Патология гепатобилиарной системы

Болезни печени
Наука, изучающая заболевания печени называется гепатология.

Инфекционные (вирусы, вызывающие первичные гепатиты).
Токсические:
эндотоксины (при беременности)
экзотоксины (алкоголь, лекарственные вещества

Синдром печеночно-клеточной недостаточности
Ввел в 1948 Е.М.Тареев.
Выделяют:
Малую ПКН
Большую ПКН

Клиническое проявление

Снижение в плазме крови веществ, которые синтезируют гепатоциты (белки, гликоген, аминокислоты,

Боль в правом подреберье (увеличения печени, растяжение глиссоновой капсулы);
«Печеночный запах» (из-за

«Малиновый язык» (нарушения обмена В12)
Кожный зуд (повышение уровня гистамина и желчных

Энцефалопатия (кома) - воздействие на ЦНС токсичных веществ, циркулирующих в плазме.
При

Патологические процессы и группы заболеваний

ГЕПАТОЗЫ

Массивный прогрессирующий

Экзогенные токсины (грибы, пищевые токсины, мышьяк, алкоголь)
Эндогенные токсины:

Стадия желтой дистрофии
Печень увеличена
в размере, дряблая, желтая, капсула
ее морщинистая.
Центральные

Жиро-белковый детрит резорбируется,
Оголяются полнокровные синусоиды,
Коллапс стромы,
Печень красного цвета.
Смерть

Некроз печени на парацетомол

Хроническое заболевание, при котором в гепатоцитах накапливается нейтральный жир.

Жировой гепатоз (стеатоз)

Этиология:
Алкогольная интоксикация
Сахарный диабет
Общее ожирение

Гепатиты

Острые вирусные гепатиты
А, В, С, D. Е, F

Вирусные гепатиты

РНК-вирус
Путь заражения фекально-оральный.
Инкубационный период 15 — 45 дней.
Характерны циклическая желтушная или

ДНК-вирус (антиген HBeAg и HBcAg, HBsAg)
Путь передачи - горизонтальный (парентеральный).
Инкубационный период

РНК-вирус
Путь передачи горизонтальный (парентеральный), составляет основную массу «трансфузионного» вирусного гепатита.
Инкубационный период

Вирус гепатита D - дефектный РНК-вирус, который может реплицироваться только при

Морфология острых вирусных гепатитов

Макроскопическая картина: печень становится большой красной.

Микроскопическая картина:
Гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов;
Ступенчатые, мостовидные некрозы;
Образование телец Каунсильмена (путем

Гепатит В

Гепатит С

Циклическая желтушная (классическое проявление гепатита А);
Безжелтушная (морфологические изменения выражены минимально);
Молниеносная, или

Выздоровление с полным восстановлением структуры;
Смерть от острой печеночной или печеночно-почечной недостаточности

Могут вызываться всеми вирусами гепатита, за исключением вируса гепатита А.
Для подтверждения

Компоненты гистологического индекса активности (Knodell, 1981)

Воспаление (лимфо-макрофагальная инфильтрация) ограничено портальными трактами, которые расширяются, склерозируются;
Слабая или умеренная

Распространение воспалительного инфильтрата через пограничную пластинку в печеночную дольку;
Выраженная дистрофия гепатоцитов

Морфологическими признаками, на основании которых можно различить гепатиты С и В,

В сыворотке обнаруживают аутоАТ к специфическому печеночному протеину (LSP) гепатоцеллюлярных мембран,

В портальных трактах лимфоидные фолликулы, рядом формируются макрофагальные гранулемы;
В инфильтрате много

Алкогольная болезнь печени (АБП) — клинико-морфологическое понятие, включающее несколько вариантов повреждения паренхимы печени

Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), различают «опасную», «вредную» модели употребления

Безопасной дозы алкоголя не существует !!!!!!!!!!!!!!!!!!

Морфологические признаки АБП

а

б

в

г

Гепатотоксическое воздействие оказывают:
Туберкулостатики (при длительном употреблении больших доз)
При передозировки препаратов при

Белковая и жировая дистрофия.
Очаги некроза мелкие, чаще в центре. Лимфо-макрофагальный

Хроническое заболевание печени, характеризующееся структурной перестройкой органа со сморщиванием и образованием

Дистрофия и некроз гепатоцитов
Диффузный склероз;
Нарушение регенерации с образованием ложных долек (структурная

По этиологии:
Инфекционные (чаще вирусные);
Токсические (чаще алкогольные);
Токсико-аллергические;
Билиарные;
Обменно-алиментарный;
Дисциркуляторный (мускатный);
Криптогенный (неизвестной природы).

Классификация цирроза печени

По макроскопической картине:
Крупноузловой
Мелкоузловой
Смешанный
По микроскопической картине:
Монолобулярный
Мультилобулярный

По морфологии

По морфогенезу:
Портальный (септальный)
Постнекротический
Смешанный
По характеру течения:
Активный
Неактивный
Для определения степени активности хронического гепатита

Желтухой (смешанного типа);
Гипоальбуминемией;
Дефицитом факторов свертывания;
Гиперэстрогенемией (пальмарная эритема, телеангиэктазиями, потерей волос, атрофией

Варикозное расширение вен пищевода, передней стенки живота («голова медузы») и геморроидальных

Голова медузы

Варрикозно-расширенные вены пищевода

Спленомегалия

Отеки, гидроторакс, асцит (связаны с портальной гипертензией, со снижением онкотического давления

Алкогольный (мелкоузловой)
Вирусный (крупноузловой)
Билиарный

Наиболее часто встречающимися формами цирроза являются

Алкогольный мелкоузловой портальный цирроз печени

печень увеличена, либо уменьшена (в финале)
плотная

Микроскопическая картина

ложные дольки равномерной величины,
разделенными узкими прослойками соединительной ткани — септами.

В

Вирусный постнекротический крупноузловой цирроз печени

печень уменьшена, плотная.
Поверхность крупноузловая.

Узлы неравномерной

Паренхима представлена ложными дольками,
Разделенными массивными полями соединительной ткани, в которых

Первичный рак печени занимает 8-е место среди рака других локализаций.

РАК ПЕЧЕНИ

По макроскопической картине:
Узловой,
Массивный
Диффузный рак
По характеру роста:
Инфильтрирующий
Экспансивный
Смешанный рак

Классификация

По гистогенезу:
Гепатоцеллюлярный
Холангиоцеллюлярный рак.

Классификация

Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль печени.
Чаще (в 60 — 80 %)

Он может быть представлен одним или несколькими узлами,
часто зеленого цвета

Аденома

Метастазы

Холангиоцеллюлярный рак

Возникает из эпителия желчных протоков.
Встречается реже, чем гепатоцеллюлярный.
Чаще встречается на

Макроскопическая картина

Вид плотного белесоватого узла (часто имеет место мультицентрический рост).
Метастазирует преимущественно

Желтуха

Нарушение обмена билирубина, и накоплением его в плазме, проявляется желтушным окрашиванием

Гемолитическую (надпеченочную)
Печеночную (паренхиматозную)
Обтурационную (подпеченочную, механическую).

Виды желтухи

Развивается при усиленном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Нарушается захват билирубина гепатоцитами, в

Интоксикации (гемолитические яды)
Инфекции (сепсис, малярия, возвратный тиф)
Переливании несовместимой крови
Резус-конфликт
Гемобластозы
Гемолитические анемии
наследственные

Болезни печени (острые, хронические гепатиты, гепатозы, циррозы)
Поражения печени лекарствами
Аутоинтоксикации (при

A - желчный пузырь B-внутрипеченочный проток. C - общий желчный проток

«Земленичный» желчный пузырь

Аденкарцинома желчного пузыря

Камень внутрипеченочном протоке

Патогенез

Желчь поступает в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита. В результате холестаза

Аутосомно-доминантный типа наследования (чаше мальчики)
Дефицит фермента, который переносит непрямой билирубин из

Отсутствует фермент, участвующий в конъюгации билирубина
Аутосомно-рецессивное наследование (встречается редко)
В период новорожденности

Частота 1:50 - 1:100 родам
Проявляется в период новорожденности (на 7-9 сутки)
Интенсивная