Анемии

Сентябрь 2, 2022

Содержание

2. Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие» Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся
5. Лабораторные показатели RBC- кол. эритроцитов HGB г/л- гемоглобин HCT % – м:40-48, ж:36-42 (гематокрит) МCV фл
6. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КРИТЕРИЙ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ КРАСНОЙ КРОВИ I. Гематологические критерии: 1) Концентрация гемоглобина в
7. 2) Содержание эритроцитов в единице объема крови – подтверждающий признак анемии (верифицирует диагноз) М – 4,0-5,0
8. Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов: Легкая – до 3,0 12 Средняя – от 3,0 до
9. 3) Содержание гемоглобина в одном эритроците отражается: в относительном его содержании в виде цветового показателя (ЦП).
10. ЦП↑ - всегда свидетельствует об увеличении среднего диаметра Эр – макроцитоз (98-99% объема эритроцита занимает гемоглобин)
11. II. Оценка мазков крови – основывается на качественной характеристике красных клеток крови (форма, размер, окрашивание, внутри
12. Внутриэритроцитарные включения: - Базофильная пунктация эритроцитов – агрегаты гемоглобина (мегалобластная анемия, талассемия) - Тельца Паппенгеймера –
13. Внутриэритроцитарные включения: - Базофильная субстанция – РНК полисомы ретикулоцитов (substantia reticulofilamentosa) - Ядро (эритрокариоцит) – оксифильный
14. При нормальном состоянии костного мозга снижении Нt должно вызывать регенераторный ответ и выход ретикулоцитов в кровь,
15. 5) Средний диаметр (размер) эритроцитов – 7-8 мкм (6,8-8,2 медиана кривой Прайс-Джонса – 7,2 мкм). Различают:
16. Аномалии формы, структуры и размера эритроцитов. 1 – эритроцит; 2 – полихроматофильная клетка; 3 – макроовалоцит;
17. Обмен гемоглобина и билирубина Гемоглобин Гем Железо Костный мозг Мышцы Глобин Протопорфирин Трансферрин Аминокислоты Билирубин свободный
19. Этиология железодефицитной анемии
22. Лабораторные признаки железодефицитной анемии ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ: Число эритроцитов: нормальное или пониженное (снижение пролиферативной активности, неэффективность эритропоэза,
23. 4) Ретикулярный индекс (РцИ) РцИ отражает относительное содержание ретикулоцитов, выражается в промилле или процентах от числа
24. Поэтому, если анемия не сопровождается выходом РцИ за верхнюю границу нормы – то такое состояние нельзя
25. Железодефицитная анемия Признаки гипохромии: - ЦП менее 0.85,( ЦП =(НВ г/л х3):эритр 10 в10 степ.); -
26. Железодефицитные анемии АНИЗОЦИТОЗ- RDW-разброс размеров эритроцитов относительно среднего значения (отражает гомогенность популяции клеток по размеру)- норма
27. КОСТНЫЙ МОЗГ при железодефицитной анемии клеточность нормальная, иногда умеренная клеточная гиперплазия; цитология: может быть умеренное преобладание
28. Биохимические показатели при ЖДА уровень ферритина менее 12 нг/мл железо сыворотки снижено ОЖССС повышено НЖССС (латентная)
29. БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ( показатели обмена и депо железа) 1. ТРАНСПОРТНЫЙ ФОНД ЖЕЛЕЗА железо сыворотки снижено: норма
30. БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ( показатели обмена и депо железа) 2. ОЦЕНКА ЗАПАСОВ ЖЕЛЕЗА Ферритин- снижается содержание (ферритин
31. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Вследствие снижения сидеросодержащих ферментов изменяется клеточный метаболизм, развиваются дистрофические процессы с преобладанием катаболизма коллагена
32. Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС) «Истощение запасов железа» - ранняя стадия железодефицита, характеризуется: запас железа уменьшен
33. 2. «Железодефицит без анемии» - следующая стадия, более серьезная ступень нехватки железа в организме, характеризуется: запас
34. 3. Последней стадией ЖДС, как раз и является ЖДА, крайняя степень истощения запасов. Она характеризуется: запасы
35. ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ 1. ПРЕЛАТЕНТНЫЙ : снижение уровня сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л;
36. Негематогенные проявления ЖДА стоматит, глоссит – «атрофический язык» неинфекционный мембранозный ларингофаринготрахеит дерматит, «заеды» ложкообразные ногти –
37. СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ -изменения ногтей, койлонихии -затруднение глотания сухой пищи; -извращение обоняния; - извращение вкуса (пагофагия, геофагия,
38. Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них видны бороздки.
39. Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку
40. Железодефицитная анемия: атрофический глоссит
41. Железодефицитная анемия: заеды.
42. АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ Нормальным считается в I и III триместрах НВ=110г/л, а гематокрит не ниже 33%. Во
43. Принципы лечения железодефицитных анемий. основное лечение железодефицитной анемии - прием препаратов железа внутрь; действие препаратов проявляется
44. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ (Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК) ГРУППА АНЕМИЙ, ОБЪЕДИНЕННЫХ ОБЩИМ ПРИЗНАКОМ-ПРИСУТСТВИЕМ В КОСТНОМ
45. Всасывание витамина В12. Желудок В12 в пище ВФК R – В12 В12 В12 ВФК+В12 ВФК –
46. Схема биохимических реакций, протекающих в организме с участием витамина В12 и фолиевой кислоты МЕТИЛКОБАЛАМИН Гомоцистеин Жирные
47. Роль В-12 в организме. В организме В-12 участвует в 2 основных процессах: метаболизме нуклеиновых кислот и
48. Роль В-12 в организме. Участие в нейтрализации токсичной метилмалоновой кислоты Аденозилкобаламин необходим для образования янтарной кислоты
49. Роль В-12 в организме. Участие в распаде и синтезе некоторых жирных кислот . При дефиците В-12
50. Этиология В12-дефицитной анемии: 1. Недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания 2. Нарушение усвоения
53. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Болезнь в основном пожилых и старых ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ анемия макроцитарная: MCV
54. Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз. В центре — нейтрофил с
55. Мегалобластная анемия. В эритроцитах видны тельца Говелла-Жолли
56. Мегалобластная анемия: мазок крови. А. Гиперсегментированный нейтрофил. Б. Гипердиплоидный нейтрофил, или макоополииит.
57. Тяжелая мегалобластная анемия. В мазке крови присутствует оксифильный мегалобласт.
58. КОСТНЫЙ МОЗГ при В-12 дефицитной анемии раздражение красного ростка; наличие мегалобластов; «синий костный мозг»-за счет малого
59. БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ при В-12 дефицитной анемии гипербилирубинемия за счет непрямого (распад в костном мозге и периферической
60. Не гематологические проявления В12-дефицитной анемии Поражение пищеварительного тракта Неврологические нарушения
61. Мегалобластная анемия: лакированный язык.
62. ЛЕЧЕНИЕ В-12 дефицитной анемии Основной метод-парентеральное введение В-12-цианкобаламин или оксикобаламин (лучше связывается с белком сыворотки и
63. ЛЕЧЕНИЕ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Фолиевая кислота 5-15 мг\сут. При беременности при недостатке фолиевой к-ты-5 мг. После нормализации-1
64. Лабораторные показатели ЦП -0.85-1,02 ( ЦП =(НВ г/л х 3):эритр 10 .10/л); МСНС- 27-31 пг (средняя
69. Скачать презентацию

Слайд 2

Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие»

Анемия –
клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением общего количества гемоглобина и, как правило, числа эритроцитов в единице объема крови

Слайд 3

Слайд 4

Слайд 5

Лабораторные показатели
RBC- кол. эритроцитов
HGB г/л- гемоглобин
HCT % – м:40-48, ж:36-42 (гематокрит)
МCV

фл - 80-95, (средний корпускулярный объем эритроцитов),
RDW %-11,5-14,5, ( коэфф. анизоцитоза эритроцитов-ширина распределения по объему)
MCH пг-25-33 ( среднее содержание гемоглобина в эритроците), MCHCг/л –30-38 ( средняя концентрация гемоглобина в эритроците),
WBC – кол. лейкоцитов
GRA – гранулоциты % и кол в 10.3 клеток/мм3
LYC – лимфоциты % и кол в 10.3 клеток/мм3
MON - моноциты % и кол в 10.3 клеток/мм3
PLT – кол. тромбоцитов
MPV фл –7,4-10,4 (средний объем тромбоцитов),
PDW% – 10-20 (коэфф. анизоцитоза тромб.),
PCT – 0,15-0,40 (тромбокрит)
Пг-пико-грамм, фл-фенто-литр -10-15|л

Слайд 6

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КРИТЕРИЙ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ КРАСНОЙ КРОВИ
I. Гематологические критерии:
1)

Концентрация гемоглобина в крови – отражает общее количество гемоглобина в циркулирующих эритроцитах:
М – 135-175 г/л 1 г/л гемоглобина
Ж – 120-160 г/л соответствует 0,6 ед Сали
или 10гр%

Слайд 7

2) Содержание эритроцитов в единице объема крови – подтверждающий признак анемии

(верифицирует диагноз)
М – 4,0-5,0 млн/мкл 12
х 10 л
Ж – 3,9-4,7 млн/мкл
Внимание!
Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов не всегда изменяются взаимосвязано и однонаправлено.

Слайд 8

Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов:
Легкая – до 3,0 12
Средняя

– от 3,0 до 2,0 х10
Тяжелая – менее 2,0 л

Слайд 9

3) Содержание гемоглобина в одном эритроците отражается:
в относительном его содержании в

виде цветового показателя (ЦП). N=0,85-1,05
в абсолютном его содержании в виде «среднекорпускулярного содержания гемоглобина» (МНС). N= 33,34 пикограмма гемоглобина (МНС=33,34рg/сеll), что соответствует ЦП=1,0.
ЦП – 0,85-1,05 – нормохромия;
ЦП менее 0,85 – гипохромия;
ЦП более 1,05 – гиперхромия

Слайд 10

ЦП↑ - всегда свидетельствует об увеличении среднего диаметра Эр – макроцитоз

(98-99% объема эритроцита занимает гемоглобин) и всегда сопровождает мегалобластическое кроветворение (ЦП – 1,5-1,75, казуистика 2,2)

Слайд 11

II. Оценка мазков крови – основывается на качественной характеристике красных клеток

крови (форма, размер, окрашивание, внутри эритроцитарные включения)
Пойкилоцитоз – разнообразные формы эритроцитов;
Анизоцитоз – эритроциты различных размеров;
Полихроматофильные клетки – (имеют в цитоплазме РНК) окрашиваются не в красный цвет, а серовато-фиолетовый;
Полихроматофилия (полихромазия) – наличие в мазке обычных и полихроматофильных клеток

Слайд 12

Внутриэритроцитарные включения:
- Базофильная пунктация эритроцитов – агрегаты гемоглобина (мегалобластная анемия,

талассемия)
- Тельца Паппенгеймера – гранулы Fе (сидеробластные анемии, гемолитические анемии)
- Тельца Гейнца – преципитаты гемоглобина – в N до 4 на клетку (при гемоглобинопатиях более 4)
- Паразиты в виде наушников, банана – при малярии (гранулы Шюффнера)

Слайд 13

Внутриэритроцитарные включения:
- Базофильная субстанция – РНК полисомы ретикулоцитов (substantia reticulofilamentosa)
-

Ядро (эритрокариоцит) – оксифильный и др. эритробласты (гиперрегенерация)
- Тельца Жолли – остатки ядра (гипоспленизм, мегалобластная анемия)
- Кольца Кэбота (Кабо) – остатки оболочки (мегалобластная анемия)

Слайд 14

При нормальном состоянии костного
мозга снижении Нt должно вызывать
регенераторный ответ

и выход
ретикулоцитов в кровь, а так же их
«задержку» в крови, которая зависит
от значений Нt:
Нt = 0,45 – 1 сутки
Нt = 0,25 – 2 сутки
Нt = 0,15 – 2,5 суток

Слайд 15

5) Средний диаметр (размер) эритроцитов – 7-8 мкм (6,8-8,2 медиана кривой

Прайс-Джонса – 7,2 мкм). Различают:
Микроциты – диаметр < 7 мкм
Макроциты – диаметр > 8 мкм
Мегалоциты – диаметр > 9 мкм
Неоднородность эритроцитов по размеру – анизоцитоз

Слайд 16

Аномалии формы, структуры и размера эритроцитов. 1 – эритроцит; 2 –

полихроматофильная клетка; 3 – макроовалоцит; 4 – макросфероцит; 5 – микроцит; 6 – микросфероцит; 7 – эхиноцит; 8 – акантоцит; 9 – дегмацит; 10а – пузырчатая клетка; 10б – пойкилоцитоз; 11 – эллиптоцит (овалоцит); 12 – стоматоцит; 13а – мишеневидная клетка (кодоцит); 13б – условная схема кодоцита «в профиль»; 14 – шистоциты (каскообразные клетки); 15 – дрепаноциты (серповидные клетки); 16 – анулоцит (кольцевидная клетка); 17 – дакриоциты (каплевидные клетки), 18 – оксифильный эритробласт или «эритрокариоцит»; 19 – тельце Жолли (Хауэлла-Жолли); 20 – базофильная пунктация эритроцитов; 21 – тельца Паппенгеймера; 22а,б – кольца Кабо (Кэбота); 23а,б – кристаллы гемоглобина С; 24 – фигуры мальтийского креста (при бабезиозе); 25а – перстневидные, б – наушникообразные и в – бананообразные паразиты при малярии; 26а-в – Ретикулоциты с Substantia reticulofilamentosa; 27 – тельца Гейнца.

Слайд 17

Обмен гемоглобина и билирубина
Гемоглобин
Гем
Железо
Костный мозг
Мышцы
Глобин
Протопорфирин

Трансферрин

Аминокислоты

Билирубин свободный
(кровь)

Печень
Глюкуроновая кислоты
Билирубин конъюгированный

Со

Печень

Другие органы

жёлчь

Кал

Кишечник
Уробилиногены,
стеркобилиногены

Кровь

Почки

Моча

Слайд 18

Слайд 19

Этиология железодефицитной анемии

Слайд 20

Слайд 21

Слайд 22

Лабораторные признаки железодефицитной анемии
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ:
Число эритроцитов: нормальное или пониженное (снижение пролиферативной

активности, неэффективность эритропоэза, укорочение жизни эритр);
бледность, наличие анулоцитов,
снижение числа железосодержащих клеток-сидероцитов.

Слайд 23

4) Ретикулярный индекс (РцИ)
РцИ отражает относительное содержание ретикулоцитов, выражается в

промилле или процентах от числа красных клеток
(подсчитывают на 1000 Эр.).
РцИ позволяет судить о регенераторных
возможностях эритрона.
Норма РцИ – 0,5-1,5% (0,2-1,0%) – регенераторная анемия;
меньше 0,5% - гипогенераторная;
больше 1,5% - гипергенераторная;
0% - арегенераторная

Слайд 24

Поэтому, если анемия не сопровождается выходом РцИ за верхнюю границу нормы

– то такое состояние нельзя признать регенераторным. В этом случае (Нt и Нb ниже нормы, а РцИ – норма) говорят о гипорегенераторном.

Слайд 25

Железодефицитная анемия
Признаки гипохромии:
- ЦП менее 0.85,( ЦП =(НВ г/л х3):эритр 10

в10 степ.);
- МСНС (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах)- снижение = НВ:эритроциты (пг-пикограмм=10 в12степени г); (норма 27-31 пг)
-снижается MCH (средняя концентрация НВ в эритроците), до 20-25, норма 80-94 фл, что то же самое, что ЦП. Для пересчета: МСН=ЦП х 33,3;
МИКРОЦИТАРНАЯ: снижается MCV (средний объем эритроцитов), уменьшается средний диаметр эритроцитов
МСВ=( гематокрит Нt х10):эритроциты 10 /12 степени/л;, норма 85-90 фл, снижение до 60-70 фл (фентолитр=10 -15степени, мкм3);

Слайд 26

Железодефицитные анемии
АНИЗОЦИТОЗ- RDW-разброс размеров эритроцитов относительно среднего значения (отражает гомогенность популяции

клеток по размеру)- норма 14-15%
ГЕМАТОКРИТ: снижается пропорционально снижению числа эритроцитов;
РЕТИКУЛОЦИТЫ- норме (до 2%), иногда повышены
ЛЕЙКОЦИТЫ-с тенденцией к снижению, чаще за счет нейтрофилов
ТРОМБОЦИТЫ- пределах нормы. При кровопотере могут повышаться

Слайд 27

КОСТНЫЙ МОЗГ при железодефицитной анемии
клеточность нормальная, иногда умеренная клеточная гиперплазия;
цитология: может

быть умеренное преобладание красного ростка;
нарушена гемоглобинизация эритроцитов: увеличено число базо и- полихроматофильных, уменьшение оксихроматофильных;
мегакариоциты в норме или увеличены при кровотечении
снижено количество сидеробластов-клеток, содержащих гранулы железа( в норме их 20-40%)

Слайд 28

Биохимические показатели при ЖДА
уровень ферритина менее 12 нг/мл
железо сыворотки снижено
ОЖССС повышено
НЖССС

(латентная) резко повышена
процент насыщения трансферина снижен (норма 20-50%, при ЖДА – 15% и менее)

Слайд 29

БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ( показатели обмена и депо железа)
1. ТРАНСПОРТНЫЙ ФОНД ЖЕЛЕЗА
железо

сыворотки снижено: норма 12,5-30,4 мкмоль/л (70-170 мкг/дл)
ОЖСС ( железосвязывающая способность сыворотки - количество железа, которое может связаться с белками в 1 л сыворотки),увеличивается до170-470 мкг/дл (норма 45-60 мкмоль/л). В норме насыщена железом 1/3 трансферрина; по показателю судят о содержании трансферрина.
ЛЖСС ( латентная железосвязывающая способность= ОЖСС-ЖЕЛЕЗО), увеличивается (норма 30-75 мкм/л);
Показатель насыщения трансферрина железом, (соотношение железа сыворотки и ОЖСС в %), Резко снижается ( норма 16-54%);
Растворимые трансферриновые рецепторы в сыворотке Повышение уровня более чем в 3 раза
( норма 5,36 мг/л). (TFR представлены на эритроидных предшественниках и попадают в кровь в повышенных количествах при неадекватном поступлении железа).

Слайд 30

БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ( показатели обмена и депо железа)
2. ОЦЕНКА ЗАПАСОВ ЖЕЛЕЗА

Ферритин- снижается содержание (ферритин прямо коррелирует с количеством депонированного железа. Низкий Ф при нормальном гемоглобине свидетельствует об истощении запасов железа) норма 12-300 нг/мл (ж-34,м-94);
снижение коэффициента насыщения трансферрина (соотношение железа и трансферина в %, норма 20-30 %)%;
Десфераловый тест: снижение выделения железа с мочой после введения больному комплексона десферала-менее 0,4-0,2 мг.

Слайд 31

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Вследствие снижения сидеросодержащих ферментов изменяется клеточный метаболизм, развиваются дистрофические процессы

с преобладанием катаболизма коллагена : атрофия слизистых, кожи.
При снижении миоглобина - миастения.
ЦНС- гипоксия и снижение катаболизма катехоламинов. Нарушение функции иммунокомпетентных клеток.
Симптом « голубых склер».

Слайд 32

Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС)
«Истощение запасов железа» - ранняя стадия железодефицита,

характеризуется:
запас железа уменьшен или отсутствует;
концентрация железа в сыворотке в норме
гемоглобин в норме
гематокрит в норме

Слайд 33

2. «Железодефицит без анемии» - следующая стадия, более серьезная ступень нехватки

железа в организме, характеризуется:
запас железа снижен или отсутствует;
концентрация железа в сыворотке крови низкое;
низкое насыщение трансферрина;
проявлений анемии не выявляется.
Старое название «сидоропения без анемии»

Слайд 34

3. Последней стадией ЖДС, как раз и является ЖДА, крайняя степень

истощения запасов. Она характеризуется:
запасы железа практически отсутствуют;
низкой концентрацией железа в сыворотке крови;
низкой концентрацией трансферрина в сыворотке крови;
низкой концентрацией гемоглобина в сыворотке крови;
низкое значение гематокрита;
гипоферремия, гипохромия, микроцитоз

Слайд 35

ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
1. ПРЕЛАТЕНТНЫЙ : снижение уровня сывороточного

ферритина ниже 12 мкг/л; в десфераловом тесте снижение выделения железа с мочой менее 0,4-0,2 мг; уменьшение количества сидеробластов в КМ до 15% и менее;.
2. ЛАТЕНТНЫЙ: ( с появлением клинических признаков сидеропении): сывороточное железо менее 14 мкмоль/л; повышение ОЖСС и ЛЖСС; снижение коэффициента насыщения трансферрина.
3. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ-появление гипохромной анемии.

Слайд 36

Негематогенные проявления ЖДА
стоматит, глоссит – «атрофический язык»
неинфекционный мембранозный ларингофаринготрахеит
дерматит, «заеды»
ложкообразные

ногти – «койлонихия»
рica chlorotica – извращение вкуса, обоняния, аппетита

Слайд 37

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
-изменения ногтей, койлонихии
-затруднение глотания сухой пищи;
-извращение обоняния;
- извращение вкуса (пагофагия,

геофагия, амлофагия)
- сглаженность сосочков языка;
- анулярный стоматит (заеды в углах рта

Слайд 38

Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них

видны бороздки.

Слайд 39

Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку

Слайд 40

Железодефицитная анемия: атрофический глоссит

Слайд 41

Железодефицитная анемия: заеды.

Слайд 42

АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ
Нормальным считается в I и III триместрах НВ=110г/л, а гематокрит

не ниже 33%.
Во II триместре НВ в норме не ниже 105 г/л, гематокрит не ниже 32%

Слайд 43

Принципы лечения железодефицитных анемий.
основное лечение железодефицитной анемии - прием препаратов

железа внутрь;
действие препаратов проявляется не ранее, чем через 3 недели, но состояние улучшается через 5-6 дней, ретикулоциты повышаются через 8-10 дней, гемоглобин-через 2,5-3 недели;
нормализация гемоглобина не является основанием для прекращения лечения, для пополнения запасов нужна длительная поддерживающая терапия малыми дозами того же препарата;
при обильных менструациях после 2-3 месячного лечения препараты применяют повторно недельными курсами после окончания мензис;
если содержаниеи НВ и железа после полугодового или годового перерыва в лечении падает, то проводятся месячные курсы 1-2 раза в год;
профилактическое назначение железа необходимо : женщинам, у которых мензис в течении многих лет дольше 5 дней, беременным, особенно если имелись обильные мензис и небольшие интервалы между беременностями; при постоянных и трудно устранимых кровопотерях.

Слайд 44

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ (Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК)
ГРУППА АНЕМИЙ, ОБЪЕДИНЕННЫХ

ОБЩИМ ПРИЗНАКОМ-ПРИСУТСТВИЕМ В КОСТНОМ МОЗГЕ МЕГАЛОБЛАСТОВ.
Мегалобластоз характеризуется задержкой созревания ядер гемопоэтических клеток-предшествнников при продолжающемся развитии и нормальной гемоглобинизации цитоплазмы.
Мегалобласты - клетки красного ряда с нежной структурой, необычно расположенным хроматином в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

Слайд 45

Всасывание витамина В12.
Желудок
В12 в пище
ВФК
R –

В12

ВФК+В12

ВФК – В12

R+В12

ВФК

Подвздошная кишка

Двенадцатиперстная
и тощая кишки

Обкла-
дочные
клетки

R-белок

Ферменты
поджелудочной железы

Кишечно-печеночный
водоворот

Системный кровоток

Энтероцит

ТКI – В12
ТКII – В12
ТКII – В12

ТКII
В12

Портальный
кровоток

Депо

Слайд 46

Схема биохимических реакций, протекающих в организме с участием витамина В12 и

фолиевой кислоты

МЕТИЛКОБАЛАМИН

Гомоцистеин

Жирные кислоты:
метилмалоновая, пропионовая и др.

АДЕНОЗИЛКОБАЛАМИН

Метионин

Метилмалонил-КоА

Сукцинил-КоА

Синтез нуклеиновых
кислот

Тетрагидрофолат

N-метилтетрагидрофолат

Фолиевая кислота

Слайд 47

Роль В-12 в организме.
В организме В-12 участвует в 2 основных процессах:

метаболизме нуклеиновых кислот и синтезе и регенерации миелина. Одновременно он участвует в обмене жирных кислот и нейтрализации токсичной метилмалоновой кислоты.
Участие в синтезе нуклеиновых кислот
Метилкобаламин
.Участие в кроветворении, размножении эпителиальных клеток в жкт . Цепочка: уридин-монофосфат--------тимидин-монофосфат, который включается в ДНК. Для синтеза ТМФ необходимы фермент тимидилатсинтаза и коферментная форма фолиевой кислоты. Следовательно, В-12 и фолиевая к-та необходимы для циклической реакции образования тимидинмоносульфата и ДНК.
Замедление синтеза ДНК ведет к остановке митозов на более ранних стадиях, нарушению синхронности созревания клетки и гемоглобинообразования. В результате ядросодержащие клетки приобретают вид мегалобластов, которые частично разрушаются в костном мозге ( повышение непрямого билирубина и ЛДГ), частично переходят в мегалоциты и выходят в циркуляцию.
В цитоплазме. КОБАЛАМИН является кофактором фермента метионинсинтетазы. В ходе реакции метилтетрагидрофолат превращается в тетрагидрофолат, необходимый для работы ряда ферментов синтеза ДНК. В ходе этой же реакции кислота гомоцистеин превращается в метионин. Следовательно, дефицит кобаламина приводит к повышению гомоцистеина.

Слайд 48

Роль В-12 в организме.
Участие в нейтрализации токсичной метилмалоновой кислоты
Аденозилкобаламин необходим

для образования янтарной кислоты из метилмалоновой. Аденозилкобаламин в митохондриях катализирует переход метилмалонил –КоА в сукцинил –КоА, при этом происходит переход токсичного метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. При дефиците кобаламина избыток метилмалонил-КоА гидрализуется в метилмалоновую кислоту, токсичную для нервной системы, метилмалоновая кислота может определяться в плазме и моче в повышенной концентрации..

Слайд 49

Роль В-12 в организме.
Участие в распаде и синтезе некоторых жирных кислот
.

При дефиците В-12 нарушается синтез жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов, которые входят в состав миелина-демиелинизация нервных волокон. При дефиците В-12 может развиться демиелинизация, захватывающая головной мозг, задние столбы спинного м., периферические нервы.

Слайд 50

Этиология В12-дефицитной анемии:
1. Недостаточное поступление витамина В12 в организм с

продуктами питания
2. Нарушение усвоения витамина B12 в организме, которое может быть обусловлено:
уменьшением синтеза клетками слизистой желудка внутреннего фактора Кастла;(париетальные кл. дна желудка)
выработкой антител к внутреннему фактору Кастла;
нарушением всасывания комплекса (цианкобаламин — внутренний фактор Кастла) в подвздошной кишке;
конкурентным использованием цианкобаламина в кишечнике гельминтами или микроорганизмами;
недостаточный синтез R-белка;
недостаток транскобаламинов 1,2,3.

Слайд 51

Слайд 52

Слайд 53

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Болезнь в основном пожилых и старых
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ
анемия

макроцитарная: MCV от 100 до 150 фл (норма 88-100 фл), эритроциты большие, часто овальной формы, с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота)
гиперхромная или нормохромная, повышено среднее содержание НВ в эритроците: МСН 40-50 пг/эр., ЦП больше 1,1;
анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов;
в периферической крови нередко присутствуют эритрокариоциты;
ретикулоциты снижены, реже норма;
в большинстве сл. снижено число лейкоцитов, преимущественно за счет нейтрофилов, гиперсегментация нейтрофилов;
неглубокая или значительная тромбоцитопения, но без нарушения функции и кровоточивости

Слайд 54

Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз.

В центре — нейтрофил с гиперсегментированным ядром

Слайд 55

Мегалобластная анемия.
В эритроцитах видны тельца Говелла-Жолли

Слайд 56

Мегалобластная анемия: мазок крови.
А. Гиперсегментированный нейтрофил.
Б. Гипердиплоидный нейтрофил, или

макоополииит.

Слайд 57

Тяжелая мегалобластная анемия.
В мазке крови присутствует оксифильный мегалобласт.

Слайд 58

КОСТНЫЙ МОЗГ при В-12 дефицитной анемии
раздражение красного ростка;
наличие мегалобластов;
«синий костный мозг»-за

счет малого содержания оксифильных форм;
наличие клеток ГИЗЕ, клеток с дегенеративными ядрами в виде тутовых ягод;
миелоидный ряд: увеличение размеров клеток;
мегакариоциты: возможно уменьшение количества, изменения в ядрах подобные изменениям в мегалобластах

Слайд 59

БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ при В-12 дефицитной анемии
гипербилирубинемия за счет непрямого (распад в

костном мозге и периферической крови);
железо нормальное или повышенное, в период лечения снижается, если запасы недостаточны может развиться железодефицитное состояние;
снижение В-12 в сыворотке (норма 200-1000пг/мл);
увеличение в моче и сыворотке метилмалоновой кислоты, ( норма =0-3.4 мг в моче);
увеличение гомоцистеина в сыворотке (не потребляется в достаточном количестве при дефиците В-12 и фолиевой к-ты).

Слайд 60

Не гематологические проявления В12-дефицитной анемии
Поражение пищеварительного тракта
Неврологические нарушения

Слайд 61

Мегалобластная анемия: лакированный язык.

Слайд 62

ЛЕЧЕНИЕ В-12 дефицитной анемии
Основной метод-парентеральное введение В-12-цианкобаламин или оксикобаламин (лучше связывается

с белком сыворотки и больше остается) Дозы: ЦКА-1000мкг/сут, в/м. в теч 4-6 недель., гидрокси-1000-500 ч/з день в теч. 4 недель, внутрь-4 мг\сут. Ретикулоциты начинают приростать на 3-4 день максимум-на 5-8. После полной нормализации крови проводят закрепляющую терапию: 2 месяца 1000 мкг ЦКА,еженедельно, затем пожизненно 1000 мкг в месяц.
ОКА: 2 месяца 500 мкг 1 раз в 10 дней, пожизненно 500 мкг в месяц. При фуникулярном миелозе-2000 мкг ежедневно
Профилактика: пожилым 1 раз в год определять В12 в сыворотке. После гастрэктомии 1 раз в месяц-1000мкг В12

Слайд 63

$ЛЕЧЕНИЕ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Фолиевая кислота 5-15 мг\сут. При беременности при недостатке$

ЛЕЧЕНИЕ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
Фолиевая кислота 5-15 мг\сут. При беременности при недостатке фолиевой

к-ты-5 мг. После нормализации-1 мг \сут на протяжении всей беременности и лактации

Слайд 64

Лабораторные показатели
ЦП -0.85-1,02 ( ЦП =(НВ г/л х 3):эритр 10 .10/л);

МСНС- 27-31 пг (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах=НВ:эритроциты (пг-пикограмм=10/ 12степени г);
MCH -80-94 фл (средняя концентрация НВ в эритроците, что то же самое, что ЦП, МСН=ЦП х 33,3; фента/литр)
MCV- 85-90 фл (средний объем эритроцитов= гематокрит Нt х 10:эритроциты 10/12 /л (фентолитр=10 .15/ мкм3);
RDW-14-15% (разброс размеров эритроцитов относительно среднего значения, отражает гомогенность популяции клеток по размеру)
ГЕМАТОКРИТ: снижается пропорционально снижению числа эритроцитов;

Слайд 65

Слайд 66

Слайд 67

Анемии

Содержание

Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие»

Лабораторные показателиRBC- кол. эритроцитовHGB г/л- гемоглобинHCT % – м:40-48, ж:36-42 (гематокрит)МCV

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КРИТЕРИЙ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ КРАСНОЙ КРОВИI. Гематологические критерии:1)

2) Содержание эритроцитов в единице объема крови – подтверждающий признак анемии

Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов:Легкая – до 3,0 12 Средняя

3) Содержание гемоглобина в одном эритроците отражается:в относительном его содержании в

ЦП↑ - всегда свидетельствует об увеличении среднего диаметра Эр – макроцитоз

II. Оценка мазков крови – основывается на качественной характеристике красных клеток

Внутриэритроцитарные включения: - Базофильная пунктация эритроцитов – агрегаты гемоглобина (мегалобластная анемия,

Внутриэритроцитарные включения: - Базофильная субстанция – РНК полисомы ретикулоцитов (substantia reticulofilamentosa)-

При нормальном состоянии костного мозга снижении Нt должно вызывать регенераторный ответ

5) Средний диаметр (размер) эритроцитов – 7-8 мкм (6,8-8,2 медиана кривой

Аномалии формы, структуры и размера эритроцитов. 1 – эритроцит; 2 –

Обмен гемоглобина и билирубинаГемоглобин Гем Железо Костный мозг Мышцы Глобин Протопорфирин

Этиология железодефицитной анемии

Лабораторные признаки железодефицитной анемииПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ:Число эритроцитов: нормальное или пониженное (снижение пролиферативной

4) Ретикулярный индекс (РцИ) РцИ отражает относительное содержание ретикулоцитов, выражается в

Поэтому, если анемия не сопровождается выходом РцИ за верхнюю границу нормы

Железодефицитная анемияПризнаки гипохромии:- ЦП менее 0.85,( ЦП =(НВ г/л х3):эритр 10

Железодефицитные анемииАНИЗОЦИТОЗ- RDW-разброс размеров эритроцитов относительно среднего значения (отражает гомогенность популяции

КОСТНЫЙ МОЗГ при железодефицитной анемииклеточность нормальная, иногда умеренная клеточная гиперплазия;цитология: может

Биохимические показатели при ЖДАуровень ферритина менее 12 нг/млжелезо сыворотки сниженоОЖССС повышеноНЖССС

БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ( показатели обмена и депо железа)1. ТРАНСПОРТНЫЙ ФОНД ЖЕЛЕЗАжелезо

БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ( показатели обмена и депо железа)2. ОЦЕНКА ЗАПАСОВ ЖЕЛЕЗА

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯВследствие снижения сидеросодержащих ферментов изменяется клеточный метаболизм, развиваются дистрофические процессы

Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС)«Истощение запасов железа» - ранняя стадия железодефицита,

2. «Железодефицит без анемии» - следующая стадия, более серьезная ступень нехватки

3. Последней стадией ЖДС, как раз и является ЖДА, крайняя степень

ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ 1. ПРЕЛАТЕНТНЫЙ : снижение уровня сывороточного

Негематогенные проявления ЖДАстоматит, глоссит – «атрофический язык»неинфекционный мембранозный ларингофаринготрахеит дерматит, «заеды»ложкообразные

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ-изменения ногтей, койлонихии-затруднение глотания сухой пищи;-извращение обоняния;- извращение вкуса (пагофагия,