лекция 7 гипот- гипоф заб

Содержание

Слайд 2

Тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с закончившимся физиологическим ростом АКРОМЕГАЛИЯ

Тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с

закончившимся физиологическим ростом

АКРОМЕГАЛИЯ

Слайд 3

ГИГАНТИЗМ

ГИГАНТИЗМ

Слайд 4

На 1 млн. населения 50-70 случаев Ежегодно фиксируется 3-4 повторных случая

На 1 млн. населения 50-70 случаев
Ежегодно фиксируется 3-4 повторных

случая
Средняя длительность заболевания на момент заболевания составляет 8-10 лет
Смертность среди больных акромегалией превышает в 10 раз таковую в общей популяции
50 % не леченных больных умирают в возрасте до 50 лет.

Акромегалия

Слайд 5

1. В 95% - аденома гипофиза ( чаще - соматотропинома). 2.

1. В 95% - аденома гипофиза ( чаще - соматотропинома).
2.

СТГ – секретирующая опухоль внегипофизарной локализации (глотка, яичниках, средостения (< 2%).
3. Повышенная секреция соматолиберина, приводящее к гиперплазии соматотрофов, с последующим формированием аденомы гипофиза (опухоли гипоталламуса, мелкоклеточный рак, опухоль ЖКТ) - < 3%.

Этиология акромегалии

Слайд 6

Регуляция секреции ГР ИРФ-1 печень Гормон роста Гипофиз Гипоталамус Соматолиберин + Соматостатин -

Регуляция секреции ГР

ИРФ-1

печень

Гормон роста

Гипофиз

Гипоталамус

Соматолиберин +

Соматостатин -

Слайд 7

Слайд 8

Особенности анамнеза заболевания при акромегалии Появление первых признаков: У 50 %

Особенности анамнеза заболевания при акромегалии

Появление первых признаков:
У 50 % больных на

фоне полного здоровья
У 18% связь с черепно-мозговой травмой
У 6% связь с повторными абортами и родами
Изменение внешности:
У 78 % больных остается незамеченным самими пациентами и их родственниками
Слайд 9

Akantosis nigricans Грубые кожные складки Акне , себорея Гирсутизм Профузная потливость

Akantosis nigricans
Грубые кожные складки
Акне , себорея
Гирсутизм
Профузная потливость
Гидраденит
Бородавки
Неприятный запах тела

Клинические маски

акромегалии

I. Кожа

Слайд 10

Цефалгия (60-80%) Сужение полей зрения Парез черепно-мозговых нервов Синдром карпального канала

Цефалгия (60-80%)
Сужение полей зрения
Парез черепно-мозговых нервов
Синдром карпального канала
Проксимальная миопатия
Радикулопатия

Клинические маски акромегалии

II.

Центральная и периферическая
нервная система (45-67%)
Слайд 11

Клинические маски акромегалии Диастема Прогнатизм Фронтальный гиперостоз Заболевания височно-нижне- челюстного сустава

Клинические маски акромегалии

Диастема
Прогнатизм
Фронтальный гиперостоз
Заболевания височно-нижне-
челюстного сустава
Остеоартриты
Дорзальный кифоз

III. Костная система

Слайд 12

Артериальная гипертензия Кардиомиопатия (гипертрофия левого желудочка, нарушения сердечного ритма: AV –

Артериальная гипертензия
Кардиомиопатия (гипертрофия левого желудочка, нарушения сердечного ритма: AV – блокада,

блокада ветвей и др.) – 32-66%
ИБС
Нарушения мозгового кровообращения

Клинические маски акромегалии

IV. Сердечно-сосудистая система

Слайд 13

Клинические маски акромегалии Изменение голоса Ночные апноэ, храп во сне Рестриктивные

Клинические маски акромегалии

Изменение голоса
Ночные апноэ, храп во сне
Рестриктивные заболевания

Аденоматозные полипы
Рак толстой

кишки

V. Система органов дыхания (45-60%)

VI. Онкологические заболевания

Слайд 14

Нарушения менструального цикла Снижение либидо и потенции Лакторея с/без гиперпролактинемии Узлы

Нарушения менструального цикла
Снижение либидо и потенции
Лакторея с/без гиперпролактинемии
Узлы щитовидной железы с

/без нарушения функции
Гипертриглицеридемия
Нарушение УВО (54%), СД (до 25%)
Гиперкальциурия
Холелитиаз

Клинические маски акромегалии

VII. Эндокринная система и метаболические
нарушения

Слайд 15

VIII. Другие внутренние органы (37-45%) Гепатомегалия Спленомегалия Нефромегалия Фибромиома матки Гиперплазия

VIII. Другие внутренние органы (37-45%)

Гепатомегалия
Спленомегалия
Нефромегалия
Фибромиома матки
Гиперплазия простаты

! Сочетание увеличения печени,

почек и селезенки является показанием для исключения акромегалии

Клинические маски акромегалии

Слайд 16

Диагностика акромегалии 1-й уровень – первичное звено (поликлиника) Жалобы: цефалгия, отечность

Диагностика акромегалии

1-й уровень – первичное звено (поликлиника)
Жалобы: цефалгия, отечность лица, кистей,

быструю утомляемость, потливость, боли в суставах, онемение, парастезии в пальцах рук, изменение внешности, увеличение размера кистей, стоп.
Объективно: укрупнение носа, губ, языка, утолщение пальцев рук, расширение стоп, межзубных промежутков, прогнатизм, грубая, толстая жирная кожа с повышенной потливостью, желтовато-сероватый оттенок кожи лица, низкий голос, невусы, бородавки, гирсутизм.
R-гр. Черепа в боковой проекции (увеличение турецкого седла)
Глазное дно, поля зрения (хиазмальный синдром)
Уровень гликемии
Слайд 17

Диагностика акромегалии 2-й уровень – стационар Определение базального уровня СТГ и

Диагностика акромегалии

2-й уровень – стационар
Определение базального уровня СТГ и ИФР-1
ОГТТ с

75 г глюкозы с определением СТГ исходно и через 30’ – 60’ – 90’ – 120’ после приема глюкозы
Уровень пролактина, функции ЩЖ, гонад, надпочечников
МРТ головного мозга (аденома гипофиза)
Слайд 18

Диагностика акромегалии 3-й уровень – федеральный центр ОГТТ с 75 г

Диагностика акромегалии

3-й уровень – федеральный центр
ОГТТ с 75 г глюкозы с

определением СТГ (если не был проведен ранее), ИФР-1
Точная визуализация аденомы гипофиза (МРТ с контрастированием)
Консультация офтальмолога (подтверждение зрительных расстройств)
Консультация кардиолога (подготовка к нейрохирургическому лечению)
Слайд 19

Случайный уровень СТГ Нормальный уровень ИРФ-1 Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ Критерии исключения акромегалии

Случайный уровень СТГ < 0,4 нг/мл (1,08 мЕД/л)
Нормальный уровень

ИРФ-1
Минимальный уровень СТГ на фоне
ОГТТ < 1 нг/мл (2,7 мЕд/л)

Критерии исключения акромегалии

Слайд 20

Лечение акромегалии Цель лечения: - устранить симптомы акромегалии; - нормализовать секрецию

Лечение акромегалии

Цель лечения:
- устранить симптомы акромегалии;
- нормализовать секрецию СТГ и

ИФР –1;
- ликвидация источника избытка СТГ.
Хирургический (основной метод лечения):
- Транскраниально,
- Транссфеноидальная аденомэктомия.
Показания: хиазмальный симптом со сдавлением зрительного перекреста.
Лучевая терапия (третий по частоте):
Дистанционная гамма терапия курсом;
Протонотерапия – области гипофиза;
Гамма - нож (радиохирургия).
Слайд 21

Медикаментозная терапия Показания: отсутствие зрительных нарушений, абсолютные противопоказания к хирургическому лечению,

Медикаментозная терапия
Показания:
отсутствие зрительных нарушений,
абсолютные противопоказания к хирургическому лечению,
отказ от операции,
необходимость

сохранения всех функций гипофиза в ситуации планирования беременности
неэффективность хирургии, лучевой терапии,
предоперационная подготовка
как дополнительная терапия к хирургической / лучевой терапии
Сандостатин-лар 20-40 мг в/м 1 раз в 28 дней
либо
Октреотид - депо 20-40 мг в/м 1 раз в 28 дней
либо
Ланреотид (Соматулин) 30 мг в/м 1 раз в 10-14 дней
либо
Каберголин (достинекс) 0,5 мг 1 раз в день (при СТР-ПРЛ-секретирующей аденоме )
Слайд 22

Отсутствие признаков активности СТГ базальный Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ

Отсутствие признаков активности
СТГ базальный < 2,5 нг/мл
Минимальный уровень

СТГ на фоне ОГТТ < 1 нг/мл
Нормальный уровень ИРФ-1

Критерии полной ремиссии акромегалии

Слайд 23

СИНДРОМ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА

СИНДРОМ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА

Слайд 24

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ (НС) – заболевание , при котором частично или полностью

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ (НС) – заболевание , при котором частично или полностью

отсутствует секреция АДГ либо к нему нарушена чувствительность почек.
Центральный (гипоталамический) обусловлен полным или частичным отсутствием секреции АДГ.
Нефрогенный (вазопрессин – резистентный) обусловлен нарушением чувствительности к АДГ.
Дипсогенный (психогенная полидипсия)в результате патологии центра жажды.
Слайд 25

1:15000-17000 больных терапевтических стационаров. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ Чаще в возрасте 20-40 лет.

1:15000-17000 больных терапевтических стационаров.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Чаще в возрасте 20-40 лет.

Слайд 26

Дефицит вазопрессина является причиной снижения концентрационной функции мочи, что проявляется полиурией и полидипсией.

Дефицит вазопрессина является причиной снижения концентрационной функции мочи, что проявляется полиурией

и полидипсией.
Слайд 27

Вазопрессин синтезируется в гипоталамусе и накапливается в задней доле гипофиза Особенности

Вазопрессин синтезируется в гипоталамусе и накапливается в задней доле гипофиза

Особенности синтеза

и секреции вазопрессина

Синтезируется в телах нейронов гипоталамуса;
Связывается с белком носителем нейрофизином;
Комплекс вазопрессин-нейрофизин траспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения, где и накапливается;
Для манифестации несахарного диабета необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85%

Слайд 28

Физиология АДГ

Физиология АДГ

Слайд 29

МЕХАНИЗМЫ ПОДДЕРЖАНИЯ ВОДНОГО БАЛАНСА ОРГАНИЗМА

МЕХАНИЗМЫ ПОДДЕРЖАНИЯ ВОДНОГО БАЛАНСА ОРГАНИЗМА

Слайд 30

Нейрогенный несахарный диабет – дефицит АДГ А. Приобретенный Опухоли головного мозга

Нейрогенный несахарный диабет – дефицит АДГ
А. Приобретенный
Опухоли головного мозга
Травма, хирургическое

вмешательство
Гранулема (саркоидоз, гистиоцитоз)
Инфекции (менингоэнцефалит)
Сосудистые повреждения (синдром Шиена, аневризмы)
Аутоиммунный
Идиопатический
В. Семейный (генетические формы)
Слайд 31

Нефрогенный несахарный диабет – нечувствительность к АДГ А. Приобретенный Инфекции (пиелонефрит)

Нефрогенный несахарный диабет – нечувствительность к АДГ
А. Приобретенный
Инфекции (пиелонефрит)
Постобструктивный (гипертрофия

простаты, обструкция мочеточника)
Инфильтративные процессы (амилоидоз)
Поликистоз почек
Нарушения метаболизма (гипокалиемия, гиперкальциемия)
Токсический (отравление литием, метоксифлураном)
Гранулема (саркоидоз)
В. Семейный (генетические формы)
Слайд 32

Начало – внезапное, реже постепенное Полидипсия (до 10 л/сут.) Жажда, сухость

Начало – внезапное, реже постепенное
Полидипсия (до 10 л/сут.)
Жажда, сухость во рту
Полиурия

(больше 2 л/сут.), никтурия
Неврологические симптомы: головная боль, раздражительность
При отсутствии доступа к воде развиваются гиперосмолярность мочи, дегидратация в виде заторможености, гипертермия
Аппетит часто снижен, что ведет к снижению веса

Клиника

Слайд 33

Диагностика Полидипсия от 3 до 20 литров в сутки Суточный диурез

Диагностика

Полидипсия от 3 до 20 литров в сутки
Суточный диурез более 3-х

л/сутки
Гиперосмоляльность плазмы (более 290 мОсм/кг)
Нормальная осмоляльность плазмы = 2 (К+Na)+глюкоза+мочевина = 290 мОсм/кг
Гипоосмоляльность мочи (100-200 мОсм/кг)
Гипоизостенурия (удельный вес мочи < 1005)
Гипернатриемия (более 155 мэкв/л)
Определение уровня вазопрессина в сыворотке крови
Слайд 34

Обязательные методы исследования: 1) ОАМ 2) Моча по Зимницкому 3) Биохимия

Обязательные методы исследования:

1) ОАМ
2) Моча по Зимницкому
3) Биохимия (калий, натрий, кальций

мочевина, креатинин)
4) Осмолярность плазмы, мочи
5) Обзорная рентгенография черепа
6) МРТ, КТ головного мозга (гипоталямо-гипофизарной области).
Слайд 35

Терминология Осмолярность плазмы –это осмотическое давление плазмы, зависящее от количества электролитов,

Терминология

Осмолярность плазмы –это осмотическое давление плазмы, зависящее от количества электролитов, глюкозы,

мочевины, белка, липидов (N=290-320 мосм/л).
Осмоляльность плазмы –это осмотическое давление плазмы, зависящее от количества электролитов, глюкозы и мочевины (N=290-320 мосм/л).
Нормальная осмоляльность плазмы = 2 (К+Na) +глюкоза+мочевина = 290 мОсм/кг
Осмоляльность мочи=осмолярность мочи = 300-600 мОсм/кг (k=33,3)
Слайд 36

Диагностика Нейрогенный несахарный диабет МРТ, КТ головного мозга – выявление опухоли Офтальмологическое обследование

Диагностика

Нейрогенный несахарный диабет
МРТ, КТ головного мозга – выявление опухоли
Офтальмологическое обследование

Слайд 37

Дифференциальная диагностика Психогенная полидипсия Сахарный диабет Компенсаторная полиурия при ХПН Нефрогенный/центральный СНД

Дифференциальная диагностика

Психогенная полидипсия
Сахарный диабет
Компенсаторная полиурия при ХПН
Нефрогенный/центральный СНД

Слайд 38

Дегидратационный тест I ЭТАП проводят только в стационаре: начало теста 8:00

Дегидратационный тест

I ЭТАП проводят только в стационаре:
начало теста 8:00 – 8:30

утра; возможен легкий завтрак без кофеина и никотина
длительность лишения жидкости - до 18ч (допускается только твердая пища)
исходно и затем ежечасно:
а) определение осмолярности плазмы крови Нормальная осмоляльность плазмы = 2 (К+Na) +глюкоза+мочевина = 290 мОсм/кг
б) определение осмолярности мочи (уд.вес)
в) измерение массы тела
Тест прекращается, когда масса тела уменьшается ≥ 3% по сравнению с исходной
Слайд 39

Дегидратационный тест интерпретация – подтверждение отсутствия эндогенной стимуляции АДГ: Если нет

Дегидратационный тест

интерпретация – подтверждение отсутствия эндогенной стимуляции АДГ:
Если нет динамики

относительной плотности мочи в двух последовательных пробах
Если осмоляльность мочи в трех последовательных пробах различается менее, чем на 30 мОсм/кг
Если больной теряет 5% и более веса (проба немедленно прекращается)
Слайд 40

Проба с десмопрессином II этап Спустя 8 часов либопосле полного опорожнения

Проба с десмопрессином

II этап
Спустя 8 часов либопосле полного опорожнения мочевого пузыря

вводится 2 мкг десмопрессина в/м, в/в, п/к или 5 мкг интраназально или 0,2 мг per os),
разрешено есть и пить(объем выпиваемой жидкости не должен превышать выделенной),
через 2-4 часа определение объема и осмолярности мочи,
на следующее утро определение натрия и осмолярности крови, объема и осмолярности мочи.
В норме - макс. увеличение осм. мочи на 35%.
СНД – не более 6%
Нефрогенный НД – 0%
Слайд 41

Схема диагностики СНД полиурия, полидипсия, гипостенурия СНД: центральный, нефрогенный, психогенная полидипсия?

Схема диагностики СНД полиурия, полидипсия, гипостенурия СНД: центральный, нефрогенный, психогенная полидипсия? проба с

дегидратацией + - психогенная полидипсия НД (центральный, нефрогенный) проба с десмопрессином + - центральный нефрогенный
Слайд 42

ЛЕЧЕНИЕ Нейрогенный (центральный) несахарный диабет Устранение основного заболевания – оперативное удаление

ЛЕЧЕНИЕ

Нейрогенный (центральный) несахарный диабет
Устранение основного заболевания – оперативное удаление опухоли

головного мозга
Препараты выбора для консервативного лечения – аналоги вазопрессина
Слайд 43

ЛЕЧЕНИЕ Нефрогенный несахарный диабет Тиазидные диуретики Препараты лития Диметилхлортетрациклин

ЛЕЧЕНИЕ

Нефрогенный несахарный диабет
Тиазидные диуретики
Препараты лития
Диметилхлортетрациклин

Слайд 44

ЛЕЧЕНИЕ Психогенная полидипсия Ограничение приема жидкости Лечение у психиатра (психоневролога)

ЛЕЧЕНИЕ

Психогенная полидипсия
Ограничение приема жидкости
Лечение у психиатра (психоневролога)

Слайд 45

ЛЕЧЕНИЕ Компенсаторная полиурия при ХПН Патогенетическая терапия

ЛЕЧЕНИЕ

Компенсаторная полиурия при ХПН
Патогенетическая терапия

Слайд 46

ПРЕПАРАТЫ ДЕСМОПРЕССИНА

ПРЕПАРАТЫ ДЕСМОПРЕССИНА

Слайд 47

Лечение НД Минирин Таблетированный десмопрессин Эффективность выше при приеме за 30

Лечение НД Минирин

Таблетированный десмопрессин
Эффективность выше при приеме за 30 мин или через

2 ч после еды
Стартовая доза 0,1 мг 3 раза в день под контролем жалоб (полидипсии), массы тела, диуреза и уд. веса мочи
Поддерживающая доза – 0,8-1,6 мг/сутки
Средняя доза при центральной форме – 0,1- 0,2 мг 3 раза в день
В ряде случаев делают перерыв на 1-2 недели для исключения транзиторного НД
- Предыдущая
Иммунология. Антитела и В-лимфоциты. (Лекция 4)
Следующая -
Экономика и государство

Похожие презентации

АБДОМИНАЛЬНАЯ БОЛЬ ПРИ СПАСТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ, ЖЕЛЧНОКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ, ПОСТХОЛЕЦИСТЭКТОМИЧЕСКОМ СИНД
Судебная практика по компьютерным преступлениям В.Г. Мисликов (группа Ю-103)
Жан Ануй (Jean Anouilh) (1910-1987)
Тема 2-2
Подвиг героя. Перов Александр Валентинович
Cознание и деятельность Развитие психики в филогенезе. Гипотезы о происхождении сознания
Myślimy jak Chrystus
Правила определения объемов строительных работ
Петушок – золотой гребешок
проект Богатства отданные людям
Учитель МХК Еремина О. Ю. Интегрированный урок по МХК
Особенности договора поставки товаров для государственных нужд
Экономическая теория
Тампонажный состав для цементирования интервалов ММП (многолетне-мерзлых пород)
Презентация на тему "Портфоліо учнів 2-Б класу Жидачівської ЗОШ №2" - скачать презентации по Педагогике
Язык программирования С++
Преобразователи, используемые при испытаниях автомобилей и тракторов. Типичная функциональная схема канала ИИС
Даниил Журов
Роботы будущего
Элементы квантовой статистики
Работу выполнил ученик 4 А класса МБОУ «СОШ № 5» Дрига Никита Руководитель: Учитель начальных классов МБОУ «СОШ № 5» С
Муниципальное общеобразовательное учреждение «Средняя общеобразовательная школа № 5» г. Нижняя Салда
Тест по стилям архитектуры
Совершенствование организации технического обслуживания и ремонта техники в ООО «Кипенская СХТ» Ленинградской области
Комплексный учебный курс "Основы религиозных культур и светской этики»: цели, задачи
Работоспособность металлопленочных конденсаторов в режимах высокой токовой нагрузки
Пироэлектрики
Презентация на тему "Имплантация зубов любой сложности" - скачать презентации по Медицине
Вы можете прислать нам Вашу презентацию и мы опубликуем ее на сайте.
Обратная связь
Для правообладателей
Email: Нажмите что бы посмотреть