Синдром Гарднера

Август 23, 2022

Главная
Медицина
Синдром Гарднера

Содержание

2. Синдрома Гарднера -заболевание, сопровождающееся полипозом толстого кишечника в сочетании с доброкачественными неоплазиями кожи, костей и мягких
3. Этиология Наследственное заболевание Ген Adenomatous Polyposis Coli (APC) является медиатором производства белков APC. Белок APC регулирует
4. Симптомы -диффузный полипоз нижних отделов толстого кишечника - остеомы плоских и трубчатых костей -различные доброкачественные опухоли
5. -множественные остеомы и остеофибромы, особенно костей черепа -преждевременное выпадение зубов - остеома нижней челюсти -подкожные фибромы,
6. Стадии Первая - проходит бессимптомно . Вторая - дискомфорт в животе, вздутие, урчание и периодические нарушения
7. Диагностика: - физикальное обследование: костные и мягкокостные опухоли, деформации лица при пальпации живота наблюдается болезненность в
8. Осложнения Риск малигнизации полипов толстой кишки с развитием колоректального рака в течение жизни составляет около 95%
9. Лечение Эндоскопическое полипэктомия это удаление полипов с помощью эндоскопического оборудования, востребованный метод, который является малотравматичным, радикальным,
10. Показания: образование толстой кишки размером более пяти миллиметров; боли в кишечнике; расстройства желудочно-кишечного тракта; подозрение на
11. Техника 1) Эндоскоп проводят до полипа, осматривают его, затем на ножку полипа накладывают петлевой электрод, затягивают
13. Скачать презентацию

Слайд 2

Синдрома Гарднера -заболевание, сопровождающееся полипозом толстого кишечника в сочетании с доброкачественными

неоплазиями кожи, костей и мягких тканей.

Слайд 3

Этиология
Наследственное заболевание
Ген Adenomatous Polyposis Coli (APC) является медиатором производства белков APC.

Белок APC регулирует рост клеток, предотвращая их слишком быстрое или беспорядочное размножение. Мутация в этом гене запускает неконтролируемый рост клеток, что впоследствии приводит к образованию полипов или опухолей.
Синдром Гарднера представляет собой редкое заболевание, частота которого составляет приблизительно 1 на 22 000.

Слайд 4

Симптомы
-диффузный полипоз нижних отделов толстого кишечника
- остеомы плоских и

трубчатых костей
-различные доброкачественные опухоли кожи и мягких тканей
-пигментная эпителиальная гипертрофия сетчатки

Слайд 5

-множественные остеомы и остеофибромы, особенно костей черепа -преждевременное выпадение зубов - остеома нижней

челюсти -подкожные фибромы, лейомиомы

Слайд 6

Стадии
Первая - проходит бессимптомно .
Вторая - дискомфорт в животе, вздутие,

урчание и периодические нарушения стула. В каловых массах могут обнаруживаться примеси крови и слизи.
Третья - выраженный болевой синдром, постоянный метеоризм, обильные примеси слизи и крови в испражнениях, снижение веса, повышенная утомляемость, нарушения электролитного и белкового обмена,кровотечение из нижних отелов ЖКТ, развитие анемии .

Слайд 7

Диагностика:
- физикальное обследование: костные и мягкокостные опухоли, деформации лица
при пальпации

живота наблюдается болезненность в левой подвздошной области
проведении пальцевого ректального исследования на слизистой прямой кишки обнаруживаются множественные узлы
рентгенографию
колоноскопия

Слайд 8

Осложнения
Риск малигнизации полипов толстой кишки с развитием колоректального рака в течение

жизни составляет около 95%
Без хирургического лечения почти у всех людей с мутацией гена APC развивается рак толстой кишки к 39 годам .
Полипоз толстого кишечника рассматривается, как облигатный предрак, поэтому многие врачи считают целесообразным проведение операции до появления признаков малигнизации.

Слайд 9

Лечение
Эндоскопическое полипэктомия это удаление полипов с помощью эндоскопического оборудования, востребованный

метод, который является малотравматичным, радикальным, что обуславливает полное выздоровление человека.
-не требуется нарушения целостного покрова
-манипуляция осуществляется эндоскопически посредством введения приборов в заднепроходное отверстие
Проведение:
при помощи эндоскопического прибора хирург осматривает внутреннюю поверхность слизистой оболочки толстой кишки. Устройство оснащено видеокамерой, поэтому все происходящее внутри можно увидеть на экране монитора. После обнаружения полипов они легко удаляются с помощью специальной петли и извлекаются.

Слайд 10

Показания:
образование толстой кишки размером более пяти миллиметров;
боли в кишечнике;
расстройства желудочно-кишечного тракта;
подозрение

на злокачественное новообразование.
Противопоказания:
инфекции и воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта;
беременность;
критическое состояние больного;
нарушенная свертываемость крови.

Слайд 11

Техника
1) Эндоскоп проводят до полипа, осматривают его, затем на ножку полипа

накладывают петлевой электрод, затягивают его и, подавая ток высокой частоты, отсекают полип.
При полипе на длинной ножке петлевой электрод накладывают на ножку ближе к головке.
После того как петлевой электрод затянут на ножке, меняя режимы коагуляции и резания, пересекают ножку полипа
Подача тока на петлевой электрод должна быть кратковременной (2-3 с), с перерывами в 1-2 с.
. Во время подачи тока на петлевой электрод головку полипа постоянно смещают движениями инструмента, чтобы не возникло ожога стенки органа в том месте, где головка полипа прикасается к ней.
После отсечения полипа виден грязно-желтый, хорошо сформированный струп.

Синдром Гарднера

Содержание

Синдрома Гарднера -заболевание, сопровождающееся полипозом толстого кишечника в сочетании с доброкачественными

ЭтиологияНаследственное заболеваниеГен Adenomatous Polyposis Coli (APC) является медиатором производства белков APC.

Симптомы -диффузный полипоз нижних отделов толстого кишечника - остеомы плоских и

-множественные остеомы и остеофибромы, особенно костей черепа -преждевременное выпадение зубов - остеома нижней

Стадии Первая - проходит бессимптомно .Вторая - дискомфорт в животе, вздутие,

Диагностика: - физикальное обследование: костные и мягкокостные опухоли, деформации лицапри пальпации

ОсложненияРиск малигнизации полипов толстой кишки с развитием колоректального рака в течение

Лечение Эндоскопическое полипэктомия это удаление полипов с помощью эндоскопического оборудования, востребованный

Показания:образование толстой кишки размером более пяти миллиметров;боли в кишечнике;расстройства желудочно-кишечного тракта;подозрение

Техника1) Эндоскоп проводят до полипа, осматривают его, затем на ножку полипа

Похожие презентации