Сирингомиелия

глии в сером веществе
грудного и шейного отделов спинного
мозга и в стволе головного мозга
(сирингобульбия). Процесс размножения
глиальных клеток может быть запущен
при травматическом повреждении
или инфекционном заболевании.
Патологически размножившиеся клетки
глии гибнут и в сером веществе мозга
образуются полости, выстланные
глиальными клетками. Эти клетки
пропускают жидкость, которая
накапливается в полости и вызывает ее
постепенное увеличение. При этом
происходит сдавление, дегенерация и
гибель прилегающих нервных клеток:
двигательных и чувствительных
нейронов.

позвоночника: сколиоз,
деформации грудной клетки,
неправильный прикус,
асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета,
высокое небо,
дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез,
раздвоенный язык, шестипалость.
Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет
Неистинная сирингомиелия
(несообщающаяся-образуются кисты в толще спинного мозга)
связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (краниовертебральный
стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала.
Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне
значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к
появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные
тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте
погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или
инфаркта спинного мозга.

где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяетМРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри».
Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).
Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.