Ювенільний ревматоїдний артрит у дітей.

Содержание

Слайд 2

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - одна з найбільш значимих медичних та

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - одна з найбільш значимих медичних та

соціально – економічних проблем сучасного суспільства:
Поширеність складає 0,05-0,6%,
Смертність становить 0,5-1%.
Переважно хворіють дівчатка
Хворіють діти віком до 16 років
Хронічний перебіг
Асоціація з галотипами HLA
Суттєво знижує якість життя дитини
Є причиною розвитку інвалідності.

Актуальність теми.

Слайд 3

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) Артрит невстановленої етіології, тривалістю ≥ 6 тижнів,

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА)

Артрит невстановленої етіології, тривалістю ≥ 6 тижнів,

що розви-вається у дітей в віці до 16 років при виключені іншої
патології суглобів.
Слайд 4

Етіологія Етіологія не встановлена

Етіологія

Етіологія не встановлена

Слайд 5

Фактори ризику: Генетична схильність. Інфекційні агенти Дисбаланс імунної системи. RA, rheumatoid

Фактори ризику:

Генетична схильність.

Інфекційні агенти

Дисбаланс імунної системи.

RA, rheumatoid arthritis.1 de Vries

R. Curr Opin Rheumatol. 2011; 23:227-232.
2.Cooles FAH, et al. Curr Opin Rheumatol. 2011;23:233-240.
Слайд 6

Зменшення хрящової тканини Запальні ушкодження Активація комплементу Синтез цитокінів Антиген Синтез

Зменшення хрящової тканини

Запальні ушкодження

Активація комплементу

Синтез цитокінів

Антиген

Синтез антитіл і активації комплементу

Аутоантитіла :

RF,
анти- ССР

TNF-α

IL-1 TNF-α
IL-6

IL-6 IL-10
TNF-α

Plasmocyte
Макрофаг

Дендритні клітини

Кісткові ерозії

S.B. Cohen, 2005

Слайд 7

Патогенез: Фаза ініціації: Медіаторна фаза Лімфоїдна фаза.

Патогенез:

Фаза ініціації:

Медіаторна фаза

Лімфоїдна фаза.

Слайд 8

Класифікації ювенільних артритів

Класифікації ювенільних артритів

Слайд 9

Критерії діагностики ЮА Початок захворювання до 16 років; Ранкова скутість, яка

Критерії діагностики ЮА

Початок захворювання до 16 років;
Ранкова скутість, яка триває

1 годину і більше.
Припухлість м'яких тканин;
Артрит одного або більше суглобів.
Тривалість суглобових змін більше 6 тижнів.
Симетричний, одночасний артрит.
Ревматоїдні вузлики.
Ревматоїдний фактор сироватки крові.
Характерні рентгенологічні зміни в уражених суглобах.
Виключення усіх інших ревматичних захворю-вань.


Слайд 10

Суглобовий синдром Множинне ураження суглобів. Ураження 2-4 суглобів – олігоартрит (пауциартрит).

Суглобовий синдром

Множинне ураження суглобів.
Ураження 2-4 суглобів – олігоартрит (пауциартрит).
Ураження ≥ 5

суглобів – поліартрит.
Артралгії
Припухлість суглобів
Ранкова скутість
Слайд 11

Клінічні варіанти захворювання

Клінічні варіанти захворювання


Слайд 12

Системний варіант Вік дебюту: до 6 років • Стать: дівчатка =

Системний варіант

Вік дебюту: до 6 років • Стать: дівчатка = хлопчики

Складає 10-20 % випадків ЮРА.
Початок – гострий або підгострий.
Гарячка > 2 тижнів
Лихоманка – фебрильна або гектична, підйом температури переважно в ранковий час, часто супро-воджується ознобом, а падіння температури – рясним потом.


Слайд 13

Системний варіант: Ревматоїдна висипка Не супроводжуються свербіжем; Нестійкі, з'являються і зникають

Системний варіант: Ревматоїдна висипка

Не супроводжуються свербіжем;
Нестійкі, з'являються і зникають

протягом короткого відрізку часу;
Посилюються на висоті лихоманки;
Локалізуються в ділянках суглобів, на обличчі, бокових поверхнях тулуба, сідницях і кінцівках.
Іноді висип може бути уртикарним або геморагічним.
Слайд 14

Системний варіант: Лімфаденопатії; Гепатоспеномегалія; Полісерозіти; Артралгії; Артрити : оліго-, поліартрит; Міалгія ;

Системний варіант:

Лімфаденопатії;
Гепатоспеномегалія;
Полісерозіти;
Артралгії;
Артрити : оліго-, поліартрит;
Міалгія ;


Слайд 15

Системний варіант з олігоартритом або відстроченим суглобовим синдромом. Симетричний артрит крупних

Системний варіант з олігоартритом або відстроченим суглобовим синдромом.

Симетричний артрит крупних суглобів.
На

початку – ексудативні зміні, а в подальшому – деформації і контрактури.
Іноді суглобовий синдром відстрочений і розвивається через декілька місяців, або років після появи системних проявів.
Турбують артралгії, міалгії на висоті гарячки.


Слайд 16

Системний варіант з поліартритом На початку захворювання формується поліартикулярний або генералізований

Системний варіант з поліартритом

На початку захворювання формується поліартикулярний або генералізований

суглобовий синдром з ураженням шийного відділу хребта.
В подальшому швидко розвиваються стійкі деформації і контрактури, аміотрофії, гіпотрофії.
Ураження очей.


Слайд 17

Складає 30-40 % випадків ЮА. Виділяють 2 варіанти: РФ “+” та

Складає 30-40 % випадків ЮА.
Виділяють 2 варіанти: РФ “+” та РФ

“-”;
Іноді супроводжується субфебрильною темпера-турою та лімфаденопатією
Розрізняють три окремі підтипи ПА РФ«–»;

Поліартикулярний варіант

Слайд 18

Поліартикулярний варіант Серонегативний по РФ субтип Може виникнути в любому віці.

Поліартикулярний варіант Серонегативний по РФ субтип

Може виникнути в любому віці.
Частіше хворіють дівчатка.
Ураження

суглобів симетричне;
Артрит крупних та дрібних суглобів, з ураженням висково-нижньощелепного суглобу та шийного відділу хребта.
Високий ризик розвитку увеїту, особливо в ранньому (до 5 років) віці дебюту захворювання.
Слайд 19

РФ-негативний варіант 1й підтип нагадує ранній початок олігоартриту за винятком кіль-кості

РФ-негативний варіант 1й підтип

нагадує ранній початок олігоартриту за винятком кіль-кості суглобів,

що вражаються в перші 6 місяців хвороби;
асиметричними артритами;
ранній вік дебюту хвороби;
хворіють переважно дівчатка;
високий ризик розвитку іридоцикліту;
асоціація з HLA DRB10801;
часто позитивний тест на ANA.
Слайд 20

РФ-негативний варіант 2й підтип подібний до ПА РФ«–» дорослих; наявність симетричного

РФ-негативний варіант 2й підтип

подібний до ПА РФ«–» дорослих;
наявність симетричного синовіїту

великих і ма-лих суглобів;
дебют хвороби в шкільному віці;
підвищене ШОЕ;
ANA«–» ;
різний прогноз захворювання;
Слайд 21

Олігоартикулярний варіант Субтип з раннім початком Вік дебюту: 1-5 років; Стать:

Олігоартикулярний варіант Субтип з раннім початком

Вік дебюту: 1-5 років;
Стать: хлопчики

< дівчатка;
Клінічні ознаки: артрит крупних суглобів, часто асиметричний;
У 25 % випадків швидко розвивається деструкція суглобів;
Іридоцикліт у 30-50 % хворих;
Запальні зміни в крові можуть бути відсутні. • РФ«–» • ANA – 70-80% • HLA: HLA-А2; HLA-DRB1*11; HLA-DRB1*08
Слайд 22

Олігоартикулярний варіант Субтип з пізнім початком Виникає в віці 8-15 років;

Олігоартикулярний варіант Субтип з пізнім початком

Виникає в віці 8-15 років;
Стать:

хлопчики > дівчатка;
Враження суглобів: асиметричний артрит суглобів, пе-реважно нижніх кінцівок – п’яточна ділянка, суглоби стоп, кульшові суглоби, тощо.
5-10 % хворих – іридоцикліт.
ШОЕ підвищується одночас-но зі скутісттю суглобів;
Підвищення концентрації СРБ ; РФ«–»; ANA – в низь-кому титрі; • HLA: HLA-В27.
Слайд 23

Артрит, асоційований з ентезитом • Вік дебюту: >6 років • Стать:

Артрит, асоційований з ентезитом

• Вік дебюту: >6 років • Стать: хлопчики >

дівчатка • Клінічні ознаки: • симетричний артрит крупних суглобів, бурсит; • дактиліт • ентезопатія й ентезит • гострий іридоцикліт • РФ«–» • ANA«–» • HLA-B27 – 80-90% хворих • Перебіг: • часто розвивається сакроілеїт
Слайд 24

Клінічна діагностика ЮРА План обстеження

Клінічна діагностика ЮРА План обстеження


Слайд 25

Функціональний клас за Штейнброкером:

Функціональний клас за Штейнброкером:

Слайд 26

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження

Слайд 27

Інструментальні методи дослідження: ЕКГ, ЕхоКГ, УЗД органів черевної порожнини та вражених

Інструментальні методи дослідження:

ЕКГ, ЕхоКГ,
УЗД органів черевної порожнини та вражених суглобів,
Рентгенографія ОГК

та вражених суглобів,
МРТ, КТ вражених органів та суглобів.


Слайд 28

Інструментальні методи дослідження Рентгенографія при захворю-ваннях суглобів дає специфічні рентгенологічні ознаки.

Інструментальні методи дослідження

Рентгенографія при захворю-ваннях суглобів дає специфічні рентгенологічні ознаки.
Однак

чутливість методу на ранній стадії захворювань низька.


Слайд 29

Рентгенологічні зміни за О. Steinbrocer (1949): чотири стадії захворювання: І ст.

Рентгенологічні зміни за О. Steinbrocer (1949): чотири стадії захворювання:


І

ст. – остеопороз, переважно епіфізарний;
ІІ ст. - остеопороз і початкова деструкція хряща, звуження суглобової щілин
ІІІ ст. – виражена деструкція хряща і кістки, кісткові ерозії
V ст. – симптоми ІІІ ст. і анкілози.
Слайд 30

Інструментальні методи дослідження Більш чутливими методами дослідження є УЗД суглобів і

Інструментальні методи дослідження

Більш чутливими методами дослідження є УЗД суглобів і МРТ.
УЗД

суглобів дозволяє виявляти навіть невелику кількість випоту в порожнині суглобів і в піхвах сухожилків і виявити, формування паннуса при РА, оцінити ширину суглобних щілин, контури кісток, виявити кісткові ерозії.


Слайд 31

Інструментальні методи дослідження МРТ – дозволяє на ранній стадії виявити стончення

Інструментальні методи дослідження

МРТ – дозволяє на ранній стадії виявити стончення суглобного

хряща, кісткових ерозій й провісника цих ерозій, товщину синовіальної оболонки, наявність випоту.


Слайд 32

Дифференціальна діагностика ЮРА

Дифференціальна діагностика ЮРА


Слайд 33

Туберкульоз, хвороба Лайма

Туберкульоз, хвороба Лайма

Слайд 34

Лікування

Лікування


Слайд 35

Загальні принципи лікування

Загальні принципи лікування

Слайд 36

Немедикаментозне лікування 1. Режим: В періоді загострення: Обмеження рухової активності: Повна

Немедикаментозне лікування

1. Режим:
В періоді загострення:
Обмеження рухової активності:
Повна іммобілізація суглобів з накладанням

лонгет протипоказана !
Фізичні вправи дозволяють зберегти функціональну ак-тивність суглобів.


Слайд 37

ЛФК Щоденні вправи, які допомогають збільшувати об'єм рухів у суглобах, ліквідують

ЛФК

Щоденні вправи, які допомогають збільшувати об'єм рухів у суглобах, ліквідують сгинальні

контрактури і відновлюють м'язову масу.
Використовують статичні ортези типу шин, лонгет, стельок та динамічні ортези у вигляді легко зйомних апаратів.
Статичні ортези слід носити переривчасто і протягом дня обов'язково знімати для стимуляції м'язової системи.


Слайд 38

Медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування


Слайд 39

1. Ефективна боротьба з хворобою мож-лива, якщо лікування на ранній стадії

1. Ефективна боротьба з хворобою мож-лива, якщо лікування на ранній стадії

аг-ресивне.
2. Раннє призначення базисних протиза-пальних препаратів (БПЗП).
3. При підборі лікарських засобів перевагу надавати оригінальним препаратам, зареєстрованим для використання у дітей.

Золотий стандарт лікування ЮРА

Слайд 40

Лікарські препарати:

Лікарські препарати:

Слайд 41

Нестероїдні протизапальні препарати Призначають хворим з недеструктивними ураженнями суглобів без системних

Нестероїдні протизапальні препарати

Призначають хворим з недеструктивними ураженнями суглобів без системних проявів;
На

ранніх стадіях захворювання (не більше 6-12 тижнів до встановлення діагнозу).
Надаємо перевагу селективним інгібіторам ЦОГ-2.
НПЗП можуть провокувати розвиток ДВС-син-дрому або синдром активації макрофагів, тому їх слід обережно призначати під час загострен-ня системних проявів ЮРА.


Слайд 42

Глюкокортикостероїди: Призначаємо при наявності сис- темних проявів захворювання; Високій персистуючій активності

Глюкокортикостероїди:

Призначаємо при наявності сис- темних проявів захворювання;
Високій персистуючій активності процесу;
Недостатній ефективності

НПЗП і в/суглобового і/або в/венного введення ГКС;
Доза преднізолона не повинна перевищувати 0,2-0,5 мг/кг на добу, а добова доза – 15 – 20 мг.
Слайд 43

Внутришньосуглобово Локальна терапія ГКС. Швидко ліквідує запальний процес в суглобі; Зберігає

Внутришньосуглобово

Локальна терапія ГКС.

Швидко ліквідує запальний процес в суглобі;
Зберігає їх функціональну спроможність;
Для

в/суглобового введення використовують ГКС про-лонгованої дії;
Введення ГКС слід прово-дити не частіше 1 разу в 1-3 міс. в один і той же суглоб.
Протипоказано введення в кульшовий суглоб ризик розвитку аваскулярного некрозу головки стегнових кісток.
Слайд 44

Хворобо-модифікуючі препарати: Базисні протизапальні препарати (БПЗП). Метотрексат- ефективний при всіх клінічних

Хворобо-модифікуючі препарати: Базисні протизапальні препарати (БПЗП).

Метотрексат- ефективний при всіх клінічних варіантах

ЮА.
Сульфасалазин – ефективний у хворих з пізнім олігоартикулярним і поліартикулярним ЮА. Не рекомен-довано його використання при сис-темному варіанті !
Циклоспорин – при системних варіантах, при лікуванні увеїту, при синдромі активації макрофагів.
Лефлумід – у випадках важкого прогресуючого перебігу захворю-вання, рефрактерного до застосування метотрексату.


Слайд 45

Генно-інженерні біологічні препарати

Генно-інженерні біологічні препарати


Слайд 46

Aнти-TNF препарати при РА

Aнти-TNF препарати при РА

Слайд 47

Інші хворобо-модифікуючі препарати Saag KG, et al. Arthritis Rheum. 2011;59:762-784; prescribing information of individual agents.

Інші хворобо-модифікуючі препарати

Saag KG, et al. Arthritis Rheum. 2011;59:762-784; prescribing information

of individual agents.
Слайд 48

Профілактика Уникати надмірної інсоляції. Уникати переохолодження. Намагатися не міняти кліматичний пояс.

Профілактика

Уникати надмірної інсоляції.
Уникати переохолодження.
Намагатися не міняти кліматичний пояс.
Зменшити

контакти з інфекціями.
Виключити контакт з тваринами.
Протипоказано проведення будь-яких профілактичних щеплень (крім реакції Манту) і використання всіх препаратів, що підвищують імунну відповідь організму.
Слайд 49

Артрити Артри́т ( грец. αρθρον — суглоб), загальна назва запальних процесів,

Артрити
Артри́т ( грец. αρθρον — суглоб), загальна назва запальних процесів, а

в широкому сенсі — будь-яких хвороб суглобів.


Слайд 50

Реактивний артрит це запальне негнійний захворювання суглобів, яке розвивається після гострої кишкової або сечостатевої інфекції.

Реактивний артрит

це запальне негнійний захворювання суглобів, яке розвивається після гострої

кишкової або сечостатевої інфекції.
Слайд 51

Причини розвитку реактивних артритів Хламідії: 2. Кишкові мікроорганізми . 3. ГРЗ.

Причини розвитку реактивних артритів

Хламідії:
2. Кишкові мікроорганізми .
3. ГРЗ.

Слайд 52

Реактивний артрит Синдром Рейтера Етіологія – chlamidia, yersinia, salmonella, shigella Уретрит

Реактивний артрит

Синдром Рейтера
Етіологія – chlamidia, yersinia, salmonella,

shigella
Уретрит
Кон'юнктивіт
Дистрофія нігтів з кератодерміей на підошвах і долонях
Асиметричний артрит, с переважним ураженням суглобів нижніх кінцівок
- “Сосископодібна” деформація
- Ахілобурсит
Слайд 53

Реактивний артрит (після ентеробактеріальних інфекцій) Етіологія-yersinia,salmonella, shigella Гарячка Висип Біль у

Реактивний артрит (після ентеробактеріальних інфекцій)

Етіологія-yersinia,salmonella, shigella
Гарячка
Висип
Біль у шлунку, діарея в

50% випадків
?ШОЕ, CRP
Aртралгії або артрит нижніх кінцівок
Характерною особливістю ієрсиніозу є лущення шкіри долонь і стоп
Слайд 54

Діагностика При артриті дитина повинна бути оглянута ревматологом. офтальмологом на предмет

Діагностика

При артриті дитина повинна бути оглянута ревматологом.
офтальмологом на предмет виключення увеїту.


необхідна консультація фтизіатра. ортопеда.
гематолога, онколога.
генетика.

Лабораторні :
Загальний аналіз крові;
Загальний аналіз сечі;
Аналіз кала на я/г;
Аналіз кала на дизгрупу.

Для підтверждення діагнозу
серологічне дослідження з метою виявлення антитіл до бактерій,
дослідження синовіальної рідини,
епітеліальних клітин уретри,
кон'юнктиви для визначення антиген хламідій.

Слайд 55

Диагностика З інструментальних методів обстеження необхідно провести: : - ультразвукове дослідження

Диагностика

З інструментальних методів обстеження необхідно провести: :
- ультразвукове дослідження суглобів;


- рентгенографію суглобів;
- МРТ суглобів показано при підозрі на патологію м'яких тканин;
- КТ суглобів допомагає при диференціальній діагностиці туберкульозу кісток, остеомієліту, пухлин кісток;