный
38. ПАТОГЕНЕЗ Венозная кровь, поступающая в ПП, через ДМПП направляется в ЛП, где смешивается с оксигенированной кровью
39. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы на: цианоз, одышку, учащенное дыхание; Физикальное обследование: «барабанные палочки» и «часовые стекла», отставание
40. ЭХО
41. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА - это мальформация, включающая широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трикуспидального клапана и правого
42. СТАТИСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ Частота встречаемости среди прочих ВПС – 1%. Сопутствующие патологии: ДМПП – в 90% случаев;
43. ОБЩИЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ Крепление створок трикуспидального клапана к прилежащему миокарду (нарушение процесса деламинации); Апикальное смещение септальной
44. ПАТОГЕНЕЗ Нарушение морфологии створок ТК Трикуспидальная регургитация/стеноз трикуспидального отверстия => увеличение правого предсердия Повышение давления в
45. КЛАССИФИКАЦИЯ Тип А: передняя створка клапана увеличена, движение ее свободно; септальная и задняя створки умеренно смещены;
46. КЛАССИФИКАЦИЯ Тип С: передняя створка фиксирована к передней стенке ПЖ, движение ограничено; выраженное смещение задней и
47. ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ При чрезмерно выраженной деформации: внутриутробная гибель плода из-за водянки; При значительной деформации: проявление симптомов
48. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Жалобы на: снижение толерантности к физическим нагрузкам с появлением одышки, утомляемости, цианоза (при открытом
49. ЭКГ Высокоамплитудный и заостренный («гималайский») зубец P; Феномен QR в V1-V4; Удлиненный интервал Q-T; Блокада правой
50. ЭХО
51. ЭХО
52. ЭХО
53. ЭХО
55. Скачать презентацию

Слайд 2

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦА
ВРОЖДЕННЫЕ:
аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и

магистральных сосудов;
возникают на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза;
могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:
пороки, которые возникают после рождения, вследствие травм сердца или каких-либо заболеваний;
заболевания, провоцирующие развитие пороков - ревматизм, атеросклероз, ИБС, сифилис.

Слайд 3

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС
ПО ВЛИЯНИЮ НА ЛЕГОЧНЫЙ КРОВОТОК
I. Пороки с неизмененным (или мало

измененным) легочным кровотоком.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами.

Слайд 4

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС
ПО ХАРАКТЕРУ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ
Без цианоза («бледные»)
С обогащением МКК (ДМЖП, ДМПП,

открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникация)
С обеднением МКК(изолированный стеноз ЛА);
С препятствием кровотоку в БКК (стеноз аорты, коарктация аорты);
Без существенных нарушений гемодинамики (декстрокардия, аномалия расположения сосудов).

С цианозом («синие»)
С обогащением МКК (транспозиция магистральных сосудов, главный легочный ствол, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердца);
С обеднением МКК (транспозиция магистральных сосудов+стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, общий артериальный ствол ложный).

Слайд 5

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Слайд 6

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
Включают в себя 4 анатомических компонента:
Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
Подлегочный инфундибулярный

стеноз;
Декстрапозиция аорты;
Гипертрофия правого желудочка.

Слайд 7

ПАТОГЕНЕЗ
При большом ДМЖП систолическое давление в желудочках и аорте одинаково=> кровь

из ПЖ во время систолы поступает в аорту (до 80%) =>гиповолемия по малому кругу кровообращения, гиперволемия по большому кругу кровообращения

Стеноз ЛА=> редуцированный легочный кровоток

Гипоксемия

Компенсаторные механизмы:
развитие системно-легочных коллатералей;
полицитемия;
замедление кровотока в тканях и повышение извитости микрососудов для лучшей диффузии кислорода.

Слайд 8

Слайд 9

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Жалобы на: одышку по типу диспноэ – наблюдается в покое

и возрастает при физической нагрузке, повышенную утомляемость;
Физикальное обследование: цианоз с бледностью, «барабанные палочки» и «часовые стекла»;
Пальпация: сердечный толчок и систолическое дрожание вдоль левого края грудины;
Аускультация: систолический шум вдоль левого края грудины, ослабление II тона и усиление I тона на ЛА.

Слайд 10

У взрослых порок встречается в том случае, если:
Стеноз ЛА относительно умеренный

- бледная форма тетрады Фалло (данный порок обычно принимается за маленький ДМЖП из-за громкого систолического шума);
При выраженной обструкции оттока из ПЖ формируются большие аортолегочные коллатерали.

Выживаемость пациентов с ТФ:
До 20 лет – 11%;
До 30 лет – 6%;
До 40 лет – 3%.

Слайд 11

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЭКГ
ЭХО
Отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии правого желудочка.
Дефект межжелудочковой перегородки

Слайд 12

ЭХО
Декстрапозиция аорты

Слайд 13

ПЕНТАДА ФАЛЛО
Стеноз легочной артерии
Гипертрофия правого предсердия
Декстрапозиция аорты
ДМЖП
ТЕТРАДА ФАЛЛО
ДМПП

Слайд 14

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ (ТМА)

Слайд 15

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от морфологически

правого желудочка, в то время как легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка, что приводит к параллельному функционированию легочного и системного кругов кровообращения.
Выделяют несколько вариантов ТМА:
Полная;
Неполная;
Корригированная;
Сочетанная.

Слайд 16

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ
Дефект межжелудочковой перегородки (45%);
Пульмональный/субпульмональный стеноз (25%);
Коарктация аорты (5%);
Открытый аортальный проток;
Аномалии

коронарных артерий;
Добавочная левосторонняя верхняя полая вена;
Аномалии атриовентрикулярных клапанов.
ТМА без сочетанных пороков («простая ТМА») несовместима с жизнью, т.к. нет сообщения между легочным и системным кровотоком!

Слайд 17

Слайд 18

ПАТОГЕНЕЗ
Неоксигенированная кровь из системного кровотока
Сброс крови осуществляется в двух направлениях!
Правые отделы

сердца

Аорта

Прогрессирующая гипоксемия

Цианоз, одышка

Слайд 19

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Жалобы на: одышку в покое и при физической нагрузке, повышенную

утомляемость, отставание в физическом развитии, синкопальные и пресинкопальные состояния;
Осмотр: дифференцированный цианоз (при сочетании с коарктацией или стенозом аорты), периферические отеки, асцит;
Аускультация: систолический шум в IV межреберье по левому краю грудины, акцент II тона на аорте, систоло-диастолический шум во II-III межреберье слева (ОАП).

Слайд 20

ЭХО

Слайд 21

ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК

Слайд 22

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- это врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда

полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком.
При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме.

Слайд 23

КЛАССИФИКАЦИЯ
Двуприточный левый желудочек;
Двуприточный правый желудочек;
Сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения

(атрезия
Митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана);
Сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбаллансированный общий атриовентрикулярный канал);
Сердца только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии;
Другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий.

Слайд 24

ПАТОГЕНЕЗ
Оксигенированная и неоксигенированная кровь смешивается в ЕЖ - 75-80 %
Артериальная гипоксемия
Возрастание

легочного кровотока

Возрастание системного насыщения

Общая перегрузка ЕЖ

Застойная сердечная недостаточность

Легочная гипертензия

Слайд 25

Слайд 26

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Жалобы на: цианоз, одышку в покое или при умеренной физической

нагрузке;
Осмотр: «барабанные палочки», «часовые стекла»;
Пальпация: расширение границ печени;
Аускультация: застойные хрипы в легких, систолический шум во II-III межреберьях .

Слайд 27

ЭКГ
Признаки гипертрофии правого или левого предсердия;
Гипертрофия «правого» или «левого» желудочка, иногда

- комбинированная гипертрофия желудочков;
Высокий вольтаж зубцов QRS;
Комплексы типа RS в грудных отведениях;
Отсутствие зубца Q в V6;
Нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Слайд 28

ЭХО

Слайд 29

СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

Слайд 30

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- это обструктивное поражение сосудов легких, развивающееся в результате значительного шунтирования

крови слева направо, при котором давление в легочной артерии достигает системного уровня и кровоток становится двунаправленным или обратным.

Слайд 31

ПАТОГЕНЕЗ
Большой интракардиальный шунт слева-направо
Повышенное легочное сопротивление
Двунаправленное шунтирование => обратный шунт
Поступление венозной

крови в системный кровоток

Гипоксия и ее осложнения в т.ч. полицитемия

Повышение вязкости крови => инсульт, др. тромбоэмболические заболевания, гиперурикемия

Слайд 32

К СИНДРОМУ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА ПРИВОДЯТ:
Дефект межжелудочковой перегородки;
Дефект межпредсердной перегородки;
Открытый артериальный проток;
Артериальный ствол;
Транспозиция

магистральных артерий.

Слайд 33

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Первые симптомы (цианоз, одышка, утомляемость) – в возрасте 20 лет;
Снижение

физических возможностей – после 30 лет;
Возникновение ХСН – после 40 лет.

Причины летального исхода:
Внезапная сердечная смерть
ХСН
Легочное кровотчение
Инфекции
Причины, связанные с беременностью
Хирургическое вмешательство.

Слайд 34

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Жалобы на: цианоз, одышку, утомляемость, учащенное сердцебиение;
Физикальный осмотр: центральный цианоз,

«барабанные палочки», периферические отеки, «сердечный горб»;
Аускультация:
Акцент II тона над легочной артерией;
III тон, IV тон;
Исчезновение шумов, связанных с основным пороком;
Шум Грэхема-Стилла (диастолический шум пульмональной регургитации).
ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка с отклонением ЭОС вправо; «гималайский» зубец P.

Слайд 35

АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Слайд 36

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- врожденный порок сердца, при котором:
правое предсердие не открывается в

желудочек через правый атриовентрикулярный клапан;
другим обязательным компонентом порока, помимо отсутствия прямого сообщения между правыми предсердием и желудочком, является дефект межпредсердной перегородки;
правый желудочек гипоплазирован или отсутствует.

Слайд 37

Слайд 38

ПАТОГЕНЕЗ
Венозная кровь, поступающая в ПП, через ДМПП направляется в ЛП, где

смешивается с оксигенированной кровью

Небольшой ДМПП:
Расширение правого предсердия и гипертрофия его стенки

Большой ДМПП

Систолическое давление в ПП>ЛП, повышение давления в полых венах

Венозный застой

Сердечная недостаточность

Летальный исход

ПП нормальных размеров, ЛП значительно увеличено, градиент давления между ПП и ЛП минимальный

Гипоксемия

Большой ДМЖП

Одинаковое давление в желудочках

Гипертензия в малом круге кровообращения => ↑V оксигенированной крови в ЛП

Минимальный цианоз

Небольшой ДМЖП

Уменьшение легочного кровотока

Выраженный цианоз

Слайд 39

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Жалобы на: цианоз, одышку, учащенное дыхание;
Физикальное обследование: «барабанные палочки» и

«часовые стекла», отставание в физическом развитии;
Аускультация: выраженный одиночный I тон, одиночный II тон, систолический шум в III-IV межреберьях, диастолический шум на верхушке.

Слайд 40

ЭХО

Слайд 41

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
- это мальформация, включающая широкий спектр анатомических и функциональных аномалий

трикуспидального клапана и правого желудочка.

Слайд 42

СТАТИСТИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Частота встречаемости среди прочих ВПС – 1%.
Сопутствующие патологии:
ДМПП – в

90% случаев;
Дополнительные пути проведения импульсов с предсердий на желудочки – в 28,5% случаев.

Слайд 43

ОБЩИЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Крепление створок трикуспидального клапана к прилежащему миокарду (нарушение процесса

деламинации);
Апикальное смещение септальной и задней створок ТК в правый желудочек, при этом передняя створка может прикрепляться к передней стенке правого желудочка, вызывая обструкцию ВОПЖ;
Атриализация и дилатация приточной части правого желудочка в различной степени;
Избыточность ткани передней створки ТК с фенестрациями;
Различная степень недостаточности ТК;
Увеличенное правое предсердие;
Различная выраженность цианоза (при наличии ДМПП).

Слайд 44

ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение морфологии створок ТК
Трикуспидальная регургитация/стеноз трикуспидального отверстия => увеличение правого предсердия
Повышение

давления в правом предсердии
Сброс крови справа налево через овальное окно или ДМПП
Клинические проявления (цианоз, одышка и т.д.)

Слайд 45

КЛАССИФИКАЦИЯ
Тип А:
передняя створка клапана увеличена, движение ее свободно;
септальная и задняя

створки умеренно смещены;
полость правого желудочка имеет нормальные размеры.
Тип В:
передняя створка утолщена и значительно увеличена, движение ее свободно;
задняя и септальная створки опущены и приращены к миокарду;
атриализированная часть больше собственно желудочка, сократимость нарушена.

Слайд 46

КЛАССИФИКАЦИЯ
Тип С:
передняя створка фиксирована к передней стенке ПЖ, движение ограничено;
выраженное

смещение задней и септальной створок;
атриализированая часть значительно увеличена, стенка тонкая, сократимость нарушена;
правый желудочек маленький, тонкостенный.
Тип D:
ПЖ почти полностью атриализирован, выстлан приросшей фиброзной тканью передней створки;
задняя и септальная створки отсутствуют;
приточная часть ПЖ - несокращающаяся полость с небольшим выводным отделом.

Слайд 47

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
При чрезмерно выраженной деформации: внутриутробная гибель плода из-за водянки;
При значительной

деформации: проявление симптомов в периоде новорожденности;
При умеренной деформации: появление первых признаков в подростковом или зрелом периодах (в некоторых случаях отсутствуют на протяжении всей жизни).

Слайд 48

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Жалобы на: снижение толерантности к физическим нагрузкам с появлением одышки,

утомляемости, цианоза (при открытом овальном окне или ДМПП), отеки нижних конечностей, быстрая утомляемость;
Физикальное обследование: низкое сосудистое наполнение (ослабленная пульсация), периферический цианоз (общий, при ДМПП);
Аускультация: акцент первого тона, систолический шум усиливающийся на вдохе.

Слайд 49

ЭКГ
Высокоамплитудный и заостренный («гималайский») зубец P;
Феномен QR в V1-V4;
Удлиненный интервал Q-T;
Блокада

правой ножки пучка Гиса.

Слайд 50

ЭХО

Слайд 51

ЭХО

Слайд 52

ЭХО

Слайд 53

Синие ВПС у взрослых. Классификация пороков сердца

Содержание

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ СЕРДЦАВРОЖДЕННЫЕ: аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПСПО ВЛИЯНИЮ НА ЛЕГОЧНЫЙ КРОВОТОКI. Пороки с неизмененным (или мало

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПСПО ХАРАКТЕРУ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИБез цианоза («бледные»)С обогащением МКК (ДМЖП, ДМПП,

ТЕТРАДА ФАЛЛО

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИВключают в себя 4 анатомических компонента:Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;Подлегочный инфундибулярный

ПАТОГЕНЕЗПри большом ДМЖП систолическое давление в желудочках и аорте одинаково=> кровь

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАЖалобы на: одышку по типу диспноэ – наблюдается в покое

У взрослых порок встречается в том случае, если:Стеноз ЛА относительно умеренный

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯЭКГЭХООтклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии правого желудочка.Дефект межжелудочковой перегородки

ЭХОДекстрапозиция аорты

ПЕНТАДА ФАЛЛОСтеноз легочной артерииГипертрофия правого предсердияДекстрапозиция аортыДМЖПТЕТРАДА ФАЛЛОДМПП

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ (ТМА)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ- это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от морфологически

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИДефект межжелудочковой перегородки (45%);Пульмональный/субпульмональный стеноз (25%);Коарктация аорты (5%);Открытый аортальный проток;Аномалии

ПАТОГЕНЕЗНеоксигенированная кровь из системного кровотокаСброс крови осуществляется в двух направлениях!Правые отделы

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАЖалобы на: одышку в покое и при физической нагрузке, повышенную

ЭХО

ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК

ОПРЕДЕЛЕНИЕ - это врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда

КЛАССИФИКАЦИЯ Двуприточный левый желудочек;Двуприточный правый желудочек;Сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения

ПАТОГЕНЕЗОксигенированная и неоксигенированная кровь смешивается в ЕЖ - 75-80 %Артериальная гипоксемияВозрастание

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАЖалобы на: цианоз, одышку в покое или при умеренной физической

ЭКГПризнаки гипертрофии правого или левого предсердия;Гипертрофия «правого» или «левого» желудочка, иногда

ЭХО

СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ- это обструктивное поражение сосудов легких, развивающееся в результате значительного шунтирования

ПАТОГЕНЕЗБольшой интракардиальный шунт слева-направоПовышенное легочное сопротивлениеДвунаправленное шунтирование => обратный шунтПоступление венозной

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕПервые симптомы (цианоз, одышка, утомляемость) – в возрасте 20 лет;Снижение

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАЖалобы на: цианоз, одышку, утомляемость, учащенное сердцебиение;Физикальный осмотр: центральный цианоз,