Атрезия желчевыводящих путей

Сентябрь 3, 2022

Главная
Алгебра
Атрезия желчевыводящих путей

Содержание

2. Атрезия желчевыводящих путей: Порок развития, при котором полностью отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь
3. Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним
4. Клиника. Клиника атрезий желчных путей: Появление желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2–3
5. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние.
6. К 5–6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных
7. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные
8. При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие
9. Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени, операционная холангиография и др., так как неонатальный гепатит
10. Дифференциальный диагноз проводят также с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени (парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин
11. Лечение При установленном диагнозе оперативное: либо холедохоеюностомия, либо протоэнтеростомия (операция Касаи — создание прямого анастомоза между
12. Без хирургического лечения дети погибают на 2–3-м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем прогноз лучше.
13. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие медикаменты. В то же время
19. Скачать презентацию

Слайд 2

Атрезия желчевыводящих путей:
Порок развития, при котором полностью отсутствуют желчные пути, т.е. протоки,

по которым желчь поступает в желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.

Слайд 3

Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным

внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4–8-й нед внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника).

Слайд 4

Клиника.
Клиника атрезий желчных путей:
Появление желтухи либо с первых дней жизни, либо

в течение 2–3 нед жизни.
Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен.
Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина.
Печень увеличивается и становится плотной.

Слайд 5

К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия

с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии — кровавая рвота.

Слайд 6

К 5–6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени,

периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца,
позвоночника, сосудистого
русла печени.

Слайд 7

Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже,

зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей — следствие дефицита витамина Е).

Слайд 8

При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового

комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.

Слайд 9

Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени, операционная холангиография и

др., так как неонатальный гепатит в типичном варианте протекает также с холестазом и обесцвеченным стулом.

Слайд 10

Дифференциальный диагноз проводят также с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени

(парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин и др.), наследственными нарушениями обмена (желтухи Криглера—Найяра, Ротора, Дабина—Джонса, галактоземия, тирозиноз, дефицит альфа-I-антитрипсина), гипотиреозом.

Слайд 11

Лечение
При установленном диагнозе оперативное: либо холедохоеюностомия, либо протоэнтеростомия (операция Касаи — создание прямого

анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником), пересадка части печени.

Слайд 12

Без хирургического лечения дети погибают на 2–3-м году жизни. Чем раньше

проведена операция, тем прогноз лучше. 25–50% рано оперированных детей переживают 5 и более лет, когда им делают пересадку печени. Исход зависит от наличия или отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени.

Слайд 13

До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие

медикаменты. В то же время раз в неделю надо вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы витаминов Е, D.

Слайд 14

Слайд 15

Слайд 16

Слайд 17