Врожденные пороки сердца

Сентябрь 3, 2022

Главная
Алгебра
Врожденные пороки сердца

Содержание

2. Определение- нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке и недостаточности миокарда камер
3. Частота врожденных пороков сердца в среднем, составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех
4. Каковы причины ВПС? Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются
5. К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины: ∙ с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями
6. К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины: ∙ проживающие в экологически неблагоприятных районах; ∙
7. Генетические факторы (примеры) Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8
8. Экологические факторы Физические мутагены (главным образом) — ионизирующее излучение. . Химические мутагены (фенолы. Химические мутагены (фенолы
9. Связь врождённых пороков сердца с полом Наиболее чётко выраженные женские врождённые пороки: открытый артериальный проток дефект
10. Наиболее чётко выраженные «мужские» врождённые пороки аортальный стеноз коарктация аорты транспозиция магистральных сосудов тотальная аномалия соединения
11. Классификаций врождённых пороков ВПС условно делят на 2 группы 1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови).
12. Сброс крови зависит От градиента давлений
13. Внутрисердечная гемодинамика, Легочные вены 6-9 мм.рт.ст. Левое предсердие Р сист.15 мм.рт.ст., Рдиаст.- 0-9 мм.рт.ст. Левый желудочек
14. Пороки бледного типа, сброс слева направо
15. Открытый артериальный проток (Боталлов проток) У 95% детей полная облитерация артериального протока наступает к 4 мес.
16. Открытый артериальный (боталлов) проток описан во II веке Галеном, однако название анатомической структуре дано в честь
17. Клавдий Гален Γαληνός, Claudius, врач,. Он родился в 131 г. от Р. Х. в Пергаме. В
18. Леона́рдо Бота́лло (итал. Leonardo Botallo (Botalli); 1519[1], Асти, Асти, Пьемонт — 1587 или 1588) — итальянский
19. Артериальный проток короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Длина протока у плода 10—12 мм, диаметр
20. После рождения легочное сосудистое сопротивление падает и в силу градиента давлений кровь из аорты поступает в
21. Закрытие артериального протока происходит благодаря нарушению равновесия между сокращающими и расслабляющими факторами. В норме после рождения
22. Далее у доношенных детей сокращение протока вызывает гипоксию его медии. Гипоксия способствует облитерации его просвета; все
23. У глубоко недоношенных (менее 28 недель) собственный тонус протока снижен, повышена чувствительность протока к простагландину Е2
24. Открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения гемодинамики - степень которых зависит от диаметра протока, угла его
25. Учитывая тот факт, что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального, значительная часть
26. Циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла, обусловливает повышенную работу левых
27. Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла в легких даже длительный сброс крови у детей не служит
28. Это первая стадия заболевания - стадия первичной адаптации Если своевременно не будет предпринята операция, в этот
29. Вторая стадия - стадия относительной компенсации, которая обычно наступает в возрасте 2-3 лет и продолжается первые
30. Третья стадия—стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов, при которой постепенно исчезают характерные признаки порока, и в
31. В основе - Склероз мелких сосудов легких, артериол. Все это приводит к росту сосудистого сопротивления легких,
32. Дефект межжелудочковой перегородки Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%. Одинаково часто встречается
33. По размерам выделяют дефекты малые (0,2–1 см), средние (1–2 см) и большие дефекты (>2 см). Это
34. Гемодинамика Нарушение гемодинамики определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением.
35. Главным из них является разница сопротивлений левого желудочка и большого круга кровообращения и сопротивлением правого желудочка
36. У плода Внутриутробно давление в обоих желудочках равно и кровоток определяется градиентом давления между большим и
37. При малых размерах дефекта Сброс небольшой, давление в правом желудочке нормально, так как кровь сбрасывается из
38. При умеренных размерах дефекта Сброс значителен, 70% крови от выброса левого желудочка. Во время систолы кровь
39. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: I) значительным переполнением кровью малого круга 2)
40. Левые отделы сердца испытывают диастолическую и систолическую перегрузки - получая и перекачивая объем крови, во много
41. Правый желудочек, получая дополнительный объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это
42. Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления в малом круге кровообращения,
43. Первый год жизни ребенка при этом пороке критический 50% детей умирают до года, из них ¾
44. Период стабилизации индивидуален включаются экстракардиальные механизмы компенсации. . Главным из них является перестройка сосудов легких. Перестройка
45. Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату—повышению легочно-сосудистого сопротивления. Одновременно уменьшается объем крови,
46. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного,
47. Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть хирургически только при изменениях,
48. Дефект межпредсердной перегородки Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться
51. представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием.
52. Открытое овальное окно (ООО) является вариантом межпредсердного сообщения, но это не ДМПП, так как оно является
53. Выделяют 3 основных типа. Вторичный дефект межпредсердной перегородки– наиболее частый тип дефекта межпредсердной перегородки, локализуется в
54. Гемодинамика Вследствие большей емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3—5 мм. рт. ст.
55. Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение
56. При длительном течении заболевания возникает спазм сосудов малого круга кровообращения, далее формируется гипертрофия стенок легочных артерий,
57. При выраженном склерозе системы легочной артерии давление в правом предсердии превышает давление в левом, поэтому развивается
58. Пороки со сбросом крови справа налево (синего типа) Триада Фалло представляет собой сочетание стеноза легочной артерии
59. Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) 1850-1911 впервые детально описал «синюшную болезнь».
60. Сужение легочной артерии происходит на уровне клапанов, где створки образуют мембрану, конусовидно втянутую в просвет легочной
61. Нарушения гемодинамики порока определяются рано и обусловлены степенью стеноза легочной артерии. Препятствие выходу крови из правого
62. Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа, составляет 12—14% всех врожденных пороков сердца
64. Нильс Стенсен 11 января11 января 163811 января 1638, Копенгаген11 января 1638, Копенгаген — 25 ноября11 января
65. Гемодинамика Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту (в результате ее декстрапозиции) и
66. Итак В основе общего патогенеза при пороках сердца ведущими являются два механизма.
67. 1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и дефектов)
68. 2. Нарушение системной гемодинамики полнокровие/малокровие малого круга кровообращения, малокровие большого круга кровообращения → развитие системной гипоксии
69. Care of the Sick Artist- Domenico, di Bartolo (1400-1447)
70. Пирогов Н.И. Илья Репин 1881г.
71. Известные мировые кардиохирурги Кристиан Барнард Майкл Дебейки Альфред Блелок Дентон Кули Джон Кирклин Уолтон Лиллехай Винсент
72. Известные советские и российские кардиохирурги Акчурин, Ренат Сулейманович Амосов, Николай Михайлович Бакулев, Александр Николаевич Барбухатти, Кирилл
74. Скачать презентацию

Слайд 2

Определение- нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке

и недостаточности миокарда камер сердца

Многие виды врожденной патологии сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях примерно у 1 из каждых 200 новорожденных.

Слайд 3

Частота врожденных пороков сердца
в среднем, составляет 0,8 - 1,2% от всех

новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития ВПС составляют до 30%

Слайд 4

Каковы причины ВПС?
Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и

именно в этот период развиваются пороки.
Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов.
Иногда ВПС являются компонентом некоторых синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

Слайд 5

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:
∙ с

самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
∙ старше 35 лет;
∙ курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;
∙ в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание

Слайд 6

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:
∙ проживающие

в экологически неблагоприятных районах;
∙ перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
∙ употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства - сульфаниламидные препараты, антибиотики, аспирин.

Слайд 7

Генетические факторы (примеры)
Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18

вызывают около 5-8 % случаев ВПС
Мутации белка сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина (MYH6) связаны с дефектами межпредсердной перегородки

Слайд 8

Экологические факторы
Физические мутагены (главным образом) — ионизирующее излучение.
. Химические мутагены (фенолы. Химические

мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты. Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен. Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя. Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя;тератогенные медикаменты — антибиотики, НПВС и т. д.).
Биологические мутагены (главным образом) — вирус краснухи

Слайд 9

Связь врождённых пороков сердца с полом
Наиболее чётко выраженные женские врождённые пороки:
открытый

артериальный проток
дефект предсердной перегородки
дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток,
триада Фалло

Слайд 10

Наиболее чётко выраженные «мужские» врождённые пороки
аортальный стеноз
коарктация аорты
транспозиция магистральных

сосудов тотальная аномалия соединения лёгочных вен, коарктация аорты и открытый артериальный проток

Слайд 11

Классификаций врождённых пороков
ВПС условно делят на 2 группы
1. Белые (бледные, с

лево-правым сбросом крови).
2. Синие (с право-левым сбросом крови).

Слайд 12

Сброс крови зависит
От градиента давлений

Слайд 13

Внутрисердечная гемодинамика,
Легочные вены 6-9 мм.рт.ст.
Левое предсердие Р сист.15 мм.рт.ст., Рдиаст.- 0-9

мм.рт.ст.

Левый желудочек (Рсист.-120 мм.рт.ст., Рдиаст.- 0-12 мм.рт.ст.)

Аорта Рсист.-120 мм.рт.ст., Рдиаст.- 80 мм.рт.ст.

Правое предсердие (Рсист.9 мм.рт.ст., Рдиаст.- 0-4 мм.рт.ст.)

Правый желудочек-Рсист.до 30 мм.рт.ст., Рдиаст.- 0-7 мм.рт.ст.

Легочная артерия (Рсист.до 30 мм.рт.ст., Рдиаст.- 8-15 мм.рт.ст.)

Слайд 14

Пороки бледного типа, сброс слева направо

Слайд 15

Открытый артериальный проток (Боталлов проток)
У 95% детей полная облитерация артериального протока

наступает к 4 мес. жизни..
После 1 года открытый артериальный проток считается аномалией
наиболее распространенный порок: 10—18% от всех врожденных пороков сердца. У недоношенных детей возрастает до 15—80%.

Слайд 16

Открытый артериальный (боталлов) проток описан
во II веке Галеном, однако название анатомической

структуре дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок несколько позднее.

Слайд 17

Клавдий Гален Γαληνός, Claudius, врач,. Он родился в 131 г. от

Р. Х. в Пергаме.

В Смирне слушал анатома Пелопа и платоника Альбина, затем в Коринфе и Александрии у занимался анатомическими исследованиями. В 158 г. в Пергаме получил врачебный уход за гладиаторами, что для него сделалось лучшею школою хирургии, на 34 году жизни, он приехал в Рим, где достиг большой славы лечением, публичными лекциями и литературной деятельностью.

Слайд 18

Леона́рдо Бота́лло (итал. Leonardo Botallo (Botalli); 1519[1], Асти, Асти, Пьемонт — 1587

или 1588)

— итальянский врач— итальянский врач, хирург и анатом эпохи Возрождения.
В 1564 году он описал овальное отверстие в перегородке предсердий отверстие в перегородке предсердий и артериальный проток, соединяющий во внутриутробном периоде лёгочную артерию с дугой аорты названный позже его именем — боталлов проток

Слайд 19

Артериальный проток
короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Длина протока у

плода 10—12 мм, диаметр его 4—6 мм.
У плода артериальный проток обеспечивает кровоток в обход заполненных жидкостью легких в нисходящую аорту и к плаценте.

Слайд 20

После рождения легочное сосудистое сопротивление падает и в силу градиента давлений

кровь из аорты поступает в легочную артерию.

Отходит от верхнего края общего ствола легочной артерии и вливается в аорту напротив отхождения от нее левой подключичной артерии.

Слайд 21

Закрытие артериального протока происходит благодаря нарушению равновесия между сокращающими и расслабляющими

факторами.

В норме после рождения Р02 возрастает, уровень простагландина Е2 и NO крови снижается, уменьшается легочное сосудистое сопротивление. Все это вместе ведет к закрытию протока у доношенных новорожденных

Слайд 22

Далее у доношенных детей
сокращение протока вызывает гипоксию его медии. Гипоксия способствует

облитерации его просвета; все это делает закрытие протока необратимым.

Слайд 23

У глубоко недоношенных (менее 28 недель)
собственный тонус протока снижен, повышена

чувствительность протока к простагландину Е2 и NO.
—неспособен реагировать на увеличение Р02 и снижение уровней простагландинов в крови.

Слайд 24

Открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения гемодинамики
- степень которых зависит от

диаметра протока, угла его отхождения и угла впадения
величины сброса крови из аорты в легочную артерию,
резистентности сосудов малого круга кровообращения
резервных возможностей сердечной мышцы.

Слайд 25

Учитывая тот факт,
что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз

ниже аортального, значительная часть крови поступает из аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается дополнительный объем крови, поступающей во время диастолы, что приводит к диастолической перегрузке левого предсердия и желудочка.

Слайд 26

Циркуляция дополнительных объемов крови в легких
приводит к переполнению его сосудистого русла,

обусловливает повышенную работу левых предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию и дилатацию.

Слайд 27

Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла в легких
даже длительный сброс

крови у детей не служит причиной развития легочной гипертензии. Периферическое сосудистое сопротивление в легких у них нормальное или несколько снижено

Слайд 28

Это первая стадия заболевания - стадия первичной адаптации
Если своевременно не будет

предпринята операция, в этот период могут развиться критические нарушения кровообращения с 20% летальностью

Слайд 29

Вторая стадия - стадия относительной компенсации,
которая обычно наступает в возрасте 2-3

лет и продолжается первые два десятка лет жизни.
Характеризуется гиперволемией малого круга, расширением полости левого предсердия, умеренным возрастанием давления в легочных венах, что, обусловливает повышение давления в легочной артерии и вызывает систолическую перегрузку правого желудочка.

Слайд 30

Третья стадия—стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов,
при которой постепенно исчезают характерные

признаки порока, и в клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии.

Слайд 31

В основе -
Склероз мелких сосудов легких, артериол. Все это приводит к

росту сосудистого сопротивления легких, уменьшению сброса крови с последующей его инверсией
Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, а систолическая перегрузка правого желудочка возрастает

Слайд 32

Дефект межжелудочковой перегородки
Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до

42%. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования.

Слайд 33

По размерам выделяют
дефекты малые (0,2–1 см), средние (1–2 см) и большие

дефекты (>2 см). Это нужно для определения показаний к операции.

Слайд 34

Гемодинамика
Нарушение гемодинамики определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и

камерой с низким давлением.
В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 - 5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо, зависящий от нескольких факторов.

Слайд 35

Главным из них является
разница сопротивлений левого желудочка и большого круга кровообращения

и сопротивлением правого желудочка и малого круга кровообращения

Слайд 36

У плода
Внутриутробно давление в обоих желудочках равно и кровоток определяется градиентом

давления между большим и малым кругом кровообращения. У плода давление в малом круге выше, чем в большом. И внутриутробно сброс может быть справа налево.
Следствием будет левожелудочковая гипертрофия вскоре после рождения.

Слайд 37

При малых размерах дефекта
Сброс небольшой, давление в правом желудочке нормально,

так как кровь сбрасывается из левого желудочка только в систолу.
Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную (диастолическую) перегрузку

Слайд 38

При умеренных размерах дефекта
Сброс значителен, 70% крови от выброса левого желудочка.

Во время систолы кровь поступает из левого желудочка в правый и далее в малый круг в большем количестве, чем в аорту, так как сопротивление в малом круге в 4 - 5 раз меньше, чем в большом. Давление в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки часто становится таким же, как в большом.

Слайд 39

Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами:
I) значительным переполнением

кровью малого круга
2) повышением сопротивления периферических сосудов легких.

Слайд 40

Левые отделы сердца испытывают
диастолическую и систолическую перегрузки - получая и перекачивая

объем крови, во много раз превышающий должный

Слайд 41

Правый желудочек,
получая дополнительный объем крови и растягиваясь во время каждого цикла

значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка).

Слайд 42

Таким образом,
при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления

в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков

Слайд 43

Первый год жизни ребенка при этом пороке критический
50% детей умирают до

года, из них ¾
до 6 месяцев.

Слайд 44

Период стабилизации индивидуален
включаются экстракардиальные механизмы компенсации. .
Главным из них

является перестройка сосудов легких. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Происходит редукция сосудистого русла.

Слайд 45

Редукция сосудистого русла,
физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату—повышению легочно-сосудистого сопротивления.

Одновременно уменьшается объем крови, сбрасываемой через дефект из левого желудочка. Это связано с тем, что интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга.

Слайд 46

Постепенно сброс крови
через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного

сопротивления лабильнее, чем системного, происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс).

Слайд 47

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует
о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть

хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева направо. Если сброс крови уравновешен или обратный, операцию делать рискованно. Поэтому оценка гемодинамического состояния в каждом конкретном случае требует комплексного подхода (определение давления, сопротивления и объема сброса).

Слайд 48

Дефект межпредсердной перегородки
Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков

сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры.

Слайд 49

Слайд 50

Слайд 51

представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием.

Слайд 52

Открытое овальное окно (ООО)
является вариантом межпредсердного сообщения, но это не ДМПП,

так как оно является не следствием недостаточности ткани межпредсердной перегородки, а всего лишь недоразвитием клапана овального отверстия

Слайд 53

Выделяют 3 основных типа.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки– наиболее частый тип дефекта

межпредсердной перегородки, локализуется в области овальной ямки
Первичный дефект межпредсердной перегородки– характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок
Верхний дефект межпредсердной перегородки– локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла.

Слайд 54

Гемодинамика
Вследствие большей емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на

3—5 мм. рт. ст. ниже, чем в левом. Поэтому при дефекте межпредсердной перегородки происходит сброс крови из левого предсердия в правое.

Слайд 55

Длительное поступление большого количества крови
в сосуды легких постепенно приводит к развитию

легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35—40 мм рт. ст. - нередкое явление при этом пороке, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более

Слайд 56

При длительном течении заболевания
возникает спазм сосудов малого круга кровообращения, далее формируется

гипертрофия стенок легочных артерий, а затем возникает склерозирование этих сосудов.
По мере уменьшения емкости бассейна малого круга кровообращения, происходит увеличение общего периферического сопротивления (ОПСС) и повышения давления в легочной артерии.

Слайд 57

При выраженном склерозе системы легочной артерии давление
в правом предсердии превышает давление

в левом, поэтому развивается обратный сброс крови

Слайд 58

Пороки со сбросом крови справа налево (синего типа)
Триада Фалло представляет

собой сочетание стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка.
Данный порок встречается в 2,5—3% случаев от всех ВПС.

Слайд 59

Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) 1850-1911
впервые детально описал «синюшную болезнь».

Слайд 60

Сужение легочной артерии
происходит на уровне клапанов, где створки образуют мембрану, конусовидно

втянутую в просвет легочной артерии. Имеется постстенотическое расширение легочной артерии. Межпредсердный дефект может быть выражен различно: в виде незаращения овального окна, дефекта в его клапане, дефекта межпредсердной перегородки, значительно превышающего размеры овального окна

Слайд 61

Нарушения гемодинамики порока
определяются рано и обусловлены степенью стеноза легочной артерии. Препятствие

выходу крови из правого желудочка вызывает его повышенную работу, что ведет к перегрузке и дилатации полости желудочка. Через дефект в межпредсердной перегородке происходит сброс крови слева направо

Слайд 62

Тетрада Фалло
относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа, составляет 12—14%

всех врожденных пороков сердца и 50—75% синих пороков. Первое описание принадлежит Стенсену (1673 г.) и Фалло (1888 г.).

Слайд 63

Слайд 64

Нильс Стенсен
11 января11 января 163811 января 1638, Копенгаген11 января 1638, Копенгаген —

25 ноября11 января 1638, Копенгаген — 25 ноября 168611 января 1638, Копенгаген — 25 ноября 1686, Шверин11 января 1638, Копенгаген — 25 ноября 1686, Шверин) — датский анатом и геолог.

Слайд 65

Гемодинамика
Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту (в

результате ее декстрапозиции) и в меньшем количестве—в легочную артерию (в зависимости от степени ее сужения). Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке (декстрапозиция) приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка. Степень кислородного голодания и тяжесть состояния детей коррелируют с величиной стеноза легочной артерии. В результате большого дефекта перегородки в обоих желудочках устанавливается равное давление.

Слайд 66

Итак
В основе общего патогенеза при пороках сердца ведущими являются два

механизма.

Слайд 67

1. Нарушение кардиальной гемодинамики
→ перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу

недостаточности клапанов и дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики)

Слайд 68

2. Нарушение системной гемодинамики
полнокровие/малокровие малого круга кровообращения, малокровие большого круга кровообращения

→ развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках,

Слайд 69

Care of the Sick Artist- Domenico, di Bartolo (1400-1447)

Слайд 70

Пирогов Н.И.
Илья Репин 1881г.

Слайд 71

Известные мировые кардиохирурги
Кристиан Барнард
Майкл Дебейки
Альфред Блелок
Дентон Кули

Джон Кирклин
Уолтон Лиллехай
Винсент Дор
Дональд Росс
Рене Февалоро
Марко Турина
Тайрон Дэвид
Хью Бенталл
Ганс Борст
Джон Гиббон

Слайд 72

Известные советские и российские кардиохирурги
Акчурин, Ренат Сулейманович
Амосов, Николай Михайлович
Бакулев,

Александр Николаевич
Барбухатти, Кирилл Олегович
Бокерия, Лео Антонович
Бураковский, Владимир Иванович
Дземешкевич, Сергей Леонидович

Мешалкин, Евгений Николаевич
Ильин, Владимир Николаевич
Колесов, Василий Иванович
Петровский, Борис Васильевич
Просовский, Анатолий Вячеславович
Соловьев, Глеб Михайлович
Фальковский, Георгий Эдуардович
Шумаков, Валерий Иванович
Шевченко, Юрий Леонидович
Шабалкин Борис Владимирович
Мовсисян Гегам Седракович

Врожденные пороки сердца

Содержание

Определение- нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке

Частота врожденных пороков сердцав среднем, составляет 0,8 - 1,2% от всех

Каковы причины ВПС? Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины: ∙ с

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины: ∙ проживающие

Генетические факторы (примеры) Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18

Экологические факторы Физические мутагены (главным образом) — ионизирующее излучение.. Химические мутагены (фенолы. Химические

Связь врождённых пороков сердца с полом Наиболее чётко выраженные женские врождённые пороки:открытый

Наиболее чётко выраженные «мужские» врождённые пороки аортальный стеноз коарктация аорты транспозиция магистральных

Классификаций врождённых пороков ВПС условно делят на 2 группы1. Белые (бледные, с

Сброс крови зависит От градиента давлений

Внутрисердечная гемодинамика, Легочные вены 6-9 мм.рт.ст.Левое предсердие Р сист.15 мм.рт.ст., Рдиаст.- 0-9

Пороки бледного типа, сброс слева направо

Открытый артериальный проток (Боталлов проток) У 95% детей полная облитерация артериального протока

Открытый артериальный (боталлов) проток описанво II веке Галеном, однако название анатомической

Клавдий Гален Γαληνός, Claudius, врач,. Он родился в 131 г. от

Леона́рдо Бота́лло (итал. Leonardo Botallo (Botalli); 1519[1], Асти, Асти, Пьемонт — 1587

Артериальный протоккороткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Длина протока у

После рождения легочное сосудистое сопротивление падает и в силу градиента давлений

Закрытие артериального протока происходит благодаря нарушению равновесия между сокращающими и расслабляющими

Далее у доношенных детейсокращение протока вызывает гипоксию его медии. Гипоксия способствует

У глубоко недоношенных (менее 28 недель) собственный тонус протока снижен, повышена

Открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения гемодинамики- степень которых зависит от

Учитывая тот факт,что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз

Циркуляция дополнительных объемов крови в легкихприводит к переполнению его сосудистого русла,

Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла в легких даже длительный сброс

Это первая стадия заболевания - стадия первичной адаптацииЕсли своевременно не будет

Вторая стадия - стадия относительной компенсации,которая обычно наступает в возрасте 2-3

Третья стадия—стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов,при которой постепенно исчезают характерные

В основе -Склероз мелких сосудов легких, артериол. Все это приводит к

Дефект межжелудочковой перегородкиСреди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до

По размерам выделяютдефекты малые (0,2–1 см), средние (1–2 см) и большие

Гемодинамика Нарушение гемодинамики определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и

Главным из них являетсяразница сопротивлений левого желудочка и большого круга кровообращения

У плодаВнутриутробно давление в обоих желудочках равно и кровоток определяется градиентом

При малых размерах дефекта Сброс небольшой, давление в правом желудочке нормально,

При умеренных размерах дефектаСброс значителен, 70% крови от выброса левого желудочка.

Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами:I) значительным переполнением

Левые отделы сердца испытываютдиастолическую и систолическую перегрузки - получая и перекачивая

Правый желудочек,получая дополнительный объем крови и растягиваясь во время каждого цикла

Таким образом,при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления

Первый год жизни ребенка при этом пороке критический50% детей умирают до

Период стабилизации индивидуален включаются экстракардиальные механизмы компенсации. . Главным из них

Редукция сосудистого русла,физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату—повышению легочно-сосудистого сопротивления.

Постепенно сброс кровичерез дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного

Многолетний опыт кардиологов свидетельствуето том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть

Дефект межпредсердной перегородкиОн составляет около 20 % от всех врожденных пороков