Содержание
- 2. Прионы Прион — белок с аномальной трёхмерной структурой. Способнен конформационно превращать гомологичный нормального клеточного белка в
- 4. Все известные прионы вызывают формирование амилоидов — белковых агрегатов, включающих плотно упакованные β-слои. Амилоиды представляют собой
- 7. болезнь Крейтцфельдта-Якоба болезнь куру болезнь Альперса (прогрессирующая спонгиозная энцефалопатия) семейная фатальная инсомния болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера
- 8. Как можно заболеть? Спонтанное возникновение Наследственность Поедание заражённой пищи
- 9. Критерии диагностики прионных болезней Выделяют достоверную, вероятную и возможную болезнь Крейтцфельдта-Якоба
- 10. Достоверная болезнь Крейтцфельдта-Якоба Патоморфологические методы и/или с помощью дополнительных методов (PrP-иммунохимические методы, вестерн-блоттинг и/или выявление скрепи-ассоциированных
- 11. Вероятная болезнь Крейтцфельдта-Якоба Прогрессирующая деменция Типичные изменения на ЭЭГ Продолжительность болезни менее двух лет Позитивные тест
- 12. Миоклонус Зрительные нарушения Мозжечковые нарушения Пирамидные нарушения Экстрапирамидные нарушения Акинетический мутизм
- 13. Возможная болезнь Крейтцфельдта-Якоба То же самое, но отсутствие изменений на ЭЭГ и отсутствие белка 14-3-3
- 14. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба 5 из 6 Ранние психические нарушения Парестезии на ранних этапах болезни Атаксия
- 15. Вероятность диагноза повышается Отсутствие потенциальной возможности ятрогенного воздействия Отсутствие мутации PRNP Отсутствие типичных изменений на ЭЭГ
- 16. Семейная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба Констатируют при наличии возможного или достоверного диагноза у пациента в сочетании с
- 17. Синдром Герстманна-Штраусслер-Шейнкер и семейная фатальная инсомния Диагноз достоверен после патоморфологических исследований мозга, а так же при
- 18. Лечение Эффективной этиологической и патогенетической терапии не существует.
- 20. Скачать презентацию