Пф иммунопатологии, иммунодефициты

Содержание

Слайд 2

ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА ФАКТОРЫ АДАПТИВНОГО ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНИТЕТА В-лимфоциты

ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА

ФАКТОРЫ ВРОЖДЕННОГО ИММУНИТЕТА

ФАКТОРЫ АДАПТИВНОГО ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНИТЕТА

В-лимфоциты

Т-лимфоциты


АНТИТЕЛА-
ИММУНОГЛОБУЛИНЫ

ЦИТОКИНЫ

Система
комплемента

Интерфероны

Естественные
киллеры

Фагоциты

Слайд 3

Th1 T-bet Основные субпопуляции Т-хелперов и цитокины, которые они секретируют и

Th1
T-bet

Основные субпопуляции Т-хелперов и цитокины, которые они секретируют и которые влияют

на их дифференцировку.

Th1
T-bet

Th17
RORγt

Th3

Th2
GATA-3

Th0

IL-6, TGFβ

TGFβ
IL-4

IL-12, IFNγ

IL-17 A,F, IL-22

TGFβ

IL-4
IL-5
IL-6
IL-9
IL-13

IFNγ
IL-2
TFN
LT

Регуляция иммунитета

Гуморальный
иммунитет

Воспаление
аутоиммунитет

Клеточный
иммунитет

Слайд 4

СХЕМА КОНТАКТНЫХ ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ КЛЕТОК ПРИ ПРЕЗЕНТАЦИИ АНТИГЕНА

СХЕМА КОНТАКТНЫХ ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ КЛЕТОК ПРИ ПРЕЗЕНТАЦИИ АНТИГЕНА

Слайд 5

ИММУННЫЙ СТАТУС № ФИО ПОЛ ВОЗРАСТ ДИАГНОЗ ЛЕЧАЩИЙ ВРАЧ Обозначения: Фагоцитарный

ИММУННЫЙ СТАТУС № ФИО ПОЛ ВОЗРАСТ ДИАГНОЗ ЛЕЧАЩИЙ ВРАЧ

Обозначения:
Фагоцитарный показатель:

% лейкоцитов, поглотивших тест-частиц; Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц; CD3 – Т-лимфоциты;
CD22 – В-лимфоциты; CD16 – натуральные киллеры; CD4 – Т-хелперы; CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;
CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2; CD54 – клетки с молекулами ICAM-I; CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);
IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины; ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы.
Заключение:
Подпись
Слайд 6

ИДС (иммунодефицитное состояние) – это такие нарушения иммунного статуса, которые обусловлены

ИДС (иммунодефицитное состояние) – это такие нарушения иммунного статуса, которые обусловлены

дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа
Слайд 7

ИДС – это иммунопатологические состояния, сопровождающиеся снижением иммунологической реактивности и приводящие к формированию патологии

ИДС – это иммунопатологические состояния, сопровождающиеся снижением иммунологической реактивности и приводящие

к формированию патологии
Слайд 8

ИДС – это снижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее

ИДС – это снижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее

к нарушению защиты организма от микробов и проявляющиеся, преимущественно, инфекционным синдромом
Слайд 9

ИДС подразделяется на первичные, генетически обусловленные, и вторичные, приобретенные

ИДС подразделяется на первичные, генетически обусловленные, и вторичные, приобретенные

Слайд 10

Первичные ИДС – это заболевания человека, основой которых является наследственно обусловленная

Первичные ИДС – это заболевания человека, основой которых является наследственно обусловленная

дефектность структуры и функции иммунной системы, что проявляется нарушением иммунной защиты
Слайд 11

Генетические блоки развития Т- и В-лимфоцитов Тт Тh СПК BМ BG

Генетические блоки развития Т- и В-лимфоцитов

Тт

Тh

СПК


BG

BA

IgM

IgG

IgA

I

II

III

IV

V

VI

Слайд 12

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИДС I. КОМБИНИРОВАННЫЕ ИДС ЛИМФОЦИТОФТИЗ – ТКИД «ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА»

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИДС

I. КОМБИНИРОВАННЫЕ ИДС
ЛИМФОЦИТОФТИЗ – ТКИД «ШВЕЙЦАРСКОГО ТИПА» (ТЯЖЕЛЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ

ИД)
СИНДРОМ НЕФЕЛОФА – ТКИД «ФРАНЦУЗКОГО ТИПА» - ЛИМФОЦИТАРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ
СИНДРОМ – ЛУИ-БАР
СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА
РЕТИКУЛЯРНАЯ ДИСГЕНЕЗИЯ
СИНДРОМ ОМЕНА (РЕТИКУЛОЭНДОТЕЛИОЗ)
Слайд 13

II. ДЕФИЦИТЫ Т-КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА СИНДРОМ ДИ-ДЖОРДЖИ (ГИПОПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ) ДЕФИЦИТ ФЕРМЕНТОВ:

II. ДЕФИЦИТЫ Т-КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА
СИНДРОМ ДИ-ДЖОРДЖИ (ГИПОПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ)
ДЕФИЦИТ ФЕРМЕНТОВ:
а)

ПНФ (ПУРИННУКЛЕОЗИДФОСФОРИЛАЗЫ)
б) АДА (АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗЫ)
3. ВАРИАБИЛЬНЫЕ ИД С АУТОАНТИТЕЛАМИ К Т-КЛЕТКАМ\
4. ДЕФЕКТ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ Т-КЛЕТОЧНОЙ РЕГУЛЯЦИИ
Слайд 14

III. ГУМОРАЛЬНЫЕ ИДС (В-КЛЕТОЧНЫЕ) АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ а) СЦЕПЛЕННАЯ С ПОЛОМ

III. ГУМОРАЛЬНЫЕ ИДС (В-КЛЕТОЧНЫЕ)
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА
ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
а) СЦЕПЛЕННАЯ С

ПОЛОМ (X-XY)
б) ТРАНЗИТОРНАЯ
3. СЕЛЕКТИВНЫЕ ДЕФИЦИТЫ КЛАССОВ И СУБКЛАССОВ Ig
а) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgA
б) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgM
в) СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IgG1,2,3,4
ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (НАПРИМЕР ↓ IgA ПРИ IgM↑)
ДЕФИЦИТ СПЕЦИФИЧЕСКИХ АНТИТЕЛ
ДЕФИЦИТ КАППА-ЦЕПЕЙ IG
Слайд 15

IV. СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ ПО Ir-ГЕНУ (в некоторых классификациях он относится ко 3-ей группе)

IV. СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ ПО Ir-ГЕНУ (в некоторых классификациях он относится ко

3-ей группе)
Слайд 16

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 17

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 18

Ребенок с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД). Видны кожные поражения, возникли в

Ребенок с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД). Видны кожные поражения, возникли в

результате гангренозной вакцинальной болезни (болезни вызванной введением вакцины против оспы). Поражения были распространены по всему телу
Слайд 19

Поражение тканей полости рта Candida albicans при ТКИД. Этот гриб обильно

Поражение тканей полости рта Candida albicans при ТКИД. Этот гриб обильно

размножается в полости рта и на коже у больных ТКИД.
Слайд 20

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 21

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 22

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 23

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 24

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 25

Синдром Ди Джорджи. Характерные признаки - широко расставленные глаза, низко расположенные

Синдром Ди Джорджи. Характерные признаки - широко расставленные глаза, низко расположенные

уши, укороченный фильтр верхней губы. При этом синдроме описаны также врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
Слайд 26

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 27

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 28

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Слайд 29

Вторичные ИДС (приобретенные) – это патологические состояния связанные с нарушением иммунной

Вторичные ИДС (приобретенные) – это патологические состояния связанные с нарушением иммунной

защиты организма вследствие действия ненаследственных индукторных факторов, т.е. не являются результатом генетического дефекта
Слайд 30

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИДС (ИЛЬИНА Н.И., 2000) 1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ 2. ИНДУЦИРОВАННЫЕ 3. СПОНТАННЫЕ

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИДС (ИЛЬИНА Н.И., 2000)

1. ПРИОБРЕТЕННЫЕ
2. ИНДУЦИРОВАННЫЕ
3. СПОНТАННЫЕ

Слайд 31

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС (ВТОРИЧНЫХ) ПО ЭТИОЛОГИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС (ВТОРИЧНЫХ) ПО ЭТИОЛОГИИ

Слайд 32

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС ПО ВРЕМЕНИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ 1. АНТЕНАТАЛЬНЫЕ 2. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ 3. ПОСТНАТАЛЬНЫЕ

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС ПО ВРЕМЕНИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. АНТЕНАТАЛЬНЫЕ
2. ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ
3. ПОСТНАТАЛЬНЫЕ

Слайд 33

ТИПЫ ИДС 1. КЛЕТОЧНЫЙ 2. ГУМОРАЛЬНЫЙ 3. КОМБИНИРОВАННЫЙ 4. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФАГОЦИТОЗА

ТИПЫ ИДС

1. КЛЕТОЧНЫЙ
2. ГУМОРАЛЬНЫЙ
3. КОМБИНИРОВАННЫЙ
4. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФАГОЦИТОЗА
5. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА
6. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

NK (НАТУРАЛЬНЫХ КИЛЛЕРОВ)
7. НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ АДГЕЗИОННЫХ ВЗАИМОДЕЙСТВИЙ
8. ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ ЦИТОКИНОВ
Слайд 34

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС ПО ТЕЧЕНИЮ 1. КОМПЕНСИРОВАННЫЕ 2. СУБКОМПЕНСИРОВАННЫЕ 3. ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫЕ

КЛАССИФИКАЦИЯ ИДС ПО ТЕЧЕНИЮ
1. КОМПЕНСИРОВАННЫЕ
2. СУБКОМПЕНСИРОВАННЫЕ
3. ДЕКОМПЕНСИРОВАННЫЕ

Слайд 35

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ИДС 1. ИНФЕКЦИОННЫЙ 2. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ 3. АУТОИММУННЫЙ 4. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ИДС
1. ИНФЕКЦИОННЫЙ
2. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ
3. АУТОИММУННЫЙ
4. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ

Слайд 36

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) – это V (терминальная стадия ВИЧ-инфекции)

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) – это V (терминальная стадия ВИЧ-инфекции)

Слайд 37

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-1), вызывающий синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). А. Строение

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-1), вызывающий синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). А. Строение

ВИЧ-1. Б. Электронная микрофотография зрелых и отпочковывающихся частиц ВИЧ-1 на поверхности бластов человека, стимулированных фитогемагглютинином. В. Внутриклеточный жизненный цикл ВИЧ. дцЦНК - , двухцепочечная ДНК; оцРНК - одноцепочечная РНК.
Слайд 38

Течение инфекции, вызванной ВИЧ-1. Изменения уровня антигена р24 и антител на

Течение инфекции, вызванной ВИЧ-1. Изменения уровня антигена р24 и антител на

поздней стадии заболевания от­мечаются у некоторых, но не всех больных. Тц- цитотоксические Т-лимфоциты
Слайд 39

Механизмы гибели Т-клеток CD4+ Основная иммунологическая особенность СПИД состоит в разрушении

Механизмы гибели Т-клеток CD4+

Основная иммунологическая особенность СПИД состоит в разрушении Т-клеток

CD4+, которое нельзя объяснить только прямым цитопатическим эффектом ВИЧ. Для объяснения причин истощения пула CD4+ и соответствующего изменения в соотношении клеток CD4+ : CD8+предложен ряд гипотез:
1. Имеет место прямой цитопатический эффект вируса на отдельные клетки либо происходит об­ разование многоядерного синцития в результате слияния инфицированных и неинфицированных Т-клеток CD4+.
Слайд 40

Механизмы гибели Т-клеток CD4+ 2. ВИЧ сенсибилизирует Т-клетки CD4+ к апоптотической

Механизмы гибели Т-клеток CD4+

2. ВИЧ сенсибилизирует Т-клетки CD4+ к апоптотической гибели,

индуцированной активацией, т. е. у ВИЧ-инфицированных лиц стимуляция этих клеток приводит к их апоптозу. Инфицированные ВИЧ клетки особо чувствительны к Fas-индуцированному апоптозу и это может быть связано с экспрессией Fas инфицированными или неинфицированными Т-клетками под влиянием вирусных белков gp 120 и tat.
Слайд 41

Механизмы гибели Т-клеток CD4+ 3. Цитотоксические Т-клетки CD8+ ответственны за снижение

Механизмы гибели Т-клеток CD4+

3. Цитотоксические Т-клетки CD8+ ответственны за снижение содержания вируса

в организме в ранней фазе ВИЧ-инфекции. У инфицированных лиц происходит быстрая экспансия этих клеток, что может играть существенную роль в лизисе клеток CD4+, содержащих вирус.
4. Антитела к белкам ВИЧ связываются с инфицированными клетками, которые затем разрушаются по механизму антителозависимой клеточно- опосредованной цитотоксичности.
Слайд 42

Механизмы гибели Т-клеток CD4+ 5. ВИЧ-инфекция часто ассоциирована с на­ рушением

Механизмы гибели Т-клеток CD4+

5. ВИЧ-инфекция часто ассоциирована с на­ рушением образования или созревания

новых Т-клеток в тимусе или костном мозге.
Возможно, несколько из перечисленных механизмов действуют одновременно, в конечном итоге сдвигая баланс между защитными силами организма и ВИЧ в пользу вируса.
Слайд 43

Слайд 44

Слайд 45

Слайд 46

Слайд 47

Слайд 48