Тактика ведения многоплодной беременности при синдроме обратной артериальной перфузии

крупного анастомоза между артериями пуповин двух развивающихся эмбрионов
наличием градиента давления в их системах артериальной гемодинамики
1:9500 беременностей
2,5% монохориальных беременностей (van Gemert, 2015)

Van Gemert M.J., Pistorius L.R., Benirschke K. Hypothesis acardiac twin pregnancies: Pathophysiology-based hypotheses suggest risk predic-tion by pump/acardiac umbilical venous diameter ratios // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2015.

кровь, оттекающая от ПП по АПпп, частично направляется в АПпа.
Кровь с низким содержанием кислорода поступает ко второму плоду в обратном направлении.
Кровь из тела ПА по ВПпа сбрасывается в плаценту для реоксигенации.
Обратное направление тока крови в АПпа явилось основанием для названия данной патологии.

Mihailov A. V., Shlykova A. V., Halikov A. D., Novikova A. V., Romanovsky A. N., Saveleva A. A. TRAP-syndrome with specific nephron-acardius 2012018, том 21, № 2, вып. Twin Research and Human Genetics. 2014

крови в 1 из систем в обратном направлении
К 1 плоду поступает кровь по артерии пуповины, соединенной АА анастомозом с артерией пуповины 2 плода
Нарушение формирования органов и систем, в основе которых – ОТСУТСТВУЮЩЕЕ СЕРДЦЕ
Особенности гемодинамики определяют повышение сердечной преднагрузки плода-помпы
Перинатальная смертность плода-помпы 70% (Oliver E., 2013)

Weber M. A., Sebire N. J., Oliver E.,Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence: pathophysiology. In: Kilby M. D., Oepkes D., Johnson А. Scientic Basis and Critical Appraisal of Clinical Benets. 1st ed. Cambridge: Cambridge University Press; 2013

acephalus
acardius acormus
аcardius amorphous

Плод-акардиус

полостями, 1 хорион
Т-признак положительный
Сохранение циркуляции в тканях при ЦДК
Допплерометрия:
Артерия пуповины плода-acardius - кровоток, направленный от плаценты к плоду. Аорта плода-acardius – кровоток, направленный от тазового конца к головному.
Эхокардиография:
Признаки сердечной недостаточности (дилатация камер сердца, снижение фракции выброса)

prenatal assessment and treatment // Prenat. Diagn. 2005.

снижения перинатальных потерь при МХ беременности, осложненной СОАП, предложены различные виды внутриматочных хирургических вмешательств: лазерная коагуляция, биполярная коагуляция, радиочастотная абляция, направленные на остановку кровотока в магистральных сосудах тела плода-акардиуса (Nicolaides K.H., 2014)
Современные методы оценки гемодинамики фетоплацентарной системы позволили проводить адекватный динамический контроль показателей кровотока плода-помпы и отказаться от использования инвазивных вмешательств (Pepe F., Teodoro M., 2015)

Nikolaides K. Ul’trazvukovoe issledovanie v 11−13+6 nedel’ beremennosti. Per. s angl. Mikhailova A., Nekrasovoi E. SPb: Petropolis; 2014

осложненной СОАП
Средний срок первичной постановки диагноза – 16.1 недель
I группа – 15 пациенток – операция лазерной коагуляции магистральных сосудов тела плода-акардиуса
II группа – 14 пациенток – консервативная тактика ведения

размеров ПА с соотношением ПА:ПП >50%,
признаки сердечной недостаточности ПП

магистральных сосудов тела плода-акардиуса:
3 случая – прерывание беременности (антенатальная гибель плода-помпы после операции)
12 случаев – роды живым плодом
Средний срок родоразрешения - 35,7 недель:
5 - преждевременные роды
7- срочные роды
Средний интервал между оперативным вмешательством и родоразрешением – 12,8 недель
ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПЛОДА-ПОМПЫ – 80%

(антенатальная гибель обоих плодов при сроке беременности 15-17 недель)
5 случаев - спонтанная редукция плода-акардиуса при динамическом наблюдении
12 случаев – роды живым плодом
Средний срок родоразрешения – 35,4 недель
6 случаев - срочные роды
6 случаев - преждевременные роды
ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПЛОДА-ПОМПЫ – 85,7%

Консервативная тактика ведения беременности при СОАП

веса плода-помпы и плода-акардиуса
Допплерометрия сосудов плода-помпы: АП, СМА, ВП

Соотношение веса плода-акардиуса и плода-помпы ≥50%
и/или
Признаки сердечной недостаточности плода-помпы (кардиомегалия, перикардиальный выпот, повышение ПИ в ВП)

нет

Выжидательная тактика – динамическое УЗИ каждые 2 недели

Родоразрешение при сроке беременности 37 3/7 недели

Резкое увеличение размеров плода- акардиуса

Срок беременности более 28 недель

Экстренное родоразрешение

Срок беременности до 28 недель

да

Операция лазерной коагуляции магистральных сосудов тела и пуповины плода – акардиуса

Стационарное наблюдение 3-5 дней

УЗИ в динамике:
Оценка фетометрических параметров плода – помпы
Допплерометрия сосудов плода-помпы: АП, СМА, ВП

Родоразрешение до срока беременности 41 3/7 недели

Комбинированный скрининг I триместра при МХ беременности 11-13 6/7 недель. Отсутствие сердечных сокращений у одного из плодов при наличии сердечных сокращений у 2 плода.

Экспертное ультразвуковое исследование в учреждении III уровня

Ds СОАП подтвержден

Ds СОАП исключен

АЛГОРИТМ ТАКТИКИ ВЕДЕНИЯ МХ ДВУХПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ, ОСЛОЖНЕННОЙ СОАП

является сложной клинико-диагностической задачей, которая может быть решена только в условиях специализированного перинатального центра, обладающего соответствующим диагностическим оборудованием и подготовленными кадрами, что обеспечивает возможность выполнения всего спектра антенатальных диагностических и внутриматочных лечебных вмешательств.
Применение разработанного алгоритма диагностики и ведения монохориального многоплодия осложненного СОАП позволяет достичь высоких показателей выживаемости плода-помпы при использовании как оперативной, так и консервативной тактики, тем самым кардинально снизить частоту перинатальных потерь при данном осложнении многоплодной беременности.