САРКОИДОЗ

Сентябрь 2, 2022

Главная
Алгебра
САРКОИДОЗ

Содержание

2. План лекции Определение понятия «саркоидоз» Этиология, эпидемиология и патогенез саркоидоза Патоморфология саркоидоза Классификация саркоидоза органов дыхания
3. Цель Повысить уровень знаний врачей терапевтов по вопросам клиники и диагностики саркоидоза
4. Задачи Изучить саркоидоз с точки зрения заболевания, относящегося к группе гранулематозов Сформировать четкое представление о методах
5. Определение Саркоидоз - системный и относительно доброкачественный гранулематоз, характеризующийся развитием эпителиоидно-клеточных гранулем в различных органах и
6. Эпидемиология Заболевают люди разного возраста, но более 2/3 всех случаев заболевания приходится на возраст от 25
7. Этиология Причина саркоидоза в сочетании нескольких факторов: Генетических: Гены гистосовместимости HLA Гены, ответственные за выработку АПФ
8. Патогенез В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа. По неизвестной пока
9. Патоморфология Компактная «штампованная», неказеифицированная эпителиоидно-клеточная гранулема. Состоит из высокодифференцированных фагоцитов (эпителиодные и гигантские клетки) и лимфоцитов.
10. Классификация А. Основные клинико-рентгенологические формы 1. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов 2. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и
11. Классификация (продолжение) Б. Характеристика течения заболевания 1.Фазы развития заболевания а) Активная (характеризует активность процесса у вновь
12. Классификация (продолжение) В. Остаточные изменения (после клинико-рентгенологической стабилизации процесса, после клинического излечения) а) Пневмосклероз (постсаркоидозный) б)
13. Клиническая картина Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания. Могут поражаться практически все органы, главным образом лимфатические
14. Частота вовлечения органов при саркоидозе (%)
15. Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%); Лимфоаденопатия (75-80%); Поражение внутригрудных лимфатических
17. Поражение печени (50-80%): холестаз, портальная гипертензия (редко); Лихорадка часто сопряжена с поражением печени; Поражение почек (1%):
19. Эндокринная патология: несахарный диабет Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы
20. Клинические признаки саркоидоза сердца ЭКГ (Холтеровское мониторирование) Полная блокада ПНПГ AV-блокада Отклонение ЭОС влево Желудочковые аритмии
21. Саркоидоз ВГЛУ Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, полиартрит Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка,
22. Рентгенологические проявления При саркоидозе ВГЛУ наблюдается двустороннее увеличение ВГЛУ, преимущественно бронхопульмональных групп. Очертания корней легких и
23. Саркоидоз ВЛГУ и легких При саркоидозе ВГЛУ и легких наряду с увеличением ВГЛУ определяется избыточный, петлистый
24. Саркоидоз легких Саркоидоз легких характеризуется картиной легочной диссеминации: очаги разные, сначала мелкие, затем более крупные. Легочный
28. Лабораторные данные В периферической крови: Лейкопения (4-6*109/л, при прогрессировании до 14*109/л) Лимфопения Моноцитоз Редко – эозинофилия
29. Бронхоскопическая картина при саркоидозе слизистая утолщена и отечна; саркоидная эктазия сосудов («паучки», «звездочки») – расширенные, утолщенные,
30. Бронхо-альвеолярный лаваж Лимфоцитов 80% с увеличением CD4+ Соотношение лимфоцитов CD4/CD8 до 6,4-7,0 (норма 1,8-2,2). При выявлении
31. ФВД Снижение ЖЕЛ, ОЕЛ Гипоксемия Гиперкапния (у 20% больных) В начальных фазах обструкция, при прогрессировании смешанный
32. Рентгенологические признаки атипичного течения саркоидоза 1. Преимущественно одностороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов; 2. Поражение лимфатических узлов
33. Лечение Показания к гормонотерапии Саркоидоз ВГЛУ и легких с острым началом, суставным синдромом, узловатой эритемой, выраженными
34. Противопоказания к гормонотерапии При бессимптомно протекающем саркоидозе; При спонтанной регрессии заболевания в относительно короткий срок (2-6
35. Режимы медикаментозного лечения саркоидоза
36. Ориентировочные показания к применению различных схем медикаментозного лечения саркоидоза
37. Осложнения При поражении лёгких - дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз; При поражении ССС – сухой
38. Диспансерное наблюдение Подгруппа А - впервые выявленные больные с активными формами саркоидоза любой локализации. Обследование каждые
39. Течение и прогноз У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно; Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза; У
40. Литература «Фтизиатрия» Национальное руководство / Под ред. М.И. Перельмана– Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2012 Интерстициальные болезни легких /
42. Скачать презентацию

Слайд 2

План лекции
Определение понятия «саркоидоз»
Этиология, эпидемиология и патогенез саркоидоза
Патоморфология саркоидоза
Классификация саркоидоза органов

дыхания
Варианты клинического течения саркоидоза
Клинико-рентгенологические, лабораторные и морфологические методы диагностики саркоидоза
Лечение больных саркоидозом

Слайд 3

Цель
Повысить уровень знаний врачей терапевтов по вопросам клиники и диагностики саркоидоза

Слайд 4

Задачи
Изучить саркоидоз с точки зрения заболевания, относящегося к группе гранулематозов
Сформировать четкое

представление о методах диагностики саркоидоза, дифференциальная диагностика данного заболевания с формами туберкулезного процесса
Уметь организовать диспансерное наблюдение за больными саркоидозом

Слайд 5

Определение
Саркоидоз - системный и относительно доброкачественный гранулематоз, характеризующийся развитием эпителиоидно-клеточных гранулем

в различных органах и тканях с нарушением их функции. Преобладают внутригрудные проявления саркоидоза, хотя описаны поражения всех органов и систем за исключением надпочечников.

Слайд 6

Эпидемиология
Заболевают люди разного возраста, но более 2/3 всех случаев заболевания приходится

на возраст от 25 до 49 лет; саркоидоз у женщин встречается в 1,5-2 раза чаще, чем у мужчин.
Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1-7 до 17 на 100000 человек. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100000 населения.
В РФ эти показатели составляют, по разным данным, соответственно 2-5 и 12-20 на 100000 населения.

Слайд 7

Этиология
Причина саркоидоза в сочетании нескольких факторов:
Генетических:
Гены гистосовместимости HLA
Гены, ответственные за выработку

АПФ
ФНО (TNF-α)
Гены рецепторов к витамину D
Экологических:
Экологические факторы
Профессиональные факторы
Экология города
Инфекционных:
МБТ
Хламидии
Вирусы (простого герпеса, аденовирусы, вирус Эпштейн-Барра)
Иммунологических – нарушение клеточного ответа (полная кожная анергия к туберкулину), снижение уровня циркулирующих Т-лимфоцитов.

Слайд 8

Патогенез
В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1

типа.
По неизвестной пока причине активированные макрофаги и лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов, ФНО-α (TNF-α). ФНО-α считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.
Кроме того, при саркоидозе доказана неконтролируемая выработка активированными альвеолярными макрофагами 1-альфа-гидроксилазы (в норме она вырабатывается в почках) с высоким сродством к 1,25-дигидроксикальциферолу, что приводит к эпизодам гиперкальциемии, которая может служить маркером активности процесса и иногда приводит к нефролитиазу.
Опосредованную легочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферон и угнетают глюкокортикоиды.
Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной клеточной гибели) иммунокомпетентных клеток.

Слайд 9

Патоморфология
Компактная «штампованная», неказеифицированная эпителиоидно-клеточная гранулема. Состоит из высокодифференцированных фагоцитов (эпителиодные и

гигантские клетки) и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения (тельца Шаумана, астероидные тельца). Центральная часть гранулемы состоит из лимфоцитов CD4,+ периферическая зона представлена CD8+ лимфоцитами.

Слайд 10

Классификация
А. Основные клинико-рентгенологические формы
1. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
2. Саркоидоз внутригрудных лимфатических

узлов и легких
3. Саркоидоз легких
4. Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (единичным) других органов
5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Слайд 11

Классификация (продолжение)
Б. Характеристика течения заболевания
1.Фазы развития заболевания
а) Активная (характеризует активность процесса

у вновь выявленных больных, а также обострение процесса во время и после проведенного лечения)
б) Фаза регрессии (отражает затихание процесса)
в) Фаза стабилизации (отражает склонность к фиброзированию).
2. Характер течения заболевания
а) Абортивное
б) Замедленное
в) Прогрессирующее
г) Хроническое, без выраженных признаков регрессии или прогрессирования.
3. Осложнения (как дополнение к основному диагнозу)
а) Стеноз бронха (компрессионный, фиброзно-рубцовый)
б) Гипопневматоз, ателектаз
в) Дыхательная и сердечная недостаточность и др.

Слайд 12

Классификация (продолжение)
В. Остаточные изменения (после клинико-рентгенологической стабилизации процесса, после клинического излечения)
а)

Пневмосклероз (постсаркоидозный)
б) Эмфизема диффузная, буллезная
в) Адгезивный плеврит
г) Фиброз корней легких (с кальцинацией, без кальцинации внутригрудных лимфатических узлов).

Слайд 13

Клиническая картина

Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания. Могут поражаться практически все

органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже - почки, кожа, глаза, кости и др.

Слайд 14

Частота вовлечения органов при саркоидозе (%)

Слайд 15

Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%);
Лимфоаденопатия

(75-80%);
Поражение внутригрудных лимфатических узлов - паратрахеальных, прикорневых;
Периферическая лимфоаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов; изъязвление нехарактерно;
Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях;
Поражение глаз (12-80%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, ретинит, перифлебиты сетчатки;

Слайд 16

Слайд 17

Поражение печени (50-80%): холестаз, портальная гипертензия (редко);
Лихорадка часто сопряжена с

поражением печени;
Поражение почек (1%): нефрокальциноз, нефролитиаз;
Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия;
Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп;
Поражение суставов: острый транзиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей.

Слайд 18

Слайд 19

Эндокринная патология: несахарный диабет
Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех

больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены; возможно поражение слёзных желез (реже)

Слайд 20

Клинические признаки саркоидоза сердца
ЭКГ (Холтеровское мониторирование)
Полная блокада ПНПГ
AV-блокада
Отклонение ЭОС влево
Желудочковые аритмии
Патологические

зубцы Q
Изменение сегмента ST и зубца T
ЭхоКГ
Дискинезия, локальное истончение стенок, дилатация левого желудочка

Слайд 21

Саркоидоз ВГЛУ
Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, полиартрит
Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит,

паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез
Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) - 10-20% больных саркоидозом.

Слайд 22

Рентгенологические проявления
При саркоидозе ВГЛУ наблюдается двустороннее увеличение ВГЛУ, преимущественно бронхопульмональных групп.

Очертания корней легких и средостения имеют полициклический характер, тени передних и задних групп лимфоузлов средостения, накладываясь друг на друга, создают симптом «кулис», увеличение лимфоузлов средостения из-за суммации теней придает сердцу митральную конфигурацию. Иногда лимфоузлы образуют дугообразные вдавления стенок бронхов, в ряде случаев ведут к нарушениям бронхиальной проходимости – образуются участки гиповентиляции, ателектаза. Усиление легочного рисунка в 80%, деформация – 15%.

Слайд 23

Саркоидоз ВЛГУ и легких
При саркоидозе ВГЛУ и легких наряду с увеличением

ВГЛУ определяется избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних отделах легких, образование мелких очагов, появление более крупных очагов диаметром 3-5 мм, формирование крупных очагов диаметром более 6 мм.

Слайд 24

Саркоидоз легких
Саркоидоз легких характеризуется картиной легочной диссеминации: очаги разные, сначала мелкие,

затем более крупные.
Легочный рисунок усилен по сетчато-петлистому типу. Отмечается различной степени снижение прозрачности легочной ткани – симптом «матового стекла», более выраженное в кортикальных отделах легкого.
Прогрессирование процесса приводит к распространенному фиброзу, циррозу нижних долей легких.

Слайд 25

Слайд 26

Слайд 27

Слайд 28

Лабораторные данные
В периферической крови:
Лейкопения (4-6109/л, при прогрессировании до 14109/л)
Лимфопения
Моноцитоз
Редко – эозинофилия

(9-12%)
Повышение СОЭ
Гипергаммаглобулинемия
Повышение фибриногена
Гиперкальциурия
Гиперкальциемия более 2,2 ммоль/л
Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови

Слайд 29

Бронхоскопическая картина при саркоидозе
слизистая утолщена и отечна;
саркоидная эктазия сосудов («паучки», «звездочки»)

– расширенные, утолщенные, извитые сосуды, расположенные в виде редкой сети или отдельных крупных сплетений;
бугорковые высыпания (от просяного зерна до чечевицы);
«ишемические пятна».

Слайд 30

Бронхо-альвеолярный лаваж
Лимфоцитов 80% с увеличением CD4+
Соотношение лимфоцитов CD4/CD8 до 6,4-7,0 (норма

1,8-2,2). При выявлении и каждом обострении исследуют мокроту или лаважную жидкость на микобактерии туберкулеза (не менее 3-х образцов).

Слайд 31

ФВД
Снижение ЖЕЛ, ОЕЛ
Гипоксемия
Гиперкапния (у 20% больных)
В начальных

фазах обструкция, при прогрессировании смешанный тип или рестриктивные нарушения

Слайд 32

Рентгенологические признаки атипичного течения саркоидоза
1. Преимущественно одностороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
2.

Поражение лимфатических узлов верхнего средостения;
3. Односторонняя диссеминация;
4. Скученность теней в пределах одного сегмента;
5. Апикокаудальное распространение процесса;
6. Развитие ателектаза, полостей, крупных фокусов, плеврита.

Слайд 33

Лечение Показания к гормонотерапии
Саркоидоз ВГЛУ и легких с острым началом, суставным

синдромом, узловатой эритемой, выраженными изменениями крови;
Саркоидоз ВГЛУ и легких со значительным поражением легких, клинической симптоматикой, ухудшением функции внешнего дыхания;
Саркоидоз органов дыхания с любыми внелегочными поражениями;
Обострение и рецидивы с выраженными клинико-рентгенологическими проявлениями и ухудшением функциональных показателей легких.

Слайд 34

Противопоказания к гормонотерапии
При бессимптомно протекающем саркоидозе;
При спонтанной регрессии заболевания в относительно

короткий срок (2-6 мес);
При отсутствии поражения жизненно важных органов;
При наличии противопоказаний (язвенная болезнь, беременность и т.д.).

Слайд 35

Режимы медикаментозного лечения саркоидоза

Слайд 36

Ориентировочные показания к применению различных схем медикаментозного лечения саркоидоза

Слайд 37

Осложнения
При поражении лёгких - дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз;
При поражении

ССС – сухой и выпотной перикардит, что может привести к тампонаде сердца, застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть;
При поражении глаз – вторичная глаукома, катаракта, снижение зрения вплоть до слепоты.

Слайд 38

Диспансерное наблюдение
Подгруппа А - впервые выявленные больные с активными формами саркоидоза

любой локализации. Обследование каждые 3 мес. в 1-й год наблюдения, каждые 6 мес. во 2-й. Длительность наблюдения при благоприятном течении – 2 года. Через 2 года перевод в подгруппу В. В случае обострения - перевод в Б подгруппу до затихания активности процесса. Лечение в стационаре, амбулаторно или в санатории. Критерий эффективности наблюдения: потеря активности саркоидоза с минимальным пневмосклерозом и минимальными нарушениями ФВД. Восстановление трудоспособности.
Подгруппа Б - больные с обострениями и рецидивами. Частота наблюдения та же, что и в подгруппе А. При рецидивирующем течении длительность наблюдения 3 года и более. Лечение в стационаре или санатории. Критерий эффективности наблюдения: тот же, что и в погруппе А.
Подгруппа В – лица с клинически излеченным саркоидозом (неактивный саркоидоз). 1-й год наблюдения – 1 раз в 6 мес.; 2-й – 1 раз в 12 мес. Снимать с учета не рекомендуется из-за волнообразного течения саркоидоза. При появлении обострения или рецидива перевод в подгруппу Б. Критерий эффективности наблюдения: отсутствие рецидивов.

Слайд 39

Течение и прогноз
У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно;
Узловатая эритема - индикатор

хорошего прогноза;
У 10% пациентов развивается фиброз лёгких;
Хронизация - 10%;
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход;
Лечение внелегочного саркоидоза и саркоидоза ЦНС обычно малоэффективно.

Слайд 40

Литература
«Фтизиатрия» Национальное руководство / Под ред. М.И. Перельмана– Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2012
Интерстициальные

болезни легких / Под ред. Н.А. Мухина. – М.: Литтерра, 2007. – 432 с.
Саркоидоз / Под ред. А.Г. Хоменко, О.Швайгера. М.: Медицина, 1982.
С.Е. Борисов, И.П. Соловьева, В.П. Ефимьевский, Е.А. Купавцева и др. / Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания. Пробл. туб., 2003, №10, с. 51-64
Туберкулез. Руководство для врачей / Под ред. А.Г. Хоменко. – М.: Медицина, 1996.
Диссеминированные процессы в легких / Под ред. Н.В. Путова. М.: Медицина, 1984.

САРКОИДОЗ

Содержание

План лекцииОпределение понятия «саркоидоз»Этиология, эпидемиология и патогенез саркоидозаПатоморфология саркоидозаКлассификация саркоидоза органов

Цель Повысить уровень знаний врачей терапевтов по вопросам клиники и диагностики саркоидоза

ЗадачиИзучить саркоидоз с точки зрения заболевания, относящегося к группе гранулематозовСформировать четкое

Определение Саркоидоз - системный и относительно доброкачественный гранулематоз, характеризующийся развитием эпителиоидно-клеточных гранулем

Эпидемиология Заболевают люди разного возраста, но более 2/3 всех случаев заболевания приходится

ЭтиологияПричина саркоидоза в сочетании нескольких факторов:Генетических:Гены гистосовместимости HLAГены, ответственные за выработку

ПатогенезВ основе патогенеза саркоидоза лежит накопление Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1

Патоморфология Компактная «штампованная», неказеифицированная эпителиоидно-клеточная гранулема. Состоит из высокодифференцированных фагоцитов (эпителиодные и

КлассификацияА. Основные клинико-рентгенологические формы1. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов2. Саркоидоз внутригрудных лимфатических

Классификация (продолжение)Б. Характеристика течения заболевания1.Фазы развития заболеванияа) Активная (характеризует активность процесса

Классификация (продолжение)В. Остаточные изменения (после клинико-рентгенологической стабилизации процесса, после клинического излечения)а)

Клиническая картина Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания. Могут поражаться практически все

Частота вовлечения органов при саркоидозе (%)

Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%);Лимфоаденопатия

Поражение печени (50-80%): холестаз, портальная гипертензия (редко); Лихорадка часто сопряжена с

Эндокринная патология: несахарный диабетПоражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех

Клинические признаки саркоидоза сердцаЭКГ (Холтеровское мониторирование)Полная блокада ПНПГAV-блокадаОтклонение ЭОС влевоЖелудочковые аритмииПатологические

Саркоидоз ВГЛУСиндром Лёфгрена: узловатая эритема, лихорадка, полиартрит Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит,

Рентгенологические проявленияПри саркоидозе ВГЛУ наблюдается двустороннее увеличение ВГЛУ, преимущественно бронхопульмональных групп.

Саркоидоз ВЛГУ и легкихПри саркоидозе ВГЛУ и легких наряду с увеличением

Саркоидоз легкихСаркоидоз легких характеризуется картиной легочной диссеминации: очаги разные, сначала мелкие,

Лабораторные данныеВ периферической крови:Лейкопения (4-6*109/л, при прогрессировании до 14*109/л)ЛимфопенияМоноцитозРедко – эозинофилия

Бронхоскопическая картина при саркоидозе слизистая утолщена и отечна;саркоидная эктазия сосудов («паучки», «звездочки»)

Бронхо-альвеолярный лаважЛимфоцитов 80% с увеличением CD4+Соотношение лимфоцитов CD4/CD8 до 6,4-7,0 (норма

ФВД Снижение ЖЕЛ, ОЕЛ Гипоксемия Гиперкапния (у 20% больных) В начальных

Рентгенологические признаки атипичного течения саркоидоза1. Преимущественно одностороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов;2.

Лечение Показания к гормонотерапии Саркоидоз ВГЛУ и легких с острым началом, суставным

Противопоказания к гормонотерапии При бессимптомно протекающем саркоидозе;При спонтанной регрессии заболевания в относительно