Герминоклеточные опухоли

План лекции

Общие положения
Классификация
Этиология
Принципы лечения
Стадирование
Результаты и прогноз

Общие положения (1)

Герминоклеточные опухоли составляют 2-3% от всех злокачественных новообразований детского

Общие положения (2)

Основная локализация – яичники, яички
В 50% выявляются при рождении
В

(1)

(2)

(3)

Общие положения (2)

В 80% герминоклеточные опухоли детского возраста доброкачественные
Редкие локализации –

Общие положения (3)

Зародышевые клетки (germ cells) впервые появляются в эндодерме желточного

Классификация

Опухоль желточного мешка
Герминома
Эмбриональный рак
Хорикарцинома
Полиэмбриома
Гонадобластома
Тератома
Зрелая
Незрелая

Злокачественные
опухоли

Злокачественные опухоли (1)

Опухоли желточного мешка (эндодермального синуса)
Напоминает желточный мешок в ранних

Злокачественные опухоли (2)

Опухоли желточного мешка (эндодермального синуса)
Пик выявляемости – 1-4 года

Злокачественные опухоли (3)

Опухоли желточного мешка (эндодермального синуса)
Редкие локализации: средостение, влагалище, забрюшинное

Злокачественные опухоли (4)

Эмбриональный рак (состоит из недифференцированных клеток)
Состоит из эмбриональных, железистых,

Злокачественные опухоли (5)

Хорионкарцинома
Существует в 2 различных формах
Гестагенной (происходит из плаценты)
Негестагенной (происходит

Злокачественные опухоли (6)

Герминома (семинома, дисгерминома)
Составляет 10% всех герминоклеточных опухолей
Экстрагонадные локализации –

Злокачественные опухоли (7)

Семинома
Чаще бывают у мальчиков в возрастной группе 10-15

Злокачественные опухоли (8)

Дисгерминома
30% всех злокачественных опухолей у детей
Часто бывает при недоразвитии

Злокачественные опухоли (10)

Гонадобластома (Scully,1952)
Чаще возникает при дисгенезии гонад
80% больных фенотипически женского

Тератомы (1)

Состоят из трех слоев: эктодермы, мезодермы и эндодермы
Могут состоять из

Тератомы (2)

Чаще всего приводят к возникновению аденокарциномы и рабдомиосаркомы
Из экстраэмбриональных структур

Тератомы (3)

Морфологически могут быть:
Зрелые
Состоят из высоко дифференцированных тканевых структур
Незрелые
Содержат нейроглиальный

Классификация герминоклеточных опухолей

Зародышевые клетки

Герминома/Семинома/
Гонадобластома

Недифференцированные
клетки

Эмбриональный рак

Дифференцировка

(Halperin E.C., Constine L.S., Tarbell N.J.

Этиология (1)

12-18% детей с герминоклеточными опухолями страдают сопутствующими врожденными аномалиями
Чаще

Этиология (2)

Синдром Klinefelter (ассоциирован с медиастинальными герминоклеточными опухолями)
Клиническое проявление полисомии по

Этиология (3)

Синдром Turner
Аномалия одной из X-хромосом у женщин. Обычно отсутствует отцовская

Этиология (4)

Синдром тестикулярной феминизации (синдром резистентности к андрогенам, AIS)
Причина – отсутствие

Этиология (5)

Дисгенезия гонад
Причина – точечные мутации генов X-хромосомы, что приводит

Общие свойства (1)

Герминоклеточные опухоли часто производят белки – маркеры, определение которых

Общие свойства (2)

Альфа-фетопротеин (АФП)
Опухоли желточного мешка
Эмбриональный рак
Гликопротеин, который в физиологических

Общие свойства (3)

Бета хорионический гонадотропин
Хориокарцинома (100%)
Герминома
Эмбриональный рак

Общие свойства (4)

Раково-эмбриональный антиген (РЭА)
Хориокарцинома (25%)
Опухоли желточного мешка
Эмбриональный рак
Онкофетальный антиген,

Растут от передней поверхности крестца
Чаще всего проявляются наружным новообразованием, располагающимся между

Опухоль может состоять только из тазового компонента
Тазовый компонент опухоли может вызвать

Клинически проявляются наличием новообразования на шее или в полости рта, носоглотки

Чаще всего развиваются бессимптомно и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании
Тератомы и

Несеминомные герминоклеточные опухоли средостения характеризуются высоко агрессивным течением
Производят маркеры – АФП

Часто сочетается с гидроцефалией
Основные проявления – повышение внутричерепного давления, головные боли,

Абдоминальные и забрюшинные опухоли

Проявляются пальпируемым новообразованием
Другие признаки – тошнота, боль

Герминоклеточные опухоли влагалища

Основное проявление – кровянистые выделения из половых путей
Чаще всего

Стадии заболевания (1)

Экстрагонадные герминоклеточные опухоли:
I ст. - выполнение радикальной операции при

Стадии заболевания (2)

Экстрагонадные герминоклеточные опухоли:
III ст. - Макроскопическая резидуальная ткань, массивное

Основное проявление в детском возрасте – пальпируемая опухоль в брюшной полости
Другие

В 5% - двусторонние поражения
Характерно повышение уровней АФП и ХГТ

Герминоклеточные опухоли

Стадии заболевания (1)

Опухоли яичника:
I ст. - опухоль ограничена одним или обоими

Стадии заболевания (2)

Опухоли яичника:
III ст. - Вовлечение забрюшинных лимфатических узлов >

Герминоклеточные опухоли яичка

Семинома

Основное проявление – бессимптомное новообразование мошонки
В 15-25% опухоль ассоциирована с водянкой

Вероятность злокачественной опухоли увеличивается в 20-40 раз при неопущении яичка
Герминоклеточные

Стадии заболевания (1)

Опухоли яичка:
I ст. - опухоль ограничена одним или обоими

Стадии заболевания (2)

Опухоли яичка:
III ст. - Вовлечение забрюшинных лимфатических узлов >

Общие принципы лечения (1)

Зрелые тератомы – операция
Незрелые тератомы – в зависимости

Общие принципы лечения (2)

Герминоклеточные опухоли головы и шеи удаляются in utero

Общие принципы лечения (3)

Герминоклеточные опухоли яичек - ингвинальная орхэктомия с удалением

Результаты и прогноз

После хирургического лечения зрелых тератом – излеченность достигает 100%
Семиномы

Месяцы

%

Выживаемость больных тератомой