Гистиоцитозы у детей

Содержание

Слайд 2

Частота Наблюдается у детей от 1 : 200.000 до 1 :

Частота

Наблюдается у детей от 1 : 200.000 до 1 : 2.000.000

детского населения.
Соотношение по полу: М:Д - 2:1.
Слайд 3

Патология. Патологические клетки Лангерганса (КЛ) представляют собой гистиоциты, содержащие гранулы Вирбека,

Патология.

Патологические клетки Лангерганса (КЛ) представляют собой гистиоциты, содержащие гранулы Вирбека, которые

выглядят как цитоплазматические орга-неллы в форме тенисной ракетки с про-зрачной центральной зоной и служат диагностическим признаком гистио-цитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ).
Слайд 4

Патология. Гранула Вирбека можно обнаружить с помощью электронной микроскопией. Патологические клетки

Патология.

Гранула Вирбека можно обнаружить с помощью электронной микроскопией. Патологические клетки Лангерганса

отличаются от нормальных леток Лангерганса эпидермиса по иммунофенотипу.
Слайд 5

Иммунофенотип патологических клеток Лангерганса.

Иммунофенотип патологических клеток Лангерганса.

Слайд 6

Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа А:только кость или кость с во-влечением

Стадирование ГКЛ.

Стадирование ГКЛ:
Группа А:только кость или кость с во-влечением первич-ного звена

л/у, со-бирающих лимфу из данной зоны и/или с вовлечением прилежащих мягких тканей.
Слайд 7

Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа В:кожа и/или других слизистых оболочек только

Стадирование ГКЛ.

Стадирование ГКЛ:
Группа В:кожа и/или других слизистых оболочек только или с

вовлечением связанных поверхностных л/у.
Слайд 8

Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа С:мягкие ткани и внутренние органы только

Стадирование ГКЛ.

Стадирование ГКЛ:
Группа С:мягкие ткани и внутренние органы только исключая все

выше перечисленное и мультисистемные заболевания:с вовлечением
Слайд 9

Стадирование ГКЛ. специфических тканей:легких, л/у, головного мозга. Группа Д: мульти-системные заболе-вания

Стадирование ГКЛ.

специфических тканей:легких, л/у, головного мозга.
Группа Д: мульти-системные заболе-вания с или

в соче-тании с вышесказанным; каждого отдельного
Слайд 10

Стадирование ГКЛ. органа/ткани с вовлечением:кожи, костного мозга, костей).

Стадирование ГКЛ.

органа/ткани с вовлечением:кожи, костного мозга, костей).

Слайд 11

Система стадирования по Greenberger. Стадия I: а) единичный очаг в кости;

Система стадирования по Greenberger.

Стадия I: а) единичный очаг в кости;
б) множественные

очаги в одной кости или в разных.
Стадия II: а) возраст 24 месяца при диагностике и наличие одного или нескольких пораженных органов и систем: несахарный диабет, зубы и десны, л/у, кожа себорея, любой участок
Слайд 12

Система стадирования по Greenberger. тела; небольшое поражение легких(например, по рентгенограмме грудной

Система стадирования по Greenberger.

тела; небольшое поражение легких(например, по рентгенограмме грудной клетки

виден инфильтрат при отсутствии клинических симптомов или больших опухолей); единичные очаги в костном мозге.
Стадия III: а) возраст менее 24 мес при диагностике с поражением любой
Слайд 13

Система стадирования по Greenberger. системы, упомянутой в стадии II, или: б)

Система стадирования по Greenberger.

системы, упомянутой в стадии II, или:
б) возраст более

24 мес с поражением печени и(или) селезенки, массивное поражение л/у (узлы 5х5х5 см в нескольких местах выше или ниже диафрагмы), большое поражение легких во всех зонах с явным фиброзом4 поражение костного мозга.
Слайд 14

Система стадирования по Greenberger. Стадия IV: селезенка пальпируется более 6 см

Система стадирования по Greenberger.

Стадия IV: селезенка пальпируется более 6 см ниже

реберного края, лихорадка дольше 1 мес с поражением каких - либо из органов и систем, упомянутых выше, или всех этих органов и систем, или без такого поражения.
Стадия V: особый моноцитоз в перифе-рической крови (более 20%) помимо
Слайд 15

Система стадирования по Greenberger. признаков стадий III - IV. Пересмотренная система

Система стадирования по Greenberger.

признаков стадий III - IV.
Пересмотренная система Lahey:
дисфункцию печени

констатируют в том случае, если имеется гипопротеинемия (менее 5,5 г/дл общего белка и(или) менее 2,5 г/дл альбумина), асцит или гипербилирубинемия (общий билирубин сыворотки более 1,5 мг/дл).
Слайд 16

Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: дисфункцию легких констатируют в

Система стадирования по Greenberger.

Пересмотренная система Lahey:
дисфункцию легких констатируют в том случае,

если имеются учащенное дыхание, одышка, цианоз, кашель, пневмоторакс или выпот в плевре;
дисфункцию гемопоэза констатируют, если имеется анемия (гемоглобин менее 10 гр/дл), лейкопения (число лейкоцитов
Слайд 17

Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: менее 4000/мм3), нейтропения (число

Система стадирования по Greenberger.

Пересмотренная система Lahey:
менее 4000/мм3), нейтропения (число нейтрофилов менее

1500/мм3) или тромбоцитопения (число тромбоцитов менее 100 000/мм3);
благоприятный прогноз ассоциируется с отсутствием дисфункции органов и систем. Неблагоприятный прогноз
Слайд 18

Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: ассоциируется с наличием дисфункции

Система стадирования по Greenberger.

Пересмотренная система Lahey:
ассоциируется с наличием дисфункции одной или

нескольких систем.
Группы риска по классификации Юго - западной онкологической группы: дисфункция органов определяется по системе Lahey. Больные без дисфункции органов старше 2 лет относятся к группе
Слайд 19

Система стадирования по Greenberger. низкого риска. Группа промежуточного риска включает детей

Система стадирования по Greenberger.

низкого риска. Группа промежуточного риска включает детей до

2 лет без дисфункции органов. Больные любого возраста с поражением органов относятся к группе высокого риска.
Слайд 20

Система стадирования по Osband Фактор: возраст в момент выявления: более 2

Система стадирования по Osband

Фактор:
возраст в момент выявления:
более 2
менее 2
число пораженных

органов:
менее 4

Очки:
0
1
0

Слайд 21

Система стадирования по Osband Фактор: более 4 наличие дисфункции печени, легких

Система стадирования по Osband

Фактор:
более 4
наличие дисфункции печени, легких или системы

гемопоэза, по определению Lahey:
нет
есть

Очки:
1
0
1

Слайд 22

Система стадирования по Osband Стадия: I II III IV Число очков: 0 1 2 3

Система стадирования по Osband

Стадия:
I
II
III
IV

Число очков:
0
1
2
3

Слайд 23

Клинические проявления. Клинические проявления зависят от места поражения, числа вовлеченных в

Клинические проявления.

Клинические проявления зависят от места поражения, числа вовлеченных в процесс

органов с наличием или без нарушения их функций.
Кости. Поражения костей является распространенным симптомокомплексом у детей старше 2-х лет и проявляется локальными болями, иногда в сочетании
Слайд 24

Клинические проявления. с мягкотканной опухолью. Поражения костей орбиты приводят к экзофтальму;

Клинические проявления.

с мягкотканной опухолью. Поражения костей орбиты приводят к экзофтальму; при

поражении десен и челюсти наблюдается преждевременное выпадение зубов или повреждения. Могут также иметь место боли в спине и уменьшение высоты позвонков. Редко может наблюдаться компрессия
Слайд 25

Клинические проявления. спинного мозга. Кожа: себорейная экзема, петехия и пурпура; гранулематозные

Клинические проявления.

спинного мозга.
Кожа: себорейная экзема, петехия и пурпура; гранулематозные язвенные повреждения;

ксантоматозные повреждения; бронзовая кожа.
Легкие: вовлечение легких может быть повлечь за собой дисфункцию органа, которая проявляется тахипное, диспное,
Слайд 26

Клинические проявления. цианоз, кашель, пневмоторакс, плеврит. Рентгенографически можно видеть уплотнения или

Клинические проявления.

цианоз, кашель, пневмоторакс, плеврит. Рентгенографически можно видеть уплотнения или инфильтраты

в виде диффузных кистозных изменений, узловую инфильтрацию, обширные фиброзы.
Печень: признаки дисфункции печени - гипопротеинемия, асцит, отеки,
Слайд 27

Клинические проявления. гипербилирубинемия без признаков гемолиза На пункционной биопсии печени могут

Клинические проявления.

гипербилирубинемия без признаков гемолиза На пункционной биопсии печени могут быть

признаки холестаза, обусловленного склерозирующим холангитом, с поражением внутрипеченочных протоков или пролиферацией гистиоцитарных клеток в перипортальных зонах. Возможно
Слайд 28

Клинические проявления. развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно расширенных вен

Клинические проявления.

развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

Печеночная недостаточность, обусловленная билиарным циррозом встречается редко.
Система кроветворения: анемия, лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения. Наличие большого
Слайд 29

Клинические проявления. числа гистиоцитов в аспирате костного мозга не рассматривается как

Клинические проявления.

числа гистиоцитов в аспирате костного мозга не рассматривается как доказательство

дисфункции костного мозга.
Лимфатические узлы: увеличение в размерах чаще шейные.
ЦНС.
Слайд 30

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: повреждения костей: только костей экзофтальм среднего

Клинические проявления ГКЛ.

Клинические признаки:
повреждения костей:
только костей
экзофтальм
среднего уха
аномалии зубов

Частота наблюдения %:
78
40
15 -

25
20 - 30
20
Слайд 31

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: кожа и слизистые оболочки: себорейный дерматит

Клинические проявления ГКЛ.

Клинические признаки:
кожа и слизистые оболочки:
себорейный дерматит
гинигивостоматит
язвы жкт

Частота наблюдения %:
35

- 45
Слайд 32

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: поражения легких дисфункция органа гепатоспленомегалия дисфункция

Клинические проявления ГКЛ.

Клинические признаки:
поражения легких
дисфункция органа
гепатоспленомегалия
дисфункция печени
ЛАП
поражения к/м

Частота наблюдения %:
25 -

30
25 - 30
30
30
Слайд 33

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: вовлечение гипофиза: несахарный диабет; задержка роста;

Клинические проявления ГКЛ.

Клинические признаки:
вовлечение гипофиза:
несахарный диабет;
задержка роста;
задержка полового развития.

Частота наблюдения %:
15

- 20
Слайд 34

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: ЦНС: температура, потеря веса, сонливость, раздражительность.

Клинические проявления ГКЛ.

Клинические признаки:
ЦНС:
температура, потеря веса, сонливость, раздражительность.
Разнообразные симптомы и признаки:

Частота

наблюдения %:
общие
редко
Слайд 35

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: инфильтрация ЦНС, атрезия желчных ходов, синдром

Клинические проявления ГКЛ.

Клинические признаки:
инфильтрация ЦНС, атрезия желчных ходов, синдром верхней полой

вены, энтероколит.

Частота наблюдения %:
редко

Слайд 36

Лабораторная диагностика Гемоглобин и гематокрит уровень лейкоцитов и формула число тромбоцитов

Лабораторная диагностика

Гемоглобин и гематокрит
уровень лейкоцитов и формула
число тромбоцитов
функциональные печеночные пробы: АлАТ,

АсАТ, ЩФ, билирубин. Общий белок, альбумин;
Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА
Слайд 37

Лабораторная диагностика Рентгенография грудной клетки скелетограмма УЗИ КТГ сцинтиграфия костей с

Лабораторная диагностика

Рентгенография грудной клетки
скелетограмма
УЗИ
КТГ
сцинтиграфия костей с технецием
ЯМР, если рентгенограмма и сцинтиграфия

с технецием негативны
Слайд 38

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 39

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 40

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 41

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 42

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 43

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 44

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Слайд 45

Лечение. Химиотерапия показана пациентам: 1) с вовлечением в патологический процесс более

Лечение.

Химиотерапия показана пациентам:
1) с вовлечением в патологический процесс более чем трех

органов, так как повышается частота летального исхода;
2) с признаками дисфункции органов;
3) с рецидивом и/или прогрессированием процесса несмотря на изначальную минимальную терапию.
Слайд 46

Лечение. Алгоритмы, показывающие расширение интенсивности ХТ при ГКЛ: 1 этап лечения:

Лечение.

Алгоритмы, показывающие расширение интенсивности ХТ при ГКЛ:
1 этап лечения: пульс терапия

высокисми дозами метилпреднизолона: 30 - 40 мг/кг/ день в/в 3 дня подряд, повторяется каждые 3 - 4 недели Х 2 раза;
показания:1)является изначальной терапией для всех пациентов с ГКЛ, для
Слайд 47

Лечение. которых ХТ считается показана;2) как попытка избежать облучение; 3) как

Лечение.

которых ХТ считается показана;2) как попытка избежать облучение; 3) как терапия

при прогрессировании заболевания, если нет ответа на другую цитотоксическую терапию и изначальную глюкокортикостероидную.
2 этап: при отсутствии ответа или при прогрессировании заболевания:
Слайд 48

Лечение. винбластин 6 мг/м2/неделю в/в 12 недель и преднизолон 1 мг/кг/день

Лечение.

винбластин 6 мг/м2/неделю в/в 12 недель и преднизолон 1 мг/кг/день внутрь

12 недель.
3 этап: при отсутствии ответа или развитии прогрессирования заболевания показана следующая терапия: цитозар 100 мг/м2 подкожно 1, 2, 3, 4 дни недели - 0, 2, 5, 8, 12, 17, 23, 29, 35 недели;
Слайд 49

Лечение. винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю числом 0,

Лечение.

винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю числом 0, 2,

5, 8, 12, 17, 23, 29, 35 недели ( максимальная доза 2 мг);
преднизолон внутрь 40 мг/м2 4 недели, затем 20 мг/м2 - до 46 недели, затем с 46 - 52 неделю постепенное снижение дозы. Эта схема приводит к развитию ремиссии у 60 - 65% пациентов.
Слайд 50

Лечение. При слабом ответе или развитии рефрактерного заболевания может быть предложено

Лечение.

При слабом ответе или развитии рефрактерного заболевания может быть предложено введение

випезида 16 или комбинированная терапия винкристином, циклофосфамидом, адриамицином, и преднизолоном.
А) Випезид 16 100 - 150 мг/м2/день в/в 2 - х часовая инфузия 3 дня подряд,
Слайд 51

Лечение. каждые 3 - 4 недели и последний 3 месяц в

Лечение.

каждые 3 - 4 недели и последний 3 месяц в зависимости

от ответа.
Б) винкристин 1,5 мг/м2 в/в в 8, 15, 22, 29 дни;
циклофосфамид - 400 мг/м2 в/в - 15 и 29 дни;
адриамицин - 20 мг/м2 в/в - 1, 2 дни;
преднизолон 40 мг/м2 внутрь 1 - 29 дни.
Слайд 52

Лечение. Частота введения - каждые 4 недели; общее число курсов -

Лечение.

Частота введения - каждые 4 недели; общее число курсов - 9.
Циклоспорин

- эффективный препарат при лечении ГКЛ с дисфункцией органов и при прогрессировании заболевания. Циклоспорин ингибирует цитокин - связывающую клеточную активность, которая играет роль при развитии ГКЛ.
Слайд 53

Лечение. Схема: циклоспорин 6 мг/кг 2 раза в день внутрь 6

Лечение.

Схема: циклоспорин 6 мг/кг 2 раза в день внутрь 6 месяцев

в зависимрости от уровня циклоспорина в крови: уровень 150 - 250 нг/мл. При полной ремиссии заболевания, которая достигнута через 2 месяца от начала лечения, лечение циклоспорином продливается до 6 месяцев и затем снижается до 6 мг/кг 1
Слайд 54

Лечение. раз в день при уровне 100 - 150 нг/мл следующие

Лечение.

раз в день при уровне 100 - 150 нг/мл следующие 6

месяцев - общая длительность терапии 12 месяцев. Преднизолон в дозе 2 мг/кг/день присоединяется к лечению циклоспорином через 2 месяца при налии частичного ответа. Циклоспорин отменяется через 2 месяца при
- Предыдущая
Геморрагические васкулиты
Следующая -
Железодефицитные анемии

Похожие презентации

Народные песни. Особенности, роды и типы народной песни
Agenţii economici prestatori de servicii publice. (Capitolul 4.1)
Einkaufen
Механизмы и законы эволюции
Романо-германская правовая семья. Источники права. Закон в континентальном праве. Особенности систематизации права
Features of synaptic transfer
Двумерные массивы
стресс. влияние стресса на жизнь старшеклассников
ОРГАНИЗАЦИЯ КОНФИДЕНЦИАЛЬНОГО ДЕЛОПРОИЗВОДСТВА
З Воскресінням Христовим
Священные книги мира
Исторический обзор развития плавания
Пресс центр (Япония)
Методика энергосбережения сельского жилого дома с разработкой системы автоматического управления нагрузками
Леонардо да Винчи (15 .04 .1452 – 02 .05. 1519 гг.) Автор: Ермакова М.К., учитель музыки и МХК МОУ «Средняя общеобразовательная школа № 8
Мой родной город для детей
Подходы Германии к проблемам европейской безопасности в XXI веке
Podcasting in education
Переваривание и всасывание углеводов
Саясат кұрылымы
Критерии работоспособности машин
Оператор автозаправочных станций (АЗС)
Обычаи и традиции
УСЛОВНО-ПАТОГЕННЫЕ МИКРООРГАНИЗМЫ
Casp new (2 pages)
Матвеева Елена Евгеньевна, учитель русского языка и литературы МОУ СОШ № 3 г. Дубовки
Разъединители
Устройство асинхронного электродвигателя
Вы можете прислать нам Вашу презентацию и мы опубликуем ее на сайте.
Обратная связь
Для правообладателей
Email: Нажмите что бы посмотреть