Дифференциальная диагностика анемического синдрома

Состав гемоглобина

4 молекулы гема
(железо + протопорфирин)

Белок глобин
(α2β2)

Типы гемоглобина

Эмбриональные типы (3 типа)
Фетальный HbF: α2γ2 (у новорожденного 70%, старше

Методы исследования эритроцитов

HCТ (Ht, гематокрит)

Норма: 35-40%
Снижение HCT: анемии, гемодилюция
Повышение HCT: дегидратация, эритроцитоз

ЦП (цветовой показатель)
Норма: 0,85 – 1,0
Гипохромия: < 0,85
Гиперхромия: > 1,0

MCHC: средняя концентрация гемоглобина в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration)
Норма: 32-36%

Диаметр эритроцитов

Норма: 7,2 – 7,9 мкм
Микроциты: < 7 мкм
Макроциты: 8-12 мкм
Мегалоциты:

MCV: средний объем эритроцита
Норма: 80 – 94 fl (фл, фемтолитр, мкм3)

MCН: среднее содержание Hb в эритроците (mean corpuscular hemoglobin)
Норма: 27 – 31

Гистограмма эритроцитов (аналог кривой Прайса – Джонса)

RDW: показатель анизоцитоза (red cell distribution width)
Норма 11,5 – 14,5%
< 14,5% -

Показатели обмена железа

Сывороточное железо (норма 12,5-30 мкмоль/л)
ОЖСС (норма <

Морфология эритроцитов

Микросфероциты при наследственном микросфероцитозе

Морфология эритроцитов

Серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии

Морфология эритроцитов

Мишеневидные эритроциты при талассемии

Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови,

Критерии анемии

у детей младше 5 лет - Hb < 110 г/л
у

Классификация анемий по тяжести

легкой степени Hb > 90 г/л
средней степени Hb 70-90

Классификация анемий по уровню ретикулоцитов

∙     гипорегенераторные (<0,5%)
∙     регенераторные (0,5-5%)
∙     гиперрегенераторные (>5%)

Характеристика анемий по цветовому показателю и МСНС

гипохромные (снижение ЦП и МСНС <

Характеристика анемий по размерам эритроцитов

микроцитарные (MCV снижен)
нормоцитарные
макроцитарные (MCV повышен)

Классификация анемий

дефицитные
гемолитические
апластические
постгеморрагические

Общеанемические симптомы

бледность кожных покровов и слизистых, астенический синдром,
тахикардия, систолический шум,

Клиника ЖДА

Общеанемические симптомы
Тканевой дефицит железа (сидеропения):
эпителиальные симптомы (сухость кожи,

Диагностика ЖДА

Гемограмма: снижение эритроцитарных индексов
Показатели обмена железа:
снижение сывороточного железа <

Клиника витамин витамино- дефицитной анемии

Общеанемические симптомы
Симптомы дефицита витамина В12:
поражение ЖКТ:

Диагностика витамин В12-дефицитной анемии

Гемограмма: повышение эритроцитарных индексов, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения, макроциты,

Гемолитические анемии – анемии, характеризующиеся снижением продолжительности жизни эритроцитов вследствие их

Типы гемолиза

90%
Внутриклеточный гемолиз:
разрушение эритроцитов в клетках РЭС (селезенка, печень), образованием свободного

Наследственные гемолитические анемии

мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
ферментопатии
гемоглобинонопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия)
Типы наследования гемолитических

Патогенез наследственного микросфероцитоза

дефект белковой части мембраны
повышение проницаемости мембраны для Na
стадия макроцита
повреждение

Клиника наследственного микросфероцитоза

в период криза клиническая триада внутриклеточного гемолиза: анемия, желтуха,

Диагностика микросфероцитоза

гемограмма в период криза: анемия (нормохромная, гиперрегенераторная - ретикулоцитоз до

Наследственный микросфероцитоз

Дифференциальная диагностика наследственного микросфероцитоза

Грудной возраст:
другие наследственные гемолитические анемии
гемолитическая болезнь новорожденного
фетальный гепатит
атрезия

Дифференциальная диагностика наследственных гемолитических анемий

Серповидноклеточная анемия

Талассемия (мишеневидные эритроциты)

Овалоцитоз

Стоматоцитоз

Приобретенные гемолитические анемии

Иммунные ГА
ГА, обусловленные мутациями
ГА, связанные с механическим разрушением эритроцитов
ГА,

Клиника и диагностика иммунных гемолитических анемий с внутриклеточным гемолизом

тепловые антитела (IgG)
анемический и

Клиника и диагностика иммунных гемолитических анемий с внутрисосудистым гемолизом

холодовые антитела (IgM)
анемический синдром

Классификация апластических анемий

Врожденные гипопластические анемии:
А) парциальноклеточные (анемия Даймонда-Блекфена);
Б) панцитопении (анемия Фанкони,

Апластические анемии

Диагностическое значение эритроцитарных индеков при анемиях

повышение: мегалобластные анемии (В12- и фолиеводефицитные)
нормальные:

Дифференциальная диагностика анемий по уровню ретикулоцитов

Ретикулоцитоз:
Гемолитические анемии
Постгеморрагические анемии

Ретикулоцитопения:
Апластическая анемия
Анемия при лейкозах
В12-