Подагра, медико-социальная экспертиза

Содержание

Слайд 2

Подагра – системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов

Подагра – системное тофусное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях

кристаллов моноурата натрия (МУН) и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией (ГУ), обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.
Эпидемиология.
Гиперурикемия встречается у 4-12% населения. Частота подагрического артрита составляет от 5-50 : 1000 мужчин и 1-9 : 1000 женщин, число новых случаев в год – соответственно 1-3 : 1000 мужчин и 0,2 : 1000 женщин. Диагноз подагры в течение первого года от начала заболевания устанавливается в 25% случаев, в остальных случаях в среднем, на седьмой год болезни.
Риск подагры нарастает по мере увеличения содержания мочевой кислоты.
Слайд 3

ЭТИОЛОГИЯ Увеличение случаев подагры связывают с распространенностью ожирения, алкоголизма, систематической лекарственной

ЭТИОЛОГИЯ

Увеличение случаев подагры связывают с распространенностью ожирения, алкоголизма, систематической лекарственной терапией

и др.
Причиной заболевания является первичная гиперурикемия. У больных имеется конституциональный диспуринизм, семейно-генетическая аномалия пуринового обмена, детерминированная несколькими генами.
Конституциональный диспуринизм связан с определенными дефектами ферментов, участвующими в пуриновом обмене.
При первичной подагре, встречающейся преимущественно у мужчин, обнаруживают генетически обусловленные дефекты ферментов, участвующих в метаболизме пуринов, в частности, дефицит или отсутствие гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы и аденинфосфорибозил-пирофосфат-синтетазы, что ведет к повышению синтеза мочевой кислоты. С генетич. дефектом связаны и нарушения ферментных систем почек, где происходит экскреция мочевой кислоты.
Слайд 4

Развитию первичной подагры способствуют избыточное питание, однообразная мясная пища, употребление алкогольных

Развитию первичной подагры способствуют избыточное питание, однообразная мясная пища, употребление алкогольных

напитков, особенно пива и сухих виноградных вин, а также малоподвижный образ жизни.
Наиболее частой причиной вторичной подагры являются болезни почек, сопровождающиеся почечной недостаточностью, крови (лейкозы, полицитемия), применение некоторых лекарственных препаратов.
Заболевания, сопровождающиеся нарушениями пуринового обмена:
Хр.свинцовая интоксикация (свинцовая нефропатия);
Хр. злоупотребление алкоголем;
Анальгетическая нефропатия;
Саркоидоз, бериллиоз, гипотиреоз; псориаз;
Миелопролиферативные заболевания;
Поликистозная болезнь почек.
Слайд 5

Вторичная подагра, индуцированная лекарствами (задерживают мочевую кислоту почками): Тиазидные и петлевые

Вторичная подагра, индуцированная лекарствами (задерживают мочевую кислоту почками):
Тиазидные и петлевые диуретики;

Салицилаты; НПВП;
Этамбутол, циклоспорин, цитостатики; Антибиотики
ПАТОГЕНЕЗ
Выделяют 3 фазы патогенеза:
1) гиперурикемия и накопление уратов в организме; 2) отложение уратов в тканях; 3) острое подагрическое воспаление.
Первая и вторая фазы развиваются вследствие повышенного биосинтеза, снижения экскреции с мочой и отложения уратов в тканях.
Третья фаза развивается в результате выпадения кристаллов мочевой кислоты в синовиальную жидкость, с последующей импрегнацией суставов и околосуставных тканей, активирования фактора Хагемана, системы комплемента и кининов, что приводит к увеличению сосудистой проницаемости, притоку нейтрофилов, фагоцитозу кристаллов с высвобождением лизосомальных ферментов и развитию реактивного синовита.
Слайд 6

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: рецидивирующие атаки острого артрита; накопление кристаллов уратов в тканях

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: рецидивирующие атаки острого артрита;
накопление кристаллов уратов в

тканях с образованием тофусов;
подагрическая нефропатия (ее клинические формы: уратный нефролитиаз, ХТИН, острая мочекислая нефропатия).
Тофусы образуются при высокой гиперурикемии и длительности заболевания свыше 5-6 лет. Они представляют собой содержащие ураты узелки желтоватого цвета, окруженные соединительной тканью, и считаются специфическим признаком подагры. Тофусы локализуются чаще всего на ушных раковинах, локтях и в бурсах локтевых суставов, стопах, пальцах кистей, разгибательной поверхности предплечий, бедер, голеней, в области хрящевой перегородки носа, инфицируются редко, так как ураты обладают бактерицидным действием.
Слайд 7

В развитии подагры выделяют четыре стадии: 1 стадия- бессимптомная гипеурикемия с

В развитии подагры выделяют четыре стадии:
1 стадия- бессимптомная гипеурикемия с

отсутствием депозитов моноурата натрия;
2 стадия - бессимптомная гиперурикемия с наличием депозитов моноурата натрия, но без симптомов или анамнеза подагры (отсутствие приступов артрита и тофусов);
3 стадия- депозиты моноурата натрия с текущим (острый подагрический артрит) или предшествующий эпизод подагрического артрита
Острый подагрический артрит: Внезапное начало, быстрое нарастание интенсивных болей, чаще в одном суставе, гиперемия, припухлость и НФС. Чаще развивается в ночное время или ранние утренние часы, длительность атаки 1-10 дней. В 90% первое поражение -1 палец стопы. Возможны общие проявления: - лихорадка и Ле. Характерная особенность острого подагрического артрита (ПА)– полное спонтанное выздоровление и отсутствие симптомов между приступами до развития хронического ПА. Без лечения наблюдаются учащение атак, более затяжное течение, вовлечение в процесс новых суставов.
у М преимущ. поражаются суставы стопы, особенно большого пальца
у Ж в начале заболевания чаще развивается олиго- и полиартрит, чаще суставов кистей
У лиц пожилого возраста чаще полиартикулярный вариант начала: поражение суставов верхних конечностей (включая мелкие суставы кистей), быстрое развитие тофусов.
Слайд 8

4 стадия - хроническая тофусная подагра (пациенты с тофусами, хроническим артритом,

4 стадия - хроническая тофусная подагра
(пациенты с тофусами, хроническим артритом,

эрозиями по данным лучевых методов, функциональными нарушениями). Отмечается развитие тофусов (часто множественных), ПА, поражения почек, МКБ.
Локализация тофусов: п/к или внутрикожно в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях, ушных раковинах, хотя тофусы могут образовываться практически в любых участках тела и во внутренних органа.
Микрокристаллы мочевой кислоты обнаруживаются уже после 1-ой атаки артрита, т.е. тофус является индикатором поздней стадии болезни.
Раннее появление тофусов наблюдается: при некоторых формах ювенильной подагры;
у принимающих диуретики женщин пожилого возраста;
при миелопролиферативных заболеваниях;
при некоторых заболеваниях почек, приводящих к выраженной гиперурикемии.
Слайд 9

При хроническом подагрическом артрите чаще поражаются суставы нижних конечностей: дефигурация, ограничение

При хроническом подагрическом артрите чаще поражаются суставы нижних конечностей: дефигурация, ограничение

подвижности, узелковые отложения кристаллов мочевой кислоты, костные разрастания, подвывихи, грубый хруст в коленных, голеностопных суставах, тугоподвижность, стойкая деформация, атрофия мышц, контрактуры;
анкилозы редки.
Выделяют клинические формы подагрической нефропатии:
- уратный нефролитиаз; - хронический тубулоинтерстициальный нефрит; - острая мочекислая нефропатия
Подагрическая нефропатия относится к тяжелым проявлениям висцеральной подагры.
Специфическое поражение почек связано с развитием тофусов в паренхиме почек и уратных камней в лоханках, проявляется клиникой интерстициального нефрита, гломерулосклероза и нефросклероза, хронической почечной недостаточностью.
Слайд 10

Уратный нефролитиаз характеризуется, как правило, двусторонним поражением, частыми рецидивами камнеобразования, иногда

Уратный нефролитиаз характеризуется, как правило, двусторонним поражением, частыми рецидивами камнеобразования, иногда

коралловидными.
Уратные камни рентгенонегативны, лучше визуализируются на УЗИ.
При почечной колике обнаруживают гематурию, уратную кристаллурию. При затянувшейся почечной колике м.б. атака вторичн. пиелонефрита, постренальной ОПН; при длит.течении – гидронефроз, пионефроз.
Хронический ТИН характеризуется стойким мочевым синдромом, часто с АГ. Протеинурия не выше 2 г/л, более чем в 50% сопутствует микрогематурии. Дегидратация, ОРВИ провоцируют эпизоды макрогематурии (конкрементов не обнаруживают) с преходящей олигурией и азотемией.
У 1/3 обнаруживают двусторонние медуллярные кисты. Типично раннее присоединение гипостенурии, никтурии, АГ с гломерулосклерозом.
Острая мочекислая нефропатия – острая ситуация, требующая лечения в стационаре с поледующим восстановлением функции почек.
Слайд 11

Помимо поражения почек, подагра сочетается с ожирением, артериальной гипертензией (чаще «мягкой»),

Помимо поражения почек, подагра сочетается с ожирением, артериальной гипертензией (чаще «мягкой»),

гиперлипидемией, гипертриглицеридемией, атеросклеротическим поражением сосудов (метаболическим синдромом), миелопролиферативными заболеваниями, флебитом, гастритом, колитом и др.
ДИАГНОСТИКА ПОДАГРЫ
Основные клинические проявления
Лабораторные показатели: гиперурикемия (выше 0,42 ммоль/л у М и 0,36 ммоль/л у Ж)
Общий анализ крови
Биохимия крови: креатинин, глюкоза, печеночные пробы
Исследование синовиальной жидкости – исследуется в сложных диагностических случаях; она прозрачная, нормальной или сниженной вязкости; с высоким цитозом - лейкоцитов (1-15) х 109/л, гранулоцитов 25-75%. При поляризационной микроскопии в ней обнаруживаются кристаллы урата натрия.
Пункционная биопсия тофусов: обнаружение кристаллов мочевой кислоты.
Слайд 12

Рентгенологически на фоне остеопороза определяются сужение суставной щели, округлые, «штампованные», очаги

Рентгенологически на фоне остеопороза определяются сужение суставной щели, округлые, «штампованные», очаги

просветления (симптом «пробойника») – следствие образования в эпифизах тофусов, диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см, которые по мере увеличения разрушают корковое вещество (симптом «вздутия костного края»). Достоверные рентгенологические признаки подагры появляются не ранее 5 лет от начала заболевания.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПОДАГРЫ (Wallace et al.)
А. Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости;
Б. Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты, в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопией;
Слайд 13

В. Наличие 6 из 12 признаков: 1. более одной атаки о.артрита

В. Наличие 6 из 12 признаков:
1. более одной атаки о.артрита в

анамнезе
2. макс.воспаления сустава в 1-е сутки;
3. моноартрит
4. гиперемия кожи над пораженным суставом
припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе
6. одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава
7.одностороннее поражение суставов стопы
8. подозрение на тофусы
9. гиперурикемия
10. асимметричный отек суставов
11. на рентгенограммах – субкортикальные кисты без эрозий;
12. отсутствие флоры в суставной жидкости.
Диагноз подтверждается при комбинации 6 и более признаков
Слайд 14

ПРОГНОЗ при подагрическом артрите относительно благоприятный. В 20-50% случаев подагры развивается

ПРОГНОЗ

при подагрическом артрите относительно благоприятный.
В 20-50% случаев

подагры развивается уролитиаз.
Основной причиной смерти больных являются сердечно-сосудистые заболевания, связанные с атеросклерозом (инфаркты, инсульты), у 18-25% больных - терминальная почечная недостаточность.
Факторы риска развития ХБП при подагре:
- стойкая АГ; - стойкая протеинурия более 1 г/л; - присоединение хронического пиелонефрита; - старческий возраст больного.
От клинической манифестации подагрической нефропатии до развития ХПН проходит в среднем 12 лет.
Слайд 15

ЦЕЛИ ТЕРАПИИ: Быстрое и безопасное купирование оcтрого ПА Предотвращение рецидивов ПА


ЦЕЛИ ТЕРАПИИ:
Быстрое и безопасное купирование оcтрого ПА
Предотвращение рецидивов ПА и

развития осложнений
Профилактика и лечение сопутств.заболеваний и осложнений лекарственной терапии
Общие рекомендации: Обучение пациентов (устранение факторов риска обострения, снижение веса, отказ от алкоголя и т.п.)
Диета – малокалорийная, низкоуглеводная с включением полиненасыщ. жирных кислот; рекомендуют продукты, бедные пуринами: молоко, сыр, яйца, картофель, морковь, салат, хлеб, крупы, фрукты, орехи.
Определение тактики лечения
Слайд 16

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ПА Для купирования острого приступа используют НПВП (индометацин, найз,

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ПА

Для купирования острого приступа используют НПВП (индометацин, найз, напроксен,

диклофенак)
При отсутствии эффекта от НПВП – колхицин, глюкокортикоиды (локально и системно)
Лечение начинают как можно раньше, лучше в течение 24 ч
Колхицин применяют редко из-за высокой частоты побочных эффектов (диарея, тошнота). Его не следует назначать больным с тяжелым поражением почек, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, т.к. увеличивается риск побочных эффектов.
Показания: неэффективность НПВП или противопоказания к назначению.
Использовать высокие дозы колхицина не рекомендуется, так как это почти всегда вызывает осложнения, целесообразно использование низких доз (1,5 мг в первый день (1 мг и через час ещё 0,5 мг и 1 мг со следующего дня) может быть достаточно у большинства пациентов.  
Слайд 17

Глюкокортикоиды применяют при наличии противопоказаний к НПВП и колхицину. Вводятся внутрисуставно

Глюкокортикоиды применяют при наличии противопоказаний к НПВП и колхицину. Вводятся внутрисуставно

триамцинолон, метилпреднизолон или бетаметазон.
При множественном поражении суставов рекомендовано системное назначение ГК – парентерально (250-500 мг в/в)
При наличии абсолютных противопоказаний и/или неэффективности НПВП, колхицина и ГК, для купирования острого приступа рекомендуется рассмотрение вопроса о применении моноклональных антител к интерлейкину (ИЛ)-1 (канакинумаб).
Применение канакинумаба следует избегать при наличии инфекционных заболеваний
Слайд 18

АНТИГИПЕРУРИКЕМИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ предотвращает рецидивирование подагрического артрита и развитие осложнений, связанных с

АНТИГИПЕРУРИКЕМИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

предотвращает рецидивирование подагрического артрита и развитие осложнений, связанных

с неконтролируемой гиперурикемией.
Антигиперурикемической способностью обладают:
Аллопуринол
Лозартан; - пробенецид, сульфинпиразон
Фенофибрат (показан только при сопутствующей АГ и дислипидемии)
Лозартан и фенофибрат имеют умеренный урикозурический эффект, что позволяет применять их у больных подагрой при АГ или дислипидемии.
Если подагра ассоцируется с диуретиками, необходимо прекратить их прием.
Слайд 19

Аллопуринол уменьшает продукцию уратов и уровень мочевой кислоты крови, ингибируя фермент

Аллопуринол уменьшает продукцию уратов и уровень мочевой кислоты крови, ингибируя фермент

ксантиноксидазу. Способствует растворению уратов. Ксантиноксидаза, помимо контроля пуринового обмена, приводит к образованию свободных радикалов, повреждающих сосудистый эндотелий. Гиперурикемическое действие аллопуринола коррелирует с его нефропротективным эффектом, связанным со снижением протеинурии, продукции ренина, свободных радикалов, а также с замедлением гломерулосклероза и нефроангиосклероза.
В случае развития осложнений, связанных с применением аллопуринола, а также при недостижении целевого уровня МК сыворотки при применении максимально допустимых доз аллопуринола  рекомендуется назначение других ингибиторов ксантиноксидазы:
фебуксостат, аденурик=2800р. х 20 табл. или некоторых урикозуриков:
бензбромарон, дезурик=4000р.х100табл. (при СКФ>30 мл/мин) или сочетанное применение ингибиторов ксантиноксидазы (аллопуринола, фебуксостата) и урикозуриков (аллопуринол+бензпромарон= алломарон).
Слайд 20

Необходимые обследования при направлении в бюро МСЭ: клинический анализ крови и

Необходимые обследования при направлении в бюро МСЭ:
клинический анализ

крови и мочи; анализ крови на мочевую кислоту, СРБ, сиаловые кислоты, белок и фракции, фибриноген, креатинин; СКФ; рентгенологическое исследование суставов; УЗИ органов брюшной полости и суставов.
Противопоказанные виды и условия труда:
работа, требующая точной координации движений, связанная с тяжелым и средней тяжести физического напряжением, перегрузкой пораженных суставов, ходьбой или длительным пребыванием на ногах, вынужденным положением тела, пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, воздействием высокой и низкой температуры, аллергенов и профессиональных вредностей, избыточной влажности.
Слайд 21

Приказ № 585н от 27.08.2019 г. Р.ІV, п.9. Критерием для установления

Приказ № 585н от 27.08.2019 г.
Р.ІV, п.9. Критерием для установления инвалидности

является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению 2 или 3 степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или 1 степени выраженности двух и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.
Слайд 22

Приказ Минтруда России «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной

Приказ Минтруда России «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной

экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» от 27.08.2019 №585н, Приложение 1, примечание к пункту 13:
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костно-мышечной системы и соединительной ткани основывается преимущественно на оценке степени выраженности нарушений функций органов и систем организма, степени выраженности нарушений функции суставов (наличие и степень контрактуры, деформаций суставов), позвоночника (степень ограничения подвижности позвоночника); с учетом рентгенологических изменений в суставах и позвоночнике, рекомендованных валидированных методов оценки клинико-лабораторных показателей активности заболевания; характеристики течения и степени тяжести заболевания. Необходимо учитывать также постоянную потребность (объем и виды) в противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии (сочетание препаратов нескольких фармакотерапевтических групп), на фоне которой достигается и сохраняется состояние ремиссии заболевания.
П.13.1.3 Подагра М10
Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата М11
Слайд 23

Слайд 24

Слайд 25

ТАКИМ ОБРАЗОМ, Согласно приложению1, п.13.1.3.1 (Приказ Минтруда России от 27.08.2019 г.

ТАКИМ ОБРАЗОМ, Согласно приложению1, п.13.1.3.1 (Приказ Минтруда России от 27.08.2019 г.

№585н), при подагре с незначительными (І степени) нарушениями функции или при отсутствии нарушений функции суставов; отсутствии тофусов; отсутствии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, оцениваемыми количественно в 10-30%, не наблюдается значимого ограничения жизнедеятельности по основным категориям, что не дает основания для установления группы инвалидности (раздел ІV, п.9 «Классификаций и критериев…»). Необходимые ограничения в ряде случаев определяются решением врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений.
Слайд 26

III группа инвалидности, в соответствии с приложением1, п.13.1.3.2 «Классификаций и критериев…»,

III группа инвалидности, в соответствии с приложением1, п.13.1.3.2 «Классификаций и критериев…»,

утвержденных Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н, устанавливается при умеренных (ІІ степени) стойких нарушениях функции суставов; хроническом течении артрита; наличии осложнений заболевания и/или проводимой медикаментозной терапии, приводящих к умеренным нарушениям функций организма (суставов, почек и др.) оцениваемыми количественно в диапазоне 40-60% (приложение1, раздел V, пп. 9 и 13), приводящими к ограничению жизнедеятельности по двум и более категориям (способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, самостоятельному передвижению и др.) 1 ст. в их различных сочетаниях.
Слайд 27

II группа инвалидности, в соответствии с приложением1, п.13.1.3.3 «Классификаций и критериев…»,

II группа инвалидности, в соответствии с приложением1, п.13.1.3.3 «Классификаций и

критериев…», утвержденных Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н, устанавливается при выраженных (ІІІ степени) нарушениях функции суставов; хроническом течении артрита; тофусной форме (подкожные и внутрикостные тофусы); наличии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма, оцениваемыми количественно в диапазоне 70-80% ( раздел V, пп. 9 и 12), сопровождающимися ограничением одной из категорий жизнедеятельности - способности к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, трудовой деятельности - 2 ст., или их сочетанию. В ряде случаев больные могут работать в специально созданных условиях.