Врожденные и приобретенные иммунодефицитные заболевания

Июль 27, 2022

Главная
Медицина
Врожденные и приобретенные иммунодефицитные заболевания

Содержание

2. Болезни иммунной системы повреждение структуры и функции органов и клеток иммунной системы, которые сопровождаются клиническими и
3. Иммунодефицит врожденное или приобретенное нарушение иммунного ответа, которое проявляется потерей способности к защите от инфекций и
4. Распространенность отдельных ИД составляет: Селективный ИД IgA 1:300-1:1000 Агаммаглобулинемия 1:1000000 Гипогаммаглобулинемия 1-3: 100000 Синдром Вискотта-Олдрича 5:
5. ЭТИОЛОГИЯ Lawton А. (1986) выделяет следующие молекулярно-генетические дефекты-причины первичных IДС: 1) делеции генов, кодирующих синтез тяжелых
6. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РАССТРОЙСТВ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ ДИСФУНКЦИЯ Иммунной системы ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ БОЛЕЗНИ ВРОЖДЕННЫЕ ПЕРВИЧНЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ
7. ДИСФУНКЦИИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
8. ТЯЖЕСТЬ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ I степень - может клинически проявляться, лабораторные показатели изменены 15-29% II степень -
9. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПЕРВИЧНЫЙ врожденный грубый дефект системы комплемента В-клеток преимущественно Т-клеток преимущественно несколько типов клеток миелоидных
10. ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ наследственный ангионевротический отек (С1) СКВ (дефект С1, С4, С2 ) инфекции (дефект С5-С9) НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
11. ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: дефект системы комплемента дефицит ингибитора С1 НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК Активация комплемента Коагуляция Фибринолиз Локальная
12. ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: дефект В-ЛЦ преимущественно 1. СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФЕКТ ПОДКЛАССОВ IgG Бактерия Макрофаг Снижение чувств. иммунитета к
13. СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IG А ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ а) клинические повышенная частота инфекции верхних дыхательных путей - аллергические
14. ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ а) клинические: рецидивирующие бактериальные и опортунистические инфекции с первого года жизни; пневмоцистная пневмония;
15. ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: ДЕФЕКТ ФАГОЦИТОЗА 1. ДЕФИЦИТ АДГЕЗИИ ЛЕЙКОЦИТОВ 2. ДЕФИЦИТ МИЕЛОПЕРОКСИДАЗЫ Дефект Бактерицидная активность Тип 1
16. ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: ДЕФЕКТ НЕСКОЛЬКИХ ТИПОВ КЛЕТОК Дефект Тх-регуляторов Плазматическая клетка Дефект гликозилирования Ig Блокада пре-В фазы
17. ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ: ДЕФЕКТ НЕСКОЛЬКИХ ТИПОВ КЛЕТОК Ослабевают связи в цитоскелетном матриксе Нарушение функции 1. Частые инфекции
18. Классификация вторичных иммунодефицитов ПО ТЕМПАМ РАЗВИТИЯ острый хронический ПО УРОВНЮ ПОЛОМКИ ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ Т-клеточный В-клеточный система
19. Синдромы при ИД: Инфекционный - клинически - хронические или острые тяжелые инфекции; лабораторно - снижение количества
20. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ЗАПОДОЗРИТЬ ИММУНОДЕФИЦИТ Ятрогенные вмешательства Иммунодефицит у родственников Рецидивирующие инфекции Необычные реакции на вакцины
21. Особенности инфекций при иммунодефицитных состояниях
22. ВТОРИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ВИЧ и поражение Т-лимфоцитов Связь с молекулой Изменение формы Стволовая клетка Клетка Лангерганса Макрофаг
23. ПРИЗНАКИ ИММУНОДЕФИЦИТА Длительные изменения (более месяца) клеточного и гуморального иммунитета: лейкопения, нейтропения, лимфопения / лимфоцитоз, моноцитоз,
24. ТАКТИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ИММУНОДЕФИЦИТ КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ (гемограмма) НАПРАВЛЕНИЯ К КЛИНИЧЕСКОМУ ИММУНОЛОГУ
26. Скачать презентацию

Слайд 2

Болезни иммунной системы
повреждение структуры и функции органов и клеток

иммунной системы, которые сопровождаются клиническими и лабораторными проявлениями и требуют иммунотропных методов лечения
(первичные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция, иммуногематология, аутоиммунные болезни).

Слайд 3

Иммунодефицит
врожденное или приобретенное нарушение иммунного ответа, которое проявляется потерей способности

к защите от инфекций и опухолей
У человека изучено 30 000 генов
У человека изучено 30 000 генов
300-3000 из них отвечают за регуляцию иммунного ответа
Существует 5000 генетических заболеваний
Из них 80 - первичные иммунодефициты
Распространенность врожденных ИД:
В США зарегистрированном 10 000 больных
В Европе - 9 907хворих
В Львовской области - 69 больных (выявляют 2-5 в год)
В Ивано - Франковске и области – 21, из них 11 подтверждены молекулярно-генетическим тестированием

Слайд 4

Распространенность отдельных ИД составляет:
Селективный ИД IgA 1:300-1:1000
Агаммаглобулинемия 1:1000000
Гипогаммаглобулинемия 1-3: 100000
Синдром

Вискотта-Олдрича 5: 1000000
Множественный комбинированный иммунодефицит1: 5000000
Наследственные дисфункции фагоцитов 2:1000

Слайд 5

ЭТИОЛОГИЯ
Lawton А. (1986) выделяет следующие молекулярно-генетические дефекты-причины первичных IДС:
1) делеции генов,

кодирующих синтез тяжелых цепей иммунноглобулинов и рецепторов Т-лимфоцитов, хромосомная мутация;
2) мутация, нарушающая контактирование генов иммунноглобулинов и рецепторов Т-лимфоцитов;
3) дефекты альтернативного сплайсинга РНК (избыточная вырезка некодированных генов ферментов во время транскрипции);
4) мутация генов Х-хромосомы, регулирующих дифференцирование и созревание лимфоцитов;
5) мутация, вызывающая потерю антигенов тканевой гистосовместимости;
6) мутация, нарушающая созревание и дифференцирование Т-лимфоцито в вилочковой железе;
7) мутация генов, кодирующих синтез интерлейкинов;
8) мутация генов, контролирующих синтез ферментов и компонентов комплемента.

Слайд 6

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
РАССТРОЙСТВ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
ДИСФУНКЦИЯ
Иммунной системы
ИММУННАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ
БОЛЕЗНИ
ВРОЖДЕННЫЕ
ПЕРВИЧНЫЕ
ГЕНЕТИЧЕСКИ
ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ВТОРИЧНЫЕ
ВНУТРИУТРОБНО ИЛИ
ПОСТНАТАЛЬНО
ВТОРИЧНАЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ
СУБКОМПЕНСИРОВАННАЯ
ВОЗРАСТНАЯ
ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
СУБКОМПЕНСИРОВАННАЯ
ДЕКОНПЕНСАЦИЯ

ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Слайд 7

ДИСФУНКЦИИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Слайд 8

ТЯЖЕСТЬ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
I степень - может клинически проявляться, лабораторные показатели изменены

15-29%
II степень - клинически подострый или хронический ход, лабораторные отклонения 30-59%
III степень - острый, подострое течение, с инифекцийним синдромом, или комбинацией синдромов, лабораторные отклонения 60%

Слайд 9

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
ПЕРВИЧНЫЙ
врожденный грубый дефект
системы комплемента
В-клеток преимущественно
Т-клеток преимущественно
несколько типов клеток
миелоидных клеток
ВТОРИЧНЫЙ

приобретенный

возрастной
алиментарный
лекарственный
инфекционный
опухолевый
радиационный

Слайд 10

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
наследственный ангионевротический отек (С1)
СКВ (дефект С1, С4, С2 )
инфекции (дефект

С5-С9)

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА

ДЕФЕКТ
В-ЛЦ преимущественно

агаммаглобулинемия (б.Брутона)
дефицит IgA (реже IgG, IgM)
аутоиммунная патология

ДЕФЕКТ
T-ЛЦ преимущественно

синдром Ди Джорджа
синдром Незелофа
первичный дефицит CD4 клеток

ДЕФЕКТ
ФАГОЦИТОЗА

хр.гранулематозная б-нь
дефицит МПО, Г6Ф

ДЕФЕКТ
КЛЕТОЧНО-ГУМОРАЛЬНЫЙ

тяжелый конституциональный ИД
ИД с атаксией-телеангиоэктазией
синдром Вискотта-Олдрича

Слайд 11

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:
дефект системы комплемента
дефицит ингибитора С1
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК
Активация комплемента
Коагуляция
Фибринолиз
Локальная проницаемость сосудов
Отек

Слайд 12

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:
дефект В-ЛЦ преимущественно
1. СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФЕКТ ПОДКЛАССОВ IgG
Бактерия
Макрофаг
Снижение чувств. иммунитета к

инфекции

Недостаточная опсонизация, фагоцитоз, цитотоксичность

Снижение чувств. иммунитета к инфекции

Недостаточное действие против бактериальных антигенов

Опасно при снижении других подклассов Ig

Опасно когда снижается IgG1

Не активируется комплемент

Каскад комплемента

2. СИНДРОМ ГИПЕР-IgМ

Мутация
в гене для

Переключение

Слайд 13

СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IG А
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
а) клинические
повышенная частота инфекции верхних дыхательных

путей
- аллергические заболевания;
аутоiмуннi заболевания;
в части пациентов бессимптомная.
б) iмунологiчнi:
Снижение уровня сывороточного IgА (менее 0,05-0,07 г / л)
нормальная количество сывороточных Ig G и Ig М.

Слайд 14

ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
а) клинические:
рецидивирующие бактериальные и опортунистические инфекции с первого

года жизни;
пневмоцистная пневмония;
рецидивирующая или хроническая диарея;
апластическая анемия,
нейтропении,
лимфаденопатия, спленомегалия;
повышенная частота злокачественных образований
б) лабораторные:
снижение концентрации Ig G <2г / л
повышение концентрации Ig М;
нормальное или повышенное количество В-клеток;
нормальное количество Т-клеток,
нейтропения

Слайд 15

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:
ДЕФЕКТ ФАГОЦИТОЗА
1. ДЕФИЦИТ АДГЕЗИИ ЛЕЙКОЦИТОВ
2. ДЕФИЦИТ МИЕЛОПЕРОКСИДАЗЫ
Дефект
Бактерицидная активность
Тип 1
Тип 2
Гомология

с WF и FB
Поверхность гранулоцитов

Трансмиграция

Эндотелий

Гранулоцит

Адгезия

Слайд 16

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:
ДЕФЕКТ НЕСКОЛЬКИХ ТИПОВ КЛЕТОК
Дефект Тх-регуляторов
Плазматическая клетка
Дефект гликозилирования Ig
Блокада пре-В фазы
АутоАТ
Циркулирующие

В-ЛЦ

Повторные пневмонии

Бронхоэктазы

Гастроинтестинальный с-м: СПРУ-синдром, диарея, мальабсорбция

ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ ИД

Слайд 17

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:
ДЕФЕКТ НЕСКОЛЬКИХ ТИПОВ КЛЕТОК
Ослабевают связи в цитоскелетном матриксе
Нарушение функции
1. Частые

инфекции

2. Конституциональная экзема

3. Тромбоцитопеническая пурпура, петехиальные,
носовые,
кожные кровотечения,
мелена

СИНДРОМ ВИСКОТА-ОЛДРИЧА

Нарушение функции

Слайд 18

Классификация вторичных иммунодефицитов
ПО ТЕМПАМ РАЗВИТИЯ
острый
хронический
ПО УРОВНЮ ПОЛОМКИ
ПО
РАСПРОСТРАНЕННОСТИ
Т-клеточный
В-клеточный
система фагоцитоза
комплемента
местный
системный
ПО

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

компенсированный
субкомпенсированный
декомпенсированный

Слайд 19

Синдромы при ИД:
Инфекционный - клинически - хронические или острые тяжелые инфекции;

лабораторно - снижение количества лейкоцитов, активности фагоцитоза, комплемента, NK клеток, уменьшение уровня иммуноглобулинов, В и Т лимфоцитов, T-хелперов.
Аллергический - клинически аллергические заболевания или реакции, лабораторно - снижение содержания Т-лимфоцитов, рост иммунорегуляторного индекса (ИРИ) более 3, рост уровня IgE более 175 МЕ, патологические проявления реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа.
Аутоиммунный - клинически аутоиммунные заболевания или реакции, лабораторно - снижение Т-лимфоцитов, значительный рост ИРИ, уменьшение Т-цитотоксических и резкий рост Т-хелперов, рост количества иммунных комплексов, уровня специфических антител, снижение активности фагоцитоза, изменения комплемента.
Имунопролиферативний - клинически системное увеличение лимфоузлов, селезенки, печени (мононуклеоз острый, хронический, мононуклеозоподобный синдром, лимфомы, лейкемии, парапротеинемиями агранулоцитоз), лабораторные изменения зависят от конкретных нозологических форм.
Нейроимуноендокринний - клинически - патология эндокринных органов и нервной системы, лабораторные изменения зависят от конкретных нозологических форм.

Слайд 20

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ЗАПОДОЗРИТЬ ИММУНОДЕФИЦИТ
Ятрогенные вмешательства
Иммунодефицит у родственников
Рецидивирующие инфекции
Необычные реакции на вакцины

с хроническим течением
с неполным выздоровлением
с неустойчивыми ремиссиями
рефрактерные к лечению
необычным возбудителем

химиотерапия
спленэктомия
облучение

Гематологический дефицит

Аллергия

Аутоиммунные болезни, опухоли, пороки развития

живые вакцины опасны

I типа в виде отека Квинке на медикаменты, переливание крови

лейко-, тромбо- пении
анемии гемолит. и МегБ

Слайд 21

Особенности инфекций при
иммунодефицитных состояниях

Слайд 22

ВТОРИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
ВИЧ и поражение Т-лимфоцитов
Связь с молекулой
Изменение формы
Стволовая клетка
Клетка Лангерганса
Макрофаг
ВОСПРИИМЧИВОСТЬ КЛЕТОК

К ВИЧ

СВЯЗЬ ВИРУСА С Т-ЛЦ (CD4+)

Аутоиммунное поражение ЛЦ-CD4
Прямое повреждение ЛЦ ВИЧ
Образование синцития из пораженных ЛЦпод действием ВИЧ
Токсическое действие вирусных белков на зрелые ЛЦ и костный мозг
Апоптоз ЛЦ

Слайд 23

ПРИЗНАКИ ИММУНОДЕФИЦИТА
Длительные изменения (более месяца) клеточного и гуморального иммунитета: лейкопения,

нейтропения, лимфопения / лимфоцитоз, моноцитоз, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипо / гипергаммаглобулинемия, высокая СОЭ, нарушение фагоцитоза и комплемента, криоглобулинемия, специфические аутоантигены и аутоантитела
Низкие защитные титры антител через 3 недели после вакцинации
Имеют существенное значение для выявления иммунодефицита
Семейный анамнез
Аллергологический анамнез
Пери- и постнатальный анамнез
Вакцинальный анамнез
Стигматизация лица
Диагноз иммунодефицита ставится при наличии трех клинических или лабораторных признаков
Шифр по МКБ 10
Иммунодефицит неуточненный D 84.9
Иммунодефицит уточненный D 84.8
Иммунодефицитное состояние уточненное D 89.8
Иммунодефицитное состояние неуточненное 89.9

Слайд 24

ТАКТИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ИММУНОДЕФИЦИТ
КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ

(гемограмма)
НАПРАВЛЕНИЯ К КЛИНИЧЕСКОМУ ИММУНОЛОГУ
ИД неуточненный - D84.9 ПО МКБ-10
КОНСУЛЬТАЦИЯ КЛИНИЧЕСКОГО ИММУНОЛОГА
ИММУНОТЕРАПИЯ

Врожденные и приобретенные иммунодефицитные заболевания

Содержание

Болезни иммунной системы повреждение структуры и функции органов и клеток

Иммунодефицит врожденное или приобретенное нарушение иммунного ответа, которое проявляется потерей способности

Распространенность отдельных ИД составляет:Селективный ИД IgA 1:300-1:1000Агаммаглобулинемия 1:1000000Гипогаммаглобулинемия 1-3: 100000Синдром

ЭТИОЛОГИЯLawton А. (1986) выделяет следующие молекулярно-генетические дефекты-причины первичных IДС:1) делеции генов,

ДИСФУНКЦИИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

ТЯЖЕСТЬ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИI степень - может клинически проявляться, лабораторные показатели изменены

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТнаследственный ангионевротический отек (С1)СКВ (дефект С1, С4, С2 )инфекции (дефект

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:дефект В-ЛЦ преимущественно1. СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФЕКТ ПОДКЛАССОВ IgGБактерияМакрофагСнижение чувств. иммунитета к

СЕЛЕКТИВНЫЙ ДЕФИЦИТ IG АДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИа) клинические повышенная частота инфекции верхних дыхательных

ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИИДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ а) клинические: рецидивирующие бактериальные и опортунистические инфекции с первого

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:ДЕФЕКТ ФАГОЦИТОЗА1. ДЕФИЦИТ АДГЕЗИИ ЛЕЙКОЦИТОВ2. ДЕФИЦИТ МИЕЛОПЕРОКСИДАЗЫДефектБактерицидная активностьТип 1Тип 2Гомология

ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ:ДЕФЕКТ НЕСКОЛЬКИХ ТИПОВ КЛЕТОКОслабевают связи в цитоскелетном матриксеНарушение функции1. Частые

Синдромы при ИД:Инфекционный - клинически - хронические или острые тяжелые инфекции;

Особенности инфекций прииммунодефицитных состояниях

ВТОРИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТВИЧ и поражение Т-лимфоцитовСвязь с молекулойИзменение формыСтволовая клеткаКлетка ЛангергансаМакрофагВОСПРИИМЧИВОСТЬ КЛЕТОК

ПРИЗНАКИ ИММУНОДЕФИЦИТАДлительные изменения (более месяца) клеточного и гуморального иммунитета: лейкопения,

ТАКТИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ИММУНОДЕФИЦИТ КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ

Похожие презентации