Содержание
- 2. Жоспар: Муковисцидоз Этиологиясы мен патогенезі Клиникалық көрінісі,диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы Болжамы,емі.
- 3. Муковисцидоз-(латын сөзі “mucus”- шырышқа байланысты, “viscudus”-тұтқыр) өте жиі моногенді тұқым қуалайтын ауру, CFTR (трансмембраналық реттеуші белок)
- 5. Этиологиясы: Муковисцидоз 7 хромосомадағы геннің мутациясына байланысты дамиды. Ол озінде белоктық каналдағы ақпаратты сақтайды,яғни клетка және
- 6. Патогенезі: Дертті белоктың клетка мембранасында хлор каналының өзінің жұмысын атқара алмауынан хлор иондары жасуша ішінде қалады.
- 7. Тыныс алу жүйесінде: гиперсекреция мен аса тұтқыр қақырық қабаттасуы бронх клиренсі бұзылысынан мукоцилиарлық жетіспеушілікке әкеліп, кіші
- 9. Клиникалық көрінісі: Клиникалық сипаты әрқилы, бұл баланың жасы,түрлі ағза жүйенің бұзылыс ауырлығы, кеселдің ұзақтығы мен асқынулары,
- 10. Муковисцидоздың бронх-өкпелік формасының алғашқы белгілеріне енжарлық, қуқыл өң, салмақ қоспау, өмірінің алғашқы кундері жөтел,кейін күшейіп,көкжөтелге ұқсайды.
- 11. Гипоксия да күшейе түседі: тыныш жағдайда ентігу, өкпелік және жүрек жетіспеушілігі дамиды. Қол-аяқ саусақтарының “ барабан
- 12. Диагностика. Рентген көрініс Эндоскопия Бронх шайындысының морфологиясы Терілік тест Молекулярлық-генетикалық тест(ПТР) Копрограмма
- 13. Салыстырмалы диагностика: Көкжөтелмен Обструктивті бронхит Бронхиальді астма Бүйректік қантсыз диабет Гипопаратиреодизм
- 14. Емі: Емі симптоматикалық болып табылады. Ем мақсаты: Бронхтар тарамын тұтқыр іріңді қақырықтан тазарту Тыныс жолдарының бактериалдық
- 15. Ингалияция емі және физиоем Антибиотикатерапия Saphilococcus aureus Клоксациллин 25 мг/кг/сут Флуклоксациллин 70 мг/кг/сут Фузидиновая кислота 50
- 16. Хроническая колонизация Лечение обострений (3 нед) Азлоциллин 250 - 500 мг/кг/сут внутривенно или Пиперациллин 300 мг/кг/сут
- 17. Асқазан –ішек жолдары бұзылыстарын реттеу: Теофиллин Диуретиктер Аңқа сауықтыру Созылмалы гепатопатия Эфферентік ем Антипротеолитикалық дәрі Трансплантация
- 18. Болжамы: Летальность 50-60℅,кішкентай балаларда одан да жоғары. Орташа өмір сүру бойынша Европада 40 жас, Россияда 22-29
- 20. Скачать презентацию