Содержание
- 2. Ихтиоз (от греч. ichthys — рыба) — наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу
- 3. Классификация Q80.0 Ихтиоз простой (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз) Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (син.:
- 4. Этиология Вульгарный ихтиоз характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Основной генетически обусловленный
- 5. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Генетический дефект — мутации в гене стероидной
- 6. Пластинчатый ихтиоз может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. В ряде случаев обнаруживают мутации гена, кодирующего
- 7. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях
- 8. Ихтиоз плода характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность — от средней тяжести до
- 9. Вульгарный ихтиоз Заболевание характеризуется следующими признаками: 1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и 2-й степеней
- 10. Основными клиническими признаками заболевания являются шелушение, повышенная складчатость ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз. Федеральные клинические рекомендации.
- 11. Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы.
- 12. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой Заболевание характеризуется следующими признаками: 1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и
- 13. Сразу после рождения или в первые недели жизни отмечается сухость кожного покрова. Позже появляются светло- и
- 14. Пластинчатый ихтиоз Заболевание характеризуется следующими признаками: 1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и 2-й степеней
- 15. Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания.
- 16. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия Заболевание характеризуется следующими признаками: 1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1-й и
- 17. В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области
- 18. Ихтиоз плода Заболевание характеризуется появлением клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка напоминает грубый сухой
- 19. Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета,
- 20. Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений заболевания. Для верификации диагноза применяются следующие лабораторные исследования: 1. Гистологическое
- 21. Дифференциальная диагностика Приобретенный ихтиоз, в отличие от наследственного ихтиоза, появляется в зрелом возрасте, чаще внезапно, Кожные
- 22. Цели лечения ■ улучшение состояния кожи; ■ повышение качества жизни пациента. Общие замечания по терапии Учитывая
- 23. Показания к госпитализации ■ ихтиоз плода; ■ неэффективность амбулаторного лечения; ■ вторичное инфицирование очагов поражения кожи.
- 24. Требования к результатам лечения: ■ уменьшение выраженности шелушения и гиперкератоза; ■ заживление эрозий и трещин; ■
- 26. Скачать презентацию