Этиология комплексных дефектов

сложными нарушениями развития
История обучения и воспитания детей с комплексными нарушениями.
Этиология комплексных дефектов.
Классификации комплексных дефектов.
Проблемы психологического изучения дети с комплексными (сложными) недостатками развития
Дифференциальная диагностика детей со сложными недостатками развития
Психологические особенности детей со сложными недостатками развития при нарушениях зрения и слуха.
Психологические особенности детей со сложными недостатками развития при нарушениях слуха и интеллекта.
Психологические особенности детей со сложными недостатками развития при нарушениях зрения и интеллекта.
Психологические особенности детей со сложными недостатками развития при нарушениях опорно-двигательного аппарата и интеллекта.
Организация психологической помощи детям со сложными дефектами.
Организация психологической помощи семьям, воспитывающим детей со сложными дефектами.
Проблемы обучения и воспитания лиц со сложными дефектами.
Социальная адаптация лиц со сложными дефектами.
Профилактика вторичных нарушений у детей с комплексными нарушениями развития.

о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма.
Когда мы имеем дело с одним первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения.
Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.

и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);
оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);
каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);
оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;
два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

(наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка.

В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение.
Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений, например, множественный дефект хромосомного происхождения — синдром Дауна.
Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40 % — выраженный дефект зрения. Почти 30 % детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.

слуха.

Примерно одна треть этих наследственных нарушений слуха у детей сочетается с другими видами нарушений (заболеваниями внутренних органов: эндокринной системы, сердца, почек и т.д.; заболеваниями ЦНС; нарушениями скелетно-мышечной системы; зрения и т.д.).
Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к комплексному нарушению зрения и слуха.
В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются неодновременно.
Например, при синдроме Ушера нарушение слуха может возникнуть с рождения, а поражение зрения в виде дегенерации сетчатки начинает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты, и только к подростковом или более старшему возрасту наступает резкое ухудшение зрения из-за сужения полей зрения до так называемого «туннельного» зрения.

нарушению развития, относятся различные пренатально и постнатально перенесенные заболевания (краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др.).

Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод..
Наибольший риск множественного поражения плода возникает на ранних сроках беременности, когда органы зрения, слуха и кровообращения развиваются наиболее интенсивно.
Примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями: (87% пораженных детей имеют нарушения слуха; 46% — врожденный порок сердца; 34% — врожденные нарушения зрения и 39 % — трудности в обучении).
У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца. С начала 70-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие прививки проводятся с 1998 г.

Вирус цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ). передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций.
Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомов и подтверждается только после лабораторных исследований.
Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать изолированные нарушения (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия) или комплексные (глухота и нару­шения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.).
Поскольку в последние годы успешно проводится профилактика внутриутробной краснухи, ЦМВ остается наиболее опасной инфекцией, последствием которой могут быть врожденные сложные нарушения у детей.

может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.

Корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции, перенесенные в детском возрасте, также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка.
К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины.

Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте.
Ретинопатия недоношенных (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном режиме во время искусственного вынашивания в кювезах.

Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха.
Иногда к бисенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения.
Глубокая недоношенность может являться следствием внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний.
Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

имеет неясные причины.

Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения:
(нарушение зрения в виде колобомы радужки или сетчатки;
нарушения сердечной деятельности;
трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрофии носовых отверстий — хоан;
отставание в росте;
недоразвитие половых органов;
нарушения органов слуха).

развития у ребенка,
может существенно помочь в диагностике этих нарушений,
в выделении новорожденных детей группы риска
и внимательному наблюдению за их развитием.

и воспитанию детей со сложными нарушениями.

Первая классификация слепоглухих была разработана в 1940-е гг. А.В. Ярмоленко на основании анализа 220 историй жизни слепоглухих детей как в нашей стране, так и за рубежом.
В основу классификации было положено время наступления дефекта и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными:

слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и слух в раннем детстве, до овладения и закрепления словесной речи (врожденная слепоглухота);
слепоглухие, у которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позднее, когда у ребенка уже была сформирована речь (приобретенная слепоглухота);
слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью.

детям со сложными недостатками развития позволяет выделить следующие варианты разных сочетанных нарушений.

нарушений.

Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом
(сложное сенсорное нарушение как сочетание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений),

а также сочетание всех видов этих дефектов с умственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отсталость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте).

видом сложного нарушения делят на:
тотально или практически слепоглухих;
слепых слабослышащих;
слабовидящих глухих;
слабовидящих слабослышащих.

алаликов;
слепых детей с ОНР;
слабовидящих детей с ОНР.
Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на:
непередвигающихся самостоятельно слепых;
непередвигающихся самостоятельно слабовидящих;
слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП);
слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП.
Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на:
тяжелые формы ДЦП и глухоты;
тяжелые формы ДЦП и тугоухости;
легкие формы ДЦП и глухоты;
легкие формы ДЦП и тугоухости.

разной по глубине умственной отсталостью.

Такая классификация позволяет достаточно адекватно подойти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность подобного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения.
Например, ребенок, рожденный слепым или ослепший от ран­него проявления врожденной катаракты обоих глаз, имеет больший шанс возвращения зрения после удаления катаракты в раннем возрасте.
Однако при этом необходимо помнить о большом коли­честве осложнений после операций, о возможности вторичных катаракт и даже потери зрения в юношеском возрасте из-за отслойки сетчатки у части детей с внутриутробно перенесенной краснухой.
При хорошо подобранном лечении и правильном вос­питании яркая положительная динамика может наблюдаться у детей с тяжелыми формами детского церебрального паралича, у детей с кондуктивной тугоухостью и т.д.
).

уже в дошкольном возрасте. Например, при врожденной атрофии зрительных нервов обоих глаз и сахарном диабете у ребенка с нормальным при рождении слухом может наступить нейросенсорная глухота.
Известен также высокий риск тотальной отслойки сетчатки у детей с врожденной тяжелой близорукостью и тугоухостью (синдром Маршалла).
От 3 до 6% детей с врожденным нарушением слуха страдают прогрессирующим с возрастом нарушением зрения в виде необратимого сужения полей зрения (синдром Ушера

Таким образом, разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет оп­ределить их основные трудности и построить программу их обуче­ния и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым но только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений.

разновременно наступившими нарушениями.

Это могут быть врожденные нарушения зрения и слуха у ребенка, одновременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте.
Это могут быть различные случае разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врожденное, другое наступило в результате травмы или прогрессирующего наследственного заболевания в более позднем возрасте).
В других случаях это может быть врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте.

Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста также помогает понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта, возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую и т.д.
Учет времени наступления нарушений особенно важно для детей с сенсорными нарушениями:
для оглохших детей является очень важным степень сформированности их речи ко времени заболевания;
для ослепших — запас их зрительных впечатлений, на которые можно опереться при ориентировке в окружающем.

или ранним сложным дефектом;
со сложным нарушением, проявившимся или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте;
с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте;
с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте;
с нарушением, наступившим в старческом возрасте.

Врожденное или очень рано наступившее сложное нарушение чрезвычайно осложняет процесс развития ребенка и требует самого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей его жизни.
Рождение ребенка с комплексным тяжелым нарушением в семье почти сразу ставит вопрос о возможности его семейного воспитания.
Именно эти дети чаще всего попадают в специальные Дома ребенка и клиники и прогноз их развития там самый печальный.
Не известен ни один случай благополучного развития ребенка со сложными нарушениями, от воспитания которого с рождения отказались его родители.

особенностей развития ребенка ко времени заболевания, его знаний и умений, психологического возраста ко времени наступления нарушений.

Специалистами обсуждается вопрос о том, какую роль в развитии слепоглухого ребенка играет уровень психического развития, достигнутый им к моменту наступления дефекта.
Считается, что дошкольник с более поздней потерей слуха и зрения имеет преимущества в развитии перед ребенком с врожденной слепоглухотой.
С другой стороны, специалисты обращают внимание на чрезвычайно серьезные психологические проблемы людей, потерявших слух и зрение в подростковом и более старшем возрасте.
Главной особенностью детей, слепоглухота которых наступила в подростковом возрасте, оказывается противоречие между уже сложившимися планами на будущее, уровнем притязаний и теми препятствиями, которые ставит на пути их достижения наступивший дефект.
Подросток очень болезненно переживает нарушение контактов со сверстниками, невозможность общения с ними. Наблюдения показывают, что у подростка в такой ситуации наиболее ярко в поведении проявляется стремление к самоутверждению, порой неадекватное. Если в этот период окружающие взрослые не понимают причин его вызывающего поведения, его агрессивности и не оказывают необходимой помощи, то могут возникнуть очень тяжелые личностные изменения и даже психические срывы.