Дифференциальный диагноз бронхообструктивного синдрома. Саркоидоз: аспекты диагностики и лечения

Бронхообструктивный синдром – состояние, проявляющееся ограничением потока воздуха при выдохе и

Основные механизмы бронхиальной обструкции

Функциональные (обратимые)
Отек слизистой
Гиперсекреция
Спазм гладкой мускулатуры

Органические
Перибронхиальный фиброз
Рубцовый стеноз бронха
Сдавление

Главные последствия бронхиальной обструкции

Психические расстройства: фобии, депрессии, тревога, раздражительность и др.
Расстройства

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ БРОНХИАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИЕЙ

Обязательная обструкция
ХОБЛ
Эмфизема легких
Экзогенные аллергические альвеолиты
Бронхиальная астма
Бронхиолиты
Гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь (ГЭРБ)

Факультативная

Дифференциальная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом бронхиальной обструкции

Группа болезней без «теней»

Бронхиолиты

Разнородная группа заболеваний
Может иметь самостоятельное происхождение или быть проявлением другой болезни

Причины бронхиолитов

Ингаляционное повреждение
Инфекция
Системные заболевания
Заболевания других органов
Идиопатическая патология

Полипозный бронхиолит

Констриктивный бронхиолит

Фоллликулярный бронхиолит

Респираторный бронхолит с организующейся пневмонией

ГЭРБ

Обструкция и кашель
Синусит
Ощущение кома в горле
Изжога, отрыжка, регургитации
Неполное смыкание кардии, рН-метрия

Постназальный затек

Хронический ринит
Гайморит
Обследование ЛОР

Бронхоэктатическая болезнь

Рецидивирующая гнойная инфекция
Начало болезни чаще в молодости
Грубые влажные хрипы при

Муковисцидоз

Моногенное заболевание с дисфункцией экзокринных желез
Гнойная инфекция с детства
Симптомы патологии ЖКТ
Пониженное

Первичная цилиарная недостаточность

Признаки бронхоэктазий с детства
Бесплодие
Синусит
Может быть Situs inversus
На КТ –

Первичная эмфизема легких

Абсолютная недостаточность альфа-1-антитрипсина
Развитие тяжелой эмфиземы в молодом возрасте

Гистиоцитоз Х

Заболевание, характеризующееся эознофильными инфильтратами – инфильтратами, содержащими клетки Лангерганса
Возможно бессимптомное

Лимфангиолейомиоматоз

Разрастание патологических клеток гладкой мускулатуры (ЛАМ-клеток) в стенке лимфатических и кровеносных

Дисфункция голосовых связок

Изменения голоса
Признаки стридора
При осмотре ЛОР-врачом – патология связок

Дифференциальная диагностика БА и ХОБЛ – наиболее распространенная задача в пульмонологической

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ БА И ХОБЛ

Может ли врач без специального лабораторного и инструментального обследования провести дифференциальную диагностику

Важнейшие клинические аспекты проведения дифференциальной диагностики между БА и ХОБЛ

Анализ условий

Насколько четки границы между ХОБЛ и БА?

В ярко выраженных случаях дифференциальная

Клинические ситуации, затрудняющие дифференциальную диагностику БА и ХОБЛ

Обострение заболевания, связанное с

Коррекция бронхиальной обструкции у больных ХОБЛ – одна из сложнейших проблем

РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К СТЕРОИДАМ – ОТЛИЧИТЕЛЬНАЯ ЧЕРТА ХОБЛ

Фиксированные комбинации ДДБА и ИГКС

Palmqvist et al, 2000

% прироста ОФВ1

0

-5

5

15

25

20

10

0

5

10

15

0.5

1

2

3

Минуты

Часы

Плацебо

Серетид 50/250мкг

Симбикорт 160/4.5мкг

2

Аддитивный эффект при сочетании с тиотропиумом

Скорость начала действия

Утренние симптомы Утренняя активность

Переносимость

Начало эффекта: повышение утренних показателей ПСВ и ОФВ1 после ингаляции

Partridge MR,

Тиотропиум + Симбикорт улучшает FEV1 в сравнении с тиотропиумом + плацебо

Aaron et al. Ann Intern Med. 2007; 146: 545-555

n=156

n=148

n=145

Комбинация тиотропия с

Добавление будесонида/формотерола к тиотропию обеспечивает значимое улучшение различных показателей контроля над

3.0

1.5

0.5

0.0

0

2

4

8

10

12

Длительность наблюдения (мес)

Процент больных с пневмонией как НР

1.0

2.0

2.5

Терапия будесонидом не приводит

Медикаментозная терапия стабильной ХОБЛ

SAMA – короткодействующие холинолитики
SABA – короткодействующие бета-2-агонисты
LAMA –

Саркоидоз – загадка природы Введение в проблему.

Саркоидоз - определение

Саркоидоз – мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующийся образованием эпителиоидноклеточных

История вопроса

Первое описание саркоидоза - английский врач Дж. Хатчинсон (Jonathan Hutchinson

История вопроса (продолжение)

Шведский дерматолог Жаргон Шауманн (Jargon Schaumann). В статье, принятой в

САРКОИДОЗ

Мультисистемная болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся образованием неказеифицированных эпителиоидноклеточных гранулем с

ЭТИОЛОГИЯ НЕ УСТАНОВЛЕНА!
ГИППОТЕЗЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
Инфекционные агенты
Вирусы (herpes, Epstein-Barr, retrovirus, coxsackie

Эпидемиологические аспекты саркоидоза

Распространенность саркоидоза определяется множеством факторов
Возможностями диагностики и дифф. диагностики
Этнической

Принципы диагностики саркоидоза

Характерные клинические проявления
Наличие неказеифицированной гранулёмы
Исключение других заболеваний, способных взывать

Диагноз устанавливается при подтверждении клинико–рентгенологических данных гистологической картиной неказеифицированной эпителиоидно–клеточной гранулёмы.

Основные признаки саркоидной гранулемы

Хорошо сформированная гранулёма и ободок из лимфоцитов и

Саркоидная гранулема

Неказеифицированная эпителиоидноклеточная гранулёма.
Состоит из высокодифференцированных мононуклеарных (одноядерных) фагоцитов (эпителиоидных

САРКОИДНАЯ ГРАНУЛЁМА

Субплевральная гранулёма в лёгком.

Расположение этой гранулёмы типично, она прилегает к

САРКОИДНАЯ ГРАНУЛЁМА

Гигантская
многоядерная клетка Пирогова–Лангханса

Гиганская клетка Пирогова–Лангханса в центральной части этой

Иммунологические характеристики саркоидной гранулемы

Накопление моноцитов–макрофагов с повышенным уровнем маркёров активации (HLA-DR,

ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА

Лимфатическая система. Примерно у трети больных саркоидозом можно пропальпировать

ЧАСТОТА ПОРАЖЕНИЯ САРКОИДОЗОМ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

САРКОИДОЗ

ТИПИЧНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

лимфатические
узлы

легкие

селезенка

почки

кости

кожа
«саркоидоз
в рубце»

мышцы скелетные

печень

трахея и бронхи

глаза

слезная
железа

ВДП

кишечник

узловатая

Внелегочный саркоидоз

Диагностика внелёгочного саркоидоза. Дифференциальная диагностика саркоидных гранулём проводится на основании

Особенности поражения сердца

Клинически и гистологически автономно
Может быть единственным проявлением

Историческая справка

1929 год

Mitchell Bernstein et al.
саркоидный миокардит при аутопсии

Основные причины летального исхода

2/3 случаев - внезапная смерть в результате фибрилляции

ФОРМЫ САРКОИДОЗА КОЖИ

Часто встречаемые: макуло-папулезный,
анулярный,
узловой, бляшки, lupus pernio,

Принято считать, что первое описание узловатой эритемы в медицинской литературе сделал

УЗЛОВАТАЯ
ЭРИТЕМА

ОСМОТР:
САРКОИДОЗ КОЖИ

ОЗНОБЛЁННАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS PERNIO)

чаще возникает у женщин старшего возраста
наиболее характерны

ОЗНОБЛЁННАЯ ВОЛЧАНКА

Cаркоидоз кожи. Множество субэпидермально расположенных четко очерченных неказеифицирующихся эпителиоидно–гигантоклеточных гранулем. Эпидермис

Паралич Белла: признак поражения VII пары ЧМ признак нейросаркоидоза

Marjolein Drent, 2005

МРТ головноо мозга больной саркоидозом.
Люмбальная пункция: воспалительных клеток не выявлено. Глюкоза

Локализация нейросаркоидоза

Мягкие и твердые мозговые оболочки
Гипоталамус
Гипофиз
Хиазма
Перивентрикулярное белое мозговое вещество
Эпендима желудочков
Наиболее часто

Инсультоподобные поражения при саркоидозе

Возможны ишемические и крайне редко геморрагические инсульты
Причины ишемии:

НЕЙРОСАРКОИДОЗ

Поражения ЦНС
Паралич Белла
(одностороннее
поражение лицевого
нерва)

САРКОИДОЗ

ПОРАЖЕНИЯ ГЛАЗ

преретинальные экссудативные очаги

гранулема сосудистой оболочки

гранулема диска зрительного нерва

экссудация по ходу

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ

Наблюдение
автора

Наблюдение
Р.Боугмана

Саркоидоз костей

Саркоидоз запястья

Поражение головки луча Поражение локтевой кости

Наблюдения Р.Боугмана

Поражение половой системы мужчин и женщин и при саркоидозе

Женщина

Саркоидоз и беременность (взаимное влияние).
Саркоидоз мочевыводящей системы.
Саркоидоз половой системы.
Проблемы бесплодия.

Мужчина

Саркоидоз семенников и их придатков.
Саркоидоз предстательной железы.
Саркоидоз полового члена.
Импотенция (поражения гипофиза).

Классификация саркоидоза

МКБ-10 Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие

Классификация саркоидоза органов дыхания

I

II

III

IV

Диагностика саркоидоза

Рекомендуемое начальное обследование больного саркоидозом

Анамнез (воздействие факторов окружающей среды и профессии,

КОГДА ПРЕДПОЛАГАЕМ САРКОИДОЗ???

СИНДРОМ ЛЁФГРЕНА
Узловатая эритема
Артралгия/артропатия
Лихорадка
Внутргрудная лимфаденопатия

Вероятна ремиссия в течение
3 месяцев

Дифференциальная диагностика саркоидоза – занятие для любителей интеллектуальных упражнений

Дифференциальная диагностика саркоидоза

Диагноз устанавливается при подтверждении клинико–рентгенологических данных гистологической картиной неказеифицированной эпителиоидно–клеточной гранулёмы.

Он, должно быть, невежественный человек, поскольку отвечает на все вопросы, которые

Дифференциально- диагностический ряд саркоидоза и лимфаденопатий другого происхождения

Туберкулёз
Атипичный микобактериоз
Бруцеллёз
Токсоплазмоз

Дифференциально- диагностический ряд саркоидоза и диссеминаций другого происхождения

Туберкулёз
Атипичный микобактериоз
Криптококкоз
Аспергиллёз
Гистоплазмоз

Внелёгочные признаки, как данные в пользу саркоидоза

синдром Лёфгрена и его компоненты
паралич

Алгоритм дифференциальной диагностики саркоидоза
Клинические признаки + рентгенограммы
Острое начало с интоксикацией

Дифференциальная диагностика саркоидоза при невозможности выполнения биопсии
Клинические и/или рентгенологические признаки являются

Естественное течение саркоидоза

Клинические признаки, естественное течение и прогноз саркоидоза варьируют достаточно

МАРКЁРЫ АКТИВНОСТИ САРКОИДОЗА

Лечение саркоидоза

Кто должен лечить саркоидоз?

Прежде – фтизиатры, расценивавшие саркоидоз как вариант течения

Как лечить?

1.Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией

Как лечить? (продолжение)

5.Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты (алендронат

Рекомендации экспертов США ( 2007)

Продолжительность лечения

Доза преднизолона чаще всего 20–40 мг в сутки, либо её

Альтернативные методы Применяются при ограничении возможностей классической терапии

Лечебное голодание
Плазмаферез
Экстракорпоральная модификация лимфоцитов преднизолоном

Известная притча (относящаяся к добросовестному врачу)

При работе с первыми 5 больными саркоидозом

N. всю жизнь боролся с невежеством, изучая болезнь; он посвятил