Содержание
- 2. Частота Наблюдается у детей от 1 : 200.000 до 1 : 2.000.000 детского населения. Соотношение по
- 3. Патология. Патологические клетки Лангерганса (КЛ) представляют собой гистиоциты, содержащие гранулы Вирбека, которые выглядят как цитоплазматические орга-неллы
- 4. Патология. Гранула Вирбека можно обнаружить с помощью электронной микроскопией. Патологические клетки Лангерганса отличаются от нормальных леток
- 5. Иммунофенотип патологических клеток Лангерганса.
- 6. Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа А:только кость или кость с во-влечением первич-ного звена л/у, со-бирающих лимфу
- 7. Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа В:кожа и/или других слизистых оболочек только или с вовлечением связанных поверхностных
- 8. Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа С:мягкие ткани и внутренние органы только исключая все выше перечисленное и
- 9. Стадирование ГКЛ. специфических тканей:легких, л/у, головного мозга. Группа Д: мульти-системные заболе-вания с или в соче-тании с
- 10. Стадирование ГКЛ. органа/ткани с вовлечением:кожи, костного мозга, костей).
- 11. Система стадирования по Greenberger. Стадия I: а) единичный очаг в кости; б) множественные очаги в одной
- 12. Система стадирования по Greenberger. тела; небольшое поражение легких(например, по рентгенограмме грудной клетки виден инфильтрат при отсутствии
- 13. Система стадирования по Greenberger. системы, упомянутой в стадии II, или: б) возраст более 24 мес с
- 14. Система стадирования по Greenberger. Стадия IV: селезенка пальпируется более 6 см ниже реберного края, лихорадка дольше
- 15. Система стадирования по Greenberger. признаков стадий III - IV. Пересмотренная система Lahey: дисфункцию печени констатируют в
- 16. Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: дисфункцию легких констатируют в том случае, если имеются учащенное
- 17. Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: менее 4000/мм3), нейтропения (число нейтрофилов менее 1500/мм3) или тромбоцитопения
- 18. Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: ассоциируется с наличием дисфункции одной или нескольких систем. Группы
- 19. Система стадирования по Greenberger. низкого риска. Группа промежуточного риска включает детей до 2 лет без дисфункции
- 20. Система стадирования по Osband Фактор: возраст в момент выявления: более 2 менее 2 число пораженных органов:
- 21. Система стадирования по Osband Фактор: более 4 наличие дисфункции печени, легких или системы гемопоэза, по определению
- 22. Система стадирования по Osband Стадия: I II III IV Число очков: 0 1 2 3
- 23. Клинические проявления. Клинические проявления зависят от места поражения, числа вовлеченных в процесс органов с наличием или
- 24. Клинические проявления. с мягкотканной опухолью. Поражения костей орбиты приводят к экзофтальму; при поражении десен и челюсти
- 25. Клинические проявления. спинного мозга. Кожа: себорейная экзема, петехия и пурпура; гранулематозные язвенные повреждения; ксантоматозные повреждения; бронзовая
- 26. Клинические проявления. цианоз, кашель, пневмоторакс, плеврит. Рентгенографически можно видеть уплотнения или инфильтраты в виде диффузных кистозных
- 27. Клинические проявления. гипербилирубинемия без признаков гемолиза На пункционной биопсии печени могут быть признаки холестаза, обусловленного склерозирующим
- 28. Клинические проявления. развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Печеночная недостаточность, обусловленная билиарным
- 29. Клинические проявления. числа гистиоцитов в аспирате костного мозга не рассматривается как доказательство дисфункции костного мозга. Лимфатические
- 30. Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: повреждения костей: только костей экзофтальм среднего уха аномалии зубов Частота наблюдения
- 31. Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: кожа и слизистые оболочки: себорейный дерматит гинигивостоматит язвы жкт Частота наблюдения
- 32. Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: поражения легких дисфункция органа гепатоспленомегалия дисфункция печени ЛАП поражения к/м Частота
- 33. Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: вовлечение гипофиза: несахарный диабет; задержка роста; задержка полового развития. Частота наблюдения
- 34. Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: ЦНС: температура, потеря веса, сонливость, раздражительность. Разнообразные симптомы и признаки: Частота
- 35. Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: инфильтрация ЦНС, атрезия желчных ходов, синдром верхней полой вены, энтероколит. Частота
- 36. Лабораторная диагностика Гемоглобин и гематокрит уровень лейкоцитов и формула число тромбоцитов функциональные печеночные пробы: АлАТ, АсАТ,
- 37. Лабораторная диагностика Рентгенография грудной клетки скелетограмма УЗИ КТГ сцинтиграфия костей с технецием ЯМР, если рентгенограмма и
- 38. Лабораторная диагностика
- 39. Лабораторная диагностика
- 40. Лабораторная диагностика
- 41. Лабораторная диагностика
- 42. Лабораторная диагностика
- 43. Лабораторная диагностика
- 44. Лабораторная диагностика
- 45. Лечение. Химиотерапия показана пациентам: 1) с вовлечением в патологический процесс более чем трех органов, так как
- 46. Лечение. Алгоритмы, показывающие расширение интенсивности ХТ при ГКЛ: 1 этап лечения: пульс терапия высокисми дозами метилпреднизолона:
- 47. Лечение. которых ХТ считается показана;2) как попытка избежать облучение; 3) как терапия при прогрессировании заболевания, если
- 48. Лечение. винбластин 6 мг/м2/неделю в/в 12 недель и преднизолон 1 мг/кг/день внутрь 12 недель. 3 этап:
- 49. Лечение. винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю числом 0, 2, 5, 8, 12, 17,
- 50. Лечение. При слабом ответе или развитии рефрактерного заболевания может быть предложено введение випезида 16 или комбинированная
- 51. Лечение. каждые 3 - 4 недели и последний 3 месяц в зависимости от ответа. Б) винкристин
- 52. Лечение. Частота введения - каждые 4 недели; общее число курсов - 9. Циклоспорин - эффективный препарат
- 53. Лечение. Схема: циклоспорин 6 мг/кг 2 раза в день внутрь 6 месяцев в зависимрости от уровня
- 54. Лечение. раз в день при уровне 100 - 150 нг/мл следующие 6 месяцев - общая длительность
- 56. Скачать презентацию