Волосатоклеточный лейкоз

Июль 30, 2022

Главная
Медицина
Волосатоклеточный лейкоз

Содержание

2. Волосатоклеточный лейкоз –это хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее костный мозг и селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки
4. Эпидемиология 2 % всех лейкозов взрослых 8 % хронических лейкозов Соотношение мужчин и женщин 2-4:1 Медиана
5. Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного с медленным нарастанием проявлений заболевания в течение многих лет, до
6. Жалобы Обусловленные цитопенией : Симптомы анемии: слабость, повышенная утомляемость; Симптомы тромбоцитопении: петехии, носовые кровотечения; Симптомы нейтропении:
7. Физикальное обследование и инструментальная диагностика(узи ,кт органов брюшной полости) Спленомегалия Гепатомегалия Увеличение висцеральных лимфатических узлов Поражение
8. Лабораторные данные Клинический анализ крови с цитологическим исследованием мазка периферической крови. Цитопения и наличие волосатых клеток
9. Лабораторные данные 3. Определение тартрат-устойчивой кислой фосфатазы (TRAP) в лимфоцитах крови и/или костного мозга. Положительная реакция
10. Схемы лечения. Кладрибин. 0,1мг/кг/сут х 7 дней подкожно * . или • 0,14 мг/кг/сут х 5
11. Критерии ремиссии Полная ремиссия: • Отсутствие цитопении: гемоглобин > 120 г/л; нейтрофилы > 1,5 х 109
12. Терапия рефрактерных форм Добавление к аналогу пурина ритуксимаба Интерферон-α Бендамустин предпочтительно в сочетании с ритуксимабом Применении
14. Скачать презентацию

Слайд 2

Волосатоклеточный лейкоз –это хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее костный мозг и селезенку.

Его субстратом являются лимфоидные клетки В-клеточного происхождения с характерной морфологией- крупные размеры, округлое ядро и тонкие выросты-волоски цитоплазмы.

Слайд 3

Слайд 4

Эпидемиология
2 % всех лейкозов взрослых
8 % хронических лейкозов
Соотношение мужчин и женщин

2-4:1
Медиана возраста 50 лет

Слайд 5

Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного с медленным нарастанием проявлений заболевания

в течение многих лет, до быстрого прогрессирования с появлением симптоматической цитопении и/или спленомегалии.

Слайд 6

Жалобы
Обусловленные цитопенией :
Симптомы анемии: слабость, повышенная утомляемость;
Симптомы тромбоцитопении: петехии, носовые кровотечения;
Симптомы

нейтропении: инфекционные заболевания.

Обусловленные спленомегалией
Боли и тяжесть в левом подреберье.

Слайд 7

Физикальное обследование и инструментальная диагностика(узи ,кт органов брюшной полости)
Спленомегалия
Гепатомегалия
Увеличение

висцеральных
лимфатических узлов
Поражение негемопоэтических органов (кожа,кости,легкие,,плевра,почки,ЦНС,сетчатка глаза, молочная железа)

Слайд 8

Лабораторные данные
Клинический анализ крови с цитологическим исследованием мазка периферической крови.
Цитопения

и наличие волосатых клеток
2. Цитологическое исследование костного мозга.
Фиброз ккостного мозга и наличие характерных клеток.

Слайд 9

Лабораторные данные
3. Определение тартрат-устойчивой кислой фосфатазы (TRAP) в лимфоцитах крови и/или

костного мозга. Положительная реакция ворсинчатых лимфоцитов на TRAP.
5. Определение иммунофенотипа лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии.
Иммунофенотип лимфоидных клеток, специфичный для ВКЛ: клон В-лимфоцитов (k или λ), экспрессирующих маркеры CD19, CD20(ярко), CD22(ярко), sIg, CD25, CD11c; CD103, FMC7, CD123, CD85; отсутствие экспрессии маркеров CD5, CD10, CD23, CD43.
6. Определение мутации BRAF V600E в лимфоцитах крови или костного мозга.

Слайд 10

Схемы лечения.
Кладрибин.
0,1мг/кг/сут х 7 дней подкожно * .

или • 0,14 мг/кг/сут х 5 дней подкожно * .
или Пентостатин

Слайд 11

Критерии ремиссии
Полная ремиссия:
• Отсутствие цитопении: гемоглобин > 120 г/л;

нейтрофилы > 1,5 х 109 /л; тромбоциты > 100 х 109 /л.
• Отсутствие органомегалии: нормализация размеров селезенки, висцеральных лимфоузлов.
• Отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови и < 1% в костном мозге.
Частичная ремиссия:
• Отсутствие цитопении: гемоглобин > 120 г/л; нейтрофилы > 1,5 x 109 /л; тромбоциты > 100 x 109 /л.
• Уменьшение органомегалии и инфильтрации костного мозга более чем на 50%.
• Отсутствие «ворсинчатых» лимфоцитов в периферической крови, но >5% в костном мозге.

Слайд 12

Терапия рефрактерных форм
Добавление к аналогу пурина ритуксимаба
Интерферон-α
Бендамустин

предпочтительно в сочетании с ритуксимабом
Применении ингибитора мутации BRAFV600E – препарата вемурафениб
Спленэктомия

Волосатоклеточный лейкоз

Содержание

Волосатоклеточный лейкоз –это хроническое лимфопролиферативное заболевание, поражающее костный мозг и селезенку.

Эпидемиология2 % всех лейкозов взрослых8 % хронических лейкозовСоотношение мужчин и женщин

Естественное течение ВКЛ варьирует от доброкачественного с медленным нарастанием проявлений заболевания

ЖалобыОбусловленные цитопенией :Симптомы анемии: слабость, повышенная утомляемость;Симптомы тромбоцитопении: петехии, носовые кровотечения;Симптомы

Физикальное обследование и инструментальная диагностика(узи ,кт органов брюшной полости)Спленомегалия ГепатомегалияУвеличение

Лабораторные данныеКлинический анализ крови с цитологическим исследованием мазка периферической крови. Цитопения

Лабораторные данные3. Определение тартрат-устойчивой кислой фосфатазы (TRAP) в лимфоцитах крови и/или

Схемы лечения. Кладрибин. 0,1мг/кг/сут х 7 дней подкожно * .

Критерии ремиссии Полная ремиссия: • Отсутствие цитопении: гемоглобин > 120 г/л;

Терапия рефрактерных форм Добавление к аналогу пурина ритуксимаба Интерферон-α Бендамустин

Похожие презентации