Прионное заболевание

Июль 21, 2022

Главная
Медицина
Прионное заболевание

Содержание

2. Прионы Прион — белок с аномальной трёхмерной структурой. Способнен конформационно превращать гомологичный нормального клеточного белка в
4. Все известные прионы вызывают формирование амилоидов — белковых агрегатов, включающих плотно упакованные β-слои. Амилоиды представляют собой
7. болезнь Крейтцфельдта-Якоба болезнь куру болезнь Альперса (прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия) семейная фатальная инсомния болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера
8. Как можно заболеть? Спонтанное возникновение Наследственность Поедание заражённой пищи
9. Критерии диагностики прионных болезней Выделяют достоверную, вероятную и возможную болезнь Крейтцфельдта-Якоба
10. Достоверная болезнь Крейтцфельдта-Якоба Патоморфологические методы и/или с помощью дополнительных методов (PrP-иммунохимические методы, вестерн-блоттинг и/или выявление скрепи-ассоциированных
11. Вероятная болезнь Крейтцфельдта-Якоба Прогрессирующая деменция Типичные изменения на ЭЭГ Продолжительность болезни менее двух лет Позитивные тест
12. Миоклонус Зрительные нарушения Мозжечковые нарушения Пирамидные нарушения Экстрапирамидные нарушения Акинетический мутизм
13. Возможная болезнь Крейтцфельдта-Якоба То же самое, но отсутствие изменений на ЭЭГ и отсутствие белка 14-3-3
14. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба 5 из 6 Ранние психические нарушения Парестезии на ранних этапах болезни Атаксия
15. Вероятность диагноза повышается Отсутствие потенциальной возможности ятрогенного воздействия Отсутствие мутации PRNP Отсутствие типичных изменений на ЭЭГ
16. Семейная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба Констатируют при наличии возможного или достоверного диагноза у пациента в сочетании с
17. Синдром Герстманна-Штраусслер-Шейнкер и семейная фатальная инсомния Диагноз достоверен после патоморфологических исследований мозга, а так же при
18. Лечение Эффективной этиологической и патогенетической терапии не существует.
20. Скачать презентацию

Слайд 2

Прионы
Прион — белок с аномальной трёхмерной структурой.
Способнен конформационно превращать гомологичный нормального клеточного белка

в себе подобный (прион). Как правило, при переходе белка в прионное состояние его α-спирали превращаются в β-слои. Появившиеся в результате такого перехода прионы могут в свою очередь перестраивать новые молекулы белка; таким образом, запускается цепная реакция, в ходе которой образуется огромное количество неправильно свёрнутых молекул

Слайд 3

Слайд 4

Все известные прионы вызывают формирование амилоидов — белковых агрегатов, включающих плотно упакованные

β-слои. Амилоиды представляют собой фибриллы, растущие на концах, а разлом фибриллы приводит к появлению четырёх растущих концов. Инкубационный период прионного заболевания определяется скоростью экспоненциального роста количества прионов, а она, в свою очередь, зависит от скорости линейного роста и фрагментации агрегатов (фибрилл).

Слайд 5

Слайд 6

Слайд 7

болезнь Крейтцфельдта-Якоба
болезнь куру
болезнь Альперса (прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия)
семейная фатальная

инсомния
болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера

Слайд 8

Как можно заболеть?
Спонтанное возникновение
Наследственность
Поедание заражённой пищи

Слайд 9

Критерии диагностики прионных болезней
Выделяют достоверную, вероятную и возможную болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Слайд 10

Достоверная болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Патоморфологические методы и/или с помощью дополнительных методов (PrP-иммунохимические

методы, вестерн-блоттинг и/или выявление скрепи-ассоциированных фибрил) в соответствующих лабораториях

Слайд 11

Вероятная болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Прогрессирующая деменция
Типичные изменения на ЭЭГ
Продолжительность болезни менее

двух лет
Позитивные тест на белок 14-3-3 в ликворе
В сочетании с 2 из следующих признаков

Слайд 12

Миоклонус
Зрительные нарушения
Мозжечковые нарушения
Пирамидные нарушения
Экстрапирамидные нарушения
Акинетический мутизм

Слайд 13

Возможная болезнь Крейтцфельдта-Якоба
То же самое, но отсутствие изменений на ЭЭГ

и отсутствие белка 14-3-3

Слайд 14

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба
5 из 6
Ранние психические нарушения
Парестезии на ранних

этапах болезни
Атаксия
Хорея, дистония, миоклонус
Деменция
Акинетический мутизм

Слайд 15

Вероятность диагноза повышается
Отсутствие потенциальной возможности ятрогенного воздействия
Отсутствие мутации PRNP
Отсутствие типичных изменений

на ЭЭГ
Начало болезни до 50-ти лет
Продолжительность болезни не более 6-ти месяцев
Отсутствие признаков альтернативных заболеваний по данным рутинных исследований
Усиленный сигнал МРТ в режиме Т2 от зрительных бугров

Слайд 16

Семейная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба
Констатируют при наличии возможного или достоверного диагноза

у пациента в сочетании с возможным или достоверным диагнозом у ближайшего родственника
Нейропсихические нарушения в сочетании с мутациями PRNP, выявленными при обследовании лейкоцитов

Слайд 17

Синдром Герстманна-Штраусслер-Шейнкер и семейная фатальная инсомния
Диагноз достоверен после патоморфологических исследований мозга,

а так же при сходных неврологических и психических у ближайших родственников пациента при наличие у них специфического для заболеваний гена.
П.С. Отсутствие мутаций не является обязательным, так как описана спорадическая заболевамость.

Слайд 18

Прионное заболевание

Содержание

ПрионыПрион — белок с аномальной трёхмерной структурой. Способнен конформационно превращать гомологичный нормального клеточного белка

Все известные прионы вызывают формирование амилоидов — белковых агрегатов, включающих плотно упакованные

болезнь Крейтцфельдта-Якоба болезнь куру болезнь Альперса (прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия) семейная фатальная

Как можно заболеть?Спонтанное возникновениеНаследственностьПоедание заражённой пищи

Критерии диагностики прионных болезнейВыделяют достоверную, вероятную и возможную болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Достоверная болезнь Крейтцфельдта-Якоба Патоморфологические методы и/или с помощью дополнительных методов (PrP-иммунохимические

Вероятная болезнь Крейтцфельдта-Якоба Прогрессирующая деменцияТипичные изменения на ЭЭГ Продолжительность болезни менее

МиоклонусЗрительные нарушенияМозжечковые нарушенияПирамидные нарушенияЭкстрапирамидные нарушенияАкинетический мутизм

Возможная болезнь Крейтцфельдта-Якоба То же самое, но отсутствие изменений на ЭЭГ

Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба 5 из 6Ранние психические нарушенияПарестезии на ранних

Вероятность диагноза повышаетсяОтсутствие потенциальной возможности ятрогенного воздействияОтсутствие мутации PRNPОтсутствие типичных изменений

Семейная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба Констатируют при наличии возможного или достоверного диагноза

Синдром Герстманна-Штраусслер-Шейнкер и семейная фатальная инсомнияДиагноз достоверен после патоморфологических исследований мозга,

ЛечениеЭффективной этиологической и патогенетической терапии не существует.

Похожие презентации