Тромбастения Гланцманна

Август 4, 2022

Главная
Медицина
Тромбастения Гланцманна

Содержание

2. Тромбастения Гланцманна — аутосомно-рецессивное заболевание, относящееся к дезагрегационным тромбоцитопатиям с сохраненной реакцией высвобождения. Впервые описано Glanzmann
3. Гликопротеин IIb/IIIa (GpIIb/IIIa), или αIIbβ3 — это тромбоцитарный рецептор, отвечающий за агрегацию тромбоцитов. Этот рецептор активируется
5. Классификация Тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (
6. Кровоподтёки при несильных ушибах Носовое кровотечение (эпистаксис) Кровоточивость дёсен Тяжелое или длительное менструальные кровотечение (меноррагия), кровотечение
7. ■ Время кровотечения (стандартизированный тест, измеряющий время, необходимое для остановки кровотечения при небольшом надрезе) длиннее нормального.
8. ■ В серии лабораторных тестов под названием «Исследование динамической функции тромбоцитов/ Агрегация тромбоцитов с различными агрегирующими
9. Лечение Антифибринолитические лекарственные препараты Рекомбинантного фактора VIIa Фибриновые пломбировочные материалы Гормональная терапия (противозачаточные препараты) и/ или
10. Пациентам с тромбастенией Гланцманна противопоказаны: Аспирин НПВС(таких, как Ибупрофен и Напроксен) Антиагреганты (тиклопидин и клопидогрель, варфарин,
11. Прогноз Прогноз при тромбастении Гланцманна в целом хороший. Пациенты должны строго соблюдать гигиену рта и регулярно
13. Скачать презентацию

Слайд 2

Тромбастения Гланцманна — аутосомно-рецессивное заболевание, относящееся к дезагрегационным тромбоцитопатиям с сохраненной

реакцией высвобождения. Впервые описано Glanzmann в 1918 г. как наследственное геморрагическое заболевание, характеризующееся увеличением длительности кровотечения, отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном или слегка сниженном количестве тромбоцитов. Это наследственное нарушение функции тромбоцитов, вызываемое патологией в рецепторе для фибриногена (Гликопротеин IIb/IIIa).

Слайд 3

Гликопротеин IIb/IIIa (GpIIb/IIIa), или αIIbβ3 — это тромбоцитарный рецептор, отвечающий за

агрегацию тромбоцитов. Этот рецептор активируется при стимуляции тромбоцитов АДФ, адреналином, коллагеном или тромбином. GpIIb/IIIa участвует в свертывании, связываясь с фибриногеном. Эти нарушения обусловлены дефицитом или дисфункцией GPIIb и GPIIIa, которые обычно формируют на поверхности тромбоцитов гетеродимер — комплекс, связывающий фибриноген, фактор Виллебранда, фибронектин и витронектин . Наличия молекулярного дефекта в одном или двух генах достаточно для нарушения функции комплекса GPIIb-IIIa и возникновения тромбастении

Патогенез

Слайд 4

Слайд 5

Классификация
Тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы); Тип 2: умеренный

дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы); Тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен

Слайд 6

Кровоподтёки при несильных ушибах
Носовое кровотечение (эпистаксис)
Кровоточивость дёсен
Тяжелое или длительное менструальные

кровотечение (меноррагия), кровотечение во время овуляции либо кровотечение во время или после родов
Аномальное кровотечение во время или после хирургического вмешательства, удалении крайней плоти (обрезании), лечении и удалении зубов
В редких случаях, желудочно-кишечные кровотечения (рвота и/или стул с кровью); гематурии – кровотечения из мочеполового тракта (почки, мочеточники, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)

Клиника

Слайд 7

■ Время кровотечения (стандартизированный тест, измеряющий время, необходимое для остановки кровотечения

при небольшом надрезе) длиннее нормального. Данный тест может с трудом выполняться у детей младшего возраста, и обычно не используется там, где есть возможность проведения более специфических тестов.
■ Время свёртывания (время, необходимое для образования тромбоцитарной пробки в образце крови) длиннее нормального. Данный скрининг-тест проводится с использованием специального инструмента под названием «Анализатор тромбоцитарной функции».

Диагностика

Слайд 8

■ В серии лабораторных тестов под названием «Исследование динамической функции тромбоцитов/

Агрегация тромбоцитов с различными агрегирующими агентами», тромбоциты с различными химическими веществами не притягиваются друг к другу должным образом.
■ Специфические исследования крови показывают сниженное количество или отсутствие рецептора фибриногена (GpIIb/IIIa) на поверхности тромбоцитов. Это – самый информативный диагностический тест.

Слайд 9

Лечение
Антифибринолитические лекарственные препараты Рекомбинантного фактора VIIa
Фибриновые пломбировочные материалы
Гормональная

терапия (противозачаточные препараты) и/ или внутриматочные средства /системы, высвобождающие левоноргестрел (Mirena IUS) для контроля обильного менструального кровотечения
При необходимости, железосодержащие препараты для лечения анемии, вызванной массивным и/или длительным кровотечением
Переливания тромбоцитов при сильном кровотечении

Слайд 10

Пациентам с тромбастенией Гланцманна противопоказаны:
Аспирин
НПВС(таких, как Ибупрофен и Напроксен)
Антиагреганты (тиклопидин и

клопидогрель, варфарин, гепарин)
Тромболитики (стрептокиназа),
Коллоиды
Антитромботические препараты

Слайд 11

Прогноз
Прогноз при тромбастении Гланцманна в целом хороший. Пациенты должны строго

соблюдать гигиену рта и регулярно наблюдаться у стоматолога, чтобы избежать воспаления десен и предотвращать кариес.

Тромбастения Гланцманна

Содержание

Тромбастения Гланцманна — аутосомно-рецессивное заболевание, относящееся к дезагрегационным тромбоцитопатиям с сохраненной

Гликопротеин IIb/IIIa (GpIIb/IIIa), или αIIbβ3 — это тромбоцитарный рецептор, отвечающий за

Классификация Тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы); Тип 2: умеренный

Кровоподтёки при несильных ушибахНосовое кровотечение (эпистаксис) Кровоточивость дёсенТяжелое или длительное менструальные

■ Время кровотечения (стандартизированный тест, измеряющий время, необходимое для остановки кровотечения

■ В серии лабораторных тестов под названием «Исследование динамической функции тромбоцитов/

Лечение Антифибринолитические лекарственные препараты Рекомбинантного фактора VIIa Фибриновые пломбировочные материалы Гормональная

Пациентам с тромбастенией Гланцманна противопоказаны:АспиринНПВС(таких, как Ибупрофен и Напроксен)Антиагреганты (тиклопидин и

Прогноз Прогноз при тромбастении Гланцманна в целом хороший. Пациенты должны строго

Похожие презентации

Классификация
Тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы); Тип 2: умеренный

Кровоподтёки при несильных ушибах
Носовое кровотечение (эпистаксис)
Кровоточивость дёсен
Тяжелое или длительное менструальные

Лечение
Антифибринолитические лекарственные препараты Рекомбинантного фактора VIIa
Фибриновые пломбировочные материалы
Гормональная

Пациентам с тромбастенией Гланцманна противопоказаны:
Аспирин
НПВС(таких, как Ибупрофен и Напроксен)
Антиагреганты (тиклопидин и

Прогноз
Прогноз при тромбастении Гланцманна в целом хороший. Пациенты должны строго