Идиопатические воспалительные миопатии: клиника, диагностика и лечение

Содержание

Слайд 2

Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) – группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые могут

Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ)

– группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые могут

встречаться в виде как самостоятельных нозологических форм, так и синдромов при различных аутоиммунных заболеваниях, в первую очередь ревматических.
Слайд 3

Воспалительные миопатии- группа приобретенных заболеваний, характеризующиеся воспалением мышц 1. идиопатические воспалительные

Воспалительные миопатии- группа приобретенных заболеваний, характеризующиеся воспалением мышц

1. идиопатические воспалительные миопатии
2.

вызванные лекарствами и токсинами
3. вызванные инфекциями.
4. Миозит, ассоциированный с болезнью «трансплантат против хозяина»
Слайд 4

Актуальность Истинная распространенность неизвестна В ряде случаев имеют неблагоприятный прогноз (идиопатические

Актуальность

Истинная распространенность неизвестна
В ряде случаев имеют неблагоприятный прогноз (идиопатические воспалительные миопатии)
Диагностика

и дифференциальный диагноз представляет большие сложности
Слайд 5

КЛАССИФИКАЦИЯ ИВМ Полимиозит (ПМ) Дерматомиозит (ДМ) Ювенильный ДМ Миозит, сочетающийся с

КЛАССИФИКАЦИЯ ИВМ

Полимиозит (ПМ)
Дерматомиозит (ДМ)
Ювенильный ДМ
Миозит, сочетающийся с СЗСТ (перекрёстный

синдром)
Миозит, сочетающийся с опухолями;
Миозит с внутриклеточными включениями;
Оссифицирующий миозит
Локализованный, или очаговый миозит
Гигантоклеточный миозит
Эозинофильный миозит.
Слайд 6

Дерматомиозит/полимиозит

Дерматомиозит/полимиозит

Слайд 7

ДЕРМАТОМИОЗИТ системное заболевание с преимущественным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с

ДЕРМАТОМИОЗИТ


системное заболевание с преимущественным поражением
скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением

ее
двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и
отека
это гуморально-опосредованное иммунопатологическоезаболевание, первичной мишенью при котором являются
капилляры мышц

ПОЛИМИОЗИТ

- без признаков поражения кожи

Слайд 8

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

•  Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 на

1 млн населения в год.
•  Частота миозита с «включениями» в популяции больных воспалительными миопатиями колеблется от 15 до 28%. Заболевание развивается у больных пожилого возраста (средний возраст 61 год), чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1).
Соотношение мужчин и женщин 1:1
Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции.
На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ..
Слайд 9

Дерматомиозит и полимиозит (характерные признаки) Поражение проксимальных отделов Наличие воспалительных инфильтратов

Дерматомиозит и полимиозит (характерные признаки)

Поражение проксимальных отделов
Наличие воспалительных инфильтратов в биопсии
Вовлечение

легких, кожи
Ассоциация с аутоантителами
Ответ на иммуносупрессивную терапию
Слайд 10

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Слайд 11

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ Слабость ( проксимальных групп мышц верхних

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Слабость ( проксимальных групп мышц верхних

и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи
Затруднение при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт, умывании и причёсывании
Неуклюжая ковыляющая походка
Невозможность подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки.

Поражение
мышц

Слайд 12

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ Поражение мышц глотки, гортани и пищевода

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Поражение мышц глотки, гортани и

пищевода
Дисфония
Затруднение глотания
У половины больных миалгии или болезненность мышц при пальпации, а также отёк мышц
Мышечные атрофии при длительном течении

Поражение
мышц

Слайд 13

Кожные проявления

Кожные проявления

Слайд 14

Гелиотропная сыпь Эритема волосистой части головы

Гелиотропная сыпь

Эритема волосистой части головы

Слайд 15

Кожные проявления Гелиотропная сыпь (сине-фиолетового цвета) на верхних веках с отеком

Кожные проявления

Гелиотропная сыпь (сине-фиолетового цвета)
на верхних веках с отеком

Параорбитальный отек,

плоская
красная сыпь на лице и верхней части туловища
Слайд 16

Папулы Готтрона-эрите нама суставах пальцев с при- поднимающимися фиолетовыми чешуйчатыми возвышениями

Папулы Готтрона-эрите нама суставах пальцев с при- поднимающимися фиолетовыми чешуйчатыми возвышениями

Часто

сочетается с околоногтевым дерматитом и дигитальным артериитом.
Слайд 17

Рука «механика»

Рука «механика»

Слайд 18

Двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей Суставной синдром может предшествовать

Двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей
Суставной синдром может предшествовать


развитию мышечной слабости
Быстро купируется при назначении ГКС;
При длительном течении артрита – возможно формирование хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей без эрозивных изменений
Слайд 19

По данным рентгенологического исследования По данным комьютерной томографии

По данным рентгенологического исследования

По данным комьютерной томографии

Слайд 20

ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ : ИБЛ протекает по типу быстро прогрессирующего синдрома фиброзирующего

ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

:
ИБЛ протекает по типу быстро прогрессирующего синдрома фиброзирующего альвеолита (СФА)

(синдром Hamman–Rich), что может выходить на первый план в клинической картине и обусловливать неблагоприятный прогноз.
2. При субклиническом течении ИБЛ яркая легочная симптоматика отсутствует, интерстициальные изменения выявляются при использовании дополнительных методов исследования (компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), рентгенография)
3. Болезнь развивается медленно, дебютирует одышкой при физической нагрузке, непродуктивным кашлем. Клинические проявления легочной патологии могут предшествовать мышечному поражению, возникать одновременно с ним или развиваться на фоне имеющегося миозита.
Слайд 21

Антисинтетазный синдром • ИБЛ • острое начало, лихорадка, снижение веса; •

Антисинтетазный синдром

• ИБЛ
• острое начало, лихорадка, снижение веса;
• клинико–лабораторные признаки

мышечного поражения могут оставаться на втором плане, уступая ИБЛ;
• поражение кожи ладоней и пальцев по типу «руки механика» ;
• неэрозивый артрит или артралгии;
• феномен Рейно;
• стероид–резистентность и/или частые обострения на фоне снижения ГК;
• возможен дебют преимущественно в весенний период.
Слайд 22

Поражение сердца в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании

Поражение сердца

в большинстве случаев протекает бессимптомно.
Иногда при специальном обследовании выявляется

нарушение ритма и проводимости (тахикардия, аритмия); застойная сердечная недостаточность раз­вивается редко.
Слайд 23

ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ • Феномен Рейно: чаще наблюдается при

ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

• Феномен Рейно:
чаще наблюдается при

ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрёстным синдромом ПМ/ДМ с СЗСТ.
• Другие формы сосудистой патологии: инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.
• Поражение почек:
наблюдается ред­ко; возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома; миоглобинурия может приводить к острой почеч­ной недостаточности (ОПН).
Слайд 24

Кальциноз Кальцификаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон,

Кальциноз

Кальцификаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон,

в зо­нах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгиба-тельных поверхностях пальцев и ягодицах, развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.
Слайд 25

ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА Недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим

ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА

Недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим (в

течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц.
Острое начало, сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.) и миалгией ( у детей и лиц молодого возраста)
Слайд 26

ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА Медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости (у

ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА

Медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости (у пожилых

больных с миозитом с «включениями»)
  У больных с амиопатическим ДМ: в течение длительного времени типичное для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости.
•  У больных с «антисинтетазным» синдромом: феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.
Слайд 27

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ

Слайд 28

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • Общий анализ крови. Изменения неспецифичны: увеличение СОЭ наблюдается

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Общий анализ крови.
Изменения неспецифичны: увеличение СОЭ

наблюдается редко (преимущественно при развитии системных проявлений).
• Биохимическое исследование
Возможно увеличение концентрации так называемых «мышечных» фер­ментов — общей КФК, MB-фракции КФК, альдолазы, а также АЛТ, ACT, лактатдегидрогеназы.

НОРМАЛЬНЫЕ УРОВНИ КФК НЕ ИСКЛЮЧАЮТ НАЛИЧИЕ ПОЛИМИОЗИТА!!!

Слайд 29

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Характерно увеличение концентра­ции хотя бы одного фермента в раз­ные

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Характерно увеличение концентра­ции хотя бы одного фермента в раз­ные

сроки болезни практически у всех пациентов.
-КФК — наиболее чувствительный и специфичный маркёр мышечного воспаления.
Увеличение МВ-фракции КФК отражает поражение мышц, а не миокарда.
Увеличение содержания тропонина I — более специфичный маркёр поражения миокарда при ПМ/ДМ, чем МВ-КФК
Слайд 30

Функция щитовидной железы. Определение ТЗ, Т4 и тиротропина рекомендуется всем пациентам

Функция щитовидной железы.
Определение ТЗ, Т4 и тиротропина рекомендуется

всем пациентам с мышечной слабостью при отсутствии характерной кожной сыпи.
Иммунологические исследования
АНФ определяется у 50—80%, но не имеет значения для постановки диагноза: при наличии очень высоких титров вероятен «перекрёстный» синдром с другими СЗСТ.
Слайд 31

Антинуклеарного фактора (в 80%) положительны, неспецифичны Ревматоидного фактора Определение AT к

Антинуклеарного фактора (в 80%) положительны, неспецифичны
Ревматоидного фактора
Определение AT к аминоацилсинтетазам транспортной

РНК (анти­синтетазные AT), в первую очередь к гистидин синтетазе (Jo-1): диагностический критерий ПМ/ДМ — лабораторный маркёр «антисинтетазного» синдрома
Слайд 32

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела •I группа — антитела к

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела
•I группа — антитела к аминоацилсинтетазам

тРНК, в т. ч. анти-Jo-l (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);
•II группа — антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);
•III группа — антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);
•IV группа — антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацилсинтетазы тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).
Слайд 33

Клинико-иммунологические ассоциации идиопатических воспалительных миопатий

Клинико-иммунологические ассоциации идиопатических воспалительных миопатий

Слайд 34

Опухолевый миозит

Опухолевый миозит

Слайд 35

План обследования при подозрении на опухолевый генез дерматомиозита У всех пациентов

План обследования при подозрении на опухолевый генез дерматомиозита

У всех пациентов старше

45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, проводят двухэтапное обследование.
I ЭТАП
Рентгенография легких,
Осмотр молочных желез,
Исследование органов малого таза,
Анализ крови на простатоспецифический антиген,
Онкомаркер яичников,
Раковоэмбриональный антиген,
Исследование кала на скрытую кровь.
II ЭТАП
Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение.
В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного.
Слайд 36

Электромиография -чувствительный, но не специфичный метод диагностики, полезен для мониторинга за

Электромиография
-чувствительный, но не специфичный метод
диагностики, полезен для мониторинга за

эффект лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных исследований
Слайд 37

Капилляроскопическая картина у больных ИВМ

Капилляроскопическая картина у больных ИВМ

Слайд 38

Электромиографические миопатические изменения Потенциалы: короткой продолжительности, низкоамплитудные, полифазные, имеют высокую спонтанную

Электромиографические миопатические изменения

Потенциалы:
короткой продолжительности,
низкоамплитудные,
полифазные,
имеют высокую

спонтанную активность с
фибрилляциями,
позитивные острые волны,
комплексы повторных разрядов.
Слайд 39

ЭМГ Выявляется: спонтанная активность мышечных волокон в виде потенциалов фибрилляций и

ЭМГ

Выявляется:
спонтанная активность мышечных волокон в виде потенциалов фибрилляций и положительных

острых волн – признаков активно протекающего первично-мышечного процесса
Отмечается зависимость интенсивности спонтанной активности мышечных волокон от остроты патологического процесса: повышение спонтанной в активной фазе заболевания
Слайд 40

Магнитно-резонансная томография чувствительный метод а выраженности мышечного воспаления

Магнитно-резонансная томография
чувствительный метод а выраженности мышечного воспаления

Слайд 41

• Рентгенологическое исследование лёгких или рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением:

• Рентгенологическое исследование лёгких или рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением:
выявление

базального пневмомосклероза и интерстициального легочного фиброза;
•  Рентгеновская денситометрия
•  Маммография: исключение рака молочной железы.
•  Капилляроскопия сосудов ногтевого ложа: дилатация капилляров (чаще при перекрёстном роме, реже при ДМ).
•  Мышечная биопсия
Слайд 42

Морфология Участки некроза регенерация мышечной ткани, атрофии волокон облитерация каппиляров. Отличие:

Морфология

Участки
некроза
регенерация мышечной ткани,
атрофии волокон
облитерация каппиляров.
Отличие:

при полимиозите инфильтраты чаще располагаются в эндомиозии (в фасции),
при дерматомиозите — периваскулярно или в септах фасции.
При миозите с включениями
признаки эндомизиального воспаления с базофильными гранулами, распределенными вокруг краев щелеподобных вакуолей («окаймленные вакуоли») и эозинофильные цитоплазматические включения.
Слайд 43

ДЕРМАТОМИОЗИТ ПОЛИМИОЗИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

ПОЛИМИОЗИТ

Слайд 44

ДЕРМАТОМИОЗИТ

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Слайд 45

Морфологическая диагностика Морфологическая диагностика важна на всех стадиях заболевания. На ранних

Морфологическая диагностика

Морфологическая диагностика важна на всех стадиях заболевания.
На ранних этапах

полимиозита обнаруживается клеточная инфильтрация межуточной ткани, ее набухание.
На поздних стадиях доминируют процессы дегенерации и некроза миофибрилл, замещение мышечных волокон соединительной тканью.
Биопсия может помочь выявить миопатию на фоне саркоидоза и амилоидоза. Этот метод исследования – основной для диагностики миозита с внутриклеточными включениями, который, по данным разных ревматологических центров, встречается с частотой от 2 до 25%.
Этот миозит интересен тем, что им болеют в основном мужчины и, в отличие от классического полимиозита, наблюдается слабость в большей степени дистальных групп мышц, и она может быть асимметричной.
Слайд 46

Миозит с включениями Как правило, начинается в возрасте старше 50 лет

Миозит с включениями

Как правило, начинается в возрасте старше 50 лет (реже

после 30 лет)
Развивается постепенно (больные не могут точно сказать, когда же появились первые признаки заболевания).
Основная жалоба -нестабильность коленных суставов из-за слабости и атрофии четырехглавых мышц бедра.
Миозит с включениями – относится к группе воспалительных миопатий (часто ошибочно трактуют как ПМ),правильный диагноз устанавливается только после неэффективности курса глюкокортикоидной терапии.
Слайд 47

Отличия ДМ/ПМ от миозита с включениями

Отличия ДМ/ПМ от миозита с включениями

Слайд 48

Опухолевый миозит У более чем у 20% больных с дерматомиозитом или

Опухолевый миозит

У более чем у 20% больных с дерматомиозитом или полимиозитом

выявляются злокачественные опухоли, что в 12 раз чаще, чем в популяции.
В таком случае речь идет о паранеопластическом дерматомиозите/полимиозите.
Настороженность: возраст старше 45-50 лет,
значительное повышение СОЭ (при обычном дерматомиозите и полимиозите СОЭ редко поднимается выше 20-25 мм/час)
выраженная анемия.
характерны некрозы кожи и быстро (на протяжении нескольких недель-месяцев) развивающаяся атрофия мышц, в то время как у пациентов с обычным течением полимиозита амиотрофия является поздним признаком.
Слайд 49

Локализация опухолей при дерматомиозите Область носоглотки Рак яичников, Молочных желез, Легких,

Локализация опухолей при дерматомиозите

Область носоглотки
Рак яичников,
Молочных желез,
Легких,
Простаты,
Желудка,


Реже – опухоли других локализаций.
Слайд 50

Полимиозит при СЗСТ В отличие от больных с полимиозитом, пациенты с

Полимиозит при СЗСТ

В отличие от больных с полимиозитом, пациенты с мышечным

синдромом на фоне других ревматических заболеваний, как правило, имеют нормальный уровень КФК и других «мышечных» ферментов, а также значительно повышенную СОЭ.
Слайд 51

Клинические формы полимиозита , Л.В. Догель ,1973 Форма Вагнер–Унферрихта псевдомиопатическая форма,

Клинические формы полимиозита , Л.В. Догель ,1973

Форма Вагнер–Унферрихта
псевдомиопатическая форма,
псевдомиастеническая,

миосклеротическая,
псевдоамиотрофическая,
миалгическая форма.
Позднее была выделена форма с синдромом Мак-Ардля
Слайд 52

Форма ДМ Вагнера–Унферрихта Объединяет типичные случаи ДМ с острым, подострым и

Форма ДМ Вагнера–Унферрихта

Объединяет типичные случаи ДМ с острым, подострым и хроническим

течением.
Чаще развивается в зрелом возрасте, отличается быстрой генерализацией процесса.
В клинической картине:
Синдром поражения мышц характеризуется:
болью и отеком;
формируются ретракции с локализацией в мышцах – аддукторах, флексорах и ротаторах.
Иногда наблюдается утомляемость мышц псевдомиастенического типа.
Страдают мышцы сердца, дыхательные мышцы.
Слайд 53

Форма ДМ Вагнера–Унферрихта Высокая температура тела, Типичная кожная сыпь: эритематозная сыпь

Форма ДМ Вагнера–Унферрихта

Высокая температура тела,
Типичная кожная сыпь: эритематозная сыпь на

лице («бабочка»), лбу, волосистой части головы, груди (в зоне «декольте») и на плечах(«шаль»), параорбитальный гелиотропный отек, шелушащаяся эритема на коже тыльной поверхности пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых и коленных суставов (эритема Готтрона), фотосенсибилизация.
Наряду с этим у многих больных наблюдается развитие таких системных проявлений, как феномен Рейно, ревматоидноподобный полиартрит, плотный отек кистей, склеродактилия, рука «механика» и гипотония пищевода,что сближает ПМ/ДМ с другими системными заболеваниями соединительной ткани
У многих больных ИВМ отмечается развитие дыхательной недостаточности, которая способствует ограничению двигательной активности пациента и обусловлена как сопутствующим интерстициальным поражением легких, так и слабостью дыхательных мышц
Слайд 54

Псевдомиопатическая форма Начинается в разном возрасте, Нередко после переохлаждения, острых респираторных

Псевдомиопатическая форма

Начинается в разном возрасте,
Нередко после переохлаждения, острых респираторных заболеваний,

ангины, гриппа.
Развивается постепенно или начинается острым эпизодом повышения температуры тела.
Процесс постепенно прогрессирует, но развивается быстрее, чем при наследственных миодистрофиях (генерализация наступает в течение нескольких месяцев).
Формируются симметричные мышечные атрофии, двигательные нарушения в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса, но обязательно вовлекаются в патологический процесс мышцы дистальных отделов рук, , приводящее к тяжелым двигательным нарушениям.
Слайд 55

Псевдомиопатическая форма Рано развивается фиброз и ретракции аддукторно-флексорно-ротаторной локализации. Боль не

Псевдомиопатическая форма

Рано развивается фиброз и ретракции аддукторно-флексорно-ротаторной локализации.
Боль не характерна.


Мышцы лица обычно остаются интактными.
Имеет место некоторое сходство клинической картины с наследственными миодистрофиями.
Как правило, выявляется гипергаммаглобулинемия, креатинурия.
Течение заболевания прогрессирующее, приводящее к тяжелым двигательным нарушениям.
Слайд 56

Псевдоамиотрофическая форма Первый – по типу невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута, Второй – по типу спинальной амиотрофии Верднига–Гофмана.

Псевдоамиотрофическая форма

Первый – по типу невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута,
Второй – по типу

спинальной амиотрофии Верднига–Гофмана.
Слайд 57

Первый вариант Начало болезни в молодом или среднем возрасте Дебют- с

Первый вариант

Начало болезни в молодом или среднем возрасте
Дебют- с появления слабости

в дистальных отделах рук и ног и развитием фиброза с наличием ретракций.
Прогрессирует заболевание медленно.
Формируются симметричные атрофии мышц, признаки поражения периферической нервной системы – наблюдаются фасцикулярные подергивания, невралгии и радикулалгии.
Воспалительных изменений кожи обычно не отмечается.
Слайд 58

Второй вариант Позднее начало Наличие диффузных мышечных атрофий, тяжелых двигательных расстройств,

Второй вариант

Позднее начало
Наличие диффузных мышечных атрофий, тяжелых двигательных расстройств, часто

с формированием невозможности ходьбы.
Характерна диффузная гипотония мышц, арефлексия.
Иногда наблюдается поражение кожи в виде высыпаний по типу экссудативного диатеза, легкой пастозности лица.
Течение болезни тяжелое.
Слайд 59

Миосклеротическая форма Встречается редко - после 30 лет на фоне хронической

Миосклеротическая форма

Встречается редко - после 30 лет на фоне хронической инфекции

и злокачественных новообразований.
Характеризуется массивным развитием миосклероза и контрактур с самого начала болезни.
Формируются распространенные ретракции, фиксация конечностей в определенных позах, их обездвиженность.
Нередко вовлекаются в процесс дыхательные мышцы, иногда развивается утомляемость псевдомиастенического типа.
Отмечается поражение периферической нервной системы.
Слайд 60

Псевдомиастеническая форма Характерно сочетание симптомов ПМ с миастеническими явлениями, Развиваются одновременно

Псевдомиастеническая форма

Характерно сочетание симптомов ПМ с миастеническими явлениями,
Развиваются одновременно

или последовательно с интервалом в несколь-
ко лет.
Выявляется утомляемость, (купируется антихолинэстеразными препаратами, часто встречаются, прозеринорезистентные формы.)
Нередко наблюдается грубое нарушение функции мышц лица (поражаются мышцы глотки, наружные мышцы глаз, страдают мимические мышцы).
Довольно часто поражаются мышцы, участвующие в формировании акта
дыхания, что приводит к развитию дыхательных расстройств, вплоть до необходимости проведения искусственной вентиляции
легких.
Форма отличается тяжелым течением и плохим прогнозом.
Данную форму можно рассматривать как сложное сочетание
двух аутоиммунных болезней – миастении и ПМ
Слайд 61

Форма с синдромом Мак-Ардля Редкий вариант ПМ ( напоминает гликогеноз V

Форма с синдромом Мак-Ардля

Редкий вариант ПМ ( напоминает гликогеноз V типа

(болезнь Мак-Ардля).
Развивается болезненная ригидность мышц при физической нагрузке, сопровождающаяся увеличением объема мышц и развитием утомляе-мости и слабости.
В отличие от гликогеноза Мак-Ардля, указанный
симптомокомплекс менее выражен и сочетается с признаками ПМ – амиотрофическим синдромом, типичным распределением ретракций, наличием воспалительных проявлений
Слайд 62

Диагностические критерии идиопатических воспалительных миопатий, Bohan A, Petter J., 1975

Диагностические критерии идиопатических воспалительных миопатий, Bohan A, Petter J., 1975

Слайд 63

Диагностические критерии идиопатических воспалительных миопатий,K Tanimoto, 1995

Диагностические критерии идиопатических воспалительных миопатий,K Tanimoto, 1995

Слайд 64

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Слайд 65

Дифференциальная диагностика мышечной слабости Первично-неврологические заболевания

Дифференциальная диагностика мышечной слабости Первично-неврологические заболевания

Слайд 66

Первично-мышечные заболевания

Первично-мышечные заболевания

Слайд 67

Первично-мышечные заболевания

Первично-мышечные заболевания

Слайд 68

Заболевания, вызванные поражением на уровне нервно-мышечного синапса

Заболевания, вызванные поражением на уровне нервно-мышечного синапса

Слайд 69

Ревматическая полимиалгия По локализации мышечного синдрома ближе всего к полимиозиту такое

Ревматическая полимиалгия

По локализации мышечного синдрома ближе всего к полимиозиту такое заболевание,

как ревматическая полимиалгия, однако имеется целый ряд особенностей, благодаря которым ревматологам не составляет труда поставить правильный диагноз.
Например, ревматической полимиалгией болеют исключительно люди старше 55-60 лет; наблюдается только боль и отсутствует слабость; никогда не бывает дисфагий; резко повышается уровень СОЭ и, в отличие от полимиозита, уровень в крови креатинфосфокиназы (КФК) остается нормальным.
Слайд 70

Дифференциальный диагноз кожных поражений СКВ (суставы, кожа) Для системной красной волчанки

Дифференциальный диагноз кожных поражений

СКВ (суставы, кожа)
Для системной красной волчанки характерны значительное

преобладание миалгий над слабостью, отсутствие высыпаний над разгибательными поверхностями суставов кистей и в периорбитальной зоне.
Отек периорбитальных тканей может наблюдаться еще при одном системном ревматологическом заболевании – болезни Шарпа.
Правда, в этом случае не изменяется окраска кожи, и только изредка возникает гиперпигментация верхних век.
Слайд 71

Лекарственно-индуцированные миопатии

Лекарственно-индуцированные миопатии

Слайд 72

Лекарственные миопатии Паквенил может вызвать миопатию, которая характеризуется нормальным уровнем КФК,

Лекарственные миопатии

Паквенил может вызвать миопатию, которая характеризуется нормальным уровнем КФК, специфическими

изменениями на ЭМГ и в мышечном биоптате.
Статины и фибраты. ( миалгия, миозит и рабдомиолиз являются последовательными стадиями процесса)
На первой стадии появляется боль или слабость, но уровень КФК остается в пределах нормы. Миозит сопровождается той же симптоматикой, но уже при повышенных цифрах КФК. Значительное (до 10-кратного) повышение уровня КФК характерно для рабдомиолиза, который также сопровождается креатининемией, миоглобинурией и может завершиться смертью от острой почечной недостаточности.
Слайд 73

Лекарственные миопатии Развитие статиновой/фибратной миопатии связано с врожденной или приобретенной недостаточностью

Лекарственные миопатии

Развитие статиновой/фибратной миопатии связано с врожденной или приобретенной недостаточностью

изоформы 3А4 цитохрома Р450, ответственного за инактивацию этих препаратов в печени.
Лекарственные средства, которые метаболизируются с участием цитохрома Р450:
блокаторы медленных кальциевых каналов,
верошпирон,
антигистаминные,
местные анестетики и др.
Особенно опасно сочетание этих препаратов с ингибиторами активности этого фермента – противогрибковыми препаратами, макролидными антибиотиками, соком грейпфрута !!!
Слайд 74

Инфекционные миозиты ( симптомокомплекс, позволяыющий заподозрить ИМ) Высокая лихорадка, Преобладание боли

Инфекционные миозиты ( симптомокомплекс, позволяыющий заподозрить ИМ)
Высокая лихорадка,
Преобладание боли над

слабостью,
Выявление пальпаторных изменений в мышцах (болезненные тяжи, валики, инфильтраты),
специфическая для каждого инфекционного заболевания локализация миалгий, наличие других симптомов инфекции.
При токсоплазмозе, трихинеллезе и цистицеркозе могут наблюдаться кальцификаты в мышцах, как и у некоторых больных с идиопатическим полимиозитом.
Особенности этих отложений:
трихинеллез - округлые кальцинаты в толще мышц;
токсоплазмоз – линейные кальцинаты в местах мелких некрозов в икроножных мышцах,
цистицеркоз – обызвествленные овальные цисты в подкожных тканях,
при полимиозите кальцинаты локализуются в проксимальных группах мышц и имеют вид сеточки, реже – массивных мышечно-подкожных скоплений.
Слайд 75

ЛЕЧЕНИЕ

ЛЕЧЕНИЕ

Слайд 76

НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Обучение пациентов ♦ Адаптация уровня физической активности к состоянию

НЕФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ Обучение пациентов ♦ Адаптация уровня физической активности к состоянию пациента. ♦

Избегать потери равновесия (риск остеопоретических переломов). ♦ Соблюдать низкокалорийную диету с достаточным содержанием кальция и витамина D

ЛЕЧЕНИЕ

Слайд 77

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ 1 до 2 мг/кг/сут. Улучшение состояния больных ПМ/ ДМ развивается

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

1 до 2 мг/кг/сут.
Улучшение состояния больных ПМ/ ДМ развивается

в среднем через 1—3 мес.
При отсутствии положительной динамики в течение 4 нед следует увеличить дозу глюкокортикоидов.
После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу ГК постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от суммарной.
Пульс-терапия ГК редко эффективна, применяется главным образом при ювенильном миозите.
При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приё­ма высоких доз ГК следует исключить стероидную миопатию, миозит с «включениями», другие заболевания мышц.
Слайд 78

ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или азатиоприна:

ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ

В настоящее время рекомендуют раннее назначение метотрексата или азатиоприна:

-при наличии маркёров неблагоприятного прогноза (позднее назначение глюкокортикоидной терапии, тяжёлая мышечная слабость, наличие дисфагии );
- при невозможности назначить адекватную дозу ГК из-за побочных эффектов;
- при недостаточной эффективности ГК.
• Метотрексат по 7,5—25 мг/нед внутрь, подкожно или в/в (при недостаточной эффективности или плохой переноси­мости препарата, особенно в высоких дозах, при пероральном приёме).
Слайд 79

ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ • Азатиоприн по 2—3 м г/кг/сут (100— 200 мг/сут):

ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ

• Азатиоприн по 2—3 м г/кг/сут (100— 200 мг/сут): уступает

метотрексату по эффективности и быстроте наступления эффекта (в среднем через 6—9 мес), особенно у пациентов с антисинтетазным синдромом.
• Циклоспорин по 2,5—5,0 мг/кг/сут: назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания.
• Циклофосфамид по 2 мг/кг/сут: препарат выбора при интерстициальном лёгочном фиброзе.
• Антималярийные препараты (гидроксихлорохин по 200—400 мг/сут): иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
Используют так­же для поддерживающей терапии в со­четании с низкими дозами ГК.
Микофенолата мофетил. Имеются данные об эффективности этого ЛС у пациентов с кожным поражением
Слайд 80

• Иммуноглобулин в/в 2 г месяц в течение 3 мес —

• Иммуноглобулин в/в 2 г месяц в течение 3 мес — метод

лечения ДМ резистентного к стандартной терапии
. • Плазмаферез следует главным образом у больных, резистентных к лечению ПМ/ДМ метотрексатом или другими цитостатическими препаратами.
Слайд 81

Внутривенный иммуноглобулин Осуществляется воздействие на аутоантитело путем поставки идиотипических антител и

Внутривенный иммуноглобулин

Осуществляется воздействие на аутоантитело путем поставки идиотипических антител и нейтрализации

патогенного аутоантитела (IgG здоровых людей-доноров содержит антитела низкого титра с широким диапазоном идиотипических и антиидиотипических специфичностей к широкому спектру белков крови).
Молекулы IgG в IVIg содержат 40% димеров и 60% мономеров комплексов антител
Связывание антиидиотипических антител с антигенными
детерминантами и поверхностными IgM или IgG на В-лимфоцитах
может также способствовать возникновению отрицательного
сигнала и подавлению выработки антител этими клетками
Слайд 82

Образцы биопсии мышц пациента с дерматомиозитом до и после терапии Ig О.В. ЕГОРКИНА, Н.П. ВОЛОШИНА, 2007

Образцы биопсии мышц пациента с дерматомиозитом до и после терапии Ig О.В.

ЕГОРКИНА, Н.П. ВОЛОШИНА, 2007
Слайд 83

Оценка больного идиопатической воспалительной миопатией

Оценка больного идиопатической воспалительной миопатией

- Предыдущая
Брюллов Карл Павлович (1799-1852)
Следующая -
Өкпеден тыс туберкулез

Похожие презентации

Основы медицинских знаний для оказания первой помощи в экстремальных ситуациях
Особенности диагностики умственного развития и интеллекта
Качественное определение миоглобина в сыворотке крови
Физиология сосудов
Бастауыш мектеп оқушыларының жас ерекшелік кезеңдері және психикапедагогикалық ерекшеліктері
Эффект бабочки
Балалардағы қант диабетінің морфологиялық ерекшеліктері. Мориак синдромы
Сучасні принципи діагностики злоякісних пухлин. ONKO. Лекція №3
Лекарственные растения и лекарственное растительное сырье, регулирующее систему пищеварения. Часть II. Гепатотропные средства
Ортопедические методы лечения в комплексном лечении заболеваний пародонта
Потребности человека
Норма в психологии. Различие между статистической и психологической нормами. Критерии психической нормы
Симптоматология гастритов, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Диагностика
Сестринский уход в кожных и венерических болезнях
Анаэробная инфекция. Газовая гангрена
Основы клинической онкологии
Доброкачественные опухоли и гиперпластические процессы печени
Гигиена кожных покровов
Сестринский процесс при скарлатине, ветряной оспе,кори, краснухе у детей
Периоды раннего детского возраста от 1 года до 3 лет
Введение в ветеринарию
Орталық нерв жүйесі
Влияние рок-музыки на высшую нервную деятельность
Острый и хронический гломерулонефрит
Общая и местная реакция на травму
Профилактические мероприятия неврологических заболеваний в клинике нервных болезней
Трансплантация органов и тканей
Воспалительные заболевания кишечника у детей
Вы можете прислать нам Вашу презентацию и мы опубликуем ее на сайте.
Обратная связь
Для правообладателей
Email: Нажмите что бы посмотреть