Геморрагические васкулиты

Содержание

Слайд 2

Геморрагический васкулит Распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит

Геморрагический васкулит

Распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный

системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза: поражаются сосуды кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек.
Слайд 3

Геморрагический васкулит Частота - от 2,3 до 2,6 на 10.000 детского населения.

Геморрагический васкулит

Частота - от 2,3 до 2,6 на 10.000 детского населения.

Слайд 4

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез. ГВ относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез.

ГВ относится к классическим иммунокомплексным заболеваниям - в

его основе лежит 3 - ий тип иммунопатологических реакций.
Образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активирую комплемент по альтернативному пути,
Слайд 5

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез. дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез.

дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита.
Провоцирующие факторы:
вирусные;
бактериальные

инфекции;
ожоги;
прививки.
Слайд 6

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез. 80 % ИК маркируются как IgA;

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез.

80 % ИК маркируются как IgA;
20 % IgG

(ГВ протекает более тяжело, имеет худший прогноз из - за более тяжелого поражения почек).
Слайд 7

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез. Изменения в гемостазе: 1. Активация тромбоцитов,

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез.

Изменения в гемостазе:
1. Активация тромбоцитов, повышение их агрегационной

функции.
2. Выраженная гиперкоагуляция, в тяжелых случаях снижение АТ III, что приводит к вторичному тромбофилитическому состоянию,
Слайд 8

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез. гепаринорезистентности, повышению в крови белков острой

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез.

гепаринорезистентности, повышению в крови белков острой фазы.
3.Тромбинемия, которая

подтверждается этаноловым, протаминсульфатным тестом, ортофенантролиновым.
4. Повышение уровня фактора Виллебранда, отражающего тяжесть
Слайд 9

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез. и распространенность поражения эндотелия сосудов. 5.Депрессия

Геморрагический васкулит. Этиология и патогенез.

и распространенность поражения эндотелия сосудов.
5.Депрессия фибринолиза.
6. Кишечное кровотечение,

гематурия являются следствием некротических изменений, дезорганизации сосудистой стенки.
Слайд 10

Геморрагический васкулит. Клиника. Кожный; Суставной; Абдоминальный; Почечный синдромы.

Геморрагический васкулит. Клиника.

Кожный;
Суставной;
Абдоминальный;
Почечный синдромы.

Слайд 11

Геморрагический васкулит. Клиника. Кожный: множественной симметрично расположенной папулезно - геморрагической сыпью

Геморрагический васкулит. Клиника.

Кожный: множественной симметрично расположенной папулезно - геморрагической сыпью на передней

поверхности голеней, вокруг голеностопных и коленных суставов. Не исчезает при надавливании, оставляет пигментные пятна.
Слайд 12

Геморрагический васкулит. Клиника. Суставной: второй по частоте; летучие боли разной интенсивности

Геморрагический васкулит. Клиника.

Суставной: второй по частоте; летучие боли разной интенсивности в крупных

суставах; чаще поражаются голеностопные суставы, коленные и локтевые, редко - суставы кисти и позвоночника; может возникать припухлость, сглаженность. Купируется за 3 - 6 дней.
Слайд 13

Геморрагический васкулит. Клиника. Абдоминальный:50 - 70 % детей; сильные, схваткообразные локализованные

Геморрагический васкулит. Клиника.

Абдоминальный:50 - 70 % детей; сильные, схваткообразные локализованные боли в

животе; тошнота, рвота, кищечное кровотечение, обусловленное тромбозами микрососудов и некротическими изменениями слизистой оболочки кишечника.
Слайд 14

Геморрагический васкулит. Клиника. Диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула. Почечный синдром

Геморрагический васкулит. Клиника.

Диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, задержкой стула.
Почечный синдром - встречается у

1/4 - 1/2 больных. ХПН составляет 20 - 30 %. По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефроти-ческий, смешанный и быстропрогрес-сирующий варианты нефрита.
Слайд 15

Геморрагический васкулит. Клиника. Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро-

Геморрагический васкулит. Клиника.

Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро- и микроге-матурией

без нарушения функции почек. Чаще появляется на 2 - 3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией,
Слайд 16

Геморрагический васкулит. Клиника. цилиндрурией, гипопротеринемией, гипоальбуминемией, гиперхолесте-ринемией. Повышение артериального давления встречается крайне редко.

Геморрагический васкулит. Клиника.

цилиндрурией, гипопротеринемией, гипоальбуминемией, гиперхолесте-ринемией. Повышение артериального давления встречается крайне редко.


Слайд 17

ДИАГНОСТИКА ГВ. Клиника. ОАК обычно в пределах нормы, однако при абдоминальном

ДИАГНОСТИКА ГВ.

Клиника.
ОАК обычно в пределах нормы, однако при абдоминальном синдроме -

нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, при кровотечении - постгеморрагическая анемия.
Общий анализ мочи для исключения
Слайд 18

ДИАГНОСТИКА ГВ. поражения почек. Б/х анализ крови с определением креатинина, мочевины,

ДИАГНОСТИКА ГВ.

поражения почек.
Б/х анализ крови с определением креатинина, мочевины, белка

и др.
Гемостазиограмма (коагулограмма): АПТВ, этаноловый, протамисуль-фатный тест, ортофенантролиновый, ПДФ, РФМК, ФА, АТ III, фактор Виллебранда, адгезивно-
Слайд 19

ДИАГНОСТИКА ГВ. агрегационная функция тромбоцитов.

ДИАГНОСТИКА ГВ.

агрегационная функция тромбоцитов.

Слайд 20

ЛЕЧЕНИЕ. Госпитализация в стационар. Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые. Избегать

ЛЕЧЕНИЕ.

Госпитализация в стационар.
Диета: исключить кофе, какао, шоколад, цитрусовые.
Избегать назначения: сульфани-амидов и

АБ, если нет очагов инфек-ции.
Не оправдано применение рутина, викасола, хлорида кальция,
Слайд 21

ЛЕЧЕНИЕ. антигистаминных препаратов. ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны при

ЛЕЧЕНИЕ.

антигистаминных препаратов.
ГКС усиливают гиперкоагуляцию, вызывают депрессию фибринолиза. Показаны при молнеиносных формах

в дозе 15 - 20 мг/кг/сутки в/в и нефротическом синдроме.
Дезагреганты: курантил, трентал и нестероидные
Слайд 22

ЛЕЧЕНИЕ. противовоспалительные препараты. Курантил в дозе 2 - 4 мг/кг/сутки -

ЛЕЧЕНИЕ.

противовоспалительные препараты.
Курантил в дозе 2 - 4 мг/кг/сутки - подавляет первую

волну агрегации тромбоцитов, индуцированную АДФ, коллагеном и адреналином.
Трентал ингибирует флсфодиэстеразу в тромбоцитах и эритроцитах, ослабляет агрегацию
Слайд 23

ЛЕЧЕНИЕ. эритроцитов, расширяет микро-сосуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом. Доза 2

ЛЕЧЕНИЕ.

эритроцитов, расширяет микро-сосуды, улучшает микроциркуляцию, снабжение тканей кислородом. Доза 2 -

3 мг/кг/сутки.
Индометацин блокирует циклоокси-геназу тромбоцитов и снижает выра-ботку тромбоксана А 2 - мощного индуктора агрегации. Доза 2 - 4
Слайд 24

ЛЕЧЕНИЕ. мг/кг/сутки. Длительность 10 - 14 дней. Лучший эффект наблюдается при

ЛЕЧЕНИЕ.

мг/кг/сутки. Длительность 10 - 14 дней.
Лучший эффект наблюдается при сочетанном применении

препаратов: курантил + трентал, курантил + индометацин.
Хороший дезагрегационный эффет наблюдается при назначении тиклида
Слайд 25

ЛЕЧЕНИЕ. в дозе 200 мг/сутки. Гепарин показания:1) наличие рецидивирующей сливной сыпи,

ЛЕЧЕНИЕ.

в дозе 200 мг/сутки.
Гепарин показания:1) наличие рецидивирующей сливной сыпи, абдоминального и

почечного синдромов;
2)наличие гиперкоагуляционного синдрома;
3)положительные паракоагуляцион-
Слайд 26

ЛЕЧЕНИЕ. ные тесты. Стартовая доза гепарина - 400 Ед/кг/сутки, при отсутствии

ЛЕЧЕНИЕ.

ные тесты. Стартовая доза гепарина - 400 Ед/кг/сутки, при отсутствии эффекта

дозу повышают ступенеобразно по 100 Ед/сутки до 700 - 800 Ед/сутки. Оценивают эффективность:а)улучшение клинического состояния и б) по коагулограмме: гипокоагуляция.