Физиология и патология полового развития

Содержание

Слайд 2

В половом развитии девочки различают несколько периодов: внутриутробный, период новорожденности (первые

В половом развитии девочки различают несколько периодов:
внутриутробный,
период новорожденности (первые

28 дней жизни),
младенчества (до 1 года жизни),
"нейтральный" (от 1 года до 8 лет),
препубертатный (от 8 лет до первой менструации),
пубертатный (от первой менструации до 15 лет),
юношеский период (15-17лет).
Каждый период имеет свои анатомо-физиологические особенности.
Слайд 3

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ И ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ В ЭМБРИОНАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ И ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ В ЭМБРИОНАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

Слайд 4

Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса (общего полового возвышения) на

Наружные половые органы образуются из мочеполового синуса (общего полового возвышения) на

4-й – 7-й неделе внутриут-робного развития без различия по мужскому или женскому типу.
Дифференциация по женскому типу из индифферентных зачатков происходит при отсутствии вирилизирующего действия андрогенов. Наличия функционирующих яичников для этого не нужно, необходимо только отсутствие яичек.

РАННИЙ ЗАРОДЫШЕВЫЙ ПЕРИОД

Слайд 5

На 10-11 неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые складки


На 10-11 неделе половой бугорок превращается в клитор, разрастающиеся мочеполовые

складки формируют малые половые губы, губно-мошоночные бугорки — большие половые губы.
Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12 недели беременности.

ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ДО 12 НЕДЕЛЬ

Слайд 6

С 17 недель – наружные половые органы приобретают специфические женские половые

С 17 недель – наружные половые органы приобретают специфические женские половые

черты.

Быстрое развитие больших половых губ, замыкают половую щель. Малые половые губы смыкаются над клитором в виде крайней плоти.
Быстрый рост всех составных частей вульвы, кроме клитора.
Клитор за счет увеличения поперечных размеров становится относительно короче.

Слайд 7

У незрелого плода малые половые губы выступают из зияющей половой щели,

У незрелого плода малые половые губы выступают из зияющей половой щели,

а к сроку родов обычно прикрыты большими половыми губами.

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Слайд 8

У эмбрионов вначале развиваются два парных половых протока, которые дают начало

У эмбрионов вначале развиваются два парных половых протока, которые дают начало

мужским или женским половым органам: вольфовы и мюллеровы протоки.
При отсутствии яичек вольфовы протоки подвергаются обратному развитию, а из мюллеровых протоков развиваются матка, маточные трубы и проксимальный отдел влагалища.

Половые органы и мочевыделительная система эмбриона образуются из обще-го предшественника — мезодермы.

Слайд 9

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Слияние симметричных мюллеровых протоков начинается с 6-й

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Слияние симметричных мюллеровых протоков начинается с 6-й

недели после зачатия. Из их краниального отдела образуются маточные трубы, каудальные отделы сливаются, образуя маточно-влагалищный канал. Этот зачаток связывается с эпителием урогенитального синуса, из которого формируется влагалище.
Слайд 10

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Будущие яичники в виде зачатков без различия

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Будущие яичники в виде зачатков без различия по

мужскому или женскому типу формируются из половых желез (половых валиков) на 5-6 неделе внутриутробного развития и состоят лишь из 700—1300 клеток. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу начинается с 11-12 недели. Трансформация первичной гонады в яичник происходит на 17-20-й нед гестации.
Слайд 11

Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом.

Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным секреторным органом.

Из него у женщин образуются рудиментные (зачаточные) околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим субстратом для формирования опухолевидных образований.
Околояичниковые канальцы являются биологической основой возможной кисты пароофорона, из придатка яичника могут формироваться параовариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника — анатомическая основа кисты Гартнерова хода.

1 – Вольфов проток;
3 – маточный канал;
8 – эпоофорон;
9 – параофорон;
11 – киста Гартнерова хода.

Слайд 12

Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4-6,

Таким образом, критическими (наиболее уязвимыми) периодами формирования мочеполовой системы являются 4-6,

8-12 недели внутриутробного развития.
Именно в это время наиболее опасно влияние тератогенных (вызывающих аномалии развития) факторов.
Слайд 13

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

Слайд 14

ПЕРИОД НОВОРОЖДЕННОСТИ И МЛАДЕНЧЕСТВА Анатомо-физиологические особенности репродуктивной системы девочек в периоды

ПЕРИОД НОВОРОЖДЕННОСТИ И МЛАДЕНЧЕСТВА

Анатомо-физиологические особенности репродуктивной системы девочек в периоды новорожденности

и младенчества связаны с рефлекторной гормональной активностью гипофиза в ответ на падение уровня гормонов маточно-плацентарного происхождения
Слайд 15

Период новорожденности и младенчества Новорожденная девочка имеет дифференцированный женский фенотип по

Период новорожденности и младенчества

Новорожденная девочка имеет дифференцированный женский фенотип по наружным половым органам:


- кожа их пигментирована;
большие губы частично прикрывают малые, нередко отечны, гиперемированы, легко слипаются;
слизистая тонкая, слегка пигментированная и нередко покрыта первородной смазкой;
вестибулярные железы не функционируют;
клитор относительно большой и выступает между половыми губами часто более чем на 0,5 см.
Слайд 16

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ Размеры шейки преобладают над размерами тела

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

Размеры шейки преобладают над размерами тела

матки в соотношении 2:3 к концу беременности.
К периоду половой зрелости длина тела матки превосходит длину шейки.
Тело матки в 6-7 лет округлое, с 10 лет принимает грушевидную уплощенную форму.
Слайд 17

ДЕВСТВЕННАЯ ПЛЕВА Девственная плева состоит из двух листков: из стенки влагалища

ДЕВСТВЕННАЯ ПЛЕВА

Девственная плева состоит из двух листков: из стенки влагалища и

слизистой преддверия.
В пубертатном периоде высота края девственной плевы 3-5 мм, ширина отверстия – 1,0-1,5 см; при достижении половой зрелости – 2,0-2,5 см.
Слайд 18

Физиология влагалища - Влагалище новорожденных стерильно - микрофлора появляется через 3-4

Физиология влагалища

- Влагалище новорожденных стерильно - микрофлора появляется через 3-4

ч после рождения.
- В составе микрофлоры после рождения преимущественно кокки; к периоду полового созревания флора становится обильнее и приобретает палочковый характер.
- До полового созревания щелочная реакция влагалищного содержимого; после полового созревания – кислая реакция за счет молочной кислоты.
Защитные факторы влагалища:
- здоровая влагалищная стенка;
- достаточное количество гликогена, сахара и молочной кислоты;
- ферментативные процессы и процессы брожжения во влагалище;
- кислая рН; нормальная микрофлора.
Слайд 19

Причина: после рождения уровень материнских эстрогенов в организме новорожденной резко падает

Причина: после рождения уровень материнских эстрогенов в организме новорожденной резко

падает - происходит стимуляция ФСГ и ЛГ, ведущая к кратковременному усилению гормональной функции яичников новорожденной
Как правило, к 10-му дню жизни все проявления эстрогенного влияния исчезают. Слизистая оболочка влагалища истончается, число слоев эпителия уменьшается до двух-четырех, клетки становятся в основном базальными и парабазальными, секреция цервикальной слизи прекращается, молочные железы уплощаются.

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

ГОРМОНАЛЬНЫЙ (ПОЛОВОЙ) КРИЗ НОВОРОЖДЕННЫХ:
десквамативный вульвовагинит - выделения серо-белого цвета из влагалища на 1-3-й день;
физиологическая мастопатия – нагрубание молочных желез и выделение молочного цвета на 3-4-й день жизни; постепенно молочные железы достигают нормальных размеров к концу периода новорожденности.
метроррагия – выделение из влагалища примерно 1 мл крови на 5-8-м днях жизни.

Слайд 20

Фолликулярный запас На 14-й неделе в яичниках уже можно различить примордиальные

Фолликулярный запас

На 14-й неделе в яичниках уже можно различить примордиальные фолликулы.

До самого рождения яйцеклетки подвергаются редукционному делению, которое прерывается в профазе. Мейоз яйцеклетки завершается лишь непосредственно перед овуляцией.
Большая часть овогоний, общее количество которых достигает 6—7 млн, к 20-й неделе атрезируется. К моменту рождения девочки у нее остается 1 млн овогоний, к моменту наступления менархе — 400 000. Лишь 400 яйцеклеток подвергаются овуляции

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

Слайд 21

КОСТНЫЙ ТАЗ На развитие таза оказывают влияние: - врожденные свойства организма;

КОСТНЫЙ ТАЗ

На развитие таза оказывают влияние:
- врожденные свойства организма;
-

направление и энергия роста, развитие
хрящевой ткани;
- направление процессов окостенения;
- влекущее действие мускулатуры;
- механические факторы (давление, испытываемое тазом при ходьбе, в положении сидя/стоя);
- образ жизни, режим и гигиена.
С возрастом таз увеличивается в поперечном направлении и относительное уменьшение спереди назад, выгиб крестца.
Окончательное окостенение тазовых костей и слияние лонной, седалищной, подвздошной костей воедино завершается позже начала полового созревания – в 20-21 лет.

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

Слайд 22

СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ

СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ

Слайд 23

Препубертатный (7-9 лет) Первая фаза пубертатного периода (10-13 лет): Вторая фаза

Препубертатный
(7-9 лет)

Первая фаза
пубертатного периода
(10-13 лет):

Вторая фаза пубертатного периода


(14-17 лет)

усиление секреции и выделения гонадотропинов и РГ-Лг эпизодически каждые 5-7 дней

- устанавливается циркадный ритм выбросов РГ-ЛГ;
-формирование суточной циклич-ности выделения гонадотропинов, под влиянием которых возрастает секреция гормонов яичников;
- возрастает число рецепторов к половым стероидам;
- достижение определенного высокого уровня эстрадиола – сигнал к мощному выбросу гонадотропинов, который завершает созревание фолликула и выброс яйцеклетки;
- заканчивается наступлением менархе.

формируется циклический характер выделения гонадотропинов, который отличается высоким овуляторным выбросом ЛГ и ФСГ на фоне базальной секреции

СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ

3 периода созревания гипофизарно-яичниковой системы:

Слайд 24

ПУБЕРТАТНЫЙ ПЕРИОД Первая фаза (10-13 лет) Телархе – увеличение молочных желез.

ПУБЕРТАТНЫЙ ПЕРИОД

Первая фаза
(10-13 лет)

Телархе – увеличение молочных желез.
Пубархе – оволосение лобка.
Менархе

– наступление первой менструации.
Изменяется флора влагалища, появляются лактобациллы.

Вторая фаза (14-17 лет)

Менструальный цикл приобретает овуляторный зарактер.
Остановка роста тела в длину.
Окончательно формируется женский таз

СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ

Слайд 25

СТАДИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК (ПО ТАННЕРУ) Оценивают: развитие молочных желез;

СТАДИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК (ПО ТАННЕРУ)

Оценивают:
развитие молочных желез;
оволосение

подмышечных впадин;
оволосение на лобке.
Слайд 26

СТАДИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК (ПО ТАННЕРУ) Молочная железа (mamma): Ma0

СТАДИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК (ПО ТАННЕРУ)

Молочная железа (mamma):
 Ma0 - ткань молочной

железы не определяется, пигментации нет;
Ma1 - ткань молочной железы пальпируется в пределах ареолы, плотная;
Ма2 - сосок и ареола приподняты, молочная железа возвышается в виде небольшого конуса;
Ма3 - молочная железа представлена в виде конуса, основание которого занимает площадь от III до VI ребра, но сосок не поднимается над железой;
Ма4 - молочная железа полусферической формы, сосок пигментирован и возвышается над ареолой (как правило, после 15 лет).
Оволосение подмышечных впадин (axillaris): 
Ax0 - оволосение отсутствует;
Axl - единичные прямые волосы;
Ах2 - оволосение в центре подмышечной впадины;
Ах3 - оволосение всей подмышечной впадины.
Оволосение на лобке (pubis): 
Pb0 - оволосение отсутствует;
Рb1 - прямые единичные волосы;
Рb2 - оволосение в центре лобка;
Рb3 - оволосение всего лобка, линия оволосения горизонтальная.
Слайд 27

ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ВНУТРЕННИЕ Наследственные; Конституциональные; Состояние здоровья;

ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ

ВНУТРЕННИЕ
Наследственные;
Конституциональные;
Состояние здоровья;
Масса тела (менархе наступает при

достижении массы тела 47,8±0,5 кг, когда жировой слой 22% от массы тела).
ВНЕШНИЕ
Климатические;
Питание (достаточное содержание в пище белка, жиров, углево-дов, микроэлементов).
Слайд 28

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Слайд 29

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (врожденные нарушения формы и структуры матки и

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
(врожденные нарушения формы и структуры матки и влагалища)

Классификация


Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991 г):
Класс I – атрезия гимена.
Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки.
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков.
Класс IV- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков.
Слайд 30

Теории возникновения пороков развития Транслокация гена, активирующего синтез Мюллер-ингибирующей субстанции на

Теории возникновения пороков развития

Транслокация гена, активирующего синтез Мюллер-ингибирующей субстанции на Х-хромосому

– происходит нарушение слияния мюллеровых протоков.
Отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков – тормозится образование мюллеровых тяжей – аплазия матки.
Ранняя перфорация стенки мочеполового синуса – падает давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов – не происходит гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами – формируются перегородка, двурогая или двойная матка.
Слайд 31

ПОЭТАПНАЯ ДИАГНОСТИКА Тщательное изучение анамнеза Гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование)

ПОЭТАПНАЯ ДИАГНОСТИКА

Тщательное изучение анамнеза
Гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование)
УЗИ и МРТ

органов малого таза и почек
Гистероскопия
Лапароскопия

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Слайд 32

В детском возрасте атрезия девственной плевы проявляется развитием мукокольпоса. В пубертатном

В детском возрасте атрезия девственной плевы проявляется развитием мукокольпоса.
В пубертатном возрасте

жалобы на циклически повторяющиеся боли, тяжесть внизу живота, отсутствие менструации.
При осмотре выявляют выбухание растянутой девственной плевы. На сонограммах отмечается картина, характерная для гематокольпоса и гематометры.

Мукокольпос при атрезии девственной плевы у 7-дневной девочки

Слайд 33

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Класс I – атрезия гимена ЛЕЧЕНИЕ: Х-образное

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс I – атрезия гимена

ЛЕЧЕНИЕ: Х-образное иссечение девственной

плевы и опорожнение гематокольпоса

Разрез и граница иссечения тканей

Обшивание краёв

Слайд 34

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Класс II – полная или неполная аплазия

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс II – полная или неполная аплазия

влагалища и матки

Полная/неполная аплазия влагалища/шейки матки при функционирующей матке

Полная аплазия матки и влагалища: синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера
(синдром РКМХ)

Характерные жалобы:
отсутствие менструации;
невозможность половой жизни;
циклические боли внизу живота.
Лечение:
1. Лапароскопия, экстирпация функционирующей рудиментарной матки (т.к. она неспособна выполнять свою репродуктивную функцию).
2. Вагинопластика методом скользящих лоскутов.
3. Кольпопоэз при синдроме РКМХ.

Слайд 35

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера (синдром РКМХ): врожденное отсутствие матки и влагалища, матка обычно

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера (синдром РКМХ):
врожденное отсутствие матки и влагалища, матка обычно

имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков;
нормальная функция яичников;
женский фенотип (нормальное развитие молочных желез пропорциональное тело, характер оволосения по женскому типу, развитие наружных половых органов по женскому типу);
женский кариотип(46,XX);
часто встречающееся сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочеотделения, главным образом почек).

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки

Слайд 36

Аплазия влагалища у 16-летней девушки с синдромом МРКХ Лапароскопическая картина при

Аплазия влагалища у 16-летней девушки с синдромом МРКХ

Лапароскопическая картина при аплазии

влагалища и матки (рудиментарный валик )

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс II. Синдром РКМХ

Лечение: создание искусственного влагалища (неовагины).
Методы: - бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов, - хирургический кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопичес- ким ассистированием.

Слайд 37

1. Полное удвоение матки и влагалища. 2. Удвоение тела и шейки

1. Полное удвоение матки и влагалища.
2. Удвоение тела и шейки матки

при наличии одного влагалища.
3. Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища:
седловидная матка,
двурогая матка,
с полной/неполной внут-ренней перегородкой,
с рудиментарным функ-ционирующим замкнутым рогом.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных протоков

Слайд 38

1. Полное удвоение матки и влагалища ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Класс

1. Полное удвоение матки и влагалища

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III –

пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных протоков

Крайний вариант порока - uterus didelphys, для которого характерно удвоение влагалища, шейки и матки.
При симметричной форме удвоения не происходит нарушения оттока менструальной крови и влагалищного секрета, поэтому аномалия обычно не проявляется клинически и обнаруживается лишь при обращении по поводу бесплодия или в период беременности либо при родах.
При УЗИ обнаруживают два тела матки, удвоенную расширенную тень эндометрия, а также разделенное влагалище.

Слайд 39

2. Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища ПОРОКИ

2. Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных протоков

Макропрепарат: матка, удвоенная на всём протяжении

Удвоенная шейка матки

Слайд 40

3. Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и влагалища

3. Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и влагалища

ПОРОКИ

РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных протоков

Лапароскопия: седловидная матка.

Макропрепарат: двурогая двуполостная матка.

Гистероскопия: поперечная перегородка полости матки.

Слайд 41

Матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом Наблюдается в тех случаях, когда

Матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом

Наблюдается в тех случаях, когда один

из мюллеровых протоков остается недоразвитым. Если в та-ком рудиментарном роге сохраня-ется эндометрий, развивается гема-тометра и гематосальпинкс на сторо-не рога из-за нарушения оттока менструальной крови.
Отмечается выраженная пер-вичная дисменорея или пальпи-руемое объемное образование в малом тазу.
Лечение: лапароскопия, удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных протоков

Слайд 42

Удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и

Удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и

добавочным функционирующим рогом матки

Клинические проявления:
резко болезненные менструации;
ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, не купируемые анальгетиками;
при образовании свищевого хода между влагалищами – появление постоянных кровяных или гнойных выделений из половых путей.
Лечение:
Рассечение стенки замкнутого влагали-ща и создание сообщения между ним и функционирующим влагалищем.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс IV- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков

Слайд 43

НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ (изменение сроков появления менструации, времени и последовательности развития вторичных половых признаков)

НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

(изменение сроков появления менструации, времени и последовательности развития вторичных

половых признаков)
Слайд 44

Преждевременное половое созревание Церебральная форма (гонадотропин-зависимое, истинное ППС) Яичниковая форма (гонадотропин-независимое,

Преждевременное половое созревание

Церебральная форма
(гонадотропин-зависимое,
истинное ППС)

Яичниковая форма
(гонадотропин-независимое,
ложное ППС)

Полная

Неполная

Телархе

Адренархе

Пубархе

Менархе

Полная

Слайд 45

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА Органические и функциональные нарушения (изосексуальное ППС) Гормонально-активная опухоль,

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА

Органические и функциональные нарушения
(изосексуальное ППС)
Гормонально-активная опухоль, фолликулярная киста
(ППС с

нарушением последовательности появления вторичных половых признаков)
Врожденный адреногенитальный синдром (гетеросексуальное ППС).

ЦНС

Яичники

Надпочечники

Слайд 46

Гонадотропин-независимое ППС Изосексуального типа (женского) Причины: асфиксия и родовая травма, тонзилогенная

Гонадотропин-независимое ППС

Изосексуального типа (женского)
Причины: асфиксия и родовая травма, тонзилогенная инфек-ция,

неблагоприятно действую-щие на гипоталамо-гипофи-зарную область; гормонально-активные опухоли .
Клиника: развитие молочных желез, половое оволосение, быстрое увеличение длины тела и наступление менархе в возрасте 1,5 – 5 лет.

Гетеросексуального типа (мужского)
Причины: адреногенитальный синдром, вирилизирующая опухоль надпочечников.
Клиника: сразу после рождения нарушение строения наружных половых органов (от гипертрофии до пенисообраз-ного клитора), усиление процес-сов роста и окостенения, дис-пластическое телосложение.

Слайд 47

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ Церебральная форма (истинное ППС) Неблагоприятное воздействие на гипоталамо-гипофизарную

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Церебральная форма (истинное ППС)

Неблагоприятное воздействие на гипоталамо-гипофизарную область вызывает

преждевременное гетерохромное созревание структур гипоталамуса, ответственных за половое развитие.
Характерно:
неврологическая симптоматика (задержка интеллектуального развития, эмоциональная неустойчивость, агрессивность);
развитие молочных желез, половое оволосение, быстрое увеличение длины тела и наступление менархе в возрасте 1,5 – 5 лет.
вторичные половые признаки развиты соответственно пубертатному возрасту.
Лечение: подавление гонадотропной функции гипофиза (даназол и ципротеронацетат) длительно, лечение у невролога.
Слайд 48

Выработка эстрогенов яичниками при гормонально-активных опухолях и фолликулярных кистах способствует ППС.


Выработка эстрогенов яичниками при гормонально-активных опухолях и фолликулярных кистах способствует ППС.
Характерно:

неврологическая симптоматика отсутствует;
вторичные половые признаки развиты незначительно;
нарушение последовательности возникновения симптомов полового созревания: первыми симптомами являются менструаль-ноподобные выделения;
нет ускорения соматического развития;
характерные для пубертатного возраста изменения половых органов;
при фолликулярных кистах симптомы ППС транзиторные.
Лечение: хирургическое лечение опухоли; УЗИ-контроль фолликулярных кист.

Больная 5 лет. Эстроген-продуцирующая опухоль яичников

Слайд 49

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ Надпочечниковая форма Врожденная дисфункция коры надпочечников (простая вирилизирующая

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Надпочечниковая форма

Врожденная дисфункция коры надпочечников (простая вирилизирующая форма

врожденного адреногенитального синдрома).
Причина: врожденная недостаточность ферментной системы 21-гидроксилазы обусловливает недостаточное образование кортизола и увеличение АКТГ по принципу обратной связи. В результате увеличивается синтез андрогенов, гиперплазия коры надпочечников.
Дефицит С21-гидроксилазы может проявляться в различные периоды онтогенеза и в зависимости от этого выделяют формы адреногенитального синдрома: врожденную, пубертатную постпубертатную.
2) Вирилизирующая опухоль надпочечников.


Слайд 50

Адреногенитальный синдром – клинические проявления: - вирилизация наружных половых органов сразу

Адреногенитальный синдром – клинические проявления:

- вирилизация наружных половых органов сразу после

рождения – увеличение клитора от гипертрофии до пенисообразного, наличие урогенитального синуса, высокой промежности, недоразвитии малых и больших половых губ.
- затруднение в определении пола новорожденного;
- резко ускоренный темп роста в первое десятилетие к 12 годам резко замедляется (усиление процессов роста и окостенения);
- диспластическое телосложение;
- половое созревание начинается рано (6 лет) и по мужскому типу (снижен тембр голоса, увеличен перстневидный хрящ, возрастает мышечная сила);
- молочные железы и менструации отсутствуют;
- размеры матки отстают от нормы.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Надпочечниковая форма

Слайд 51

Диагностика: - клинические проявления; - повышенная экскреция 17-КС и повышенный уровень

Диагностика:
- клинические проявления;
- повышенная экскреция 17-КС и повышенный уровень тестостерона

в крови, снижающиеся более чем на 50% после пробы с дексамета-зоном.

Лечение:
ГКС (преднизолон и дексаметазон) с рождения;
хирургическая коррекция наружных половых органов в 2 этапа:
удаление пенисообразного клитора при установлении диагноза;
формирование входа во влагалище в 10-11 лет.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Надпочечниковая форма

Адреногенитальный синдром

Слайд 52

При неполной форме ППР отмечается различная степень развития вторичных половых признаков

При неполной форме ППР отмечается различная степень развития вторичных половых признаков

при отсутствии менструаций.
Варианты неполной формы ППР:
Телархе –увеличение молочных желез чаще с обеих сторон, возникает на втором году жизни и через некоторое время самостоятельно регрессирует. Это обратимое состояние и терапии не требует.
Адренархе и пубархе – это преждевременное появление полового оволосения. Встречается часто. Рост волос связан с повышением уровня дегидроэпиандростерона и его переходом в тестостерон.
Менархе (первые месячные) при неполной форме наступает в 10-11 лет.

Преждевременное половое созревание
(изосексуальная форма)

Изолированное преждевременное развитие молочных желез у 2-летней больной

Слайд 53

Анамнез; Объективный осмотр ребенка; Гинекологическое обследование; Тесты функциональной диагностики; УЗИ органов

Анамнез;
Объективный осмотр ребенка;
Гинекологическое обследование;
Тесты функциональной диагностики;

УЗИ органов малого таза;
Рентгеноскопия костей рук (с целью определения костного возраста) и черепа (с целью диагностики опухоли гипофиза);
Определение уровня гонадотропинов в плазме крови;
Неврологическое исследование с применением электроэнцефалограммы, реоэнцефалограммы;
Лапароскопия.

Алгоритм диагностики
преждевременного полового развития:

Слайд 54

Центрального генеза (гипогонадотропный гипогонадизм) Причина: нарушение функции гипоталамических структур под влиянием

Центрального генеза
(гипогонадотропный гипогонадизм)

Причина: нарушение функции гипоталамических структур под влиянием интоксикации, инфекций,

перенесенных в раннем детском возрасте.

Яичникового генеза
(гипергонадотропный гипогонадизм)

Причина: функциональная недостаточность яичников вследствие инфекцион-ного поражения фолликулярного аппарата (паротит, корь, краснуха).

Клинические проявления:
задержка полового развития;
евнухоидное телосложение,
гипоплазия наружных и внутренних половых органов.
Лечение: гонадотропины, эстрогены, прогестины.
(отсутствие/недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструации после 15 лет)

Слайд 55

Диагностика церебральных форм задержки полового развития: Сбор анамнеза; Осмотр (особенности телосложения,

Диагностика церебральных форм задержки полового развития:
Сбор анамнеза;
Осмотр (особенности

телосложения, состояние половых органов и развитие вторичных половых признаков);
Электроэнцефалограмма, реоэнцефалограмма (дифферен-цировка органических и функциональных нарушений цереб-ральных структур);
Рентгенография черепа и турецкого седла;
Компьютерная томография мозга. У пациенток с патологией турецкого седла необходимо исследование цветовых полей зрения и глазного дна;
Ультразвуковое исследование органов малого таза;
Лапароскопия с биопсией гонад (по показаниям);
Рентгенография кистей рук для определения костного возраста
Гормональное исследование: определение пролактина, ЛГ, ФСГ.
Слайд 56

Лечение церебральных форм задержки полового развития: Общее лечение, направленное на нормализацию

Лечение церебральных форм задержки
полового развития:
Общее лечение, направленное на

нормализацию функции диэнцефальной области.
Гормональная терапия гонадотропинами.
Циклическая терапия комбинированными оральными контрацептивами 3 месяца.
Лечение задержки полового развития на фоне потери массы тела основано на использовании полноценного питания с применением ферментных препаратов, возбуждающих аппетит (желудочный сок, пепсин, плантаглюцид).
Слайд 57

ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ При дисгенезии гонад (врожденный дефект половых хромосом) яичниковая

ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ

При дисгенезии гонад (врожденный дефект половых хромосом) яичниковая ткань

практически отсутствует – резкая недостаточность половых гормонов.
3 клинические формы:
Синдром Шершевского-Тернера;
«чистая» форма дисгенезии гонад;
Смешанная форма.

Синдром Шершевского-Тернера

Слайд 58

ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД Больная 18 лет. Рост 144 см, костный возраст 13,5

ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД

Больная 18 лет.  Рост 144 см, костный возраст 13,5

лет. Недоразвитие молочных желез, гипопла-зия гениталий, аменорея.
Кариотип ХО/ХХ

Больная 16 лет.  Рост 128 см, костный возраст 12 лет. Гипоплазия гениталий, недоразвитие молочных желез, короткая шея. _ Кариотип ХО.

Больная 27 лет.  Диагноз: смешанная дис-генезия гонад. Мужское телосложение, резкое ово-лосение по мужскому типу, недоразвитие молочных желез. Кариотип ХО/XY

Слайд 59

ГЕРМАФРОДИТИЗМ 1. Истинный гермафродитизм (двуполость) – наличие у одного индивидуума гонад

ГЕРМАФРОДИТИЗМ
1. Истинный гермафродитизм (двуполость) – наличие у одного индивидуума гонад

обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис).
2. Ложный или псевдогермафродитизм – несоответствие строения наружных половых органов полу гонад:
Ложный женский гермафродитизм;
Ложный мужской гермафродитизм - наличие в организме двух яичек, нарушение эмбриональной функции яичек и нарушением формирования наружных половых органов.
Слайд 60

ЛОЖНЫЙ ЖЕНСКИЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ а - вид наружных половых органов; б -

ЛОЖНЫЙ ЖЕНСКИЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ

а - вид наружных половых органов;
б -

больная с ВДКН без лечения.

Наиболее распространенной формой является врожденный адре-ногенитальный синдром – генети-чески обусловлен-ная гиперпродукция андрогенов надпо-чечников, связанная с гиперплазией коркового вещества.

Слайд 61

- Половое созревание начинается рано (4-6 лет), протекает по мужскому типу.

- Половое созревание начинается рано (4-6 лет), протекает по мужскому

типу.
- При этом синдроме имеется влагалище, матка, яичники (влагалище открывается в урогенитальный синус);
- Половой хроматин положительный, кариотип женский – 46хх.
- Врожденный адреногенитальный синдром вызывает вирилизацию у девочек и приводит к преждевременному половому развитию по гетеросексуальному типу.

ЛОЖНЫЙ ЖЕНСКИЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ
ВРОЖДЕННЫЙ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Слайд 62

Синдром тестикулярной феминизации - Входит в число моногенных мутаций; - Кариотип

Синдром тестикулярной феминизации
- Входит в число моногенных мутаций;
-

Кариотип больных 46ХУ;
- При рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов. Фигура и характер оволосения женский, развитые молочные железы.
- Нормальные наружные гениталии (матка и трубы отсутствуют). Яички в паховых каналах.
- Фенотип взрослых больных – чисто женский. Молочные железы хорошо развиты, но соски недоразвиты, слабо выражены околососковые поля.
- В связи с отсутствием у больных рецепторов к андрогенам в органах-мишенях, половое и подмышечное оволосение отсутствует.

Больная 40 лет.  Диагноз: тестикуляр-ная феминизация

ЛОЖНЫЙ МУЖСКОЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ

Слайд 63

ЛОЖНЫЙ МУЖСКОЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ Различают: полную и неполную форму синдрома тестикулярной феминизации:

ЛОЖНЫЙ МУЖСКОЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ
Различают: полную и неполную форму синдрома тестикулярной феминизации:
.

Полная форма синдрома тестикулярной феминизаци:
- Клиническая картина типична, фенотип больных чисто женский, молочные железы развиты хорошо.
- Наружные половые органы развиты по женскому типу, влагалище всегда укорочено и заканчивается слепо.
- У 1/3 больных гонады расположены в брюшной полости, у 1/3 – в паховых каналах, часто у больных имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко; у 1/3 пациенток яички расположены в толще больших половых губ.
Слайд 64

ДИАГНОСТИКА ПОЛНОЙ ФОРМЫ СИНДРОМА ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ: Анамнез; Осмотр; Гинекологическое обследование; Выявление

ДИАГНОСТИКА ПОЛНОЙ ФОРМЫ СИНДРОМА ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ:
Анамнез;
Осмотр;
Гинекологическое обследование;
Выявление паховой грыжи, которая у

женщин встречается крайне редко;
УЗИ органов малого таза (диагностируется отсутствие матки);
лапароскопия: выявляется отсутствие матки, маточных труб, и наличие яичек (если они находятся в брюшной полости).
Слайд 65

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ : Лечение хирургическое из-за опасности озлокачествления неполноценных

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ :
Лечение хирургическое из-за опасности озлокачествления неполноценных тестикул.

При полной форме операцию лучше выполнить в возрасте 16-18 лет (после завершения роста и развития вторичных половых признаков).
При неполной форме гонады следует удалять до наступления полового созревания, которое протекает с явлениями вирилизации. Затем проводится циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами или комбинированными эстроген-гестагенными препаратами (типа циклопрогиновы). При этой форме также выполняется коррекция наружных половых органов: удаление клитора, рассечение наружной стенки урогенитального синуса, при необходимости выполняется пластика влагалища из тазовой брюшины.
Слайд 66

ГЕНИТАЛЬНЫЙ ИНФАНТИЛИЗМ Генитальный инфантилизм – это анатомическое и гистологическое недоразвитие половых

ГЕНИТАЛЬНЫЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Генитальный инфантилизм – это анатомическое
и гистологическое недоразвитие половых органов

и их гипофункция.
Этиологические факторы:
Осложненное течение внутриутробного развития;
Гиповитаминоз;
Детские инфекции;
Тонзиллит;
Ревматизм;
Операции на яичниках в детском возрасте.
Слайд 67

ГЕНИТАЛЬНЫЙ ИНФАНТИЛИЗМ Клинически общий инфантилизм характеризуется: Недоразвитием половых органов; Неправильным развитием

ГЕНИТАЛЬНЫЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Клинически общий инфантилизм характеризуется:
Недоразвитием половых органов;
Неправильным развитием скелета

(низкий или высокий рост, евнухоидное телосложение).
Генитальный инфантилизм характеризуется несоответствием между недоразвитием половых органов и пропорциональным телосложением.
Ведущее место занимает гипоплазия матки.
Слайд 68

ВЫДЕЛЯЮТ 3 СТЕПЕНИ ГИПОПЛАЗИИ МАТКИ: Рудиментарная, или зародышевая матка (длина тела

ВЫДЕЛЯЮТ 3 СТЕПЕНИ ГИПОПЛАЗИИ МАТКИ:
Рудиментарная, или зародышевая матка
(длина тела матки

– 1-3 см; длина шейки матки составляет 50% от общей длины матки).
Клинические проявления: гипоэстрогения, стойкая аменорея. Прогноз для восстановления менструальной и репродуктивной функции неблагоприятный.
Инфантильная матка. Длина тела матки больше 3 см, соотношение длины шейки и тела матки составляет 3:1. У пациенток отмечаются редкие болезненные менструации.
Гипопластическая матка. Длина тела матки составляет 6-7 см, соотношение длины шейки и тела матки составляет 1:3 (правильное).
Слайд 69

Проблемы сохранения репродуктивного здоровья молодёжи

Проблемы сохранения репродуктивного здоровья молодёжи

Слайд 70

Репродуктивное здоровье -это состояние полного физического, умственного и социального благополучия, а

Репродуктивное здоровье -это состояние полного физического, умственного и социального благополучия, а

не просто отсутствие болезней или недугов во всех вопросах, касающихся репродуктивной системы и ее функций и процессов.

ООН, 1994 г.

Слайд 71

8-25% пар 25% 35% 40% ПРИЧИНЫ БЕСПЛОДНЫХ БРАКОВ НЕМНОГО СТАТИСТИКИ

8-25%
пар

25%

35%

40%

ПРИЧИНЫ
БЕСПЛОДНЫХ БРАКОВ

НЕМНОГО СТАТИСТИКИ

Слайд 72

СТРУКТУРА ПОРАЖЕНОСТИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ДЕВОЧЕК/ДЕВУШЕК

СТРУКТУРА ПОРАЖЕНОСТИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ДЕВОЧЕК/ДЕВУШЕК

Слайд 73

ПРОФИЛАКТИКА НАРУШЕНИЙ РЕПРОДУКТИВНОГО ЗДОРОВЬЯ ОХРАНА ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ ПЕРИОД СТАНОВЛЕНИЯ ПРОФИЛАКТИКА АБОРТОВ ПРОФИЛАКТИКА ИППП ФОРМИРОВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОГО ПОВЕДЕНИЯ

ПРОФИЛАКТИКА НАРУШЕНИЙ РЕПРОДУКТИВНОГО ЗДОРОВЬЯ

ОХРАНА ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ

ПЕРИОД СТАНОВЛЕНИЯ

ПРОФИЛАКТИКА АБОРТОВ

ПРОФИЛАКТИКА ИППП

ФОРМИРОВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОГО
ПОВЕДЕНИЯ

Слайд 74

Title «ДЖИНСОВЫЙ» ТАЗ ИЗМЕНЕНИЕ НАКЛОНА ТАЗА РОСТО-ВЕСОВОЙ ИНДЕКС ГАРМОНИЧНОЕ РАЗВИТИЕ

Title

«ДЖИНСОВЫЙ» ТАЗ

ИЗМЕНЕНИЕ НАКЛОНА ТАЗА

РОСТО-ВЕСОВОЙ ИНДЕКС

ГАРМОНИЧНОЕ РАЗВИТИЕ

Слайд 75

ГАРМОНИЧНОЕ РАЗВИТИЕ

ГАРМОНИЧНОЕ РАЗВИТИЕ

Слайд 76

НЕМНОГО ФИЗИОЛОГИИ рост костей таза - в 9-10 лет, рост молочных

НЕМНОГО ФИЗИОЛОГИИ

рост костей таза -
в 9-10 лет,
рост молочных желез, начало

женского оволосения
в 10-11 лет,
рост внутренних и наружных репродуктивных органов
в 10-12 лет,
появление менструаций
в 12-14 лет.
Слайд 77

ПРИЗНАКИ БЛАГОПОЛУЧИЯ

ПРИЗНАКИ БЛАГОПОЛУЧИЯ

Слайд 78

ПРИНЦИПЫ РАЦИОНАЛЬНОГО РЕПРОДУКТИВНОГО ПОВЕДЕНИЯ ОТКАЗ ОТ КУРЕНИЯ ОТКАЗ ОТ АЛКОГОЛЯ РЕПРОДУКТИВНОЕ

ПРИНЦИПЫ РАЦИОНАЛЬНОГО РЕПРОДУКТИВНОГО ПОВЕДЕНИЯ

ОТКАЗ ОТ КУРЕНИЯ

ОТКАЗ ОТ
АЛКОГОЛЯ

РЕПРОДУКТИВНОЕ
ПЛАНИРОВАНИЕ

ВЫБОР
КОНТРАЦЕПЦИИ

СОБЛЮДЕНИЕ

ПРАВИЛ
ИНТИМНОЙ ГИГИЕНЫ

РАЦИОНАЛЬНОЕ
ПИТАНИЕ