Нарушения секреции гормона роста

Июль 26, 2022

Главная
Медицина
Нарушения секреции гормона роста

Содержание

2. АКРОМЕГАЛИЯ
4. British medical Journal. 1895;1(1797):1259-61. Пьер Мари ввел термин «акромегалия», объединив результаты клинических наблюдений коллег, в 1886
5. Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным
6. Распространенность 50-70 случаев на 1 млн населения Время установления диагноза 5-15 лет Пик заболеваемости – 20-40
7. СМЕРТНОСТЬ Смертность больных с акромегалией ≈ в 10 раз ↑ по сравнению с популяционной; Своевременная диагностика
8. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Аденома гипофиза (95 %) СТГ-секретирующая внегипофизарная опухоль (2 %) ** ↑ секреции соматолиберина (3 %)
9. ГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯ Молодые – быстро растущие опухоли с яркой клинической картиной; Лица среднего возраста и пожилые
10. ПАТОГЕНЕЗ СОМАТОТРОПИНОМ ГИПОФИЗА Гиперсекреция гормона роста Соматолиберин Гипертрофия и гипер- плазия соматотрофов Акромегалия Гиперплазия клеток в
11. ВНЕГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯ Характерные изменения: Высокая концентрация соматолиберина или гормона роста в крови при отсутствии первичного поражения
12. ВНЕГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯ Гиперсекреция соматолиберина Эктопические аденомы гипофиза Периферические опухоли, секретирующие ГР Акромегалоидизм Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта МЭН Neo
13. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Периферическое действие избытка гормона роста и ИФР-1 Сдавление опухолью окружающих тканей и смещение структур
14. ХАРАКТЕРНЫЕ ПРИЗНАКИ Крупные мясистые губы и нос Ластообразные кисти рук Выпуклость лобных бугров и черепных гребней
15. УВЕЛИЧЕНИЕ ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙ Утолщение мягких тканей кистей и стоп.
16. СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА Ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки Кардиомиопатия Застойная сердечная недостаточность Артериальная гипертензия (50 %) Гипертрофия ЛЖ
17. ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АППАРАТ Акропарестезии Артралгии и артриты (изъязвления суставных поверхностей, отломки), инвалидизирующие остеоартриты (сужение суст.щелей, растяжение связок)
18. ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА Рост остеофитов Утолщение межпозвоночных дисков Увеличение передне-заднего размера позвонков Дорсальный кифоз
19. ЭНДОКРИННЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ Углеводный обмен: Вторичный СД (20 %), НТГ, инсулинорезистентность, гиперинсулинемия Жировой обмен: Гипертриглицеридемия
20. ЭНДОКРИННЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ 30 % пациентов с акромегалией – гиперпролактинемия с галактореей или без нее
21. ПРОЧИЕ Нарколепсия - дневные приступамы непреодолимой сонливости, приступы внезапного засыпания, приступы внезапной утраты мышечного тонуса при
22. ОБРАТИМОСТЬ ИЗМЕНЕНИЙ Большинство изменений обратимы при жестком гормональном за исключением: - костных изменений - артериального давления
23. ПАЦИЕНТЫ С АКРОМЕГАЛИЕЙ
24. Постановка диагноза в среднем через 9 лет (6,6-10,2 лет) с момента появления первых признаков! Только 13
25. FACES OF ACROMEGALY (http://www.tanyaangus.com/faces_of_acromegaly.htm)
26. FACES OF ACROMEGALY
27. ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПАЦИЕНТОВ 60 % - сердечно-сосудистые заболевания 25 % - респираторные осложнения 15 % -
28. ДИАГНОСТИКА Критерии диагноза активной акромегалии: Базальная однократная концентрация СТГ более 0,4 нг/мл утром натощак путем троекратного
29. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Боковая краниография: увеличение размеров турецкого седла, локальный или тотальный остеопороз стенок турецкого седла, двухконтурность,
30. МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА В НОРМЕ И ПРИ СОМАТОТРОПИНОМЕ
31. ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ Ликвидация (или блокирование) источника избыточной продукции СТГ (СТГ – независимый фактор риска развития осложнений
32. КРИТЕРИИ ПОЛНОЙ РЕМИССИИ АКРОМЕГАЛИИ Отсутствие клинических признаков активности; Суммарная 24-часовая секреция СТГ не превышет 2,5 мкг/л
33. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Больные с активной стадией акромегалии для системного обследования и выработки наиболее адекватной лечебной
34. ЛЕЧЕНИЕ Хирурги-ческое Лучевое Медикамен-тозное Выбор метода лечения: размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни
35. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Основной метод; Эндоскопически; Трансназально-транссфеноидальным доступом; Микроаденома – 90 % ремиссии; макроаденома с инвазивным экстраселлярным
36. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Первичная терапия при бесперспективности или противопоказания к хирургическому лечению. Вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии.
37. ПРЕПАРАТЫ Каждые 3 мес необходимо контролировать содержание СТГ и ИФР для оценки эффективности лечения, при необходимости
38. ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ Применяют протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. После облучения нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает
39. НЕДОСТАТОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ ГОРМОНА РОСТА
40. КЛАССИФИКАЦИЯ Врожденная и приобретенная У детей, у подростков, у взрослых Частичная и полная Перманентная или преходящая
41. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ Чаще у детей, чем у взрослых Примерно 1 на 7000 новорожденных Нередко ассоциирована
42. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Позднее половое созревание Снижение минеральной плотности кости Миастения, слабость, плохая переносимость температур Висцеральное ожирение
43. ДИАГНОСТИКА Определение плазменного уровня ИФР-1. При его снижении – стимулирующие пробы с инсулином, клофелином, аргинином, соматолиберином.
44. ЛЕЧЕНИЕ Заместительная терапия генно-инженерным человеческим гормоном роста 0,125 Ед/кг – 0,25 Ед/кг соматропина В ЖНВЛП по
45. ЧТО-ТО ЕЩЁ?
46. ГОРМОН РОСТА И ОНКОГЕНЕЗ ГР и ИФР могут оказывать прямые или опосредованные митогенные эффекты. Очевидной причинно-следственной
47. СИНДРОМ МАТЕРИНСКОЙ ДЕПРИВАЦИИ И ПСИХОСОЦИАЛЬНАЯ КАРЛИКОВОСТЬ Пренебрежение или жестокое обращение с младенцем могут нарушать рост и
48. ГИПЕРСЕКРЕЦИЯ ГР, СВЯЗАННАЯ С МЕТАБОЛИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ Декомпенсация сахарного диабета (купируется холинолитиками – ингибируют гипоталамическую секрецию соматостатина)
50. Скачать презентацию

Слайд 2

АКРОМЕГАЛИЯ

Слайд 3

Слайд 4

British medical Journal. 1895;1(1797):1259-61.
Пьер Мари ввел термин «акромегалия», объединив результаты клинических

наблюдений коллег, в 1886 году.

Кушинг, Давыдов и Бэйли - классическая клиническая картина акромегалии, клиническая ремиссия заболевания после резекции аденомы.

Слайд 5

Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина,

СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, обмена веществ.
Гигантизм — нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией СТГ у лиц с незаконченным физиологическим ростом (детей и подростков), характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению линейного роста субъекта. Если такие больные не подвергаются своевременному лечению, то после завершения пубертатного периода у них развиваются все типичные симптомы акромегалии.

Слайд 6

Распространенность 50-70 случаев на 1 млн населения
Время установления диагноза 5-15 лет
Пик

заболеваемости – 20-40 лет, реже старше 50 лет.
Более половины – на фоне полного здоровья;
20 % - в анамнезе хронические синуситы и отиты;
18 % - предшествующая ЧМТ;
5 % женщин – повторные аборты и роды

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Слайд 7

СМЕРТНОСТЬ
Смертность больных с акромегалией ≈ в 10 раз ↑ по сравнению

с популяционной;
Своевременная диагностика и адекватное лечение данного заболевания позволяют сократить частоту смертности в 2–5 раз.

Слайд 8

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Аденома гипофиза (95 %)
СТГ-секретирующая внегипофизарная опухоль (2 %) **
↑ секреции соматолиберина

(3 %) *

↑ гормона роста

Соматический рост, метаболическая дисфункция

↑ ИФР-1

* опухоли гипоталамуса (гамартома, ганглионеврома), эктопические соматолиберин-продуцирующие опухоли (карциноид в бронхах, ЖКТ, поджелудочной железе; опухоль островков Лангерганса; мелкоклеточнй рак легкого.

** в глотке, поджелудочной железе, легких, яичниках, средостении

Слайд 9

ГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯ
Молодые – быстро растущие опухоли с яркой клинической картиной;
Лица среднего

возраста и пожилые – медленно растущие опухоли со стертой симптоматикой.

Мономорфные сомато-маммотрофные клетки

Плюригормональные опухоли

Гормон роста
Пролактин

Гормон роста
Пролактин
ТТГ
АКТГ

Слайд 10

ПАТОГЕНЕЗ СОМАТОТРОПИНОМ ГИПОФИЗА
Гиперсекреция гормона роста
Соматолиберин
Гипертрофия и гипер- плазия соматотрофов
Акромегалия
Гиперплазия клеток в

окружении аденомы при этом не определяется;
Рецепторы к соматолиберину гипоталамуса на клетках аденомы гипофиза.
Экспрессия рецепторов ~ размеру опухоли, гормональной активность опухоли.

↑ секреции пролактина

Гиперпролак-тинемия (40 %)

Базальная концентрация гормона роста повышена, но ритм секреции интактен.
Ночной всплеск секреции гормона роста сохраняется.

Слайд 11

ВНЕГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯ
Характерные изменения:
Высокая концентрация соматолиберина или гормона роста в крови

при отсутствии первичного поражения гипофиза
Значительный артериовенозный градиент гормона роста в сосудах, кровоснабжающий источник секреции
Лабораторное и клиническое излечение от акромегалии после резекции опухоли
Подтвержденная экспрессия соматолиберина или гормона роста в удаленной опухоли.

Лечение эктопической акромегалии отличается от лечения соматотропиномы!
Результаты лучевых и биохимических исследований не являются достаточными для подтверждения диагноза.

Слайд 12

ВНЕГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯ
Гиперсекреция соматолиберина
Эктопические аденомы гипофиза
Периферические опухоли, секретирующие ГР
Акромегалоидизм
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
МЭН
Neo островков подж.жел.
Мелкоклеточные

Са легкого
Аденома надпочечников
Феохромацитома
Медуллярный Са ЩЖ
Са эндометрия, МолЖел

Эктопические остатки гипофиза в клиновидной пазухе, каменистой части височной кости, в носоглотке.
Меченный In-111 октреотид.

Секретируют ГР, но не вызывают акромегалию:
- Аденокарцинома легких
- Рак молочной железы
- Рак яичников
Вызывают акромегалию:
- Внутрибрыжеечная опухоль из островковых клеток ПЖ
- Неходжкинская лимфома

Слайд 13

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Периферическое действие избытка гормона роста и ИФР-1
Сдавление опухолью окружающих тканей

и смещение структур ГМ

Неспецифичны, при любых объемных образованиях гипофиза.
Паралич черепных нервов, дефекты полей зрения.
Сильная, истощающая головная боль.
Наиболее клинически значимые симптомы.

Слайд 14

ХАРАКТЕРНЫЕ ПРИЗНАКИ
Крупные мясистые губы и нос
Ластообразные кисти рук
Выпуклость лобных бугров и

черепных гребней
Генерализованная висцеромегалия: увеличение языка, костей, слюнных желез, ЩЖ, сердца, печени, почек, селезенки.
Понижение тембра голоса (гипертрофия гортани, увеличение околоносовых пазух)

Слайд 15

УВЕЛИЧЕНИЕ ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙ
Утолщение мягких тканей кистей и стоп.

Слайд 16

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА
Ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
Кардиомиопатия
Застойная сердечная недостаточность
Артериальная гипертензия (50 %)
Гипертрофия ЛЖ

(50 % людей с N АД)
Дисфункция ЛЖ (50 %)
ЭКГ: депрессия ST, изменения Т, аритмии

Слайд 17

ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АППАРАТ
Акропарестезии
Артралгии и артриты (изъязвления суставных поверхностей, отломки), инвалидизирующие остеоартриты (сужение

суст.щелей, растяжение связок)
Запястный туннельный синдром (50 %) (утолщение стенок каналов нервов)
Гипертрофия лобных костей
Аномалия прикуса, прогнатизм
Проксимальная миопатия

Слайд 18

ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА
Рост остеофитов
Утолщение межпозвоночных дисков
Увеличение передне-заднего размера позвонков
Дорсальный кифоз

Слайд 19

ЭНДОКРИННЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ
Углеводный обмен:
Вторичный СД (20 %), НТГ, инсулинорезистентность, гиперинсулинемия

Жировой обмен:
Гипертриглицеридемия
Водно-электролитный обмен:
Повышенная концентрация альдостерона, низкая концентрация ренина.

Минеральный обмен:
Гиперкальциурия, повышенная концентрация кальцитриола
Репродуктивная система:
Снижение либидо, эректильная дисфункция, галакторея, дисменорея
Щитовидная железа:
Зоб, низкая концентрация глобулина, связывающего тиреоидные гормоны

Слайд 20

ЭНДОКРИННЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ
30 % пациентов с акромегалией – гиперпролактинемия с

галактореей или без нее
функциональная компрессия ножки гипофиза => отсутствие доступа дофамина к лактотрофам => снижение супрессорного влияния дофамина;
секреция пролактина соматотропиномой.
Сдавление окружающей ткани гипофиза соматотропиномой
Более 50 % - аменорея и эректильная дисфункция;
20 % - гипотиреоз или гипокортицизм.
Развитие зоба вследствие прямого действия ИФР-1 на тироциты (фактор роста).

Слайд 21

ПРОЧИЕ
Нарколепсия - дневные приступамы непреодолимой сонливости, приступы внезапного засыпания, приступы внезапной

утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушения ночного сна, появление гипнагогических (при засыпании) и гипнапомпических (при пробуждении) галлюцинаций.
Синдром ночного апноэ – центральный и обструктивный варианты.
Кожные проявления: гипергидроз (70 %), повышенная продукция кожного сала, мягкие бородавки
Аденоматозные полипы толстой кишки
Синдром Рейно (33 %)

Слайд 22

ОБРАТИМОСТЬ ИЗМЕНЕНИЙ
Большинство изменений обратимы при жестком гормональном за исключением:
- костных изменений
-

артериального давления
- синдрома центрального ночного апноэ

Слайд 23

ПАЦИЕНТЫ С АКРОМЕГАЛИЕЙ

Слайд 24

Постановка диагноза в среднем через 9 лет (6,6-10,2 лет) с момента

появления первых признаков!
Только 13 % пациентов, диагноз которым был поставлен в течение 20 лет после появления первых симптомов, обращались с первичными жалобами на изменение черт лица и увеличение конечностей.
Изменения заметить проще, если посмотреть предыдущие фотографии.

Слайд 25

FACES OF ACROMEGALY (http://www.tanyaangus.com/faces_of_acromegaly.htm)

Слайд 26

FACES OF ACROMEGALY

Слайд 27

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПАЦИЕНТОВ
60 % - сердечно-сосудистые заболевания
25 % - респираторные осложнения
15

% - онкологические заболевания

Около половины нелеченных больных умирают до 50 лет.

Слайд 28

ДИАГНОСТИКА
Критерии диагноза активной акромегалии:
Базальная однократная концентрация СТГ более 0,4 нг/мл

утром натощак путем троекратного взятия порции крови с помощью катетера каждые 20 мин с последующим перемешиванием
Минимальная концентрация СТГ на фоне перорального глюкозотолерантного теста более 1 нг/мл (2,7 мЕд/л)
Содержание ИФР в крови выше возрастных референсных значений с большой достоверностью отражает факт гиперсекреции СТГ; повышается во время беременности, снижается при плохо контролируемом СД, заболеваниях почек и печени, плохом питании.

Однократное определение базального уровня гормона роста не представляет диагностической ценности, поскольку многие стрессовые, физические и метаболические факторы, а также особенность ритмической секреции СТГ могут приводить к получению ложных результатов.

Слайд 29

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Боковая краниография: увеличение размеров турецкого седла, локальный или тотальный остеопороз

стенок турецкого седла, двухконтурность, истончение передних и задних клиновидных отростков, утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости ( эндокраниоз), гиперпневматизацию придаточных пазух носа.
МРТ головного мозга с гипофизом с введением парамагнитных контрастирующих веществ (гадопентетовой кислоты, гадодиамида) в трех взаимно перпендикулярных проекциях.
Офтальмологическое исследование включает осмотр глазного дна и периметрию, что позволяет выявить хиазмальный синдром и патологию дисков зрительного нерва.
ЭхоКГ – выявление кардиомегалии.
Колоноскопия – выявление колоректального рака.

Слайд 30

МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА В НОРМЕ И ПРИ СОМАТОТРОПИНОМЕ

Слайд 31

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Ликвидация (или блокирование) источника избыточной продукции СТГ (СТГ –

независимый фактор риска развития осложнений и повышения смертности)
Снижение секреции СТГ и ИФР-1 до безопасного уровня
Максимально возможное устранение клинических симптомов и признаков заболевания
Повышение качества жизни пациентов
Профилактика рецидивов заболевания

Слайд 32

КРИТЕРИИ ПОЛНОЙ РЕМИССИИ АКРОМЕГАЛИИ
Отсутствие клинических признаков активности;
Суммарная 24-часовая секреция

СТГ не превышет 2,5 мкг/л или концентрация СТГ при разовом определении не превышает 2,5 нг/мл;
Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ менее 1 нг/мл (2,7 мЕД/л);
Содержание ИФР-1 соответствует половой и возрастной норме.

Слайд 33

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Больные с активной стадией акромегалии для системного обследования и

выработки наиболее адекватной лечебной тактики.
Пациенты, прошедшие или находящиеся на лечении, в целях оценки адекватности терапии и динамического обследования.
Больные с тяжелой формой акромегалии для лечения соматических осложнений.

Слайд 34

ЛЕЧЕНИЕ
Хирурги-ческое
Лучевое
Медикамен-тозное
Выбор метода лечения:
размер и характер роста аденомы,
состояние зрительных функций,
уровни

СТГ и ИРФ-1,
возраст больного,
степень тяжести осложнений.

Слайд 35

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Основной метод;
Эндоскопически;
Трансназально-транссфеноидальным доступом;
Микроаденома – 90 %

ремиссии; макроаденома с инвазивным экстраселлярным ростом – 55 % ремиссии;
Гигантские опухоли – двухэтапно: транскраниально, через 2-3 месяца – трансназально.

Слайд 36

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Первичная терапия при бесперспективности или противопоказания к хирургическому лечению.

Вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии.
Необходимость предоперационной подготовки для улучшения соматического статуса и снижения риска внутри- и послеоперационных осложнений.
Обеспечение полного (или частичного) контроля на период после проведенной лучевой терапии и до проявления максимального терапевтического эффекта.

Слайд 37

ПРЕПАРАТЫ
Каждые 3 мес необходимо контролировать содержание СТГ и ИФР для оценки

эффективности лечения, при необходимости — корректировать дозы ЛС.
* У пациентов со смешанными аденомами, также продуцирующими пролактин.

Слайд 38

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
Применяют протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию.
После облучения

нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает через 5–10 лет и более.
Согласно международным рекомендациям, в связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений лучевую терапию используют только при неэффективности оперативного и/или медикаментозного лечения.

Слайд 39

НЕДОСТАТОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ ГОРМОНА РОСТА

Слайд 40

КЛАССИФИКАЦИЯ
Врожденная и приобретенная
У детей, у подростков, у взрослых
Частичная

и полная
Перманентная или преходящая
Изолированная или сочетанная

Слайд 41

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ
Чаще у детей, чем у взрослых
Примерно 1 на 7000

новорожденных
Нередко ассоциирована с генетическими заболеваниями (синдром Шерешевского-Тернера, синдром Прадера-Вилли)
Часто у детей с «волчьей пастью» или с «заячьей губой»
Опухоль гипофиза или объемное образование параселлярной области (50 и 20 %)
Черепно-мозговые травмы, инфекция (5 %), радиация
Идиопатические (15 %)

Слайд 42

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Позднее половое созревание
Снижение минеральной плотности кости
Миастения, слабость, плохая переносимость температур
Висцеральное

ожирение
Нарушения липидного спектра и атеросклероз
Нарушение фибринолиза
Эндотелиальная дисфункция
Повышение риска сердечно-сосудистых осложнений
Психологические аспекты: депрессия, невозможность сконцентрироваться, ухудшение памяти, повышение тревожности

Слайд 43

ДИАГНОСТИКА
Определение плазменного уровня ИФР-1.
При его снижении – стимулирующие пробы с инсулином,

клофелином, аргинином, соматолиберином.

Слайд 44

ЛЕЧЕНИЕ
Заместительная терапия генно-инженерным человеческим гормоном роста
0,125 Ед/кг – 0,25 Ед/кг соматропина

В ЖНВЛП по показаниям «карликовость» и «синдром Тернера»
«Растан»
При дефиците гормона роста у взрослых начальная доза составляет 0,15–0,3 мг/сут (что соответствует 0,45–0,9 МЕ/сут) с последующим увеличением в зависимости от эффекта. Поддерживающая доза подбирается индивидуально, но не превышает, как правило, 1 мг/сут, что соответствует 3 МЕ/сут. Пожилым доза меньше.
45 МЕ (3 флакона по 3 мл) – 11 000 руб. (на 15-30 дней)

Слайд 45

ЧТО-ТО ЕЩЁ?

Слайд 46

ГОРМОН РОСТА И ОНКОГЕНЕЗ
ГР и ИФР могут оказывать прямые или опосредованные

митогенные эффекты.
Очевидной причинно-следственной связи акромегалии и онкологических заболеваний выявлено не было.
У больных акромегалией концентрация ГР коррелирует с уровнем смертности от рака толстой кишки, но не с частотой его развития.

Слайд 47

СИНДРОМ МАТЕРИНСКОЙ ДЕПРИВАЦИИ И ПСИХОСОЦИАЛЬНАЯ КАРЛИКОВОСТЬ
Пренебрежение или жестокое обращение с младенцем

могут нарушать рост и обусловливать задержку роста (NB: совместно с фактором недостаточного питания).
У детей более старшего возраста в ответ на жестокое обращение или тяжелые эмоциональные переживания можно выявить патологические циркадные ритмы и снижение общей секреции гормона роста.
Эти нарушения могут быть обратимы при помещении детей в среду поддержки, где рост и нейроэндокринные механизмы регуляции секреции ГР быстро возвращаются к норме.
Патогенез неизвестен; у взрослых физический и эмоциональный стресс вызывает усиление секреции ГР.

Слайд 48

ГИПЕРСЕКРЕЦИЯ ГР, СВЯЗАННАЯ С МЕТАБОЛИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ
Декомпенсация сахарного диабета (купируется холинолитиками –

ингибируют гипоталамическую секрецию соматостатина)
Печеночная недостаточность
Уремия
Нервная анорексия
Белково-энергетическая недостаточность

Нарушения секреции гормона роста

Содержание

АКРОМЕГАЛИЯ

British medical Journal. 1895;1(1797):1259-61.Пьер Мари ввел термин «акромегалия», объединив результаты клинических

Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина,

Распространенность 50-70 случаев на 1 млн населенияВремя установления диагноза 5-15 летПик

СМЕРТНОСТЬСмертность больных с акромегалией ≈ в 10 раз ↑ по сравнению

ЭТИОПАТОГЕНЕЗАденома гипофиза (95 %)СТГ-секретирующая внегипофизарная опухоль (2 %) **↑ секреции соматолиберина

ГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯМолодые – быстро растущие опухоли с яркой клинической картиной;Лица среднего

ПАТОГЕНЕЗ СОМАТОТРОПИНОМ ГИПОФИЗАГиперсекреция гормона ростаСоматолиберинГипертрофия и гипер- плазия соматотрофовАкромегалияГиперплазия клеток в

ВНЕГИПОФИЗАРНАЯ АКРОМЕГАЛИЯХарактерные изменения: Высокая концентрация соматолиберина или гормона роста в крови

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАПериферическое действие избытка гормона роста и ИФР-1Сдавление опухолью окружающих тканей

ХАРАКТЕРНЫЕ ПРИЗНАКИКрупные мясистые губы и носЛастообразные кисти рукВыпуклость лобных бугров и

УВЕЛИЧЕНИЕ ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙУтолщение мягких тканей кистей и стоп.

ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АППАРАТАкропарестезииАртралгии и артриты (изъязвления суставных поверхностей, отломки), инвалидизирующие остеоартриты (сужение

ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКАРост остеофитовУтолщение межпозвоночных дисковУвеличение передне-заднего размера позвонковДорсальный кифоз

ЭНДОКРИННЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫУглеводный обмен:Вторичный СД (20 %), НТГ, инсулинорезистентность, гиперинсулинемия

ЭНДОКРИННЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ30 % пациентов с акромегалией – гиперпролактинемия с

ПРОЧИЕНарколепсия - дневные приступамы непреодолимой сонливости, приступы внезапного засыпания, приступы внезапной

ОБРАТИМОСТЬ ИЗМЕНЕНИЙБольшинство изменений обратимы при жестком гормональном за исключением:- костных изменений-

ПАЦИЕНТЫ С АКРОМЕГАЛИЕЙ

Постановка диагноза в среднем через 9 лет (6,6-10,2 лет) с момента

FACES OF ACROMEGALY (http://www.tanyaangus.com/faces_of_acromegaly.htm)

FACES OF ACROMEGALY

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ПАЦИЕНТОВ60 % - сердечно-сосудистые заболевания25 % - респираторные осложнения15

ДИАГНОСТИКАКритерии диагноза активной акромегалии: Базальная однократная концентрация СТГ более 0,4 нг/мл

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯБоковая краниография: увеличение размеров турецкого седла, локальный или тотальный остеопороз

МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА В НОРМЕ И ПРИ СОМАТОТРОПИНОМЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ Ликвидация (или блокирование) источника избыточной продукции СТГ (СТГ –

КРИТЕРИИ ПОЛНОЙ РЕМИССИИ АКРОМЕГАЛИИ Отсутствие клинических признаков активности; Суммарная 24-часовая секреция

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИБольные с активной стадией акромегалии для системного обследования и

ЛЕЧЕНИЕХирурги-ческоеЛучевоеМедикамен-тозноеВыбор метода лечения:размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Основной метод; Эндоскопически; Трансназально-транссфеноидальным доступом; Микроаденома – 90 %

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Первичная терапия при бесперспективности или противопоказания к хирургическому лечению.

ПРЕПАРАТЫКаждые 3 мес необходимо контролировать содержание СТГ и ИФР для оценки

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ Применяют протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. После облучения