Системная склеродермия

Июль 31, 2022

Главная
Медицина
Системная склеродермия

Содержание

2. Определение Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних
3. Эпидемиология Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на 1 000 000 населения в год. Женщины болеют
4. Этиология вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых,
5. ПАТОГЕНЕЗ нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия утолщение стенки и сужение просвета микрососудов, деформация капиллярной
6. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Маскообразность лица отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и фиброза кожи «КИСЕТНЫЙ»
7. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
8. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Склеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы
9. Дактилит – «сосискообразные» пальцы
10. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Синдром Рейно ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ ЦВЕТА КОЖИ: ПОБЛЕДНЕНИЕ ЦИАНОЗ ГИПЕРЕМИЯ
11. Синдром Рейно
12. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Рубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев и зонах повышенной травматизации.
13. Кожные проявления
14. СУСТАВНОЙ СИНДРОМ Полиартралгии Фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных проявлений
15. Перекрестный синдром
16. ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ 1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические изменения в мышечных волокнах) 2. Полимиозит (дегенеративно-некротические изменения в
17. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение и укорочение дистальных фаланг пальцев за счет хронической ишемизации
18. ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ
19. ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ
20. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов в мягких тканях кистей, разгибательной поверхности локтевых суставов,
21. ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
22. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ Патология пищевода: дисфагия диффузное расширение пищевода (гипотония) ослабление перистальтики и ригидность стенок явления рефлюкс-эзофагита
23. ГИПОТОНИЯ ПИЩЕВОДА
24. ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ Патология кишечника: склеродермический дуоденит синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при поражении тонкого кишечника
25. ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, а также наличием
26. Легочный фиброз
27. ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА МИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят к развитию зон ишемии и формированию некоронарогенного кардиосклероза ЭНДОКАРД:
28. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности, вследствие генерализованного поражения артериол
29. АНГИОГРАФИЯ ПОЧКИ
30. ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ Неврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках полиневритического синдрома Общие проявления: наиболее
31. КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА основной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение кожи, выходящее за пределы пястно-фаланговых суставов) «малые» критерии:
32. КЛАССИФИКАЦИЯ Клинические формы: диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения — пищеварительный тракт, сердце, легкие);
33. КЛАССИФИКАЦИЯ Варианты течения: Острое быстрое (уже в 1-й год болезни) прогрессирующее развитие фиброза кожи, подлежащих тканей
34. КЛАССИФИКАЦИЯ Степени активности заболевания: I — минимальная II — умеренная III — максимальная Острому и подострому
35. РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ Общий анализ мочи: гипостенурия,
36. ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ Капилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой чувствительностью и специфичностью особенно на ранней стадии заболевания Биопсия
37. Капилляроскопия ногтевого ложа
38. ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗА ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
39. Немедикаментозное лечение Отказ от курения, употребления кофе Избегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), В-адреноблокаторов. Избегать психоэмоциональных
40. Медикаментозное лечение СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ: 1.Блокаторы кальциевых каналов -нифедипин назначают в дозе 30—80 мг/день отдельными курсами или
41. Медикаментозное лечение АНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на ранней стадии заболевания) Пеницилламин 250-500 мг/сутки Глюкокортикоиды при
42. Медикаментозное лечение ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ: Поражение пищевода и желудка – дробное питание, антациды, омепразол, ранитидин, метоклопрамид
44. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение
Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениями

кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно

Слайд 3

Эпидемиология
Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на
1 000 000

населения в год.
Женщины болеют в среднем в 4 раза чаще, чем мужчины.
Заболевание чаше диагностируется в возрасте 30—50 лет.

Слайд 4

Этиология
вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги
триггерное действие

химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных)
лекарственные средства
генетическая предрасположенность

Слайд 5

ПАТОГЕНЕЗ
нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия
утолщение стенки и сужение

просвета микрососудов,
деформация капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)

Слайд 6

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Маскообразность лица
отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и

фиброза кожи

«КИСЕТНЫЙ» РОТ -радиальные складки вокруг рта

Слайд 7

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

Слайд 8

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Склеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы

Слайд 9

Дактилит – «сосискообразные» пальцы

Слайд 10

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Синдром Рейно
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ ЦВЕТА КОЖИ:

ПОБЛЕДНЕНИЕ
ЦИАНОЗ
ГИПЕРЕМИЯ

Слайд 11

Синдром Рейно

Слайд 12

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Рубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев

и зонах повышенной травматизации.

Слайд 13

Кожные проявления

Слайд 14

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
Полиартралгии
Фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур
склеродермический полиартрит с преобладанием

экссудативно-пролиферативных проявлений
(перекрестный синдром с РА)

Слайд 15

Перекрестный синдром

Слайд 16

ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические изменения в мышечных волокнах)
2. Полимиозит

(дегенеративно-некротические изменения в мышечных волокнах)

Слайд 17

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение и укорочение дистальных фаланг пальцев

за счет хронической ишемизации на фоне течения синдрома Рейно

Слайд 18

ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ

Слайд 19

ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ

Слайд 20

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов в мягких тканях кистей,

разгибательной поверхности локтевых суставов, в местах повышенной травматизации

Слайд 21

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ

Слайд 22

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология пищевода:
дисфагия
диффузное расширение пищевода (гипотония)
ослабление перистальтики и ригидность

стенок
явления рефлюкс-эзофагита
возможно развитие пептических язв, стриктур
грыжи пищеводного отверстия

Слайд 23

ГИПОТОНИЯ ПИЩЕВОДА

Слайд 24

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология кишечника:
склеродермический дуоденит
синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при поражении

тонкого кишечника
упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости – при поражении толстой кишки.

Слайд 25

ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах

легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры.
легочная гипертензия
фиброзирующий альвеолит

Слайд 26

Легочный фиброз

Слайд 27

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
МИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят к развитию зон ишемии и

формированию некоронарогенного кардиосклероза
ЭНДОКАРД: образование митрального порока сердца,"доброкачественного" течения с редким развитием декомпенсации.
ПЕРИКАРД: не резко выраженная картина серозно-фибринозного перикардита

Слайд 28

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности,

вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек с возникновением кортикальных некрозов

Слайд 29

АНГИОГРАФИЯ ПОЧКИ

Слайд 30

ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ
Неврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках полиневритического

синдрома
Общие проявления: наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни

Слайд 31

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА
основной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение кожи, выходящее за пределы

пястно-фаланговых суставов)
«малые» критерии: склеродактилия (поражение пальцев), дигитальные язвочки или рубцы ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких.
Наличие основного критерия или не менее 2 из 3 малых необходимо для постановки диагноза ССД.

Слайд 32

КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические формы:
диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения —

пищеварительный тракт, сердце, легкие);
лимитированная (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, имеющий более доброкачественное хроническое течение;
перекрестный синдром — сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки;
висцеральная (преобладает поражение внутренних органов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается реже

Слайд 33

КЛАССИФИКАЦИЯ
Варианты течения:
Острое быстрое (уже в 1-й год болезни) прогрессирующее развитие фиброза

кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, включая нередкое поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки)
Подострое характеризуется наличием плотного отека кожи, индурацией, рецидивирующим полиартритом (иногда по типу ревматоидного), реже полимиозита, полисерозита
Хроническое характерны прогрессирующие на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно

Слайд 34

КЛАССИФИКАЦИЯ
Степени активности заболевания:
I — минимальная
II — умеренная

III — максимальная
Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II — чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, I — преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении

Слайд 35

РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ
Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ
Общий

анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия
Иммунологические исследования: АТ Scl-70, антицентромерные АТ, АТ к РНК-полимеразе
РФ обнаруживаются у 45% больных, чаще в сочетании с синдромом Шегрена

Слайд 36

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Капилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой чувствительностью и специфичностью особенно на

ранней стадии заболевания
Биопсия пораженного участка кожи выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в постановке диагноза остается клиническая симптоматика болезни.

Слайд 37

Капилляроскопия ногтевого ложа

Слайд 38

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ
ПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗА
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ

ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Слайд 39

Немедикаментозное лечение
Отказ от курения, употребления кофе
Избегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин),

В-адреноблокаторов.
Избегать психоэмоциональных нагрузок
Избегать длительного воздействия холода и вибрации
Уменьшение пребывания на солнце
Ношение теплой одежды (шерстяные носки, перчатки)

Слайд 40

Медикаментозное лечение
СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ:
1.Блокаторы кальциевых каналов -нифедипин назначают в дозе 30—80

мг/день отдельными курсами или длительно (в течение года).
2. Дезагреганты: трентал 400—800 мг/ день, или вазонитом 600—1200 мг/день
3. При неэффективности блокаторов кальциевых каналов используют силденафил в дозе 50 мг/день -способствует заживлению дигитальных язв

Слайд 41

Медикаментозное лечение
АНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на ранней стадии заболевания)
Пеницилламин

250-500 мг/сутки
Глюкокортикоиды при диффузном кожи и высокой активности, рефрактерном артрите в невысоких дозах 15-20 мг/сут
Циклофосфамид в комбинации с ГКС при поражении легких

Слайд 42

Медикаментозное лечение
ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:
Поражение пищевода и желудка – дробное питание, антациды,

омепразол, ранитидин, метоклопрамид (церукал).
Поражение кишечника – применяют антибактериальные препараты: амоксиклав, ципрофлоксацин, цефалоспорины.
Поражение почек – поддержание адекватных цифр артериального давления (диастолическое 80-90мм рт ст). Ингибиторы АПФ каптоприл, для усиления эффекта блокаторы кальциевых каналов нифедипин.

Системная склеродермия

Содержание

Определение Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениями

ЭпидемиологияПервичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на 1 000 000

Этиология вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвигитриггерное действие

ПАТОГЕНЕЗнарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия утолщение стенки и сужение

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИМаскообразность лицаотсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИСклеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы

Дактилит – «сосискообразные» пальцы

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИСиндром Рейно ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ ЦВЕТА КОЖИ:

Синдром Рейно

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИРубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев

Кожные проявления

СУСТАВНОЙ СИНДРОМПолиартралгииФиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактурсклеродермический полиартрит с преобладанием

Перекрестный синдром

ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические изменения в мышечных волокнах)2. Полимиозит

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение и укорочение дистальных фаланг пальцев

ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ

ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙКАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов в мягких тканях кистей,

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТПатология пищевода:дисфагия диффузное расширение пищевода (гипотония) ослабление перистальтики и ригидность

ГИПОТОНИЯ ПИЩЕВОДА

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТПатология кишечника:склеродермический дуоденитсиндром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при поражении

ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯдвусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах

Легочный фиброз

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦАМИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят к развитию зон ишемии и

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕКОстрая нефропатия (склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности,

АНГИОГРАФИЯ ПОЧКИ

ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯНеврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках полиневритического

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗАосновной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение кожи, выходящее за пределы

КЛАССИФИКАЦИЯКлинические формы: диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения —

КЛАССИФИКАЦИЯВарианты течения:Острое быстрое (уже в 1-й год болезни) прогрессирующее развитие фиброза

КЛАССИФИКАЦИЯСтепени активности заболевания: I — минимальная II — умеренная

РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕОбщий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭОбщий

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕКапилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой чувствительностью и специфичностью особенно на

Капилляроскопия ногтевого ложа

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗАПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ

Немедикаментозное лечениеОтказ от курения, употребления кофеИзбегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин),

Медикаментозное лечениеСОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ: 1.Блокаторы кальциевых каналов -нифедипин назначают в дозе 30—80

Медикаментозное лечениеАНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на ранней стадии заболевания) Пеницилламин

Медикаментозное лечениеЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:Поражение пищевода и желудка – дробное питание, антациды,

Похожие презентации

Определение
Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениями

Эпидемиология
Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на
1 000 000

Этиология
вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги
триггерное действие

ПАТОГЕНЕЗ
нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия
утолщение стенки и сужение

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Маскообразность лица
отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Склеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Синдром Рейно
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ ЦВЕТА КОЖИ:

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Рубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев

СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
Полиартралгии
Фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур
склеродермический полиартрит с преобладанием

ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ
1. Фиброзно-интерстициальный миозит (атрофические изменения в мышечных волокнах)
2. Полимиозит

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ – разрушение и укорочение дистальных фаланг пальцев

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов в мягких тканях кистей,

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология пищевода:
дисфагия
диффузное расширение пищевода (гипотония)
ослабление перистальтики и ригидность

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ
Патология кишечника:
склеродермический дуоденит
синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при поражении

ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественной локализацией в базальных отделах

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
МИОКАРД: нарушение микроциркуляции которые приводят к развитию зон ишемии и

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Острая нефропатия (склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности,

ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ
Неврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках полиневритического

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА
основной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение кожи, выходящее за пределы

КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические формы:
диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения —

КЛАССИФИКАЦИЯ
Варианты течения:
Острое быстрое (уже в 1-й год болезни) прогрессирующее развитие фиброза

КЛАССИФИКАЦИЯ
Степени активности заболевания:
I — минимальная
II — умеренная

РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ
Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ
Общий

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Капилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой чувствительностью и специфичностью особенно на

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ
ПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗА
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ

Немедикаментозное лечение
Отказ от курения, употребления кофе
Избегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин),

Медикаментозное лечение
СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ:
1.Блокаторы кальциевых каналов -нифедипин назначают в дозе 30—80

Медикаментозное лечение
АНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на ранней стадии заболевания)
Пеницилламин

Медикаментозное лечение
ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ:
Поражение пищевода и желудка – дробное питание, антациды,