Гематология: лейкозы, геморрагические диатезы

Вопросы лекции

Синдромы при лейкозах.
Острые лейкозы.
Хронические лейкозы.
Геморрагические диатезы.

Актуальность

В последнее время отмечается рост онкологической заболеваемости, в том

Лейкозы

- группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток

Миелограмма

Клоновая теория патогенеза лейкозов

Впервые концепция опухолевой прогрессии была выдвинута в 1949

Клоновая теория патогенеза лейкозов

лейкозные клетки – потомство одной мутированной клетки
опухолевая

Острые лейкозы (злокачественные опухоли системы крови)

опухоль - незрелые элементы крови (бласты)
Острый

Хронические лейкозы (доброкачественные опухоли системы крови)

опухоль - зрелые элементы крови
в терминальной

Этиология

Ионизирующая радиация (острые лейкозы, хронический миелолейкоз)
Химические мутагены: бензол, цитостатики, левомицетин
Вирусы:

Интоксикации (лейкозы)
Анемии (лейкозы)
Лимфопролиферативный (хр. лимфолейкоз, лимфогрануломатоз)
Миелопролиферативный
Геморрагический
Инфекционных осложнений

Основные синдромы

Неполноценность лейкозных клеток
↑ распад лейкозных клеток

Синдром интоксикации

Общая слабость
Недомогание
Быстрая утомляемость
Потливость

Поражение костного мозга
↑ кроворазрушения
↓ образования эритроцитов, Hb
Гипоксия

Синдром анемии

Общая слабость
Головокружение
Одышка
Шум в

Лимфопролиферативный

Лимфопролиферативный синдром

↑ л.узлов – безболезненные, тестоватые
↑ селезенки (выраженная при хр. лейкозах)

Миелоидная гиперплазия костного мозга

Миелопролиферативный синдром

Боли в костях (при о.лейкозах)
Сочетанное ↑ селезенки

Поражение костного мозга
↓ образования тромбоцитов
тромбоцитопения

Геморрагический синдром

кровоизлияния на месте уколов, травм

Неполноценность лейкозных клеток
↓ фагоцитоза
Инфекция

Синдром инфекционных осложнений

Некротическая ангина
Пневмонии
Сепсис

Субъективные и физические методы исследования

Жалобы – мышечная слабость, снижение работоспособности, боли

Дополнительные методы исследования

ОАК, коагулограмма
УЗИ селезенки
Пункция лимфатических узлов
Стернальная пункция (мазок)
Трепанобиопсия - жировая

Классификация ОЛ

Миелобластный
Эритробластный
Лимфобластный
Недифференцированноклеточный

Классификация ОЛ

По количеству лейкоцитов в периферической крови лейкозы могут быть:
алейкемическими (лейкоцитов

Течение острых лейкозов

Первая атака заболевания – первый острый период
Ремиссия – нормализация

Гемограмма при ОЛ

- анемия
тромбоцитопения
увеличение СОЭ
лейкоцитоз до 100х10
лейкемический провал - в лейкоформуле

Диагностика ОЛ

Миелогемограмма:
сокращение красного и тромбоцитарного ростка кроветворения
бластные клети составляют

Хронические лейкозы

При хронических лейкозах выделяют 3 периода в течении заболевания:
Начальный
Развернутой клинико-гематологической

Хронический миелолейкоз

опухоль, возникающая из клеток миелоидного ряда
морфологический субстрат опухоли составляют

Начальный период ХМ

Обычно кратковременный
Жалоб больные не предъявляют, может быть небольшое увеличение

Развернутая клинико-гематологическая картина ХМ

Выраженный астенический синдром, потливость
Увеличение размеров селезенки

Филадельфийская хромосома

Хромосомный маркер опухолевого клона
образуется в результате транслокации t (9→22)

Клиника

Терминальный период носит название бластного криза, когда хронический лейкоз трансформируется в

Диагностические критерии ХМ

1) сочетанное увеличение размеров селезенки и печени
2) постепенным нарастание

Хронический лимфолейкоз

– опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов и развившаяся вследствие

Клиника ХЛ

Начальный период:
жалоб больные не предъявляют
может определяться увеличение

Развернутая клинико-гематологическая картина ХЛ

Характеризуется общей слабостью, утомляемостью, потливостью
Лимфоузлы увеличиваются

Развернутая клинико-гематологическая картина ХЛ

В анализе крови количество лейкоцитов достигает 100х10/9, из

Терминальный период

крайняя степень анемии, тромбоцитопения
геморрагический синдром
смерть наступает главным

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы

– синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или

ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена (80%)

Недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопении, ниже 150*109/л)

Иммунные тромбоцитопении

болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) - разрушение тромбоцитов за

Петехиально-пятнистый тип (микроциркуляторный)

- Мелкие кожные кровоизлияния
Возникают при минимальных ушибах (чаще на

Петехиально-пятнистый тип (микроциркуляторный)

Характерны носовые и десневые кровотечения, могут возникать маточные и

ГД, обусловленные дефектом коагуляционного звена (18-20%)

Недостаточное количество одного или нескольких факторов,

Гемофилии
наиболее часто встречающиеся наследственные геморрагические диатезы коагуляционного звена гемостаза
Среди коагулопатий около

Гемофилии
кровоизлияния в крупные суставы конечностей
глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы
обильные и

Смешанный тип (микроциркуляторно-гематомный)
- наблюдается при ДВС-синдроме
- характеризуется сочетанием первых двух типов,

Васкулярно-пурпурный тип
– возникает при поражении эндотелия сосудов воспалительного или иммунного характера
геморрагический

Васкулярно-пурпурный тип
- Геморрагические высыпания обычно располагаются на коже нижних конечностей, внизу