Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма

Июль 28, 2022

Главная
Медицина
Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма

Содержание

2. Джеймс Паркинсон впервые описал клиническую картину в 1817 году
3. 4 место по распространенности среди пожилых (после деменции, эпилепсии и цереброваскулярной патологии) 80 % среди всех
4. 0 100 200 300 400 500 600 700 0-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89 Число случаев
5. Эпидемиология В России БП стоит на 4 месте после ЦВБ, деменции и эпилепсии у лиц пожилого
6. Частота паркинсонизма 1. Болезнь Паркинсона – 80% (идиопатический паркинсонизм) 2. Вторичный – 10% (симптоматический) паркинсонизм *
7. Причины Истинная этиология остается неизвестной В качестве причин рассматривается несколько факторов: наследственная предрасположенность ( генетическая мутация
8. Этиология и патогенез болезни Паркинсона внешние факторы возраст наследственность оксидантный стресс, эксайтотоксичность дефекты митохондрий недостаточность нейротрофических
9. ФИЗИОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы, приводя к тому или иному
10. ФИЗИОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ Стриатум (стриарная система: хвостатое ядро, скорпула) более «молодая», созревает с возрастом и доминирует во
11. ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ В ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ Работа паллидарной и стриарной систем уравновешивается тормозными и возбуждающими влияниями
12. ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ В ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ Дофамин - играет роль стимулирующего нейромедиатора, способствующего повышению двигательной активности,
13. Пути передачи импульсов Восходящие дофаминергические пути: 1. нигростриарный путь - играет важную роль в координации; 2.
14. Нейрохимические нарушения при паркинсонизме уменьшение синтеза дофамина увеличение количества ацетилхолина увеличение количества глутамата, аспартата уменьшение количества
15. Патоморфология болезни Паркинсона Темпы гибели нигростриарных нейронов у здоровых пожилых – 0,5-1 % в год при
16. Классификация паркинсонизма Болезнь Паркинсона – 70 -80 % (идиопатический паркинсонизм) Вторичный паркинсонизм – 10 -15 %
17. Диагностика паркинсонизма состоит из 2-х этапов: 1. Синдромальная диагностика паркинсонизма; 2. Установление нозологического д-за.
18. наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность тремор покоя постуральные нарушения Синдром паркинсонизма
19. Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС 1. Множественная системная атрофия (8-12 %) 2. Болезнь диффузных телец Леви
20. Гипокинезия (акинезия) проявляется не только замедлением всех движений (брадикинезия), но и затруднением инициативы к действию, обеднением
21. Ригидность – пластическое повышение мышечного тонуса – проявляется сопротивлением при пассивных движениях по типу «восковой куклы»
22. Дифференциальный диагноз дрожательной формы БП и эссенциального тремора
23. Постуральная неустойчивость трудность поддержания центра тяжести и равновесия, т.е. нарушение позы. Самый устойчивый к лечению с-м.
24. Псевдопаркинсонизм Эссенциальный тремор Апраксия ходьбы (лобная дисбазия) Другие варианты мышечного гипертонуса Депрессия Апатико-абулический синдром Истерия 5
25. Критерии диагноза болезни Паркинсона (Huges, 1992) 1) наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов:
26. ПОЗДНИЕ «немоторные» СИМТОМЫ БОЛЕЗНИ Нарушения сна (дневная сонливость, бессонница) Снижение мотивации, ангедония, хроническая депрессия (разрушение дофаминовых
27. Клинико-диагностические критерии болезни Паркинсона Мозговой банк Общества болезни Паркинсона, Великобритания W.R.G. Gibbs, A.J. Lees, 1988 Критерии,
28. Критерии, исключающие болезнь Паркинсона Острое/подострое начало, спонтанный регресс симптомов Быстрое прогрессирование Раннее развитие постуральной неустойчивости Раннее
29. Вторичный паркинсонизм симптоматический (10%) Лекарственный Токсический Сосудистый Постэнцефалитический Посттравматический При объемных процессах При гидроцефалии
30. Токсический паркинсонизм марганец окись углерода цианиды свинец метанол синтетический героин
31. Составляющие суррогатных наркотиков Колдрекс -парацетамол фенилэфедрин кофеин аскорбиновая кислота терпин гидрат Колдакт фенилпропаноламин хлорфенамин Эфедрон -
32. Токсический паркинсонизм встречается менее чем в 1% П. возникает при отравлении окисью углерода, метанолом, марганцем, свинцом,
33. Нейролептический (лекарственный) паркинсонизм Подострое развитие Симметричность симптомов Сочетание с лекарственными дискинезиями Сочетание с сердечно-сосудистыми и вегетативными
34. Критерии диагностики лекарственного паркинсонизма Быстрое нарастание акинетико-ригидного синдрома Постепенное обратное развитие после отмены препаратов Расслоение симптомов
35. Критерии диагностики сосудистого паркинсонизма Признаки цереброваскулярного заболевания, а также: 1. Атипичный характер паркинсонизма - атипичные проявления
36. Сосудистый паркинсонизм 1. Острое или подострое развитие после ОНМК 2. Возникает на фоне признаков 2 и
37. МРТ при сосудистом паркинсонизме Гипоксическое двустороннее повреждение бледного шара Двусторонние инфаркты в проекции медиальных отделов лобных
38. МРТ при сосудистом паркинсонизме инфаркт правой ножки мозга
39. МРТ при сосудистом паркинсонизме Диффузное поражение белого вещества
40. Другие виды паркинсонизма Постэнцефалитический П. ставится ретроспективно на основе анамнеза на перенесённое заболевание с выраженной сонливостью,
41. Другие виды паркинсонизма Посттравматический П. также встречается менее чем у 1% от числа б-х П. Имеется
42. Другие виды паркинсонизма «Паркинсонизм – плюс» - это мультисистемные дегенерации ЦНС, клинически проявляющиеся сочетанием П. с
43. Дифф. Д-з Хорея Гентингтона имеет акинетико-ригидный вариант течения, который встречается достаточно редко (5-10%). Важные диффер. диагностические
44. Дифф. Д-з Гепатолентикулярная дегенерация (дистрофия). Начало б-ни в молодом возрасте (до 30 лет), начало может быть
45. Дифф. Д-з Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) описан в Чикаго (1964) в качестве самостоятельной нозологической единицы.
46. Прогрессирующий надъядерный паралич парез вертикального взора псевдобульбарный синдром симметричный акинетико-ригидный синдром преобладание ригидности в аксиальной и
47. Дифф. д-з Синдром Шая-Дрейджера – представлен умеренно-выраженным акинетико-ригидным синдромом с гипокинезией, пластической ригидностью и тремором в
48. Дифф. диагноз Нормотензивная гидроцефалия – сочетание деменции с апраксией ходьбы и недержанием мочи. При КТ/ МРТ
49. Дифф. диагноз Болезнь диффузных телец Леви составляет 8-10% от числа б-х П. Характеризуется ранним развитием деменции
50. Дифф. диагноз Болезнь Крейтцфельда-Якоба – тяжёлое заболеваниие. Вызывается вирусоподобным возбудителем и относится к спонгиозным энцефалопатиям с
51. Дифф. диагноз Оливо-понто-церебеллярная дегенерация имеет в клинической картине помимо мозжечковой симптоматики акинетико-ригидный с-м с гипомимией, выраженной
52. Основные клинические признаки «атипичного» паркинсонизма 1. Особенности синдрома паркинсонизма - отсутствие значительного и стойкого эффекта препаратов
53. Основные клинические признаки «атипичного» паркинсонизма 2. Сопутствующие неврологические симптомы -постурально-кинетический тремор -раннее развитие вегетативной недостаточности -ограничение
54. Стадии болезни Паркинсона (по Хен и Яру) 1 – ГЕМИПАРКИНСОНИЗМ 2 – ДВУСТОРОННИЕ СИМПТОМЫ БЕЗ ПОСТУРАЛЬНОЙ
55. Стадии болезни Паркинсона I - односторонние нарушения, не ограничивающие обычную активность (гемипаркинсонизм); II – Преимущественно односторонние
56. Течение БП Типы течения БП: 1. Равномерно-прогредиентный; 2. Прогредиентный с эпизодами декомпенсации Темпы прогрессирования: 1. Быстрый;
59. Скачать презентацию

Слайд 2

Джеймс Паркинсон впервые описал клиническую картину в 1817 году

Слайд 3

4 место по распространенности среди пожилых (после деменции, эпилепсии и цереброваскулярной

патологии)
80 % среди всех случаев паркинсонизма
более 200 тысяч больных БП- в России (около 140 на 100 000 населения
заболеваемость 12-16 на 100 000 населения в год
(в РФ - около 30 тысяч новых больных в год)
Тяжелое инвалидизирующее заболевание
Существующая терапия уменьшает симптоматику,
но не влияет на прогрессирование заболевания

Болезнь Паркинсона

Актуальная проблема

Слайд 4

0
100
200
300
400
500
600
700
0-39
40-49
50-59
60-69
70-79
80-89
Число случаев на 100 000 населения
Распространенность болезни Паркинсона в зависимости от возраста
Инвалидизация

через 3-5 лет
Средняя продолжительность жизни – 10-15 лет
Причины смерти: легочные инфекции, аспирация, инфекции мочевых путей, тромбоэмболия легочной артерии, осложнения падений

Слайд 5

Эпидемиология
В России БП стоит на 4 месте после ЦВБ, деменции и

эпилепсии у лиц пожилого возраста.
Средний возраст начала болезни 50-55 лет.
У 10% б-х дебют заболевания до 40 лет.
Заб-ть не зависит от половой, расовой принадлежности, соц. положения и места проживания.
Семейные случаи составляют не более 10%.

Слайд 6

Частота паркинсонизма
1. Болезнь Паркинсона – 80% (идиопатический паркинсонизм)
2. Вторичный – 10% (симптоматический)

паркинсонизм *
3. Паркинсонизм в рамках нейродегенеративных заболеваний – 10%

*сосудистый паркинсонизм 3-5%

Слайд 7

Причины
Истинная этиология остается неизвестной
В качестве причин рассматривается несколько факторов:

наследственная предрасположенность
( генетическая мутация 4-ой хромосомы).
неблагоприятные условия окружающей среды (токсические факторы),
старение
Среди белковых субстанций нервной системы наибольшей деструкции подвергается α-синуклеин

Слайд 8

Этиология и патогенез болезни Паркинсона
внешние факторы
возраст
наследственность
оксидантный стресс, эксайтотоксичность
дефекты митохондрий
недостаточность нейротрофических факторов
гибель
нигростриарных
нейронов
гибель других

популяций нейронов

гипокинезия
ригидность
тремор

постуральные нарушения
психические нарушения
вегетативные нарушения
сенсорные нарушения

АПОПТОЗ

Слайд 9

ФИЗИОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ
ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
обеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы,

приводя к тому или иному движению

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
обеспечивает двигательный акт в целом, контролируя участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и выбор необходимых мышц
делает двигательный акт непроизвольным, автоматизиро-ванным, значительно снижая мышечные энергозатраты на его выполнение

Слайд 10

ФИЗИОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ
Стриатум
(стриарная система: хвостатое ядро, скорпула)
более «молодая», созревает

с возрастом и доминирует во взрослом возрасте
отвечает за привычные, четкие, автоматизированные движения, энергетически расчетливые, «скупые»

Стриопаллидарная система

Паллидум
(паллидарная система: бледный шар, черное вещество, красное, субталамическое ядра)
более «древняя» филогенети-чески, доминирует в новорожденных и детей, уступая с возрастом действую стриарной системы
отвечает за мощные по объему и силе движения, «щедрые, расточительные» с большими энергозатратами

Слайд 11

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ В ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ
Работа паллидарной и стриарной

систем уравновешивается тормозными и возбуждающими влияниями с помощью нейромедиаторов посредством принципа «обратной связи»

Основной нейромедиатор в экстрапирамидной системе – дофамин
Дофамин вырабатывается нейронами головного мозга, а также надпочечниками (предшественник норадреналина)
Физиологическими антагонистами дофамина в экстрапирамидной системе являются ацетилхолин и ГАМК.

Слайд 12

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ В ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ
Дофамин - играет роль стимулирующего

нейромедиатора, способствующего повышению двигательной активности, уменьшению двигательной заторможенности и скованности, снижению гипертонуса мышц.

Слайд 13

Пути передачи импульсов
Восходящие дофаминергические пути:
1. нигростриарный путь - играет важную

роль в координации;
2. мезокортикальный путь – от покрышки среднего мозга к префронтальной коре и поясной извилине. Этот путь участвует в организации когнитивных функций;
3. мезолимбический путь от покрышки к лимбическим структурам – миндаливидному телу, прозрачной перегородке, серому бугру. Этот путь регулирует поведение, память, обучение, эмоции.
Нисходящий короткий путь начинается в гипоталямусе – заканчивается в гипофизе. Он участвует в нейроэндокринной регуляции.

Слайд 14

Нейрохимические нарушения при паркинсонизме
уменьшение синтеза дофамина
увеличение количества ацетилхолина
увеличение

количества глутамата,
аспартата
уменьшение количества норадреналина,
серотонина

Слайд 15

Патоморфология болезни Паркинсона
Темпы гибели нигростриарных нейронов
у здоровых пожилых – 0,5-1

% в год
при болезни Паркинсона – 5-10 % в год

Дегенерация нейронов
черной субстанции

Н.Н.Яхно, доклад на IX конгрессе «Человек и лекарство», 2002

Слайд 16

Классификация паркинсонизма
Болезнь Паркинсона – 70 -80 %
(идиопатический паркинсонизм)
Вторичный паркинсонизм – 10

-15 %
Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС (“паркинсонизм-плюс”) – 10 -15 %

Слайд 17

Диагностика паркинсонизма
состоит из 2-х этапов:
1. Синдромальная диагностика паркинсонизма;

2. Установление нозологического д-за.

Слайд 18

наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов:
ригидность

тремор покоя
постуральные нарушения

Синдром паркинсонизма

Слайд 19

Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС
1. Множественная системная атрофия (8-12 %)
2. Болезнь

диффузных телец Леви (5-12 %)
3. Прогрессирующий надъядерный паралич (2-5 %)
(синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)
4. Кортикобазальная дегенерация
5. Лобно-височная деменция с паркинсонизмом
6. Гепатолентикулярная дегенерация
7. Болезнь Гентингтона

Слайд 20

Гипокинезия
(акинезия) проявляется не только замедлением всех движений (брадикинезия), но и

затруднением инициативы к действию, обеднением структуры движений с утратой физиологических синкинезий, снижением скорости и амплитуды повторяющихся противоположных движений

Слайд 21

Ригидность
– пластическое повышение мышечного тонуса – проявляется сопротивлением при пассивных движениях

по типу «восковой куклы» или «зубчатого колеса».
Повышенный тонус сгибателей обусловливает характерную сутулую «позу просителя».

Слайд 22

Дифференциальный диагноз дрожательной формы БП и эссенциального тремора

Слайд 23

Постуральная неустойчивость
трудность поддержания центра тяжести и равновесия, т.е. нарушение позы.
Самый

устойчивый к лечению с-м.

Слайд 24

Псевдопаркинсонизм
Эссенциальный тремор
Апраксия ходьбы
(лобная дисбазия)
Другие варианты
мышечного гипертонуса
Депрессия
Апатико-абулический
синдром
Истерия
5

Слайд 25

Критерии диагноза болезни Паркинсона (Huges, 1992)
1) наличие гипокинезии и как минимум

одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения;
2) стойкий положительный эффект препаратов леводопы;
3) асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма);
4) прогрессирующее течение;
5) отсутствие следующих симптомов:
а) на всех стадиях заболевания:
- отчетливой мозжечковой или пирамидной симптоматики,
- надъядерного паралича взора,
- окулогирных кризов;
б) на ранних стадиях заболевания:
- грубых постуральных расстройств,
- грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности,
- грубой деменции.

Слайд 26

ПОЗДНИЕ «немоторные» СИМТОМЫ БОЛЕЗНИ
Нарушения сна (дневная сонливость, бессонница)
Снижение мотивации,

ангедония, хроническая депрессия (разрушение дофаминовых нейронов лимбической системы)
Снижение памяти, интеллекта и деменция – у 2/3 б-ных (разрушение дофаминовых нейронов лобных долей)
Галлюцинации, психоз, хронический делирий
Вегетативные нарушения (нарушение моторики ЖКТ - запоры, недержание мочи, эректильная дисфункция, потливость, постуральная гипотензия)

Слайд 27

Клинико-диагностические критерии
болезни Паркинсона Мозговой банк Общества болезни Паркинсона, Великобритания W.R.G. Gibbs, A.J. Lees,

1988

Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона (не менее трех признаков)
одностороннее начало
тремор покоя
прогредиентное течение
асимметрия симптоматики
высокая эффективность препаратов леводопы
хорея, индуцированная леводопой
ответ на леводопу в течение 5 лет или более
течение заболевания в течение 10 лет или более

Слайд 28

Критерии, исключающие болезнь Паркинсона
Острое/подострое начало, спонтанный регресс симптомов
Быстрое прогрессирование
Раннее развитие постуральной

неустойчивости
Раннее развитие тяжелой дизартрии и дисфагии, вегетативной недостаточности, деменции и зрительных галлюцинаций
Мозжечковые и пирамидные знаки
Паралич взора вниз или выраженное замедление вертикальных саккад

Слайд 29

Вторичный паркинсонизм симптоматический (10%)
Лекарственный
Токсический
Сосудистый
Постэнцефалитический
Посттравматический
При объемных

процессах
При гидроцефалии

Слайд 30

Токсический паркинсонизм
марганец
окись углерода
цианиды
свинец
метанол
синтетический героин

Слайд 31

Составляющие суррогатных наркотиков
Колдрекс
-парацетамол
фенилэфедрин
кофеин
аскорбиновая кислота
терпин гидрат
Колдакт
фенилпропаноламин
хлорфенамин
Эфедрон
- эфедрин
марганцовокислый калий
-

уксус

Слайд 32

Токсический паркинсонизм
встречается менее чем в 1% П.
возникает при отравлении окисью

углерода, метанолом, марганцем, свинцом, цианидами, синтетич. героином, эфедроном, колдрексом, колдактом).
Развивается постепенно, но достаточно быстро (1-3 года) и имеется связь с токсином.
Относительно симметричные с-мы с преобладанием акинезии и ригидности в сочетании с др. неврологическими симптомами.
Частота вегетативных с-мов (ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс, импотенция, нарушения мочеиспускания, сухость кожи и слизистых, запоры).

Слайд 33

Нейролептический (лекарственный) паркинсонизм
Подострое развитие
Симметричность симптомов
Сочетание с лекарственными
дискинезиями

Сочетание с сердечно-сосудистыми и вегетативными побочными эффектами

Слайд 34

Критерии диагностики лекарственного паркинсонизма
Быстрое нарастание акинетико-ригидного синдрома
Постепенное обратное развитие после отмены

препаратов
Расслоение симптомов (наличие выраженной акинезии при норм. мышечном тонусе, увеличение пластического тонуса при повышенных сух. рефлексах)
Вариабельность тремора по частоте и амплитуде
Наличие гиперкинезов, особенно оральной мускулатуры, шеи и туловища
Возможность развития гемипаркинсонизма

Слайд 35

Критерии диагностики сосудистого паркинсонизма
Признаки цереброваскулярного заболевания, а также:
1. Атипичный характер паркинсонизма

- атипичные проявления паркинсонизма
- наличие дополнительных симптомов
- незначительный и нестойкий эффект препаратов леводопы
2. Атипичное течение паркинсонизма
- острое/подострое развитие с последующей стабилизацией и/или частичным регрессом
- ступенеобразное прогрессирование с периодами стабилизации и регресса симптомов
- развитие паркинсонизма в течение 6 месяцев после инсульта
3. Нейровизуализационные изменения
- поражение «стратегических» для развития паркинсонизма зон (скорлупы, бледного шара, подкоркового белого вещества, лобных долей, среднего мозга, таламуса), подтвержденное при МРТ

Слайд 36

Сосудистый паркинсонизм
1. Острое или подострое развитие после ОНМК
2. Возникает на фоне

признаков 2 и 3 стадии ДЭ
3. В неврологическом статусе имеются признаки поражения пирамидных, мозжечковых и др. структур, когнитивные нарушения
4. Отсутствует выраженный эффект ДОФА-содержащих средств
5. В клинической картине преобладают акинезия и ригидность, более значительно вовлекаются симметрично нижние конечности
6. По данным КТ и МРТ головного мозга - лакунарные множественные инфаркты в подкорковых структурах, лейкоареоз

Слайд 37

МРТ при сосудистом паркинсонизме
Гипоксическое двустороннее повреждение бледного шара
Двусторонние инфаркты
в проекции медиальных

отделов лобных долей

Слайд 38

МРТ при сосудистом паркинсонизме
инфаркт правой ножки мозга

Слайд 39

МРТ при сосудистом паркинсонизме
Диффузное поражение белого вещества

Слайд 40

Другие виды паркинсонизма
Постэнцефалитический П. ставится ретроспективно на основе анамнеза на перенесённое

заболевание с выраженной сонливостью, двоением и другими глазодвигательными расстройствами. Этот П. начинается у лиц молодого возраста. Специфическим с-мом явл. тоническая судорога взора (окулогирные кризы), глазодвигательные, вегетативные, речевые нарушения выражены более грубо, чем для других форм П. Часто выявляются и др. с-мы, свидетельствующие о многоочаговом поражении мозга (гемипарез, бульбарные рас-ва, спастическая кривошея или торсионная дистония, атетоз, тики, блефароспазм …). Кроме того, имеются обменно-эндокринные нарушения (ожирение, диабет, половые дисфункции), а также аффективные расс-ва и др. нарушения поведения. Постэнцефалитический П. характеризуетcя стабильным, почти непрогрессирующим течением. В клинике клещевого П. возможны проявления переднерогового поражения (атрофии шеи, мышц верхнего плечевого пояса), эпиданамнез).

Слайд 41

Другие виды паркинсонизма

Посттравматический П. также встречается менее чем у 1%

от числа б-х П. Имеется связь с перенесенной ЧМТ или множественными травмами головы.

Слайд 42

Другие виды паркинсонизма
«Паркинсонизм – плюс» - это мультисистемные дегенерации ЦНС, клинически

проявляющиеся сочетанием П. с другими неврологическими синдромами
Самые частые из них:
Хорея Гентингтона
Гепатолентикулярная дегенерация (дистрофия).
Оливо-понто-церебеллярная дегенерация
Прогрессирующий надъядерный паралич
Болезнь диффузных телец Леви
Болезнь Крейтцфельда - Якоба

Слайд 43

Дифф. Д-з
Хорея Гентингтона имеет акинетико-ригидный вариант течения, который встречается достаточно

редко (5-10%). Важные диффер. диагностические критерии в пользу Х.Г. – это молодой возраст больных и семейный анамнез. Появление и прогрессирование хореических гиперкинезов и деменции у молодых пациентов склоняют в пользу Х.Г.

Слайд 44

Дифф. Д-з
Гепатолентикулярная дегенерация (дистрофия). Начало б-ни в молодом возрасте (до

30 лет), начало может быть с акинетико-ригидного с-ма, с мышечной ригидностью, нарушением походки, речи, письма, вегетат. синдромом. Последующее прогрессирование сопровождается появлением полиморфных гиперкинезов атетоидного, хореического или дистонического характера. Характерным явл.-ся психические нарушения, снижение критики, эйфория. Основным в дифф. д-зе остаются изменения медного обмена (снижение церулоплазмина в крови) и выявление пигментного роговичного кольца Кайзера-Флейшера.

Слайд 45

Дифф. Д-з
Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) описан в Чикаго (1964)

в качестве самостоятельной нозологической единицы.
Он характеризуется офтальмоплегией, вертикальным парезом взора, псевдобульбарным параличом и акинетико-ригидным синдромом. Другие с-мы (мозжечковые, пирамидные) и тремор покоя не характерны.
Б-нь начинается после 40 лет, чаще на 6-м десятилетии, имеет прогрессирующее течение с ранним началом деменции, выраженной ранней постуральной неустойчивостью с падениями и приводит через несколько лет к смерти. Отсутствует эффект от Л-допы.
Характерен внешний вид б-х: удивлённый взгляд, широко открытые глаза, часто приоткрытый рот, дементный синдром.

Слайд 46

Прогрессирующий надъядерный паралич
парез вертикального взора
псевдобульбарный синдром
симметричный акинетико-ригидный синдром

преобладание ригидности в аксиальной и проксимальной мускулатуре
ретроколлис
быстрый темп прогрессирования
ранняя постуральная нестабильность с падениями
раннее развитие деменции
атрофия среднего мозга, лобных долей, моста, мозжечка

Слайд 47

Дифф. д-з
Синдром Шая-Дрейджера – представлен умеренно-выраженным акинетико-ригидным синдромом с гипокинезией,

пластической ригидностью и тремором в сочетании с выраженной ортостатической гипотензией.
К числу характерных признаков относятся также ангидроз, атония мочевого пузыря с признаками недержания мочи, фиксированный сердечный ритм, резкие колебания А/Д.
Чаще встречается у мужчин старше 50-60 лет, быстро прогрессирует. Наиболее тягостные с-мы - это головокружения и обмороки, которые плохо поддаются терапии

Слайд 48

Дифф. диагноз
Нормотензивная гидроцефалия – сочетание деменции с апраксией ходьбы и

недержанием мочи.
При КТ/ МРТ резкое расширение желудочковой системы (гидроцефалия)
Уменьшение двигательных нарушений после выведения 30-50 мл ликвора.

Слайд 49

Дифф. диагноз
Болезнь диффузных телец Леви составляет 8-10% от числа б-х

П.
Характеризуется ранним развитием деменции (не позднее года),
ранним появлением ярких зрительных галлюцинаций,
флюктуацией когнитивных ф-ций
МРТ - атрофия лобных и височных долей

Слайд 50

Дифф. диагноз
Болезнь Крейтцфельда-Якоба – тяжёлое заболеваниие. Вызывается вирусоподобным возбудителем и

относится к спонгиозным энцефалопатиям с быстрым фатальным исходом. Кроме акинетико-ригидного с-ма имеется грубые органические с-мы: тетрапарезы и др. пирамидные расс-ва, гиперкинезы, тремор и миоклонии, прогрессирующая деменция и апраксия, тазовые нарушения, пролежни, мышечные атрофии.

Слайд 51

Дифф. диагноз
Оливо-понто-церебеллярная дегенерация имеет в клинической картине помимо мозжечковой симптоматики

акинетико-ригидный с-м с гипомимией, выраженной гипокинезией, мышечной гипертонией, тремором, вегетативными с-ми.
Мозжечковые с-мы всегда прогрессируют
Нарастают эйфория, снижение интеллекта или другие психические расстройства.

Слайд 52

Основные клинические признаки «атипичного» паркинсонизма
1. Особенности синдрома паркинсонизма
- отсутствие значительного и

стойкого эффекта препаратов леводопы
-отсутствие тремора покоя
-симметричные проявления
-быстрое прогрессирование
-раннее развитие постуральной неустойчивости и падений

Слайд 53

Основные клинические признаки «атипичного» паркинсонизма
2. Сопутствующие неврологические симптомы
-постурально-кинетический тремор
-раннее развитие вегетативной

недостаточности
-ограничение подвижности глазных яблок
-псевдобульбарный синдром
-пирамидные, мозжечковые знаки
-раннее развитие деменции

Слайд 54

Стадии болезни Паркинсона (по Хен и Яру)
1 – ГЕМИПАРКИНСОНИЗМ
2 – ДВУСТОРОННИЕ

СИМПТОМЫ БЕЗ ПОСТУРАЛЬНОЙ НЕУСТОЙЧИВОСТИ
3 – УМЕРЕННАЯ ПОСТУРАЛЬНАЯ НЕУСТОЙЧИВОСТЬ
4 – ПЕРЕДВИЖЕНИЕ С ПОСТОРОННЕЙ ПОМОЩЬЮ
5 – ПРИКОВАННОСТЬ К ПОСТЕЛИ

Слайд 55

Стадии болезни Паркинсона
I - односторонние нарушения, не ограничивающие обычную активность (гемипаркинсонизм);
II

– Преимущественно односторонние нарушения, незначительно ограничивающие обычную активность ( билатеральный паркинсонизм без постуральной неустойчивости);
III – двусторонние с-мы с умеренными постуральными нарушениями, б-ой способен к самообслуживанию;
IV – тяжёлые нарушения, б-ой ходит самостоятельно, частично передвижение с посторонней помощью;
V – полная обездвиженность, зависит от посторонней помощи (инв.1 гр.).

Слайд 56

Течение БП
Типы течения БП:
1. Равномерно-прогредиентный;
2. Прогредиентный с эпизодами декомпенсации
Темпы

прогрессирования:
1. Быстрый; 2. Умеренный; 3. Медленный

Слайд 57

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма

Содержание

Джеймс Паркинсон впервые описал клиническую картину в 1817 году

4 место по распространенности среди пожилых (после деменции, эпилепсии и цереброваскулярной

01002003004005006007000-3940-4950-5960-6970-7980-89Число случаев на 100 000 населенияРаспространенность болезни Паркинсона в зависимости от возрастаИнвалидизация

ЭпидемиологияВ России БП стоит на 4 месте после ЦВБ, деменции и

Частота паркинсонизма1. Болезнь Паркинсона – 80% (идиопатический паркинсонизм)2. Вторичный – 10% (симптоматический)

Причины Истинная этиология остается неизвестнойВ качестве причин рассматривается несколько факторов:

ФИЗИОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМАобеспечивает произвольное сокращение той или иной мышцы,

ФИЗИОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЯ Стриатум (стриарная система: хвостатое ядро, скорпула)более «молодая», созревает

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ В ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ Работа паллидарной и стриарной

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ В ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕДофамин - играет роль стимулирующего

Пути передачи импульсовВосходящие дофаминергические пути: 1. нигростриарный путь - играет важную

Нейрохимические нарушения при паркинсонизме уменьшение синтеза дофамина увеличение количества ацетилхолина увеличение

Патоморфология болезни ПаркинсонаТемпы гибели нигростриарных нейронов у здоровых пожилых – 0,5-1

Классификация паркинсонизмаБолезнь Паркинсона – 70 -80 % (идиопатический паркинсонизм)Вторичный паркинсонизм – 10

Диагностика паркинсонизма состоит из 2-х этапов: 1. Синдромальная диагностика паркинсонизма;

наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность

Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС1. Множественная системная атрофия (8-12 %)2. Болезнь

Гипокинезия (акинезия) проявляется не только замедлением всех движений (брадикинезия), но и

Ригидность– пластическое повышение мышечного тонуса – проявляется сопротивлением при пассивных движениях

Дифференциальный диагноз дрожательной формы БП и эссенциального тремора

Постуральная неустойчивостьтрудность поддержания центра тяжести и равновесия, т.е. нарушение позы. Самый

ПсевдопаркинсонизмЭссенциальный треморАпраксия ходьбы (лобная дисбазия)Другие варианты мышечного гипертонусаДепрессияАпатико-абулический синдромИстерия5

Критерии диагноза болезни Паркинсона (Huges, 1992)1) наличие гипокинезии и как минимум

ПОЗДНИЕ «немоторные» СИМТОМЫ БОЛЕЗНИ Нарушения сна (дневная сонливость, бессонница)Снижение мотивации,

Клинико-диагностические критерииболезни Паркинсона Мозговой банк Общества болезни Паркинсона, Великобритания W.R.G. Gibbs, A.J. Lees,

Критерии, исключающие болезнь ПаркинсонаОстрое/подострое начало, спонтанный регресс симптомовБыстрое прогрессированиеРаннее развитие постуральной

Вторичный паркинсонизм симптоматический (10%) Лекарственный Токсический Сосудистый Постэнцефалитический Посттравматический При объемных

Токсический паркинсонизм марганец окись углерода цианиды свинец метанол синтетический героин

Токсический паркинсонизмвстречается менее чем в 1% П. возникает при отравлении окисью

Нейролептический (лекарственный) паркинсонизм Подострое развитие Симметричность симптомов Сочетание с лекарственными дискинезиями

Критерии диагностики лекарственного паркинсонизмаБыстрое нарастание акинетико-ригидного синдромаПостепенное обратное развитие после отмены

Критерии диагностики сосудистого паркинсонизмаПризнаки цереброваскулярного заболевания, а также:1. Атипичный характер паркинсонизма

Сосудистый паркинсонизм1. Острое или подострое развитие после ОНМК2. Возникает на фоне

МРТ при сосудистом паркинсонизмеГипоксическое двустороннее повреждение бледного шараДвусторонние инфарктыв проекции медиальных

МРТ при сосудистом паркинсонизмеинфаркт правой ножки мозга

МРТ при сосудистом паркинсонизмеДиффузное поражение белого вещества

Другие виды паркинсонизмаПостэнцефалитический П. ставится ретроспективно на основе анамнеза на перенесённое

Другие виды паркинсонизма Посттравматический П. также встречается менее чем у 1%

Другие виды паркинсонизма«Паркинсонизм – плюс» - это мультисистемные дегенерации ЦНС, клинически

Дифф. Д-з Хорея Гентингтона имеет акинетико-ригидный вариант течения, который встречается достаточно

Дифф. Д-з Гепатолентикулярная дегенерация (дистрофия). Начало б-ни в молодом возрасте (до

Дифф. Д-з Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) описан в Чикаго (1964)

Прогрессирующий надъядерный паралич парез вертикального взора псевдобульбарный синдром симметричный акинетико-ригидный синдром

Дифф. д-з Синдром Шая-Дрейджера – представлен умеренно-выраженным акинетико-ригидным синдромом с гипокинезией,

Дифф. диагноз Нормотензивная гидроцефалия – сочетание деменции с апраксией ходьбы и

Дифф. диагноз Болезнь диффузных телец Леви составляет 8-10% от числа б-х

Дифф. диагноз Болезнь Крейтцфельда-Якоба – тяжёлое заболеваниие. Вызывается вирусоподобным возбудителем и

Дифф. диагноз Оливо-понто-церебеллярная дегенерация имеет в клинической картине помимо мозжечковой симптоматики

Основные клинические признаки «атипичного» паркинсонизма1. Особенности синдрома паркинсонизма- отсутствие значительного и

Стадии болезни Паркинсона (по Хен и Яру)1 – ГЕМИПАРКИНСОНИЗМ2 – ДВУСТОРОННИЕ

Стадии болезни ПаркинсонаI - односторонние нарушения, не ограничивающие обычную активность (гемипаркинсонизм);II

Течение БПТипы течения БП: 1. Равномерно-прогредиентный;2. Прогредиентный с эпизодами декомпенсации Темпы

Похожие презентации