Патофизиология эндокринной ситемы

ПЛАН ЛЕКЦИИ: 1. Общая структура эндокринной системы. 2. Типовые формы нарушений функций эндокринных

Эндокринология –
это наука о гормонах,
железах, вырабатывающих их, и тканях,

ГОРМОНЫ – это органические сигнальные молекулы беспроводникового системного действия.

гормоны не являются ни катализаторами, как энзимы,
ни коферментами, как витамины,

ТИПЫ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ

ЭНДОКРИННАЯ
ПАРАКРИННАЯ
АУТОКРИННАЯ

ТИПЫ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ
ЭНДОКРИННАЯ
Гормон выделяется железой и переносится с током крови к

ТИПЫ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ

ПАРАКРИННАЯ
Гормон действует на близлежащие клетки
Д-клетки островков поджелудочной железы влияют

ТИПЫ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ

АУТОКРИННАЯ
Гормон действует на клетку, в которой он вырабатывается
Инсулин регулирует

Функции гормонов
предупреждение острых изменений внутренней среды организма
поддержания гомеостаза
контроль

Химическое строение гормонов
пептиды и гликопротеиды
производные тирозина
(и аминокислот)
дериваты холестерина
простагландины.

Транспорт гормонов
осуществляется с током крови, лимфы и межклеточной жидкости.

Пептидные гормоны распространяются в свободном виде
Тиреоидные и стероидные из-за гидрофобности

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ
Комплементарное взаимодействие гормона с внутриклеточным или мембранным поверхностным гормональным

Патология эндокринной системы затрагивает все виды метаболизма, рост, размножение, регенерацию, индивидуальное

Эндокринопатии
всегда сопровождаются избыточным или недостаточным эффектом какого-либо гормона на мишени,

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИИ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

нарушения центральной регуляции функций периферических эндокринных

НАРУШЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ РЕГУЛЯЦИИ
Нарушения регулирующей функции коры больших полушарий, приводящие к эндокринным

Более специфичными для кортикльного генеза эндокринных нарушений являются функциональные расстройства высшей

ЭНДОКРИНОПАТИИ

ИЗБЫТОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ГОРМОНА

НЕДОСТАТОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ГОРМОНА

ЖЕЛЕЗИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

ВНЕЖЕЛЕЗИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПЕРВИЧНЫХ НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ ЭНДОКРИННЫХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ

инфекции.
опухоли.
врожденные

НЕДОСТАТОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ГОРМОНА
ЖЕЛЕЗИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Нарушение поставки гормона в кровь
негормонообразующие опухоли
инфекция

ИЗБЫТОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ГОРМОНА ЖЕЛЕЗИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Недостаточность физиологического механизма, контролирующего продукцию гормона по типу

ВНЕЖЕЛЕЗИСТЫЕ ФОРМЫ ЭНДОКРИННЫХ РАССТРОЙСТВ

нарушения связывания гормонов с белками на этапе их

НЕДОСТАТОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ГОРМОНА ВНЕЖЕЛЕЗИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Недостаточный переход прогормона в гормон
Циркулирующие антагонисты гормона

ИЗБЫТОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ ГОРМОНА ВНЕЖЕЛЕЗИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Эктопическая автономная продукция избытка гормонов вне основных эндокринных

КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ЭНДОКРИНОПАТИЯХ
КОМПЕНСАТОРНАЯ ГИПЕРТРОФИЯ – один из наиболее распространенных путей

КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ЭНДОКРИНОПАТИЯХ
КОМПЕНСАЦИЯ ЗА СЧЕТ РЕЗЕРВА – неповрежденная часть эндокринной

КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ЭНДОКРИНОПАТИЯХ

Репаративная регенерация – восстановление структуры и функции железы,

КОМПЕНСАТОРНО-ПРИСПОСОБИТЕЛЬНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПРИ ЭНДОКРИНОПАТИЯХ

Викарирование
(от лат. vicarius – замещающий, заменяющий)

Внутрисистемные компенсаторно-приспособительные механизмы

увеличение (при гипофункции) или уменьшение (при гиперфункции) связывания

Внутрисистемные компенсаторно-приспособительные механизмы

пермиссивный механизм защиты – проявление эффекта гормонов на

ГИПОТАЛАМОПАТИИ

СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПИЩЕВОГО ГОМЕОСТАЗА
СИНДРОМ РАССТРОЙСТВА ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ
ИЗВРАЩЕНИЯ СНА И БОДРСТВОВАНИЯ
РАССТРОЙСТВА ЭМОЦИОНАЛЬНО-ПОВЕДЕНЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ
РАССТРОЙСТВА

ГИПОТАЛАМОПАТИИ

СОБСТВЕННО НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА:
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ ДИЗГОНАДИЗМ
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ ГИПОТИРЕОЗ
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ СОМАТОМАММОТРОФНОЙ ФУНКЦИИ
ГИПОТАЛАМО-АДРЕНАЛОВЫЕ ДИСФУНКЦИИ
АНОМАЛИИ ВАЗОПРЕССИНОВОЙ

Синдром нарушения пищевого гомеостаза

гипоталамусу придается большое значение в поддержании определенной массы

Эффекты гормонов гипоталамуса

стимулируют аппетит (нейропептид Y, эндорфины и энкефалины, ГАМК, дофамин)

Опухоли вентромедиального гипоталамуса вызывают ожирение, полифагию и агрессивное поведение.
Описаны редкие

Синдром расстройства терморегуляции
Извращение работы гипоталамического терморегулятора с активацией термогенеза имеет место

Извращение сна и бодрствования

Ажиатация и бессоница – при повреждении переднего подбугорья

Расстройства эмоционально-поведенческих функций

Нарушение памяти и слабоумие при поражении медиального гипоталамуса. Типична

Вегетативные расстройства

Примерами поражения вегетативной нервной системы при гипоталамопатиях служат диэнцефальный эпилептический

Расстройства водно-солевого гомеостаза
Характерны для поражения ангиотензинергических регуляторов латерального гипоталамуса и для

Полидипсия: больные испытывают периодическую тягу к поглощению жидкости, часто охлажденной. Может

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
Синдром гипотонической полиурии и полидипсии, вызванный неспособностью удерживать воду и

ПАТОГЕНЕЗ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА

ДЕФИЦИТ АДГ

ПОЛИУРИЯ

ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ ВОДНЫЙ БАЛАНС

ГИПОВОЛЕМИЯ

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЦЕНТРАЛЬНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ – результат нарушения синтеза и секреции вазопрессина
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ НЕСАХАРНЫЙ

СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНО ИЗБЫТОЧНОЙ ПРОДУКЦИИ ВАЗОПРЕССИНА

Синдром гипотонической гипергидратации из-за автономной или нерегулируемой

ПАТОЛОГИЯ АДЕНОГИПОФИЗА
ГИПОПИТУИТАРИЗМ
ЛАТЕНТНАЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
СИНДРОМ СИММОНДСА
СИНДРОМ ШИХЕНА
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ

ПАТОЛОГИЯ АДЕНОГИПОФИЗА
ГИПЕРПИТУИТАРИЗМ
ЛАКТОРЕЯ – АМЕНОРЕЯ у женщин, БЕСПЛОДИЕ у мужчин
ГИПОФИЗАРНЫЙ ГИГАНТИЗМ,

ТОТАЛЬНЫЙ ГИПОПИТУИТАРИЗМ
СИНДРОМ СИМОНДСА
СИНДРОМ ШИХЕНА

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ синдрома Симондса

ЗАБОЛЕВАНИЕ ВОЗНИКАЕТ В РЕЗУЛЬТАТЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ 90-95% ТКАНИ

ПАТОГЕНЕЗ синдрома Симондса

НЕДОСТАТОК СИНТЕЗА ТРОПНЫХ ГОРМОНОВ (АКТГ, ТТГ, ГТГ, СТГ)
ВТОРИЧНАЯ

КЛИНИКА синдрома Симондса

ПОТЕРЯ МАССЫ ТЕЛА ОТ 3-6 ДО 20-25 КГ В

СИНДРОМ ШИХЕНА

РАЗНОВИДНОСТЬ БОЛЕЗНИ СИМОНДСА
Кахексия не характерна.
Могут быть отеки.

ПАРЦИАЛЬНЫЙ ГИПОПИТУИТАРИЗМ

ДЕФИЦИТ СТГ (гипофизарный нанизм)
ДЕФИЦИТ АКТГ (церебрально-питуитарная форма болезни Аддисона)

ПАРЦИАЛЬНЫЙ ГИПОПИТУИТАРИЗМ

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
Обусловлен абсолютным или относительным дефицитом СТГ
Основное проявление – резкое

ПАРЦИАЛЬНЫЙ ГИПОПИТУИТАРИЗМ

ЦЕРЕБРО-ПИТУИТАРНАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ АДДИСОНА
В основе патогенеза – дефицит АКТГ и,

ПАТОЛОГИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ПАТОЛОГИЯ КОРКОВОГО ВЕЩЕСТВА (нарушения образования и секреции минералокортикоидов, глюкокортикоидов, половых

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (синдром Конна)

Вызван избыточной нерегулируемой секрецией минералокортикоидов в коре надпочечников

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (синдром Конна)

Активность РЕНИНА всегда низкая
(тормозится за счет активации рецепторов

ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Может возникать при физиологических состояниях, сопровождающихся снижением ОЦК и/или АД:

ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

при патологических состояниях (за счет активации ренин-ангиотензиновой системы в ответ

ОТЛИЧИЯ ВТОРИЧНОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ОТ СИНДРОМА КОННА

ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ РЕНИНА И АНГИОТЕНЗИНА
ОТЕКИ
УРОВЕНЬ

ПСЕВДОГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
употребление в пищу избытка солодки, которая содержит ингибитор превращения кортизола в

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

- изолированный, наследственный дефект биосинтеза альдостерона на этапе 18-гидроксилазы и

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Проявления связаны с недостатком продукции альдостерона на фоне нормальной

УРОВЕНЬ РЕНИНА В КРОВИ ВЫСОКИЙ
ПРИ ВСЕХ ФОРМАХ ПЕРВИЧНОГО ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМА

ВТОРИЧНЫЙ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
ЭТИОЛОГИЯ:
почечный канальцевый ацидоз (на фоне сахарного диабета, подагры, хронического пиелонефрита)
послеоперационный

УРОВЕНЬ РЕНИНА В КРОВИ НИЗКИЙ
т.к. основной механизм – недостаточность функции

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

надпочечниковый
при гормонально-активных опухолях из пучковой зоны коры надпочечников, синтезирующих КОРТИЗОЛ
одностороннее

ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Связан с избыточной продукцией стимуляторов коры надпочечников в гипоталамо-гипофизарном аппарате
аденома

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА

внешний вид (круглое, лунообразное лицо, диспластическое ожирение с отложением

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА
стойкая артериальная гипертензия, перегрузочная и миокардиальная сердечная недостаточность
упорные гнойничковые

СИНДРОМ ЭКТОПИЧЕСКОЙ ПРОДУКЦИИ АКТГ

вне гипоталамо-гипофизарной системы
опухоли из клеток диффузной эндокринной системы:
-

ЯТРОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

При лечении глюкокортикоидами не менее 2 недель
АКТГ в крови снижен

ПЕРВИЧНЫЙ ТОТАЛЬНЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ

(БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА = ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ)
Э Т И О

ПЕРВИЧНЫЙ ТОТАЛЬНЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ

П Р О Я В Л Е Н И

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

(СИНДРОМ УТОТЕРХАУСА – ФРИДЕРИКСЕНА)
Э Т И О Л О

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

П Р О Я В Л Е Н И

НАРУШЕНИЯ ПРОДУКЦИИ АНДРОГЕНОВ

ГИПЕРПРОДУКЦИЯ
(гиперандрогенизм: гирсутизм, олигоменорея, акне, вирилизация)
ГИПОПРОДУКЦИЯ
(гипоандрогенизм)

АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

ВРОЖДЕННЫЕ
Группа наследственных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования дефектов ферментов синтеза

АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Опухолевая этиология гиперпродукции андрогенов
Андростеромы у детей, как правило, являются злокачественными

ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ГИПОТИРЕОЗЫ
Первичные (на уровне щитовидной железы, периферические)
Вторичные (центральные, гипофизарные)
Третичные

КРЕТИНИЗМ

ВРОЖЕННЫЙ (СПОРАДИЧЕСКИЙ)
мутация гена тиролиберина,
дефект синтеза ТТГ, Т3, Т4
ЭНДЕМИЧЕСКИЙ (недостаток

МИКСЕДЕМА

Выраженная форма гипотиреоза у взрослых
В основе – аутоиммунный механизм развития заболевания
КЛИНИКА:

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

(БАЗЕДОВА БОЛЕЗНЬ)
Системное мультиорганное аутоиммунное расстройство, при котором циркулируют

ГЛАЗНЫЕ СИМПТОМЫ

симптом Дельримпля
широкое раскрытие глазных щелей с выпячиванием глазных яблок