Гемолитическая болезнь новорожденных

Содержание

Слайд 2

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) – иммунологический конфликт перинатального периода, обусловленный различием

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) – иммунологический конфликт перинатального периода, обусловленный

различием в антигенной структуре матери и плода.
Слайд 3

Классификация ( по Н. П. Шабалову) Вид серологического конфликта: - RH

Классификация ( по Н. П. Шабалову)

Вид серологического конфликта:
- RH

- ABO
- другие антигенные факторы
Слайд 4

2. Формы: - Внутриутробная смерть плода с мацерацией плода Отёчная Смешанная Желтушная Анемическая

2. Формы:
- Внутриутробная смерть плода с мацерацией плода
Отёчная
Смешанная
Желтушная
Анемическая

Слайд 5

3. Степень тяжести: Лёгкая Средней степени тяжести Тяжёлая

3. Степень тяжести:
Лёгкая
Средней степени тяжести
Тяжёлая

Слайд 6

4. Сроки развития клинического синдрома: Внутриутробно Внеутробно

4. Сроки развития клинического синдрома:
Внутриутробно
Внеутробно

Слайд 7

5. Периоды: Острый ( неонатальный) Хронический ( период последствий)

5. Периоды:
Острый ( неонатальный)
Хронический ( период последствий)

Слайд 8

6. Поражение органов: Нарушение функции и структуры гепатоцита Поражение миокарда и

6. Поражение органов:
Нарушение функции и структуры гепатоцита
Поражение миокарда и проводящей системы

сердца
Снижение функциональной активности коры надпочечников
Нарушение гемостаза
Функциональное поражение ЦНС
Органическое поражение ЦНС
Слайд 9

7. Сопутствующий неблагоприятный фон: Морфо-функциональная незрелость Недоношенность Пороки развития Внутриутробная инфекция Другие моменты

7. Сопутствующий неблагоприятный фон:
Морфо-функциональная незрелость
Недоношенность
Пороки развития
Внутриутробная инфекция
Другие моменты

Слайд 10

Патологическая гипербилирубинемия Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее

Патологическая гипербилирубинемия
Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи
(более

раннее до 24ч) появление
или более позднее (после 3-4 сут), нарастание, длительное сохранение (более 3 нед), волнообразное течение ,
Слайд 11

бледность и зеленоватый оттенок кожных покровов, ухудшение общего состояния на фоне

бледность и зеленоватый оттенок кожных покровов, ухудшение общего состояния на

фоне прогрессирующего нарастания желтухи, тёмный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови >256мкмоль/л у доношенных
и >171мкмоль/л у недоношенных, относительное увеличение прямой фракции ДОЛЖНЫ РАССМАТРИВАТЬСЯ КАК ПРИЗНАКИ ПАТОЛОГИИ.
Слайд 12

Гемолитическая болезнь новорождённого Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения

Гемолитическая болезнь новорождённого

Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения

(обычно первые 12 часов)
Нарастает в течение первых 3-5 дней
Начинает угасать с конца первой начала второй недели жизни
Кожные покровы при АВО-конфликте ярко-жёлтые, при Rh-конфликте возможен лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне)
Слайд 13

Общее состояние ребёнка зависит от степени гемолиза и гипербилирубинемии Характерно увеличение

Общее состояние ребёнка зависит от степени гемолиза и гипербилирубинемии

Характерно увеличение размеров печени и селезёнки
Нормальная окраска кала и мочи (на фоне фототерапии может быть зелёная окраска стула и тёмная моча)
Слайд 14

Концентрация билирубина и гемоглобина пуповинной крови зависит от тяжести конфликта –

Концентрация билирубина и гемоглобина пуповинной крови зависит от тяжести конфликта –

при лёгких формах конфликта по Rh-фактору и во всех случаях по АВО несовместимости не выше 51мкмоль/л, при тяжёлых формах иммунологического конфликта по Rh-фактору выше
51мкмоль\л
Слайд 15

Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни >5,1мкмоль/л/час, в тяжёлых случаях

Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни >5,1мкмоль/л/час, в тяжёлых

случаях >6,8мкмоль/л/час
Общий билирубин крови повышается преимущественно за счёт непрямой фракции
Относительная доля прямой фракции составляет >20%
Слайд 16

Физиологическая желтуха Появляется спустя 24-36 часов после рождения Нарастает в течение

Физиологическая желтуха

Появляется спустя 24-36 часов после рождения
Нарастает в течение

первых 3-4 дней жизни
Исчезает на 2-3 неделе жизни
Кожные покровы оранжевого оттенка
Общее состояние удовлетворительное
Размеры печени и селезёнки не увеличены
Окраска кала и мочи не изменена
Концентрация билирубина в пуповинной крови < 51мкмоль/л
Слайд 17

Физиологическая желтуха Концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме Почасовой прирост

Физиологическая желтуха

Концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме
Почасовой прирост билирубина в

первые сутки жизни < 5,1 мкмоль/л/час
Максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови у доношенных не более 256мкмоль/л, у недоношенных не более 171 мкмоль/л
Слайд 18

Общий билирубин в крови повышается за счёт непрямой фракции Относительная доля

Общий билирубин в крови повышается за счёт непрямой фракции
Относительная

доля прямой фракции составляет < 10%
Нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови
Слайд 19

Механические желтухи Желушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком Увеличение и уплотнение

Механические желтухи

Желушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком
Увеличение и уплотнение

печени, реже селезёнки
Тёмная моча, обесцвеченный стул
Высокий уровень прямого билирубина, ГГТ, Хс и других маркёров холестаза
Отсроченное умеренное повышение АЛТ, АСТ
Отсутствие нарушений синтетической функции печени ( в сыворотке крови нормальные уровни альбумина, фибриногена, ПТИ > 80%
Слайд 20

Печёночные желтухи Раннее появление желтухи и её волнообразный характер Увеличение печени

Печёночные желтухи

Раннее появление желтухи и её волнообразный характер
Увеличение печени

и селезёнки
Раннее появление геморрагического синдрома
Непостоянный характер ахолии стула, тёмно-жёлтая моча
Биохимический синдром холестаза
Выраженное повышение АЛТ, АСТ
Нарушение синтетической функции печени (снижение альбумина, фибриногена)
Изменение желчного пузыря на УЗИ
Слайд 21

Тактика ведения новорождённых с ГБН Роддом Рождение ребёнка с возможным иммунобиологическим

Тактика ведения новорождённых с ГБН

Роддом
Рождение ребёнка с возможным иммунобиологическим

конфликтом
Необходимо взять пуповинную кровь на определение группы крови, Rh, билирубина, гемоглобина, пробу Кумбса
Слайд 22

Слайд 23

Общий билирубин определяется через 4-6 часов и почасовой прирост

Общий билирубин определяется через 4-6 часов и почасовой прирост


Слайд 24

Диагноз ГБН по Rh-фактору устанавливается на основании: Анамнеза (во время беременности

Диагноз ГБН по Rh-фактору устанавливается на основании:

Анамнеза (во время беременности прирост

титра анти-D антител у Rh-женщин, УЗ-признаки водянки плода и др.)
Клинических и лабораторных данных ребёнка уже в первые часы жизни
Слайд 25

Ранние клинические признаки ГБН по Rh-фактору: Бледность Пастозность или отёчность Увеличение

Ранние клинические признаки ГБН по
Rh-фактору:
Бледность
Пастозность или отёчность
Увеличение размеров печени и

селезёнки
При тяжёлой форме – желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины
Слайд 26

Ранние лабораторные признаки: Положительная прямая проба Кумбса Снижение концентрации гемоглобина в

Ранние лабораторные признаки:
Положительная прямая проба Кумбса
Снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови

< 160г/л
Повышение концентрации общего билирубина пуповинной крови > 51 мкмоль/л
Слайд 27

Показания к фототерапии и ЗПК у новорождённых детей 24-168 часов жизни

Показания к фототерапии и ЗПК у новорождённых детей 24-168 часов жизни

в зависимости от массы тела при рождении
Слайд 28

Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях,

Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях,

когда на организм ребёнка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.
Слайд 29

Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии Гемолитическая анемия Оценка по Апгар на

Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии

Гемолитическая анемия
Оценка по Апгар на 5 минуте

< 4 баллов
Pa O2 < 40 мм.рт.ст. (Рк О2 < 35 мм.рт.ст.) длительностью более 1 часа
рН арт.кр. < 7,15 (рН кап.кр. < 7,1) длительностью более 1 часа
Ректальная температура < или = 350С
Концентрация сывороточного альбумина < или = 25г/л
Ухудшение неврологического статуса на фоне гипребилирубинемии
Генерализованное инфекционное заболевание или менингит
Слайд 30

Техника операции заменного преливания крови. 160-180 мл/кг Для ЗПК при Rh-конфликтах

Техника операции заменного преливания крови.

160-180 мл/кг
Для ЗПК при Rh-конфликтах используется комбинация

одногрупной Rh-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1
При несовместимости по групповым факторам используется комбинация эритромассы 0 (1) группы соответственно Rh-принадлежности ребёнка и плазмы IV группы в соотношении 2:1
Слайд 31

При несовместимости и по Rh и по группе крови используется комбинация

При несовместимости и по Rh и по группе крови используется комбинация

эритромассы 0 (1) группы Rh-отрицательную и плазмы IV групп в соотношении 2:1
При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам, ребёнку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора.
Детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритромасса (срок хранения не более 72 часов)
Слайд 32

У детей с конъюгационной гипербилирубинемией операция ЗПК выполняется свежеприготовленной донорской эритромассой

У детей с конъюгационной гипербилирубинемией операция ЗПК выполняется свежеприготовленной донорской эритромассой

той же группы и Rh, что и группа крови и Rh ребёнка, и одногрупной донорской плазмой.
Необходимо провести ЗПК в объёме 160-180 мл/кг. При этом эритромасса, как правило, составляет 2/3 от общего объёма гемотрансфузии, 1/3 объёма составляет плазма.
Слайд 33

Операцию ЗПК выполняет врач и ассистент. Перед началом ЗПК проводят предоперационную

Операцию ЗПК выполняет врач и ассистент. Перед началом ЗПК проводят предоперационную

обработку рук, одевают стерильные халаты и перчатки.
ЗПК проводят через полиэтиленовый кататер №6,8,10, введённый в вену пуповины
Дробными порциями по 10-20мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных по 5-10мл) медленно выводят кровь ребёнка и замещают её попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве.

Техника операции ЗПК (по Даймонду)

Слайд 34

После введения каждых 100мл донорской крови для профилактики гипокальциемии вводят 1-2мл

После введения каждых 100мл донорской крови для профилактики гипокальциемии вводят 1-2мл

10% раствора глюконата кальция, разведённого в 5-10мл 10% раствора глюкозы.
После замены 2 объёмов циркулирующей крови ребёнка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции 1,5-2,5часа.
Перед окончанием операции повторно забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина