ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО ХИМИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ

БЕЛКИ И ПЕПТИДЫ
- инсулин, СТГ,

Классификация гормонов по месту образования

гипоталамус

эпифиз

гипофиз

околощитовидные железы

щитовидная железа

тимус

поджелудочная железа

надпочечник

яичник

яичко

Классификация гормонов
по дистантности действия

Тирекринные
Паракринные
Аутокринные

Классификация гормонов
по механизму воздействия

С мембранным типом рецепции
белковые и пептидные гормоны
С

ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО МЕХАНИЗМУ ВОЗДЕЙСТВИЯ

С ВНЕКЛЕТОЧНОЙ РЕЦЕПЦИЕЙ
- белковые и

Общие принципы организации
гормонального контроля
Множественность регуляции одной функции
Полифункциональность гормонов
(плейотропный эффект)
3.

Реципрокные взаимоотношения между
эндокринным органами

Эндокринная регуляция

Концентрация активной формы гормона
Уровень гормонов антагонистов
Состояние эффектора

Патология эндокринных желез

Гиперфункция

Гипофункция

Дисфункция

Этиологические факторы

Наследственные
Средовые
Опухолевое поражение
Сосудистые катастрофы

ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ НАРУШЕНИЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕНЕЙ СЕКРЕЦИИ

1. Нарушения центральной регуляции деятельности

Гипоталамические гормоны

Нейросекреторные
окситоцин (паравентрикулярное ядро)
вазопрессин (супраоптическое ядро)
Либерины
кортиколиберин, тиролиберин, люлиберин, фоллиберин, соматолиберин,

НЕЙРОСЕКРЕТОРНЫЙ МЕХАНИЗМ РЕГУЛЯЦИИ

ГИПОТАЛАМУС
рилизинг- ингибитинг-
факторы
АДЕНОГИПОФИЗ
АКТГ ТТГ ГТГ
кора щитовидная

Биологические эффекты вазопрессина (АДГ)

Биологические эффекты вазопрессина (АДГ)

усиление реабсорбции Н2О в дистальных канальцах и

Нейроэндокринная патология гипоталамуса

Несахарный диабет (центральный, АДГ)
Полидипсия
Ксеростомия
Гипернатрийемия
Гиперосмолярность плазмы

Нейроэндокринная патология гипоталамуса
Гипергидропексический синдром Пархона ( АДГ)
Отсутствие жажды
Гипонатрийемия
Гиперволемия
Гипосмолярность

Гипофиз

Гормоны гипофиза

АКТГ, фоллитропин, лютропин
(хромофобные клетки)
СТГ, пролактин
(ацидофильные, эозинофильные)
ТТГ, ФСГ, ЛГ
(базофильные,

Гиперпродукция СТГ
Гигантизм
(акромегалический тип и
евнухоидный тип)
Высокорослость
Спланхномегалия
Висцероптоз
Инфантилизм
Акромегалия

Соматотропный гормон

2 метра 47 см

Соматотропный гормон

Гипопродукция СТГ
Гипофизарный нанизм
Низкорослость
Пропорции тела для 3-4 лет
«Птичье лицо»
Спланхномикрия

Гипопитуитарные синдромы
Селективные

Пангипопитуитаризм
Болезнь Симмондса (1914)
Синдром Шихена (1937)

Причины:
врожденная агенезия
средовые воздействия
опухолевое поражение
воспаление
аутоиммунный гипофизит
сосудистые катастрофы

Надпочечники

Гормоны коры надпочечников

Zona glomerulosa

Zona fasciculata

Zona reticularis

Минералокортикоиды
Альдостерон,
дегидрокортикостерон
K-Na обмен

Глюкокортикоиды
Кортизол, кортизон,
кортикостерон
Углеводно-белково-жировой обмен

Половые

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Гиперфункция надпочечников

Синдром Конна (гиперальдостеронизм)
Синдром Иценко-Кушинга (гиперглюкокортицизм)
Адрено-генитальный синдром Апера-Гале
(кортикоэстрома, андростерома)
Феохромоцитома

Синдром Jerome W. Conn (1954) Гиперальдостеронизм

альдостерома

Снижает уровень К+
Повышает уровень Na+

мышечная слабость
судороги, тетания
парестезия
К+

Перераспределение пластических и энергетических ресурсов организма
Перераспределение объема циркулирующей крови
Увеличение вентиляции

Синдром Н.М. Иценко- Cushing Гиперглюкокортицизм

характерное ожирение
с facies lunata и

Гиперглюкокортицизм Н.М. Иценко- Cushing

Адрено-генитальный синдром Apert-Gallais (1908)

Андростерома

Кортикоэстрома

феминизация
гинекомастия
гипотрофия тестикул
ожирение

гипертрихоз
гирсутизм
вирилизация

Феохромоцитома

Катехоламины
адреналин
норадреналин

слабость
потливость
гипертензия
судороги

Гипофункция надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность
(синдром Уотерхауза – Фридриксена)
Хроническая надпочечниковая недостаточность
(Аддисонова болезнь)

Гипоальдостеронизм

Острая надпочечниковая недостаточность
синдром Уотерхауза (1911) – Фридриксена (1918)
Сердечно-сосудистая форма (острая

Механизм снижения АД

Электролитные сдвиги:

Избыток калия
Нарушения ЦНС
(слабость, утомляемость, снижение памяти, бессонница, депрессия, парестезии,

Нарушения электролитного баланса:

Желудочно - кишечные расстройства (диарея, рвота, боли в животе).

(1793-1860)

Na–урия, полиурия
сосудистого тонуса
чувствительности к вазопрессорам
гипер-К-емия брадикардия асистолия
активности

Нарушения углеводного обмена:

Снижение концентрации глюкозы в крови, вплоть до развития гипогликемических

Симптомы аддисоновой болезни:

Пигментация кожи и слизистых покровов. Пигментация на открытых частях

“Бронзовая” болезнь при надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи и слизистых)

Гипофункция коры надпочечников

Сопровождается изменениями со стороны зубочелюстного аппарата.
При дефиците гормонов

Патология эндокринной системы
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

(лат. diabetes mellitus; diabetes - проникать через что-либо, mel -

Типы клеток о. Лангерганса

А(α) – 20-25% - глюкагон;
В(β) – 75-80% -

Действие инсулина
Все его эффекты направлены на снижение концентрации глюкозы в крови:
1)

Тормозят действие инсулина

1) избыток глюкагона.
2) глюкокортикоиды, катехоламины, тироксин, трийодтиронин, АКТГ, СТГ.
3)

Генетический дефект + экзогенный провоцирующий фактор

ГК, тироксин,
СТГ, КА

Патогенетические механизмы

дисфункция В-клеток (снижение выделения ими инсулина)
нарушение чувствительности тканей к

Развитие инсулинорезистентности тканей

1) уменьшение количества рецепторов к инсулину,
2)изменение сродства рецепторов

Проявления инсулиновой недостаточности

1) гипергликемия, с 6,6 ммоль/л до 9 ммоль/л
2) увеличением

Проявления инсулиновой недостаточности

6) При инсулиновой недостаточности 80 % энергии организм получает

Сахарный диабет

Нарушение синтеза, секреции и действия инсулина является главной причиной сахарного

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ этиологическая классификация (по ВОЗ, 1999)

I. 1 тип (деструкция β-клеток,

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ этиологическая классификация (по ВОЗ, 1999)

III. Другие специфические типы:
А.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ
(абсолютный дефицит инсулина)
- панкреатиты, опухоли, кисты, травма

Аутоиммунное повреждение В-клеток

1) Может развиться вследствие их наследственной неполноценности. Но

Вторичный сахарный диабет

Вторичный сахарный диабет, в отличие от первичного, является одним

Этапы патогенеза сахарного диабета 1 типа

1. Генетическая предрасположенность (гены МНС)

Этапы патогенеза сахарного диабета 1 типа

3. Воспалительное поражение островков – инсулит
Активация

Патогенез сахарного диабета 2 типа

Инсулинорезистентность
а) наследственная (характерен аутосомно-доминантный

Патогенез сахарного диабета 2 типа

2. Нарушения секреции инсулина
- Образование амилоида

Основные характеристики диабета 1 типа 2 типа

Возраст больных
Молодой (до 30 лет) Старше

Основные характеристики диабета 1 типа 2 типа

Инсулин
Снижение количества Норма или
гиперинсулинемия
Выраженность

Основные характеристики диабета 1 типа 2 типа

Начало болезни
Острое Постепенное
Сезонность

Обмен углеводов

галактоза фруктоза глюконеогенез
глюкоза (3,3-6,1ммоль/л)
глюкоза-6-фосфат
30% липиды
70% пентозофосфатный цикл

глюконеогенез

молочная кислота жирные кислоты
сукцинат цитрат глицерин и др.
аминокислоты

Глюкоза

Гликогенез Гликогенолиз

глюкоза
гексокиназа глю-6-фосфатаза
глюкозо-6-фосфат
фосфоглюкомутаза фосфоглюкомутаза
глюкозо-1-фосфат
гликогенсинтетаза фосфорилаза
гликоген

Метаболизм глюкозы

глюкоза
г гл.-6-фосфат
гликолиз
ПВК молочная кислота
окислительное
декарбоксилирование
ацетил-КоА кетоновые

Содержание в крови

Глюкоза – 3,3-6,1 ммоль/л
Кетоновые тела – 0,08-0,43 мкмоль/л
Молочная кислота

Содержание в крови

Общ. белок – 65-85 г/л
Альбумины - 35-50 г/л
α- глобулины

Обмен липидов

жирные кислоты глицерин
АЦЕТИЛ-КоА
Цикл Кребса
углекислый газ кетоновые

Содержание в крови

Общ.жирные кислоты – 11-12,4 ммоль/л
Общ.липиды – 3,5-8 г/л
Фосфолипиды –

Диабетическая стопа

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

Моди (mody) сахарный диабет

MODY-диабет – это сахарный диабет, который обусловлен генетическими наследственными формами. Заболевание

Описание заболевания MODY
Основной общий признак – нарушения, которые вносит мутированный

Типы MODY-диабета
Выделяется 6 типов заболевания на основе определения генетической мутации: MODY-1

MODY-1 по тяжести течения похож на MODY-3, но имеет более низкую

Гормоны щитовидной железы

Тироксин (прогормон) – 80-100 мкг/сут.
Трийодтиронин - 20-30 мкг/сут.
(20%

Биосинтез йод-содержащих гормонов

1 этап – включение йодидов в ЩЖ;
2 этап

ГИПОТИРЕОЗ
Первичный гипотиреоз
1. врожденный
- гипо- и аплазия ЩЖ,

ГИПОТИРЕОЗ

Вторичный гипотиреоз
поражения гипофиза и снижение продукции ТТГ
- ишемия

ГИПОТИРЕОЗ

Третичный гипотиреоз
поражения гипоталамуса и снижение продукции тиреолиберина
- черепно-мозговые

ГИПОТИРЕОЗ

Периферический гипотиреоз
- инактивация гормонов антителами
- снижение чувствительности рецепторов тканей

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ