Синдром Вискотта-Олдрича

Сентябрь 4, 2022

Главная
Медицина
Синдром Вискотта-Олдрича

Содержание

2. Описанный в 1937 г. Вискотт и позже Олдрич (1937), представляет собой иммунодефицит у детей раннего возраста.
3. Этиопатогенез синдрома Вискотта — Олдрича. Синдром Вискотта — Олдрича носит наследственный характер и передается рецессивным образом,
4. Симптоматология синдрома Вискотта — Олдрича Характерная триада признаков синдрома Вискотта — Олдрича тромбоцитопеническими кровотечениями; экземой; увеличенной
5. —геморрагические проявления, обусловленные тромбоцитопенией, чаще всего — обильные дигестивные кровотечения (гематемезис, мелена), реже — умеренные кровоизлияния
6. аллергические кожные проявления Появление экзем, экзематозных или себорейных дерматитов, начинающихся у грудного ребенка, возможно из-за коровьего
7. —повышенная восприимчивость к инфекциям Инфекции могут быть причинены бактериями, вирусами, грибами. Следует особенно отметить частоту тяжелых
8. Диагностика синдрома Вискотта — Олдрича Лабораторные исследования выявляют: значительную тромбоцитопению. Число тромбоцитов постоянно пониженное (около 120
9. Течение и прогноз синдрома Вискотта — Олдрича Течение тяжелое, со смертельным исходом на протяжении нескольких лет;
11. Скачать презентацию

Слайд 2

Описанный в 1937 г. Вискотт и позже Олдрич (1937), представляет собой

иммунодефицит у детей раннего возраста. Синдром известен и под другими названиями: «синдром Олдрича», синдром «Вискотта-Олдрича-Хантли», синдром «Олдрича-Стейнберга-Кэмпбела»

Слайд 3

Этиопатогенез синдрома Вискотта — Олдрича.
Синдром Вискотта — Олдрича носит наследственный

характер и передается рецессивным образом, связанным с полом (заболевают только мальчики, девочки только передают болезнь). В детской патологии, синдром встречается чаще у новорожденных и грудных детей, и, реже, у детей раннего и школьного возраста. С патогенетической точки зрения, речь идет о гуморальном иммунологическом дефиците (доказательства: постоянное понижение IgM); полное отсутствие изогемагглютининов и антител Форсманна (Forssmann), сочетающегося иммунологическим клеточным дефицитом (доказательство: все реакции повышенной чувствительности нарушены).

Слайд 4

Симптоматология синдрома Вискотта — Олдрича
Характерная триада признаков синдрома Вискотта — Олдрича

тромбоцитопеническими кровотечениями; экземой; увеличенной восприимчивостью к инфекциям. Клиническое начало синдрома обычно появляется в первые месяцы жизни и проявляется поносом с кровяным стулом, или даже в форме настоящего дигестивного кровотечения, с появлением мелены.

Слайд 5

—геморрагические проявления, обусловленные тромбоцитопенией, чаще всего — обильные дигестивные кровотечения (гематемезис,

мелена), реже — умеренные кровоизлияния слизистых оболочек. Пурпура, характерная для всех тромбоцитопений, появляется либо в виде весьма густых петехий, либо зелено-коричневых кровоподтеков, имеющих размеры монетки (вид «леопардовой шкуры»), в особенности в местах, подвергающихся чаще травмам (череп, голени, бедра, грудная клетка). Появление менингомозговых кровоизлияний может быть смертельным в случае неудачи добиться быстрого свертывания крови;

Слайд 6

аллергические кожные проявления Появление экзем, экзематозных или себорейных дерматитов, начинающихся у

грудного ребенка, возможно из-за коровьего молока, появляются чаще у грудных детей с искусственным или смешанным кормлением.

Слайд 7

—повышенная восприимчивость к инфекциям Инфекции могут быть причинены бактериями, вирусами, грибами.

Следует особенно отметить частоту тяжелых инфекций, вызываемых Pneumocystis сarinii. У больных появляются многочисленные очаги кожных, бронхолегочных, дигестивных, почечных и глазных инфекций (в особенности, язвы роговой оболочки и блефароконъюнктивиты).

Слайд 8

Диагностика синдрома Вискотта — Олдрича Лабораторные исследования выявляют: значительную тромбоцитопению. Число

тромбоцитов постоянно пониженное (около 120 000 — 100 000/мм3). С перерывами появляются приступы тяжелой тромбоцитопении, число тромбоцитов снижается ниже 70 000/мм3; в это время геморрагические проявления появляются в любой из их форм. в крови больных не обнаружилось тромбоцитарных антител; снижение числа мегакариоцитов в гематопоетическом костном мозге; умеренная, но постоянная эозинофилия в периферической крови; уменьшение или отсутствие иммуноглобулинов М в сыворотке крови; полное отсутствие изогемагглютининов.

Слайд 9

Течение и прогноз синдрома Вискотта — Олдрича Течение тяжелое, со смертельным

исходом на протяжении нескольких лет; больные никогда не достигают пожилого возраста. Смерть может наступить вследствие кровотечения (в особенности мозгового), инфекции или наличия злокачественного процесса, сходного с ретикулоэндотелиозом.