Боковой амиотрофический склероз

История

1860 - B. Luys описал дегенерацию клеток передних рогов спинного мозга

1899 - W. Gowers - ПМА, ПБП и БАС - одна

Генри Луи Гериг

В нашей стране

А.Я. Кожевников, М.Н. Жуковский, М.С. Маргулис, О.А.Хондкариан
1883 – первое

БАС – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся относительно равномерным поражением центрального и

заболеваемость
0,2 – 2,4 на 100 000 в год

распространенность
0,8 – 7,3

Североамериканская классификация БАС [Hudson A.J., 1990]

Спорадический БАС
Классический БАС Дебюты: - бульбарный; - шейный; - грудной*; - поясничный; -

Западно-Тихоокеанский
(Гуамский) комплекс

1900 год - первые сообщения о высоком уровне смертности

Классификация БАС О.А. Хондкариана ( 1978)

Формы БАС
- бульбарная; - шейно-грудная; - пояснично-крестцовая; - первично-генерализованная
Высокая

Варианты
-

Этиология и патогенез

БАС

Наследственный характер

Спорадический
характер

Мутации в гене СОД-1
Мутации гена NEFH
Мутации в гене FUS
Мутации в

СОД-1 (Cu,Zn-SOD)

Одна из трех СОД организма человека:
СОД-1 (цитоплазматическая)
СОД-2 (митохондриальная)
СОД-3 (внеклеточная)

Норма

Нарушения при БАС

тельца Буниной

мелкие гранулярные эозинофильные включения
одиночные или в виде цепей
цистатин С, убиквитин

Цистатин С – ингибитор лизосомальных катепсинов

Убиквитин – белок, участвующий во внутриклеточной

Избирательная атрофия прецентральной извилины

Клиника

Высокая (церебральная) форма

Спастический тетрапарез (нижний парапарез)
Псевдобульбарный синдром
Рефлексы орального автоматизма
Повышение глоточного, нижнечелюстного

Бульбарная форма

Нечеткость речи, затруднения при глотании жидкой пищи
Краевая атрофия мышц языка
Снижение

Шейно-грудная форма

Слабость, неловкость в движениях
Атрофия мышц, начиная с тенара

Пояснично-крестцовая форма

Ощущение онемения в стопах, болезненные судороги
Слабость в ногах (передняя и

Клинико-электрофизиологические критерии

Обязательные:
Признаки дегенерации нижнего мотонейрона (включая ЭМГ-признаки в клинически не пораженных

Клинико-электрофизиологические критерии

Критерии исключения:
Нарушения чувствительности
Нарушения функции сфинктеров
Нарушения зрения
Вегетативные признаки
Экстрапирамидные знаки
Корковый тип деменции
Другие

Клинико-электрофизиологические критерии

Поддерживающие критерии:
Фасцикуляции в одной или более областях
Нейрогенные изменения при ЭМГ
Отсутствие

Диагностика и лечение

ЭМГ

Потенциалы фибрилляций и фасцикуляций в мышцах нижних, верхних конечностей или в

БАС. МРТ. Т2-взвешенное изображение в горизонтальной плоскости
А – срез на уровне

РИЛУЗОЛ

100 мг/сут

Симптоматическая терапия

Симптоматическая терапия

Высокая и бульбарная форма – наиболее неблагоприятный исход

Тяжесть состояния зависит

Пациент К., 77 лет, поступил с жалобами на:
скованность в ногах, затрудняющую

снижение памяти на текущие события
брадифрения
умеренная амимия
движения глазных яблок в полном объеме
легкая

Авторы: Пономарев В.В., - доктор медицинских наук, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии