ПАТОФИЗИОЛОГИЯ лейкозов

Содержание

Слайд 2

План лекции Определение понятия лейкозы (острые и хронические) Принципы классификации лейкозов

План лекции

Определение понятия лейкозы (острые и хронические)
Принципы классификации лейкозов
Патогенетические особенности

опухолей из кроветворной ткани
Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
Слайд 3

Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих из клеток кроветворной ткани)

Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих

из клеток кроветворной ткани)
Слайд 4

Г Е М О Б Л А С Т О З

Г
Е
М
О
Б
Л
А
С
Т
О
З
Ы

Лейкозы: острые, хронические

Лимфомы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз),
неходжкицские лимфомы

Миелопролиферативные заболевания (миеломы):

истин-
ная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, парок-
сизмальная ночная гемаглобинурия

Миелодиспластические синдромы: рефрактерные
анемии, сидеропластические анемии (предлейкозные
стадии ОМЛ)

Гематосаркомы – опухоли из не кроветворных
клеток костного мозга (стромальных мезенхималь-
ных клеток)

Гистиоцитозы – опухоли их местных макрофагов
кроветворных органов

Слайд 5

Лейкозы – это клональные злокачественные заболевания, при которых мутантный опухолевый клон

Лейкозы –
это клональные злокачественные заболевания, при которых мутантный опухолевый клон

исходит из клеток гемопоэтического ряда, первично возникающего в костном мозге.
Слайд 6

Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но

Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но

не всегда) характеризуются:
лейкоцитозом;
наличием незрелых и атипичных клеток в периферической крови;
пролиферацией атипических клеток в костном мозге с угенетением нормальной кроветворной ткани
Слайд 7

Слайд 8

СХЕМА ЛИМФОПОЭЗА Общ. кл. предшеств Лимфопоэза про-В пре-пре-В пре-В В- В-

СХЕМА ЛИМФОПОЭЗА
Общ. кл.
предшеств
Лимфопоэза
про-В пре-пре-В пре-В В- В- плазма-
лимфобласт

лимфоцит тическая
клетка
про-Т пре-Т Т- лимфобласт Т-лимфоцит
Слайд 9

Л Е Й К О З Ы Лейкопенические – количество лейкоцитов

Л
Е
Й
К
О
З
Ы

Лейкопенические – количество лейкоцитов
в периферической крови меньше нормы,
бласты –

могут отсутствовать

Алейкемические – количество лейкоцитов
в периферической крови соответствует
норме, бласты – 1-3%

Сублейкемические – количество лейкоцитов
в периферической крови больше, чем в
норме, но меньше, чем 100х10х9/л,
бласты – 3-5%

Лейкемические – количество лейкоцитов
в периферической крови больше 100х10х9/л,
бласты – 80-100%

Слайд 10

Острый лейкоз – характеризуется продукцией атипичных лейкозных клеток, миелоидного и лимфоидного

Острый лейкоз – характеризуется продукцией атипичных лейкозных клеток, миелоидного и лимфоидного

ростков, без их созревания (гиперплазия и анаплазия без дифференцировки клона). В костном мозге бластов >30% от общего клеточного состава.
Слайд 11

Хронический лейкоз – характеризуется повышенной пролиферацией миелоидных или лимфоидных клеток-предшественников, но

Хронический лейкоз – характеризуется повышенной пролиферацией миелоидных или лимфоидных клеток-предшественников, но

они в той или иной степени сохранили способность к дифференцировке. Поэтому в костном мозге бластов <30%
Слайд 12

Острые и хронические лейкозы развиваются на разной клональной и неидентичной мутационной

Острые и хронические лейкозы развиваются на разной клональной и неидентичной мутационной

основе. Переход острого лейкоза с течением времени в хронический в принципе
не может быть
Слайд 13

Злокачественные клетки не приобретают вновь утраченную способность к дифференцировке!

Злокачественные клетки не приобретают вновь утраченную способность к дифференцировке!

Слайд 14

Течение хронического лейкоза может сопровождаться изменениями, за которыми стоит частичная или

Течение хронического лейкоза может сопровождаться изменениями, за которыми стоит частичная или

полная утрата способности злокачественных клонов к дифференцировке, (ранее отмечавшаяся), с формированием бластного криза
Слайд 15

Принципы классификации острых лейкозов основаны на: Морфологии Цитохимических особенностях клеток (активность

Принципы классификации острых лейкозов основаны на:

Морфологии
Цитохимических особенностях клеток (активность альфанафтилацетатэстеразы;

активность миелопероксидазы; активность ПАС-реакции (на гликоген))
Иммунофенотипа бластных клеток
Генетических особенностей
Слайд 16

FАВ – классификация (Франко-Американско-Британская) Морфология Строение ядра Отношение размера ядра и цитоплазмы

FАВ – классификация (Франко-Американско-Британская)

Морфология
Строение ядра
Отношение размера ядра и цитоплазмы

Слайд 17

КЛАССИФИКАЦИЯ (ВОЗ) ОСТРЫХ МИЕЛОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОМЛ) МО – недифференцированный лейкоз М1

КЛАССИФИКАЦИЯ (ВОЗ) ОСТРЫХ МИЕЛОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОМЛ)

МО – недифференцированный лейкоз
М1 – острый

миелобластный лейкоз без созревания
М2 – острый миелобластный лейкоз (с редуцированным созреванием в виде формирования некоторых гранул)
М3 – острый промиелобластный (промиелоцитарный) лейкоз
М4 – острый миелоцитарный (миеломонобластный) лейкоз
М5 – острый моноцитарный (монобластный) лейкоз
М6 – эритролейкоз (эритролейкемия, эритромиелоз, болезнь Ди Гульельмо)
М7 – острый мегакариобластный лейкоз
Слайд 18

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ) L1 – микролимфобластный ОЛЛ L2 –

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)

L1 – микролимфобластный ОЛЛ
L2 – ОЛЛ с

типичными бластами
L3 – макролимфобластный ОЛЛ
Слайд 19

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ) I1 (детский) – гомогенная популяция лимфобластов

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)

I1 (детский) – гомогенная популяция лимфобластов с

преобладанием небольших по размеру бластных клеток с гетерогенным ядром
I2 (лимфолейкоз взрослых) – гетерогенная клеточная популяция
I3 (тип Беркитта) – гомогенная популяция клеток, состоящая из бластов с круглым ядром и большими вакуолями
Слайд 20

Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани: изменение числа хромосом – анеуплодия

Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани:

изменение числа хромосом – анеуплодия (от

40 до 65), образование химерных генов (синтез химерных онкобелков);
системное поражение кроветворной ткани, обусловленное диссеминацией опухолевых клеток во все органы кроветворения (своеобразная форма метастазирования, относится к первичным механизмам патогенеза гемабластозов)
Слайд 21

Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение): лейкозные бласты делятся не

Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение):

лейкозные бласты делятся не быстрее

и, не чаще нормальных бластных клеток, но:
- реже и позже погибают (снижается, утрачивается способность к апоптозу);
- не выходят из периода жизни, допускающего митозы;
- синтезируют БАВ, подавляющие нормальный гемопоэз;
- не нуждаются в ростовых гемопоэтических факторах, являются «ловушкой» для белка, углеводов, липидов и др.
Слайд 22

ПО ЭТОМУ! Злокачественный клон имеет селективное преимущество перед нормальными и, со

ПО ЭТОМУ!

Злокачественный клон имеет селективное преимущество перед нормальными и, со временем,

вытесняет из костного мозга и крови клетки нормальных клонов
(в первую очередь ростка, послужившего источником развития опухоли)
Слайд 23

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов

Слайд 24

Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь. Верхняя часть груди и лицо покрыты петехиями. Причиной служит глубокая тромбоцитопения

Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь. Верхняя часть груди и лицо покрыты

петехиями. Причиной служит глубокая тромбоцитопения
Слайд 25

ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь. А. Экхимозы и петехии в паховой

ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь.
А. Экхимозы и петехии в

паховой области и на бедрах.
Б. Петехии крупным планом.
Слайд 26

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)

Слайд 27

Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта. А. Белый налет на слизистой

Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта.
А. Белый налет на слизистой

рта — проявление кандидоза; верхняя губа поражена герпесом.
Б. Кандидоз мягкого неба.
Слайд 28

Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция. А. Флегмона правой глазницы, с некротизированным дном.

Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция.
А. Флегмона правой глазницы, с некротизированным дном.

Из обоих очагов инфекции выделен Staphylococcus aureus.
Слайд 29

Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима. А. На фоне гиперемированной кожи ступни

Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима.
А. На фоне гиперемированной кожи ступни

виден лилово-черный пузырь. Возбудителем инфекции служит Pseudomonas aeruginosa.
В. Еще одна гангренозная эктима на тыльной поверхности кисти.
Слайд 30

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)

Слайд 31

Острый миелоидный лейкоз: лейкозная инфильтрация языка.

Острый миелоидный лейкоз: лейкозная инфильтрация языка.

Слайд 32

Острый монобластный лейкоз: гипертрофия десен. А, Б. Лейкозная инфильтрация привела к

Острый монобластный лейкоз: гипертрофия десен.
А, Б. Лейкозная инфильтрация привела к

разрастанию десен и частичному наползанию их на зубы.
Слайд 33

Острый миелоидный лейкоз: хлорома глаза

Острый миелоидный лейкоз: хлорома глаза

Слайд 34

Острый лимфобластный лейкоз. Лейкозный инфильтрат в передней камере глаза закрывает ресничный край радужки.

Острый лимфобластный лейкоз. Лейкозный инфильтрат в передней камере глаза закрывает ресничный

край радужки.
Слайд 35

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)

Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)

Слайд 36

Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами

Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами

Слайд 37

Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз:
двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.

Слайд 38

Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение подмышечных лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение подмышечных лимфоузлов.

Слайд 39

Хронический лимфолейкоз: геморрагическая сыпь и увеличение живота. Показаны границы печени и селезенки.

Хронический лимфолейкоз: геморрагическая сыпь и увеличение живота. Показаны границы печени и

селезенки.
Слайд 40

Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами (продолжение)

Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами (продолжение)

Слайд 41

Острый миелоидный лейкоз А,Б Хронический миелолейкоз. А, Б.

Острый миелоидный лейкоз А,Б Хронический миелолейкоз. А, Б.

Слайд 42

Острый лимфобластный лейкоз: вариант L1.

Острый лимфобластный лейкоз: вариант L1.

Слайд 43

Острый лимфобластный лейкоз. Хронический лимфолейкоз. Вариант L3. Тени Клейн-Гумпрехта-Боткина

Острый лимфобластный лейкоз. Хронический лимфолейкоз.
Вариант L3. Тени Клейн-Гумпрехта-Боткина

Слайд 44

Слайд 45

Слайд 46

Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах

Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах