Дерматомиозит

Август 7, 2022

Главная
Медицина
Дерматомиозит

Содержание

2. хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры Определение
3. Идиопатический ДМ ДМ в сочетании со злокачественной опухолью (20-30%) Вторичный ДМ (инфекция – вирусы, риккетсии, токсоплазма,
4. Вирусы (пикарновирусы, Коксаки) Генетические факторы (HLA D8, DR3) Избыточные физические нагрузки Этиология
5. Дисбаланс клеточного иммунитета (появление аутоАТ) Появление миозит-специфических антител (4 группы) Цитокины (ИЛ-2, ИЛ-1ά) Патогенез
6. Симметричная слабость проксимальных мышц конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи Поражение мышц глотки, пищевода, гортани
7. «Гелиотропная» эритема - периорбительный отек и эритема с лиловым оттенком в виде очков (эритематозно-пятистая сыпь в
8. Heliotrope is often associated with periorbital edema and telangiectasias of the upper eyelids. In the resolution
9. Heliotrope. Confluent macular erythema confined to the upper eyelid, with associated periorbital edema
10. Subcutaneous Ca-nodules over the elbows with inflammatory changes
11. Гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз, кутикулярная гипертрофия
12. «Мелкие суставы кистей лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные Симметричное поражение (напоминает РА) Отек, покраснение кожи, болезненность,
13. При хроническом ювенильном ДМ Локализация подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон Кальцификация
14. Muscular calcinosis.
15. General dystrophy – the outcome of Juvenile Dermatomyositis
16. Дыхательная система - интерстициальное поражение легких (5-10%), аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит, слабость дыхательных мышц, легочная гипертензия
17. Основные Типичные высыпания на коже Мышечная слабость проксимальных мышц конечностей Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобина,
18. Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин) Повышение СОЭ (у 50% больных) Антинуклеарные антитела (50-80%) Антитела к
19. Глюкокортикостероиды преднизолон, метилпреднизолон 1-1,5 мг/кг/сут в 3 приема пульс-терапия поддерживающая доза ГК 15-20 мг/сут Цитостатики метотрексат
20. Лечение На момент постановки диагноза и при проявлении заболевания: Начать высокие дозы кортикостероидов (предпочтительно пульс терапия
21. Лечение Перечень основных лекарственных средств:
22. Лечение Перечень дополнительных лекарственных средств:
24. Скачать презентацию

Слайд 2

хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры
Определение

Слайд 3

Идиопатический ДМ
ДМ в сочетании со злокачественной опухолью (20-30%)
Вторичный ДМ (инфекция –

вирусы, риккетсии, токсоплазма, трихинеллез, цистицеркоз; лекарственные средства - пенициламин и токсины)

Классификация

Слайд 4

Вирусы (пикарновирусы, Коксаки)
Генетические факторы
(HLA D8, DR3)
Избыточные физические нагрузки
Этиология

Слайд 5

Дисбаланс клеточного иммунитета (появление аутоАТ)
Появление миозит-специфических антител (4 группы)
Цитокины (ИЛ-2, ИЛ-1ά)
Патогенез

Слайд 6

Симметричная слабость проксимальных мышц конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи
Поражение

мышц глотки, пищевода, гортани – дисфония, нарушение глотания, приступ кашля
Редко – поражение дистальных групп мышц
Межреберные мышцы и диафрагма – нарушение вентиляции легких, пневмонии
Болезненность мышц при пальпации, отечность с последующей атрофией

Поражение мышц

Слайд 7

«Гелиотропная» эритема - периорбительный отек и эритема с лиловым оттенком в

виде очков (эритематозно-пятистая сыпь в области верхних век, скул, крыльев носа, носогубной складки, груди, спины, локтевых, коленных, ПФ и ПМФ суставов)
Папулы Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна над разгибательной поверхностью ПФ и ПМФ суставов пальцев рук)
Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика» или «рука машиниста»)
Трещины на коже подушечек пальцев («рука мастерового»)
Истонченность, ломкость ногтей
Чередование очагов пигментации и депигментации
Околоногтевая эритема, кутикулярная гипертрофия

Поражение кожи

Слайд 8

Heliotrope is often associated with periorbital edema and telangiectasias of the

upper eyelids. In the resolution stage, atrophy or dyspigmentation (hypo- or hyperpigmentation) may be apparent..

Слайд 9

Heliotrope. Confluent macular erythema confined to the upper eyelid, with associated

periorbital edema

Слайд 10

Subcutaneous Ca-nodules over the elbows with inflammatory changes

Слайд 11

Гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз,
кутикулярная гипертрофия

Слайд 12

«Мелкие суставы кистей лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные
Симметричное поражение (напоминает РА)
Отек,

покраснение кожи, болезненность, ограничение подвижности без деформации. Обратимы при приеме ГК

Поражение суставов

Слайд 13

При хроническом ювенильном ДМ
Локализация подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани вокруг

мышечных волокон

Кальцификация

Слайд 14

Muscular calcinosis.

Слайд 15

General dystrophy – the outcome of Juvenile Dermatomyositis

Слайд 16

Дыхательная система - интерстициальное поражение легких (5-10%), аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит,

слабость дыхательных мышц, легочная гипертензия
Сердце: миокардит и нарушения ритма и проводимости
Система органов пищеварения (10-30%): нарушение моторики пищевода, перфорация кишечника
Сосуды: сетчатое ливедо, феномен Рейно (20-40%), изъязвления кожи
Почки – редко - гломерулонефрит

Слайд 17

Основные
Типичные высыпания на коже
Мышечная слабость проксимальных мышц конечностей
Повышение активности мышечных

ферментов (КФК, миоглобина, АсТ и АлТ, ЛДГ, альдолаза)
Результаты неврологических исследований (ЭМГ – снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц)
Биопсия мышц - воспалительная инфильтрация в сочетании с некрозом мышечных волокон и их регенерацией
Дополнительные
Кальциноз
Дисфагия
Диагноз ДМ: 3 основных + сыпь
Диагноз ПМ: 4 основных без сыпи

Диагностические критерии (ARA)

Слайд 18

Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин)
Повышение СОЭ (у 50% больных)
Антинуклеарные антитела

(50-80%)
Антитела к синтетазе (анти-Jo-1)
Анти-SRP-антитела
Анти-Мi-антитела

Лабораторная диагностика

Слайд 19

Глюкокортикостероиды
преднизолон, метилпреднизолон 1-1,5 мг/кг/сут в 3 приема
пульс-терапия
поддерживающая доза

ГК 15-20 мг/сут
Цитостатики
метотрексат 7,5-30 мг/неделю
азатиоприн 2-3 мг/кг/сут
в сочетании с ГК
Циклоспорин А - 5 мг/кг/нед
Иммуноглобулин в/в в высоких дозах, курс 3-4 месяца при тяжелом резистентном течении
Экстракорпоральные методы (плазмаферез)
Активная реабилитация (упражнения на укрепление мышц)

Лечение

Слайд 20

Лечение
На момент постановки диагноза и при проявлении заболевания:
Начать высокие дозы

кортикостероидов (предпочтительно пульс терапия Метилпреднизолоном 15-30 мг / кг / доза 3-дня подряд ), с последующим пероральным приемом Преднизолона 1-2 мг / кг / сут. Сочетать с Метотрексатом 15-20 мг / м2 в неделю, предпочтительно подкожно.
Рекомендовать защиту от солнца и прием достаточного количества кальция /витамина D .

Слайд 21

Лечение
Перечень основных лекарственных средств:

Слайд 22

Дерматомиозит

Содержание

хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры Определение

Идиопатический ДМДМ в сочетании со злокачественной опухолью (20-30%)Вторичный ДМ (инфекция –

Вирусы (пикарновирусы, Коксаки)Генетические факторы (HLA D8, DR3)Избыточные физические нагрузкиЭтиология

Дисбаланс клеточного иммунитета (появление аутоАТ)Появление миозит-специфических антител (4 группы)Цитокины (ИЛ-2, ИЛ-1ά)Патогенез

Симметричная слабость проксимальных мышц конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеиПоражение

«Гелиотропная» эритема - периорбительный отек и эритема с лиловым оттенком в

Heliotrope is often associated with periorbital edema and telangiectasias of the

Heliotrope. Confluent macular erythema confined to the upper eyelid, with associated

Subcutaneous Ca-nodules over the elbows with inflammatory changes

Гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз, кутикулярная гипертрофия

«Мелкие суставы кистей лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленныеСимметричное поражение (напоминает РА)Отек,

При хроническом ювенильном ДМЛокализация подкожно, внутрикожно или в соединительной ткани вокруг

Muscular calcinosis.

General dystrophy – the outcome of Juvenile Dermatomyositis

Дыхательная система - интерстициальное поражение легких (5-10%), аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит,

Основные Типичные высыпания на кожеМышечная слабость проксимальных мышц конечностейПовышение активности мышечных

Повышение активности мышечных ферментов (КФК, миоглобин)Повышение СОЭ (у 50% больных)Антинуклеарные антитела

Глюкокортикостероиды преднизолон, метилпреднизолон 1-1,5 мг/кг/сут в 3 приема пульс-терапия поддерживающая доза

ЛечениеНа момент постановки диагноза и при проявлении заболевания: Начать высокие дозы

ЛечениеПеречень основных лекарственных средств:

ЛечениеПеречень дополнительных лекарственных средств:

Похожие презентации