Неходжкинские лимфомы

Содержание

Слайд 2

Определение: Неходжскинские лимфомы (НХЛ)– гетерогенная группа поликлональных лимфопролиферативных заболеваний, различающихся по

Определение:

Неходжскинские лимфомы (НХЛ)– гетерогенная группа поликлональных лимфопролиферативных заболеваний, различающихся по гистологической

картине, клиническим проявлениям и прогнозу.
Слайд 3

Эпидемиология На долю НХЛ приходится 4-5 % ежегодно регистрируемых злокачественных опухолей. Заболевание чаще встречается у мужчин.

Эпидемиология

На долю НХЛ приходится 4-5 % ежегодно регистрируемых злокачественных опухолей. Заболевание

чаще встречается у мужчин.
Слайд 4

Этиология и патогенез Этиология - неизвестна. Факторы, увеличивающие риск заболевания: Иммуносупрессия

Этиология и патогенез

Этиология - неизвестна.
Факторы, увеличивающие риск заболевания:
Иммуносупрессия
Аутоиммунные
заболевания
(Системная красная
Волчанка,

ревматоидный
Артрит)
Слайд 5

Этиология и патогенез 3. Вирусы - вирус HTVL-1 ( T –

Этиология и патогенез

3. Вирусы - вирус HTVL-1 ( T – клеточного

лейкоза 1 – ого типа),
Вирус гепатита C,
Вирус Эпштейна –
Барра, ВИЧ.
4. Профессиональные вредности
(пестициды, гербициды и др)
Слайд 6

Этиология и патогенез Патогенез: Нарушение нормальной дифференцировки лимфоидной клетки вследствие изменений

Этиология и патогенез

Патогенез:
Нарушение нормальной дифференцировки лимфоидной клетки вследствие изменений ее

генома под влиянием этиологических факторов.
Наиболее часто выявляемые структурные изменения генома – транслокации и делеции.
Блок дифференцировки возможен на любом этапе.
Слайд 7

Классификация (ВОЗ 2008) 1. В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов: В-лимфобластная лимфома

Классификация (ВОЗ 2008)

1. В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:
В-лимфобластная лимфома / лейкоз

из клеток-предшественников
2. В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов:
Лимфоплазмоцитарная лимфома
Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
Фолликулярная лимфома
Лимфома из клеток мантийной зоны
Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Лимфома / лейкоз Беркитта
Слайд 8

Классификация (ВОЗ 2008) 3. Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов

Классификация (ВОЗ 2008)

3. Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов
Т-лимфобластная лимфома/лейкоз

из клеток-предшественников ()
4. Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
Грибовидный микоз / синдром Сезари
Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением
Слайд 9

Клиническая классификация Индолетантные НХЛ: постепенное начал о, относительно медленное течение Агрессивные

Клиническая классификация

Индолетантные НХЛ: постепенное начал о, относительно медленное течение
Агрессивные НХЛ: относительное

быстое течение с ранним появлением В-симптомов требует лечения сразу после установления диагноза
Высокоагрессивные НХ: быстрое прогрессированиеи при отсутствии адекватного лечения за короткое время приводит к летальному исходу
Слайд 10

Клиника НХЛ может дебютировать: Поражением лимфоузлов одной или нескольких групп (70%)

Клиника

НХЛ может дебютировать:
Поражением
лимфоузлов одной
или нескольких

групп (70%)
Слайд 11

Клиника 2. Поражением экстранодальных органов(30%) Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт (24,3

Клиника

2. Поражением экстранодальных органов(30%)
Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт (24,3 %), реже

— кольцо Пирогова —Вальдейера (19,4 %), головной мозг (10 %), значительно реже — молочная железа (2,0 %), легкие, плевра (1,1 %).
Слайд 12

Клиника Поражение кожи волосистой части головы при В-клеточной диффузной крупноклеточной НХЛ.

Клиника

Поражение кожи волосистой части головы при
В-клеточной диффузной крупноклеточной НХЛ.

Слайд 13

Клиника При НХЛ часто определяются один или более симптомов опухолевой интоксикации

Клиника

При НХЛ часто определяются один или более симптомов опухолевой интоксикации (В-симптомов):
Профузные

ночные поты
Повышение температуры тела выше 38 С не менее трех дней подряд без признаков воспаления
Снижение массы тела более 10% от исходной за последние 6 месяцев
Слайд 14

Диагностика Диагностика НХЛ включает в себя : Верификацию морфологического варианта лимфомы

Диагностика

Диагностика НХЛ включает в себя :
Верификацию морфологического варианта лимфомы
Обычно производится после

биопсии пораженного периферического лимфатического узла. Производится иммунофенотепирование с целью определения В- или Т-клеточного происхождения опухоли и уровня нарушения дифференцировки.
Слайд 15

Диагностика В-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников

Диагностика

В-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников

Слайд 16

Диагностика 2. Определение стадии заболевания при НХЛ осуществляется по классификации Ann-Arbor

Диагностика

2. Определение стадии заболевания при НХЛ осуществляется по классификации Ann-Arbor (1971),

разработанной для лимфогранулематоза:
Стадия 1. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Стадия 2. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Слайд 17

Диагностика Стадия 3. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III)

Диагностика

Стадия 3. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III)
Стадия 4.

Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением или без поражения лимфатических узлов.
Каждая стадия подразделяется на «А» и «В» в зависимости от отсутствия или наличия симптомов интоксикации. Массивное поражение лимфоузлов обозначается «Х».
Слайд 18

Диагностика Для определения стадии обязательно необходимо использовать: Анамнез заболевания Физикальное обследование

Диагностика

Для определения стадии обязательно необходимо использовать:
Анамнез заболевания
Физикальное обследование
Билатеральную трепанобиопсию
Методы лучевой диагностики

( стандарт- КТ органов брюшной и грудной полостей, малого таза)
Слайд 19

Диагностика 3. Определение прогноза производится с помощью двух прогностических систем Международный

Диагностика

3. Определение прогноза производится с помощью двух прогностических систем
Международный прогностический

индекс (IPI) для агрессивных лимфом и Международный прогностический индекс фолликулярных лимфом (FLIPI)
Слайд 20

Лечение 1. Химиотерапия – в настоящее время часто используется химиоиммунотерапия –

Лечение

1. Химиотерапия – в настоящее время часто используется химиоиммунотерапия – сочетание

традиционной химиотерапии(циклофосфан) и терапевтических моноклональных антител (ритуксимаб)
2. Лучевая терапия
3. Хирургическое лечение
Слайд 21

Лечение Лечение больных агрессивными высокоагрессивными лимфомами начинают сразу после верификации диагноза.

Лечение

Лечение больных агрессивными высокоагрессивными лимфомами начинают сразу после верификации диагноза. Больные

индолентными лимфомами в ряде случаев могут находится под наблюдением и лечение начинается лишь при прогрессировании заболевания.